ANEMIAS

Autores : Dra. Ana Isabel Rosell Mas. Dra. M Luz Juan Marco. Dr. Fco Javier Rafecas Renau. Servicio de Hematologa H. U. Dr Peset. Valencia.

Correspondencia: Dra. Ana Isabel Rosell Mas. C/ Azalea n92. Urb Monte Alto. Benalmdena (Mlaga). e-mail: arturovil@terra.es

INDICE
I.- INTRODUCCION-FISIOPATOLOGIA. II.- DIAGNOSTICO. II.1- CLINICA.
A/ Cardiovasculares. B/ Neurolgicos. C/ Cutneos, mucosas y faneras. D/ Gastrointestinales. E/ Genitourinarios. F/ Otros.

II.2- EXPLORACION CLINICA.

A/ Historia Clnica. B/ Exploracin fsica.

II.3- DATOS DE LABORATORIO.

A/ Hematimetria general. A.1/ Volumen Corpuscular Medio. A.2/ Hemoglobina Corpuscular Media A.3/ Concentracin de Hemoglobina Corpuscular Media. A.4/ Ancho de Distribucin Eritrocitaria. a) Elevado. b) Normal. A.5/ Recuento reticulocitario. a) Indice reticulocitario bajo. - Dficit de hierro. - Anemia megaloblstica - Anemia de las enfermedades crnicas. - Anemia de la insuficiencia renal crnica. - Talasemia. - Anemia refractaria. - Anemias sideroblsticas. - Anemia aplsica.

b) Indice reticulocitario alto. - Anemia hemoltica Autoinmune. - Anemia hemoltica inducida por frmacos. - Anemia falciforme. - Anemia por defecto de protenas de membrana y enzimticas. - Hemoglobinuria paroxstica nocturna. - Anemia hemoltica microangioptica. A.6/ Recuento leucocitos y plaquetas. B/ Otras determinaciones.

II.4- ACTUACIONES EN EL AREA DE URGENCIAS.

A/ Ecografa abdominal. B/ Test de sangre oculta en heces. C/ Radiografa de trax. D/ Estudio ECG.

III.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. IV.- ACTUACIONES EN EL AREA DE URGENCIAS. IV.1- CRITERIOS DE ALTA. IV.2- CUANDO REMITIR A CONSULTA EXTERNA. V.- TRATAMIENTO. V.1- MEDIDAS GENERALES.
A/ Cundo transfundir?. A.1/ Anemia aguda. A.2/ Anemia crnica. B/ Cuntas unidades de concentrados de hemates?

V.2-MEDIDAS ESPECIFICAS
A/ Anemia ferropnica. A.1/ Va oral. A.2/ Va parenteral. B/ Anemia de procesos crnicos. C/ Anemia macroctica. C.1/ Dficit de Vit B12. C.2/ Dficit de cido flico. D/ Anemias hemolticas. E/ Anemia falciforme.

VI.- A MODO DE RESUMEN. VII.- BIBLIOGRAFA.

ANEMIA

I.-INTRODUCCION-FISIOPATOLOGIA.
Definimos anemia como la disminucin de la masa de hemoglobina circulante. En la actualidad no es correcto el diagnstico segn el recuento de hemates, debido a las variaciones de tamao que experimentan estos. Debemos tener siempre presente que la anemia es un hecho clnico (signo) y no una entidad diagnstica (enfermedad), por lo que siempre debemos buscar y tratar el hecho causal. Los hemates circulan en sangre perifrica unos 90-120 das, siendo necesario un recambio del 1% al da, siendo el bazo el principal rgano hemocatertico. La anemia, o disminucin de masa de hemoglobina puede tener su origen en un desorden hematolgico primario dentro de la mdula sea y/o perdida, o destruccin aumentada. Tambin existen como la insuficiencia cardiaca congestiva, esplenomegalia masiva, mieloma mltiple, gestacin, en las que hay un aumento del volumen plasmtico que dando origen a una pseudoanemia dilucional, aceptndose en el embarazo, como cifras normales Hb>11 g/dl.

Tipos Produccin disminuida Defecto maduracin Destruccin aumentada Inflamacin, dao medular Defectos nucleares y citoplsmicos Hemorragia, hemlisis, hemoglobinopatas, defecto membrana/enzima

VCM N o alto Bajo o alto N o alto

Reticulocitos Disminuidos Disminuidos Muy aumentados

LDH, Bilirrubina. Normales Aumentados Normales o aumentados

II.-DIAGNOSTICO. .1.Clnica.
Una anemia grave suele ser bien tolerada si se desarrolla gradualmente, pero en general con cifras inferiores a 7 g/dl suelen presentar sntomas. A/ Cardiovasculares y respiratorios. Los sntomas cardiolgicos pueden extenderse desde disnea de esfuerzo, taquicardia, hipotensin postural, angor e infarto de miocardio. Tambin claudicacin, edemas, soplos sistlicos e incluso cuadros sincopales. Una dilatacin cardiaca esta casi siempre presente en pacientes politransfundidos, ya que a menos que se realice una quelacin intensa del hierro estos enfermos estn abocados a un a hemosiderosis miocrdica. B/ Neurolgicos. Cefaleas, acfenos, vrtigo, mareo, prdida de concentracin, astenia, menor tolerancia al fro. Existen otros sntomas que son ms especficos de la anemia por deficiencia de vit B12 los cuales comienzan con parestesias en dedos de manos y pies, junto con alteraciones en la sensibilidad vibratoria y propioceptiva, progresando sino se trata a ataxia espstica, por desmielinizacin de los cordones laterales y dorsales de la mdula espinal. Pudiendo simular cuadros psiquitricos: enfermedad de Alzheimer, depresiones psicticas y esquizofrenia paranoide (sntomas psiquitricos con potenciales evocados alterados). Los pacientes con anemia falciforme, presentan un alto riesgo de padecer ACV, el origen trombtico ocurre a cualquier edad, y el origen hemorrgico se presenta con mayor frecuencia en la edad adulta. C/ Cutneos, mucosas y faneras. Es tpica la palidez de piel y mucosas, siendo en los individuos muy pigmentados la observacin de las conjuntivas, lechos ungueales y las lneas de la palma de la mano. La piel y mucosas tienen un alto requerimiento de hierro debido al alto recambio y crecimiento por lo que podemos observar:

- Glositis la cual se caracteriza por una lengua enrojecida, lisa, brillante y dolorosa debido al adelgazamiento del epitelio. - Rgades (estomatitis angular). - Estenosis o membrana esofgica postcricoidea. - Atrofia gstrica. Tambin piel seca, uas frgiles y cada del cabello. D/ Gastrointestinales. Anorexia, nuseas, estreimiento o diarrea. La atrofia gstrica estar tambin presente en la anemia perniciosa, e incluso en ancianos pueden coexistir la anemia ferropnica y perniciosa. En caso de coexistir la glositis, lcera o inflamacin de la boca, disfagia y dficit de hierro estaremos ante el llamado Sndrome de Plummer-Vinson o Patterson-Kelly. En pacientes con talasemia objetivaremos una hepato-esplenomegalia, por hematopoyesis extramedular. Las anemias hemolticas inmunes y no inmunes pueden presentar litiasis vesicular por clculos de bilirrubinato calcico. E/ Genitourinarios. Puede presentar amenorrea. Perdida de la libido, e impotencia. F/ Otros. Un sntoma peculiar y tpico de la deficiencia de hierro severa es la Pica (ingestin de hierro, tierra, almidn, piedrecitas hielo, etc), coinoliquia (uas en cuchara). Tambin en caso de anemia ferrpenica veremos escleras azules, por transparencia de la coroides, que parece estar relacionado con una sntesis anmala de colgeno. Ante anormalidades seas pensar en talasemia como resultado de la expansin e hipertrofia medular. As como el cierre de suturas dando una fascies tpica y alteracin en los huesos malares que determinan una mala oclusin. En estos enfermos una marcada osteoporosis y adelgazamiento de la cortical, puede predisponerles a fracturas patolgicas. En la anemia falciforme es tpico el dolor agudo que puede afectar a cualquier parte del cuerpo (espalda, trax, extremidades y abdomen). Estas crisis de dolor pueden favorecerse con el fro, la deshidratacin, por infecciones, stress, menstruacin, o consumo de alcohol, ya que todo ello parece que favorezca la falciformacin, produciendo la crisis vaso-oclusiva.
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Otra caracterstica de la anemia falciforme, son las lceras maleolares de predominio bilateral, cuya patognia parece estar relacionada con las crisis vaso-oclusivas de la microcirculacin cutnea. En el nio la anemia puede causar retraso en el crecimiento y sntomas neurolgicos como irritabilidad, somnolencia e inapetencia.

.2. Exploracin clnica.

A/ Historia clnica. Antecedentes familiares para descartar anemias congnitas, hereditarias o enfermedades inmunolgicas. La historia familiar de enfermedad autoinmune, incluyendo tiroides, suprarrenales, alteraciones cutneas (vitiligo) nos sugerirn anemia perniciosa, ya que pueden confluir en familias con enfermedades autoinmunes. Ocupacin, para identificar las anemias secundarias a exposicin a txicos (plomo, radiaciones ionizantes etc) Hbitos sociales (alcohol, drogas). Historia de viajes (malaria). Hbitos alimenticios. Para asegurar el aporte completo de los nutrientes necesarios para una correcta hematopoyesis. Historia de sangrado o traumatismos, toma de medicamentos y tto quimioterpico.

B/ La exploracin fsica: puede contribuir a aclarar la causa: Tensin arterial, temperatura. Afectacin neurolgica en el dficit de vit B12. La presencia de telengiectasias en la mucosa bucal, puede ser la manifestacin externa

de una enfermedad hemorrgica hereditaria es la enfermedad de Osler-Weber-Rendu (causa de anemia ferropnica crnica). Signos de sangrado, sea menstrual, digestivo, etc. Conviene conocer las caractersticas Adenopatas y esplenomegalia presentes en anemias secundarias a procesos malignos. La esplenomegalia e ictericia estar presente en anemias hemolticas extravasculares, de las heces, esputo, vmitos y orina.

las lceras en las piernas pueden acompaar a una anemia hemoltica, especialmente la anemia falciforme.

Ictericia que sugiere cuadros hemolticos, puede acompaarse de dolor abdominal,

orinas oscuras y plasma rojo. En casos graves objetivamos fiebre, hepatoesplenomegalia, hematuria e incluso fallo cardaco. La aparicin de anemia en el diabtico puede servirnos como indicador del deterioro de la funcin renal secundaria a la nefropata diabtica que se esta produciendo.

II.3 Datos de laboratorio.

A/ Hematimetra general. Para conocer concentracin de hemoglobina en sangre (Hb), hematocrito (Htco) e ndices eritrocitarios. Criterios de anemia Hemates x 10^12/L Hemoglobina (g/dl) Hematocrito (%) Mujer <4 < 12 < 37 Varn < 4,5 < 14 < 40

A.1/ A.2/ A.3/ A.4/

Volumen corpuscular medio (VCM) de los hemates el cual se calcula: Hcto/n hemates x1012/L Hemoglobina corpuscular media (HCM) que refleja la cantidad de Hb por hemates: Hb/n hemates x1012/L Concentracin de Hb corpuscular media (CHCM): Hb/Hcto Ancho de distribucin eritrocitario (RDW) midiendo el grado de anisocitosis

eritrocitaria, siendo muy valiosa su informacin: a) RDW elevado (poblacin eritroide heterognea): VCM <80 fl-- anemia ferropnica, fragmentacin VCM normal-- estados iniciales de ferropenia y/o dficit Vit B12 y/o cido flico hemoglobinopatas, anemias sideroblsticas, mielofibrosis. VCM >96 fl--anemias hemolticas, dficit de vit B12 y/o ac. flico, hemoglobina SS, crioaglutininas. b) RDW normal (poblacin eritroide homognea): VCM <80 fl--talasemia heterocigota alfa o beta, enfermedad crnica. VCM normal--enf crnicas y oncohematolgicas, quimioterapia y hemorragia aguda.

VCM >96 fl--anemia aplsica. A.5/ Recuento reticulocitario. En adultos las cifras normales son 0%-2% 25-85 x109/L, generalmente expresado en porcentajes. En caso de anemia debemos corregir los valores, ya que pueden estar falsamente aumentados y lo haremos con la siguiente frmula: Reticulocitos corregidos % reticulocitos x (Hcto del paciente/45). a) Indice reticulocitario bajo (indica produccin inadecuada o eritropoyesis ineficaz). Dficit de hierro. Es la causa ms frecuente de anemia en general, y de anemia microctica en particular: Requerimientos aumentados Perdidas de sangre: Prdidas en el tracto gastrointestinal. Prdidas en el tracto genitourinario. Prdidas en el tracto respiratorio. Donantes. Crecimiento (primera infancia). Embarazo y lactancia. Suplementos de hierro. Dieta con aporte insuficiente de hierro. Inadecuada de absorcin de hierro. Malabsorcin intestinal Ciruga gstrica. Anemia megaloblstica. Ms del 90% corresponde a un dficit de Vit B12 o ac. flico. Dficit c flico: Causas nutricionales. Aumento de requerimientos. Embarazo, lactancia, hiperemesis e infancia. Infiltracin medular con enfermedad maligna. Anemia hemoltica. Psoriasis.

Malabsorcin de folatos. Con mucosa intestinal normal (frmacos y congnita). Con mucosa intestinal anormal(sprue tropical, enteritis regional) Defecto de captacin de folato. Anemia aplsica familiar. Inadecuada utilizacin celular del folato. Antagonista de folato (metotrexate). Deficiencia enzimtica hereditaria implicado el folato. Frmacos (mltiples efectos sobre el metabolismo del folato). Alcohol, trimetropin-sulfametoxazol, sulfasalazina, pirimetamina, difenilhidantoina, barbitricos. Dficit de Vit B12: Dficit nutricional (vegetarianos estrictos). Anormalidad gstrica: (gastritis atrfica, gastritis parcial con hipocloridia, anemia perniciosa, gastrectoma, destruccin castica). Anormalidad en la luz/mucosa intestino delgado: Insuficiencia pancretica, S Zollinger-Ellison. Secuestro de cobalamina por presencia de parsitos intestinales. Disminucin de FI/receptor cobalamina. Enf de Crohn, amiloidosis, tuberculosis ileal. Frmacos: Colesteramina, colchicina, neomicina. Anemia de las enfermedades crnicas. Ocurre con frecuencia en las enfermedades inflamatorias, tumores malignos, procesos autoinmunes e infecciones crnicas. Anemia de la insuficiencia renal crnica. Es producida por descenso de la eritropoyetina fundamentalmente, adems de deficiencia nutricional, hemlisis, prdidas hemticas.

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Talasemias. Enfermedades hereditarias que se caracterizan por la hipoproduccin de las cadenas o de la hemoglobina. No estando la anemia presente al nacimiento instaurndose progresivamente en los primeros meses de vida. Anemia refractaria. Se asocia a sndromes mielodisplsicos y a mielofibrosis. Anemias sideroblsticas. Son un grupo heterogneo caracterizado por anemia de severidad variable y diagnosticada por el hallazgo de sideroblastos en anillo en el aspirado de mdula sea. Hereditaria. Ligado X. Autosmica dominante o recesiva. Adquiridas. Idioptica adquirida. Asociada a quimioterapia y/o radioterapia previa. S mielodisplsico. Frmacos. Alcohol, Isoniacida, Cloranfenicol. Causas raras. Sndrome de Pearson. Hipotermia. Deficiencia de cobre o sobrecarga de zinc. Anemia aplsica. Se asocia a plaquetopenia y leucopenia, ya que es una anomala de las clulas madre de la mdula sea. Hereditaria. Anemia de Fanconi. Disqueratosis congnita. Adquirida. Asociada a quimioterapia y/o radioterapia previa. Idioptica adquirida. Secundaria a frmacos, virus, txicos (bencenos) . Asociada a enfermedad autoinmune.
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b) Indice reticulocitario alto (indica respuesta adecuada de la mdula sea) se deben a hemorragia o aumento de la destruccin. Anemia hemoltica autoinmune. Existen anticuerpos dirigidos contra los hemates, siendo el Coombs directo positivo. La producida por anticuerpos calientes es idioptica o asociada a enfermedades malignas, colagenosis, sida. Por anticuerpos fros sean descritos dos sndromes: la enfermedad por crioaglutininas (presencia de paraprotena idioptica, en infecciones por micoplasma, mononucleosis y linfoma) y la hemoglobina paroxstica al fro que puede asociarse a infecciones vricas (parotiditis, sarampin) o a sfilis terciaria. Anemia hemoltica inducida por frmacos. Existen diferentes mecanismos los ms usuales son: metildopa, penicilina y anlogos, quinina, isoniacida, fenacetina. Tras unas semanas de la suspensin del frmaco, suele remitir la anemia. Anemia falciforme. Los hemates sufren falciformacin en condiciones de disminucin del aporte de oxigeno, ocluyndose la microcirculacin y desencadenndose las crisis dolorosas en espalda, costillas y miembros. Anemias por defecto de protenas de membrana (esferocitosis, eliptocitosis), enzimticas. Son causa de hemlisis y se confirmaran con estudio familiar y determinacin de niveles enzimticos, as como con la prueba de fragilidad capilar (esferocitosis) y con una extensin de sangre perifrica. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Se caracteriza por episodios de hemlisis intermitente intravascular. Las trombosis venosas son frecuentes y precisan tratamiento anticoagulante. Anemia hemoltica traumtica. Suele asociarse a mal funcionamiento de prtesis valvular, malformaciones atrioventriculares, Sndrome de Kasabach-Merrit, tambin en deportistas (karatecas, atletas) por traumatismos directo de los hemates en los vasos de pies y manos.
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Anemia hemoltica microangioptica. Se produce por el traumatismo de los hemates con los depsitos de fibrina en la luz de los pequeos vasos. Se presenta en: Coagulacin intravascular diseminada. Prpura trombocitopenia trombtica, sndrome hemoltico urmico. Vasculitis: poliarteritis, granulomatosis de Wegener, infeccin por Rickettsia. Anormalidades de la vascularizacin renal: gromerulonefritis aguda, esclerodermia, hipertensin maligna. A.6/ --Recuento de leucocitos y plaquetas. Estudio frotis de sangre perifrica.

B/ Otras determinaciones. -Determinacin de hierro, ferritina, transferrina. -Acido flico, vit B12. -LDH, bilirrubina directa e indirecta, enzimas hepticas, funcin renal, hormonas tiroideas. -Test de Coombs directo, haptoglobina, hemosiderinuria (hemlisis intravascular crnica), hemoglobinuria (hemlisis intravascular reciente). -Estudio de hemostasia.

II.4 Exploraciones complementarias disponibles en el rea de urgencias.

A/ Ecografa abdominal. En busca de adenopatas, esplenomegalia, hepatomegalia o lquido libre, con alta sospecha de una hemopata maligna como origen de la anemia. B/ Test de sangre oculta en heces. C/ Radiografa trax. Para valoracin de transfusin (cardiomegalia, edema intersticial etc), podemos observar edema intersticial no cardiognico por disminucin de la presin onctica. D/ Estudio ECG. Para valoracin de afectacin hemodinmica, pudiendo objetivarse signos de isquemia.

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III. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. ANEMIA

(Hematimetra + reticulocitos) Microcitosis (VCM<80 fl) Normoctica (VCM 80-96 fl) Macroctica(VCM>96 fl)

Microcitosis (VCM<80 fl) y reticulocitos bajos

(Historia familiar, raza, sexo, edad, gestacin, sangrado)

S. talasmicos Sideremia N TIBC N Ferritina N Estudio de Hb

Ferropenia Sideremia TIBC Ferritina Buscar causa (digestivo, ginecolgica)

Enf crnica Sideremia N TIBC Ferritina N Signos, VSG, rouleaux, neutrofilia, linfopenia, albmina.

A Sideroblstica Sideremia N TIBC N Ferritina Mdula sea, hemosiderina , sideroblastos en anillo.

Diagnstico

Encontrar causa

Encontrar causa.

Normoctica (VCM 80-96 fl)

Recuento de reticulocitos

Normal o disminuidos

Aumentados

Enf sistmica

Anomalas asociadas en leucocitos y plaquetas

Anemia 2 a enf crnicas Uremia Hepatopata Hipotiroidismo HIV Estudio de mdula sea Aplasia/ Fibrosis Infiltracin/Neoplasia Mielodisplasia Anemia Hipoplsica

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Reticulocitos aumentados (VCM 80-96)

Sndrome leucoeritroblstico

A Hemoltica

Sangrado agudo

Hiperesplenismo

Morfologa hemates Hemolisis mecnica (vlvulas, PTT, SHU) Anemia hemoltica autoinmune Anemias hereditarias (Esferocitosis, Hb inestables, defectos enzimticos) Defectos de membrana adquiridos (HPN, estomatocitosis) Infecciones que cursan con hemlisis (malaria, babebiosis) Coombs directo Negativo Positivo Hemlisis inmune

Macroctica(VCM>96 fl)
Datos clnicos, sangre perifrica, bioqumica. Anemias macrocticas 2 Alcohol, drogas, hepatopata, tabaquismo reticulocitosis, hipotiroidismo. Determinacin de vit B12 y cido flico Signos de anemia macroctica 1 (datos clnicos suelen enfocar la causa)

Dficit de vit B12 Test de Shilling Dficit de FI Buscar causa Malabsorcin Buscar causa

Dficit de a. flico Buscar causa Diseritropoyesis Buscar causa

Normal Estudio de mdula sea. Megaloblstica Drogas, metabolopatas mielodisplsias diseritropoyesis

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IV. ACTUACION EN EL AREA DE URGENCIAS

IV.1 Criterios de alta. - No afectacin hemodinmica. - O bien tras la trasfusin, habiendo recuperado la estabilidad hemodinmica siempre y cuando el origen de la anemia no comprometa la vida del paciente y pueda finalizarse el diagnstico y tratamiento en consultas externas de hematologa. IV.2 Cuando remitir a consulta externa. - Remitir siempre que se sospeche una enfermedad hematolgica de base. - Para la finalizacin del diagnstico y tratamiento en anemias carenciales (ferropenia, vit B12, y flico), que sern remitidos al hematlogo, internista o mdico de familia dependiendo de la poltica de cada hospital. - Para la finalizacin del diagnstico y tratamiento en anemias no carenciales sern remitidos al hematlogo.

V. TRATAMIENTO.
V.1 Medidas generales. Son medidas de soporte en caso de afectacin hemodinmica como la utilizacin de expansores del plasma, oxigenoterapia, en espera de la realizacin de pruebas cruzadas para la transfusin de concentrados de hemates (en la actualidad no se utiliza sangre completa). A/ Cuando transfundir? La indicacin de transfusin depende del estado clnico del paciente y no del resultado de los anlisis de laboratorio. En una anemia asintomtica no est indicada la transfusin pues la adecuada capacidad transportadora de oxgeno se garantiza con valores de Hb superiores a 7 gr/dl en ausencia de enfermedad cardaca o pulmonar severa asociada. Nunca debemos querer alcanzar cifras normales de Hb sino suficientes.

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A.1/ Anemia aguda. -Deberemos transfundir en caso de inestabilidad hemodinmica (TA<100 mmHg y >100 lat/min) y/o mala tolerancia a la anemia (insuficiencia cardaca, ngor hemodinmico). -En caso de perdida de grandes volmenes (> 1 lit) sobre todo si ha sido rpido en el tiempo. -Tambin como medida de sostn en hemorragias con repercusin en el hematocrito y que se prev van a continuar (mientras se corrige la causa que produjo la hemorragia) A.2/ Anemia crnica. Solo transfundiremos en caso sintomtico. B/ Cuantas unidades de concentrado de hemates? Se transfundirn 2 3 concentrados de hemates En caso de compromiso vital se realizara trasfusin sin pruebas cruzadas en los primeros momentos. Esto suele solo presentarse en casos de sangrado agudo, no as en el resto de causas que no precisan una reposicin tan urgente. V.2 Medidas especficas. A/ Anemia ferropnica. A.1/ Va oral. Para su mayor absorcin debe tomarse fuera de las comidas. La cantidad de hierro elemental debe estar entre 50-100 mg por dosis, cifras superiores no se absorben. Estando la dosis diaria entre 150-200 mg repartido en tres dosis. Una vez se alcanzan cifras de Hb normales, debemos mantener el tratamiento hasta 6-12 meses para reponer depsitos. A.2/ Va parenteral. Est indicado en caso de intolerancia oral, cuadros de malabsorcin, o en contraindicaciones de la va oral como son: la lcera pptica y enfermedad inflamatoria intestinal. B/ Anemia de procesos crnicos. Tratar la causa. En caso de anemia severa y sintomtica, se transfundirn hemates en espera de la efectividad del tratamiento de la causa. C/ Anemias macrocticas. C.1/ Vit B12 intramuscular. Se inicia con una dosis diaria (1.000 g) la 1 semana, luego una dosis semanal durante cuatro semanas, para administrar una dosis mensual de por vida.

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C.2/ Ac. flico va oral a dosis de 1 mg/da. Iniciar solo una vez descartado dficit de Vit B12 pues la administracin solo de flico en dficit de vit B12 pueden agravar las anormalidades neurolgicas. D/ Anemias hemolticas (inmunes/ no inmunes). Mientras se procede al diagnstico etiolgico, se debe administrar ac. flico (por aumento de requerimientos). En caso de inestabilidad hemodinmica, precisara transfusin que deber ser valorada por el hematlogo. E/ Anemia falciforme. Es recomendable que el paciente permanezca con Hb >10g/dl para mantener una Hb S<50% responsable de la falciformacin. Debe mantenerse una buena hidratacin del paciente, precisando en algunos casos la utilizacin de mrficos para el control del dolor. Tambin utilizaremos frmacos (hidroxiurea) que aumentan la sntesis de Hb F, y con ello disminuir la Hb S.

VI. A MODO DE RESUMEN.

- En la prctica se acepta que existe anemia cuando la cifra de Hb< 13g/dl en el varn y <12 g/dl en la mujer. - La indicacin de transfusin ha de fundamentarse en criterios clnico analticos y no solamente en los analticos. - En caso de transfusin no demorable es conveniente extraer una muestra de sangre para la determinacin de parmetros no disponibles en urgencias (hierro, ferritina, ac. flico, Vit B12) y cerciorarse que su resultado sea remitido al Servicio donde se remita el paciente. -Si una anemia se acompaa de alteracin cualitativa y cuantitativa de leucocitos y plaquetas, nos debe hacer pensar en una causa hematolgica primaria. -Un nmero excesivamente elevado de eritrocitos y un valor hematocrito normal o incluso algo disminuido, con escasa hipocroma en relacin con una intensa microcitosis, har sospechar un sndrome talasmico. - Nunca se debe olvidar que la anemia frecuentemente indica la presencia de enfermedades sistmicas.

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- La anemia de procesos crnicos es la respuesta de la eritropoyesis a un amplio rango de injurias: infeccin, inflamacin o neoplasias estando todas acompaadas por esta forma de anemia. - Enfermedades endocrinas tambin presentan anemia como una complicacin frecuente puesto que la mayora de las hormonas tienen efectos directos sobre la produccin de eritrocitos. Debiendo realizarse estudios de tiroides, paratiroides, suprarrenales e hipfisis. - Dado que la eritropoyetina es producida en el rin, en caso de insuficiencia renal aguda o crnica veremos comprometida de forma directa la eritropoyesis. (la aparicin de anemia en un diabtico debe sugerirnos nefropata diabtica).

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VII. BIBLIOGRAFIA.
-Hoffman R, et al (2000): Hematology basic principles and practice. 3 Ed. -Ewald GA, McKenzie CR (1996): Manual de terapetica mdica. 9 Ed. -Vives J.L (2001): Anemia ferropenica y otros trastornos hematolgicos del metabolismo del hierro. Sans-Sabrafen J, Besses C, Vives J.L. Hemtologa clnica. 4Ed. Pag 105-130. -Vives J.L (2001): Anemia megaoblstica y otras causas de macrocitosis. Sans-Sabrafen J, Besses C, Vives J.L. Hemtologa clnica. 4Ed. Pag 131-150. -Vives J.L (2001): Anemias hemolticas. Aspectos generales. Anemias hemolticas congnitas. Sans-Sabrafen J, Besses C, Vives J.L. Hemtologa clnica. 4Ed. Pag 105-130.

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Coiloniquia en pacientes con ferropenia

Suero y orina en paciente con crisis hemoltica intravascular

Teleangiectasias en paciente con enfermedad de Rendu-Osler-Weber Ulceras maleolares en paciente con esferocitosis hereditaria

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PREGUNTAS

1. El complejo factor intrnseco-cobalamina es absorbido por: a.- Clulas pilricas gstricas. b.- Receptores del borde en cepillo en el duodeno. c.- Transporte paracelular en el yeyuno. d.- Difusin facilitada en el leon. e.- Receptores del borde en cepillo en el leon. 2. Las talasemias estn causadas por sntesis anormal de: a.- Cadenas globnicas. b.- Protena heme. c.- Citoesqueleto del hemate. d.- Fosfolpidos de la membrana. e.- Glicoprotenas de superficie. 3. La crisis de clulas falciformes est causada por: a.- Anemia hemoltica. b.- Hemoglobinuria. c.- Embolismo pulmonar. d.- Microinfartos extensos. e.- Hemosiderosis generalizada. 4. La forma mejor de detectar disminucin de los depsitos de Fe en enfermos ambulatorios: a.- Hierro srico. b.- Transferrina srica. c.- Ferritina srica. d.- Nivel de hemosiderina. e.- Protoporfirina eritrocitaria.

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5. Qu hallazgo es el ms importante en el diagnstico de anemia hemoltica autoinmune? a.- Aumento de reticulocitos. b.- Presencia de estomatocitos. c.- Presencia de anticoagulante lpico. d.- Test de antiglobulina directa positivo. e.- Pico de IgG monoclonal. 6. Qu medida est primeramente indicada en el diagnstico diferencial de la anemia? a.- Hematocrito. b.- Hemoglobina corpuscular media. c.- Nivel de eritropoyetina. d.- Recuento de reticulocitos. e.- Ferritina srica. 7. Cul de los siguientes hallazgos puede seguir ms frecuentemente a la gastritis atrfica: a.- Descenso de la ferritina srica. b.- Aumento de reticulocitos. c.- Disminucin del folato srico. d.- Aumento de la segmentacin de los neutrfilos. e.- Descenso del volumen corpuscular medio. 8. Una mujer de 79 aos desarrolla insuficiencia cardiaca congestiva. La analtica hemtica muestra Hb 7.1,Hto 22.2, VCM 93, leucocitos 6500 y plaquetas 205000. La extensin de sangre perifrica muestra 60 segmentados, 4 bandas, 25 linfocitos, 9 monos y 2 eosinfilos con 10 eritrocitos nucleados/100 leucocitos. Estos hallazgos son ms consistentes con: a.- Anemia por deficiencia de hierro. b.- Anemia perniciosa. c.- Anemia de enfermedad crnica. d.- Anemia de clulas falciformes. e.- Anemia hemoltica.

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9. Una macrocitosis con VCM de 105 observada en la sangre perifrica es MENOS tpico de: a.- Deficiencia de vitamina B12. b.- Anemia de enfermedades crnicas. c.- Enfermedad heptica crnica. d.- Anemia hemoltica. e.- Deficiencia de folato. 10. Mujer de 51 aos que se ha sentido cansada durante meses. Una analtica hemtica demuestra lo siguiente: Hb 9.5, Hto 28.1 y VCM 134. El ndice de reticulocitos es bajo. En la extensin de sangre perifrica se observan PMN hipersegmentados. Qu test debe realizarse a continuacin: a.- Folato y B12 srica. b.- Biopsia de mdula sea. c.- Ferritina srica. d.- Electroforesis de hemoglobinas. e.- Test de anticuerpos VIH. 11. Cul de las siguientes anemias es ms probable que responda a la administracin de eritropoyetina? a.- Anemia por deficiencia de hierro. b.- Anemia perniciosa. c.- Anemia sideroblstica. d.- Aplasia pura de clulas rojas. e.- Anemia de la enfermedad renal. 12. Todos los hallazgos siguientes estn presentes en los deficit de folato y B12 EXCEPTO: a.- Hemates macrocticos. b.- Neuropata perifrica. c.- Cuerpos de Howell-Jolly y anillos de Cabot en la mdula sea. d.- Altos niveles de LDH y bilirrubina indirecta como resultado de la eritropoyesis ineficaz. e.- Neutrfilos hipersegmentados con 6 7 lbulos.

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13. La deplecin del hierro se caracteriza por: a.- Sideremia disminuida con transferrina elevada b.- Ferritina disminuida con sideremia normal c.- Ferritina disminuida con sideremia disminuida d.- Anemia microctica e hipocrmica e.- No tiene traduccin analtica 14. En las anemias megaloblsticas el control de la respuesta teraputica se realiza mediante: a.- La generacin megaloblstica revierte a normoblstica a los 10-15 das b.- A los 3-7 das se alcanzan tasas muy elevadas de reticulocitos c.- Prueba de supresin de la deoxiuridina normalizado a los 6-7 das d.- Requiere medicin de niveles de vitamina B12 a los 10 das e.- Ninguno de los anteriores 15. Cual de las siguientes afirmaciones sobre el ancho de distribucin eritrocitaria es correcta? a. - Su valor normal oscila entre 11.5-14.5% b. - Esta elevado (> 14.5%) en las anemias ferropnicas c. - Su valor permanece normal en la talasemia minor d. - Es un dato mas precoz de ferropenia que la sideremia, la saturacin de transferrina y la ferritinemia. e. - Todas las anteriores son ciertas 16. Cual de las siguientes afirmaciones sobre la -talasemia mayor es cierta: a. - Las alteraciones esquelticas mas precoces aparecen en metacarpio, metatarso y falanges. b. - La miocardiopata dilatada es una de las principales causas de muerte en estos enfermos. c. - La desferroxiamina es til para reducir la sobrecarga de hierro en estos enfermos. d. - Los hemates tienen una morfologa tpicamente hipocrmica y microctica. e. - Todas las anteriores son correctas.

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17. Seale la respuesta errnea: a. - La manifestacin ms precoz de una megaloblastosis es el aumento del volumen corpuscular medio. b. - En la anemia perniciosa no se detectan anticuerpos anti-FI en jugo gstrico y si en suero. c. - Es frecuente la aparicin de anemia perniciosa en pacientes con ciertas enfermedades autoinmunes. d. - Las alteraciones neurolgicas en pacientes con dficit de vitamina B12 se deben a procesos de desmielinizacin de inicio en las columnas dorsales de los segmentos torcicos. e. - Cerca del 30% de los pacientes con pancreatitis crnica tiene un defecto de vitamina B12. 18. Que enfermedad sospechara ante una Hb de 5 g/l, un VCM de 120, reticulocitos de 2%, LDH 5 veces el valor normal e hiperbilirrubinemia no conjugada. a.- Eritroblastopenia selectiva. b.- Anemia hemoltica. c.- Sndrome de Zieve. d.- Dficit de B12. e.- Anemia de procesos crnicos. 19. Dosis media diaria de Fe elemental necesaria para el tto de la ferropenia en el adulto. a.- 60 mg/d b.- 100 mg/d c.- 120 mg/d d.- 180 mg/d e.- 220 mg/d 20. Seale la causa mas frecuente de fracaso de una terapia con Fe en pacientes ferropnicos: a.- Perdida mantenida de sangre b.- Falta de cumplimiento por parte del paciente c.- Intoxicacin por plomo d.- Absorcin defectuosa e.- Insuficiencia renal y dficit de eritropoyetina asociado
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21. Seale efectos secundarios asociados a la administracin de Fe parenteral: a.- Reacciones anafilcticas b.- Hipotensin c.- Artritis d.- Flebitis e.- Cualquiera de las anteriores 22. Cual de los siguientes es el principal estimulo para la liberacin de eritropoyetina: a.- Hipoxia b.- Hipovolemia c.- Hipotensin d.- Acidosis e.- Hipercapnia 23. Cual de los siguientes procesos ocasionara menos probablemente un dficit de hierro: a.- Gastrectoma subtotal b.- Administracin crnica de salicilatos c.- Malnutricin d.- Hemlisis de hemoglobinuria e.- Ciruga de by-pass ileal 24. Cual de los siguientes hallazgos no es tpico de la NPH: a.- Dficit de hierro b.- Leucopenia c.- Trombosis venosas d.- Trombocitosis e.- Anemia hemoltica 25. Seale la afirmacin incorrecta sobre la hemlisis secundaria a anomalas cardiacas: a.- La actividad fsica agrava la hemlisis b.- Se asocia con mas frecuencia a prtesis en posicin artica que mitral c.- Suele asociarse a hemoglobinuria y a ferropenia importante d.- El tratamiento consiste, principalmente, en la administracin de esteroides e.- La importancia de la hemlisis puede requerir el recambio valvular.
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RESPUESTAS
1.-e 2.-a 3.-d 4.-c 5.-d 6.-d 7.-d 8.-e 9.-b 10.-a 11.-e 12.-b 13.-c 14.-b 15.-e 16.-e 17.-b 18.-d 19.-d 20.-b 21.-e 22.-a 23.-c 24.-d 25.-d

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