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PATOLOGIAS NERVIO OPTICO

Atrofias pticas hereditarias

La atrofia ptica autosmica dominante (tipo Kjer) se presenta con una prdida visual insidiosa durante los primeros 6
aos de vida. El pronstico visual es relativamente bueno con prdida de visin estable o lentamente progresiva. En el
pronstico visual final existe considerable variacin intrafamiliar e interfamiliar. La atrofia ptica recesiva puede ser
simple, presentndose antes de los 4 aos con prdida visual grave y papila muy plida; complicada (snDRome de
Behr) asociada a anomalas neurolgicas, incluyendo nistagmo, marcha espstica, ataxia y retraso mental; o asociada
a otras alteraciones, como diabetes mellitus juvenil, diabetes inspida, sordera y ataxia.

Neuritis retrobulbar

Inflamacin de la porcin orbitaria del nervio ptico, normalmente unilateral. Muchos casos se deben a la esclerosis
mltiple, siendo ms frecuentes los casos idiopticos. Los sntomas principales son la disminucin de visin (de
manera similar a las papilitis) y dolor al mover el ojo. En contraste con la papilitis, el fondo suele ser completamente
normal, aunque en ocasiones se ve una hiperemia del disco. Puede producirse la remisin espontnea, con
restauracin de la visin normal, en 2-8 semanas. Pueden producirse recidivas, especialmente en la esclerosis
mltiple. Cada brote aumenta el dao visual y la palidez temporal residuales, pudiendo producirse atrofia ptica y
ceguera completa permanentes. En cuanto al tratamiento, que se lleva a cabo con corticoides (orales e i.v.), existe una
compleja relacin entre la dosis de esteroides y la mejora de la visin, la recidiva de la neuritis ptica y la incidencia
posterior de esclerosis mltiple.

Neuritis ptica

Inflamacin o infarto del nervio ptico visible oftalmoscpicamente. La neuritis ptica o papilitis suele ser unilateral,
dependiendo de la etiologa. Aparecen focos de inflamacin en el interior y en los alrededores del nervio ptico en las
siguientes situaciones: en enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis mltiple, despus de enfermedades
virales, a consecuencia de un infarto parcial o completo de la cabeza del nervio ptico en la arteritis temporal u otras
enfermedades oclusivas de los vasos ciliares, por metstasis tumorales en la cabeza del nervio ptico, por ciertos
agentes qumicos (p. ej., plomo, metanol), tras picaduras de abeja, en meningitis o en la sfilis. En muchos casos no se
consigue averiguar la causa a pesar de un estudio exhaustivo. El sntoma principal es la prdida de visin, que vara
desde un pequeo escotoma central o paracentral hasta la ceguera completa, alcanzando su mximo grado tras 1-2
das. La oftalmoscopia revela hiperemia y/o edema de papila en estadios precoces y cambios ms notorios en fases
avanzadas. La retina se edematiza alrededor del disco y sus vasos se ingurgitan; pueden verse algunos exudados y
hemorragias en las inmediaciones. Los pacientes con arteritis de clulas gigantes pueden presentar papilitis en un ojo,
malestar y aumento de la VSG. Puede producirse una afectacin muy rpida de la papila del otro ojo, originando
ceguera bilateral. El diagnstico se confirma mediante biopsia de la arteria temporal.

Si se produce una remisin espontnea o se soluciona la causa en los momentos iniciales, se suele restaurar la visin;
de otro modo, se desarrolla atrofia ptica postneurtica con un grado variable de prdida de visin, dependiendo de la
etiologa. El tratamiento con corticoides, sistmicos (p. ej., prednisona, 60 mg/da o ms por v.o.) o retrobulbares,
puede ser til si se conoce la etiologa, pero no garantiza la restauracin de la agudeza visual.

Neuropata ptica autoinmune

Se reserva este diagnstico para pacientes con lupus eritematoso sistmico u otras enfermedades vasculares
sistmicas del colgeno, que desarrollan lesiones del nervio ptico. La forma de presentacin es variable. Puede
consistir en una neuritis retrobulbar aguda, una NOIA, o una prdida lentamente progresiva del campo visual. El
pronstico es variable; algunos casos responden a los corticoides sistmicos.
Neuropata ptica hereditaria de Leber

Los pacientes con esta rara enfermedad presentan una elevada frecuencia de anomalas cardacas, en general
asintomticas, que afectan a los tractos auriculoventriculares. La presentacin se produce tpicamente en hombres
adolescentes con una neuritis ptica indolora, grave, aguda y unilateral. El otro ojo se afecta de modo similar en unas
semanas. En casos caractersticos, la papila muestra una hiperemia y edema leves con dilatacin irregular de los
capilares peripapilares (microangiopata telangiectsica). Ms tarde los vasos telangiectsicos involucionan y siegue
una atrofia ptica acusada. El pronstico es malo, la mayora de los pacientes sufren una prdida visual bilateral y
permanente. El tratamiento es poco satisfactorio, aunque en algunos casos se han utilizado dosis elevadas de
corticoides sistmicos.

Neuropata ptica inducida por algunos frmacos

El etambutol, el cloranfenicol, la isoniacida y la estreptomicina son frmacos que pueden producir neuropatas pticas.
La presentacin suele consistir en una prdida visual sbita e importante, con alteracin de la percepcin de los
colores del eje rojo-verde. La oftalmoscopia muestra una papila normal o un edema de papila con hemorragias
fusiformes. Los defectos del campo visual pueden ser variados, pero el defecto temporal es el ms frecuente. El
pronstico es bueno una vez se interrumpe la administracin del frmaco, aunque la recuperacin puede ser lenta,
tardando hasta 12 meses.

Neuropata ptica isqumica anterior artertica

La neuropata ptica isqumica anterior (NOIA) afecta aproximadamente a un 25% de los pacientes con arteritis de
clulas gigantes no tratados. La presentacin consiste tpicamente en una prdida, brusca y profunda de la visin de un
ojo, que puede acompaarse de dolor periocular y estar precedida por unos oscurecimientos visuales transitorios y por
destellos luminosos. La NOIA suele presentarse durante las primeras semanas desde el inicio de la arteritis y muy
raras veces despus de 9 meses; por eso se recomienda el tratamiento con corticoides lo antes posible. Aunque la
afectacin simultnea bilateral es muy poco frecuente, cerca de 65% de los pacientes no tratados se vuelven ciegos de
ambos ojos en unas pocas semanas.

La oftalmoscopia durante la fase inicial muestra una cabeza del nervio ptico plida y edematosa, que puede estar
rodeada por pequeas hemorragias fusiformes. Al cabo de 1-2 meses se resuelve el edema de forma espontnea y
toda la papila queda atrfica. El pronstico es muy malo debido a que la prdida visual suele ser profunda y
permanente, si bien en algunas ocasiones la rpida administracin de corticoides sistmicos (hidrocortisona, 250 mg
i.v, junto con prednisona oral, 80 mg/da) obtiene una recuperacin parcial.

Neuropata ptica isqumica anterior no artertica (NOIA no artertica)

Aparece, por lo general, como un episodio aislado en un paciente sano de entre 5 y 7 dcadas de vida o en
hipertenso sin signos aparentes de vasculopata sistmica. Puede ser que un flujo sanguneo no adecuado el la cabeza
del nervio ptico lleve el nervio a presentar esta alteracin isqumica. La presentacin consiste en una prdida indolora
y sbita de la visin de un ojo, generalmente por la maana, que se asocian a sntomas visuales transitorios
premonitorios. La oftalmoscopia muestra un edema difuso o sectorial con una papila plida o hipermica que puede
estar rodeada por hemorragias fusiformes. El edema papilar se resuelve de forma gradual, y la porcin afectada de la
papila ptica queda plida pero sin excavacin. La agudeza visual es normal o slo algo reducida en cerca de un tercio
de los pacientes. El resto padece una alteracin moderada y grave. El defecto del campo visual consiste tpicamente
en una hemianopsia altitudinal que afecta con ms frecuencia al campo inferior. En ocasiones, ocurre infarto del haz
papilomacular que da lugar a un escotoma central. La visin de colores se reduce en proporcin al nivel de agudeza
visual. Ello contrasta con la neuritis ptica, en la que la visin de colores suele estar muy alterada con independencia
del nivel de agudeza visual. En la mayora de pacientes no se produce una prdida adicional de visin, aunque en
algunos casos, la prdida visual contina durante seis semanas y es rara la recuperacin espontnea subsiguiente.
NOIA no arteritica

Neuropatas pticas txicas

La ambliopa txica afecta tpicamente a bebedores excesivos y fumadores que consumen una dieta insuficiente en
protenas y vitamina B. La presentacin consiste en un inicio insidioso de un trastorno visual bilateral lentamente
progresivo, asociado a una alteracin de la visin de colores. La oftalmoscopia es normal en la mayora de los casos.
Sin embargo, algunos enfermos pueden presentar hemorragias fusiformes en la papila o alrededor de la misma, o bien
un edema papilar mnimo. Los defectos del campo visual consisten de forma caracterstica en escotomas
centrocecales, bilaterales y relativamente simtricos. El tratamiento consiste en inyecciones semanales de 1000
unidades de hidroxicobalamina durante 10 semanas. Tambin se administran preparados polivitamnicos y una dieta
equilibrada. El pronstico de los casos precoces tratados es bueno, aunque la recuperacin visual puede ser lenta.

Papiledema

Tumefaccin de la cabeza del nervio ptico debida a un aumento de la presin intracraneal. El papiledema casi
siempre es bilateral y aparece en tumores y abscesos cerebelas, traumatismos o hemorragias enceflicas, meningitis,
adherencias aracnoideas, trombosis del seno cavernoso o de los senos durales, encefalitis, lesiones cerebrales
ocupantes de espacio, enfermedad hipertensiva grave y enfisema pulmonar. El papiledema tambin puede presentarse
en el seudotumor cerebral, en cuyo caso suele ser menos graves que el asociado a otras causas. Al ser el papiledema
un signo de presin intracraneal elevada, su hallazgo obliga a un estudio ms profundo o a una intervencin de manera
inmediata. La visin no se afecta inicialmente y no aparecen escotomas, aunque hay un aumento de la mancha ciega.
Suele observarse dilatacin y tortuosidad de las venas retinianas, hiperemia del disco y hemorragias retinianas,
peripapilares, pero no en la periferia. La ausencia de alteraciones en las arteriolas y una TAC normal distinguen el
papiledema por tumor cerebral debido a hipertensin. Si no se reduce la presin intracraneal, puede producirse una
atrofia ptica secundaria con prdida de visin.