Causas de mcula en ojo de buey: 1- Distrofia de conos: Espordica o herencia con carcter autosmico dominante o ligado al sexo o recesivo.

Aparece entre la 1-3 dcada de la vida. Sntomas: prdida lenta y progresiva de la AV, ceguera nocturna, fotofobia, defecto de la visin de colores. Oftalmoscpicamente: mcula en ojo de buey y palidez temporal de la papila. ERG: respuesta fotpica inferior a lo normal. Respuesta escotpica normal. Angiografa fluorescenica: aumento de la fluorescencia coroidea de base. 2- Toxicidad por cloroquina/hidroxicloroquina : Antecedentes de tratamiento con cloroquina o hidroxicloroquina. Sntomas: disminucin de la AV, visin cromtica anormal para la adaptacin a la oscuridad. Signos crticos: mcula en ojo de buey y prdida de reflejo foveolar. Otros signos: pigmentacin macular, estrechamiento vascular, pigmentacin perifrica, disminucin de al visin cromtica. Anomalas campimmtricas: escotoma central, paracentral o perifrico. ERG y EOG: anormales. Dosis para producir toxicidad: cloroquina 300 gr como dosis acumulativa total. Hidroxicloroquina > 750 mg/da tomado por varios meses o aos. 3- Enfermedad de Stargard o fundus flavimaculatum: Se consideran variantes de la misma enfermedad. Herencia autosmica dominante o recesiva. Oftalmoscpicamente: jaspeado inespecfico de la fvea, seguido por una lesin orlada en la mcula de 1.5 Dp. Esta lesin presenta un reflejo en baba de caracol rodeada o no de copos blanco-amarillentos. A medida que progresa la enfermedad las lesiones maculares se extienden y disminuye la AV como consecuencia de los cambios atrficos del EPR y capilares coroideos y cambios secundarios en los fotorreceptores. 4- Degeneracin macular relacionada con la edad: Cierto grado de disminucin de la AV, drusen blandos o duros, atrofia geogrfica del EPR o alteraciones asociadas a neovascularizacin subretiniana en jvenes. Se observa en pacientes mayores de 50 aos. Bilateral y asimtrica. ERG y visin cromtica normal. 5- Ceguera congnita a los colores: AV normal al inicio, no progresiva. 6- Retinitis pigmentosa: 7- Enfermedad de Batten: 8- Distrofia macular concntrica benigna

9- Sndrome de Bandet-Bield: manifestaciones polidactilia, obesidad, mcula en ojo de buey.

sistmicas,

RM,

10- Amaurosis de Leber: herencia autosmica recesiva, ceguera desde el nacimiento, FO normal, progresiva (4 aos). Oftalmoscpicamente, placas de atrofia coriorretiniana. Palidez de la papila y atenuacin de las arteriolas. 11-Lipofucsina: 12- Distrofia macular punteada brillosa: es asimtrica, hay fotofobia, distrofia de conos y dificultad para la visin diurna.