MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA

CARDIOLOGA 6 B DR. GERARDO JOEL BARRITA CRUZ

QU ES?
Enf. Primaria caracterizada por la reduccin significativa de la distensibilidad ventricular causada por infiltracin de fibroblastos en el seno del miocardio, de otras sustancias o tejidos extraos (amiloide, glucgeno, etc.) o por la proliferacin anormal de tejido endocrdico (fibrosis endomiocrdica) que puede afectar simtricamente a los dos ventrculos o ser o ser asimtrica y afectar slo a uno de ellos.

CLASIFICACIN ANATOMOFUNCIONAL
Perdida de distensibilidad ventricular

Infiltracin miocrdica.

Disminucin del tamao de las cavidades

Presencia de tejido fibroso en el endocardio Trombos endocrdicos endotelizados.

Impedimento al llenado diastlico de sangre al corazn

Elevacin desproporcionada de la presin intracavitaria para un volumen de sangre nor al o reducido.

 De la presin en ambas aurculas.

Presin en ambos circuitos venosos.

TIPO A

Cuadro puede ser parecido a:

ICCongestiva Pericarditis Constrictiva

Repercusin sobre aurcula izquierda

Insuficiencia tricuspidea funcional

TIPO B
Gran sobrecarga VD con dilatacin e insuficiencia

HT venocapilar y arterial pulmonar

TIPO C
Repercusin grave sobre AD y circuito venoso sistmico. Presin Presiones en circuito pulmonar y cavidades izquierdas normal. Gasto pulmonar y sistmico reducidos

MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA SIMTRICA (TIPO A)

ETIOLOGA:

AMILOIDOSIS CARDIACA Forma cardiaca senil.

GLUCOGENOSIS
Hereditaria AR

FIBROSIS ENDOMIOCRDICA AFRICANA

Etiologa desconocida.
Tejido fibroso en endocardio, subendocardio y miocardio. Proceso final (cicatricial) de Endocarditis Eosinoflica de Leffler Agudo, Fiebre, ataque al estado general, cardiomegalia, IC, eosinofilia.

Densos depsitos de amiloide que infiltra en forma difusa miocardio.

Tejido de conduccin, capa media y adventicia de arteriar coronalrias intramurales. Consistencia ahulada.

Ausencia Maltasa cida

Conversin de glucgeno en glucosa Acumulacin masiva de Glucgeno Muerte en los primeros aos de vida, manifestaciones congestivas Cardiomegalia masiva

FISIOPATOLOGA
-V. diastlico Caida del gasto cardiaco izquierdo, FE normal

Impedimenro al llenado diastlico en ambos ventrculos

Presin intracavitaria sobre aurculas

Presin venosa sistmica por impedimento del llenado del VD

Dilatacin auricular

Presin venocapilar HTP

CUADRO CLNICO
Grave HT venosa sistmica: ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, derrame pleural, disnea y edema MI. EF: ausencia de soplos en el rea precordial y III ruido chasqueante. Intenso IV ruido. Adelgazamiento, astenia, adinamia y mal estado general consecuencia del bajo gasto cardiaco y la congestin heptica. Ocasionalmente Lipotimias y sncope.

ECG
Crecimiento biauricular
Bloqueo en conduccin Voltaje bajo en las derivaciones de las extremidades Taquicardia sinusal Anomalas en ST

Anomalas en onda T

RADIOGRAFA DE TRAX

Cardiomegalia, aurcula

Crecimiento leve del VI

HVCP

ECOCARDIOGRAMA MODO M
1. Dimensin de cavidades: cuadro de HVS e HTVCP= dimensiones de cavidades ventriculares normales. Dilatacin de AI= Sx restrictivo

Septum no se mueve Normales

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
El de > sensibilidad para la infiltracin del miocardio Brillo hiperrefractil de las paredes ventriculalres (amiloide), engrosamiento de las paredes ventriculares En apical de cuatro cmaras: dimensiones normales o reducidas de cavidades ventriculares que contrastan con enorme dilatacin de cavidades auriculares Derrame pericrdico= HVS

ECOCARDIOGRAFA DOPPLER

La velocidad del flujo es > al principio de la distole , y se reduce drsticamente al final de la misma. Rigidez ventricular

Hallazgo interpretar con el cuadro clnico

Dx diferencial con pericarditis constrictiva: Neumograma

Pto. E

Pto. A

CATETERISMO CARDACO
Morfologa de la curva diastlica de presin intraventricular caracteriza al impedimento del llenado ventricular, dip y plateau Aumento de las presiones diastlicas del VI y del VD

El impedimento del llenado de c/ventrculo no es uniforme

BIOPSIA
Grasa abdominal, recto, miocardio

TRATAMIENTO
Restriccin de sal + diurticos= congestin pulmonar y sistmica Digitlicos? disfuncin sistlica y arritmias auriculares. Solo en dosis muy bajas Anticoagulacin

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA TIPO B

 La

fibrosis endomiocardica responsable de la enfermedad. presencia de trombos endocardicos en la regin apical del ventrculo Izquierdo. Hipereosinofilico y Endocarditis de Loffler

Existe

Sindrome

Imposibilidad de distensin diastlica del VI.

Condiciona hipertensin y dilatacin AI.

Hipertensin Venosa Pulmonar

Dilatacin AD

Insuficiencia Tricspidea.

Sobrecarga sistlica sobre el VD.

HIPERTENSION VENOSA SISTEMICA

 Importante

incapacidad fsica DISNEA. Ingurgitacin yugular. Hepatomegalia Congestiva. Edema miembros Inferiores. Ascitis. Derrame Pleural. Cianosis.

Electrocardiograma:

Crecimient o Biauricular

 TELERADIOGRAFIA

TORAX.

DE

Gran cardiomegalia dilatacin del arco medio y de la rama derecha de la arteria pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA.-

ecocardiograma modo M, demostrar la ausencia de dilatacin del ventrculo izquierdo, que contrasta con la dilatacin de la aurcula izquierda y ventrculo derecho.

Miocardiopata restrictiva asimtrica del ventrculo derecho

BARON GARCIA MIGUEL ANGEL

Qu es?
Se caracteriza por la retraccin por lo tanto de la reduccin del tamao de a cmara de entrada del v.d. condicionada por fibrosis endomiocardica.

Cul es su cuadro clnico?

Hipertensin venosa sistmica intratable
Ingurgitacin yugular Hepatomegalia congestiva Ascitis recidivante Edema en miembros inferiores

Malestar del estado general Adelgazamiento Fatigatilidad Astenia

Reduccin del gasto cardiaco

Lipotimia o sincope

Pltora linftica intestinal

Disminucin de la absorcin

desnutricin

diagnostico?

diagnostico?

diagnostico?

Archivos de Cardiologa de Mxico 2006

diagnostico?

Diagnostico?

Pronostico y tratamiento
Cerca del 70 por ciento de los pacientes con miocardiopata restrictiva muere antes de los 5 aos. En la mayora de los casos, no existe ningn tratamiento eficaz.

los diurticos

antihipertensivos

impedir que las lesiones cardacas se agraven o incluso para que reviertan parcialmente.

BIBLIOGRAFA
J. F. Guadalajara Cardiologa Sptima Edicin Mndez Editores Captulo 27: Miocardiopatas pag. 1055-1075