HEMOSTASIA: PRIMARIA

Y SECUNDARIA
DR CESAR GALLEGOS LL
USIL
*HEMOSTASIA
“ Proceso mediante el cual los componentes
celulares y plasmáticos interactúan en
respuesta a una lesión vascular con la
finalidad de mantener la integridad vascular
y promover la resolución de la herida.”
 HEMOSTASIA

 La hemostasia requiere la formación de un tapón

impermeable de fibrina y plaquetas localizado en el sitio de
la injuria

 El coagulo ideal se forma en el sitio de la injuria para evitar

el sangrado pero no se propaga a través del árbol vascular.

 Idealmente el coagulo no debe impedir el flujo a otros tejidos

, es el lugar donde se asienta la reparación tisular y debe ser
fácilmente removible.
Coagulación______Fibrinolisis

Sistema en constante equilibrio dinámico

• adecuada perfusión del sistema vascular

• nivel adecuado de síntesis hepática de proteínas
• adecuada cantidad y calidad de inhibidores fisiológicos de
ambos mecanismos
• adecuada producción de megacariocitos en médula ósea
• adecuada función del sistema mononuclear fagocítico.
 S
RE S
T O ICO
P FA
C OG
C F
OL A TO
E O EM MEN I
L IA R ST
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E
A OR A B
AD AT CO AS
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Q IN U I
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T E N D O C
I T E L I O L
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A Ó S
S N I
S

HEMOSTASIA
No hemorragia No trombosis

Hemostasia: conjunto de mecanismos que actúan

para mantener la fluidez de la sangre
PLAQUETAS O TROMBOCITOS
Las plaquetas son pequeños fragmentos anucleados que se forman a partir del citoplasma
de los megacariocitos y tienen forma discoide.

Se forman a partir de los megacariocitos que

maduran haciendo endomitosis en la medula
ósea para luego formar pro plaquetas que a su
vez formaran las plaquetas que salen a sangre Forma discoide
periférica

Cada megacariocito es capaz de generar entre 1000 a 2000 plaquetas, para

esto puede liberar entre 10 y 20 pro plaquetas
Plaquetas o trombocitos
• Diámetro: 3 mm2 , volumen: 4- 7 mm3 , peso: 10 pg
• Carga eléctrica negativa en su superficie
• Concentración normal en la sangre: 150 000 a 450 000/mm3
• Tiempo de vida media en circulación: 7 a 10 días

Plaquetas en sangre periférica

Megacariocitos en médula ósea
Maduración de los megacariocitos en médula
ósea
Principales eventos en la generación de plaquetas a
partir de los megacariocitos
Producción de las plaquetas

Microfotografía electrónica in vitro

Pro plaquetas
 ESTRUCTURA DE LA PLAQUETA

(Membrana plasmática y glycocalix)

(microtúbulos, actina miosina)

(Gránulos, mitocondrias)

(Sistema abierto y cerrado)

INTEGRINAS EN LA MEMBRANA PLASMATICA PLAQUETARIA
DIEFERENTES GRANULOS PLAQUETARIOS Y SU CONTENIDO
FUNCIONES DE LAS PLAQUETAS
• Hemostasia primaria: Formación del tapón/trombo plaquetario
• Participar del procesos: inflamación, cicatrización de heridas, fibrosis,
ateroesclerosis, trombosis, diseminación de metástasis.

Cuando un vaso se daña ocurre una serie de

eventos para contener la hemorragia
1. Vasoconstricción
2. Hemostasia Primaria
3. Hemostasia Secundaria
4. Fibrinolisis
FASES DE LA HEMOSTASIA
FASES DE LA HEMOSTASIA
 ROL DE LAS PLAQUETAS EN LA
HEMOSTASIA
• ADHESION
• ACTIVACION O EXTENSION
(CAMBIO DE FORMA Y
SECRECIÓN)
• AGREGACION O PERPETUACION
• ROL EN LA HEMOSTASIA
SECUNDARIA
HEMOSTASIA PRIMARIA
 ROL DE LAS PLAQUETAS EN LA
HEMOSTASIA SECUNDARIA
• SIRVE DE SUPERFICIE CELULAR PARA LA INTERACCION CON
DIFERENTES FACTORES DE COAGULACION PLASMATICOS
• EXPRESA MAYOR CANTIDAD DE FOSFOLIPIDOS (CARGA NEGATIVA)
QUE ESTIMULA LA VIA INTRINSECA DE LA COAGULACION
• FOSFATIDIL SERINA (PRO COAGULANTE) SITIO DE UNION PARA EL
CALCIO Y FACTORES DE COAGULACION
• LOS GRANULOS ALFA ALMACENAN FACTOR V
ESTUDIO DE LA HEMOSTASIA
PRIMARIA
• MANISFESTACIONES CLINICAS: SANGRADO MUCO CUTANEO,
PETEQUIAS, PURPURA, SAMGRADOS MENORES
• EXAMENES QUE EXPLORAN LA HEMOSTASIA PRIMARIA: TIEMPO DE
SANGRIA, PFA-100, AGREGACION PLAQUETARIA, NIVELES DE
PLAQUETAS EN SANGRE, OTROS: LAMINA PERIFERICA (MORFOLOGIA
PLAQUETARIA)
• OTROS: SEGÚN LA PATOLOGIA: Determinación antigénica (FvW:Ag);
Determinación funcional (FvW:RCoF); Test de RIPA (aglutinación
plaquetaria inducida por ristocetina)
 Pruebas de laboratorio que evalúan la
hemostasia primaria
• Tiempo de sangría: existes varios métodos para medirlo, el mas usado
es el método de DUKE este consiste se una incisión de unos 5 mm de
longitud en el lóbulo de la oreja, recogiéndose con un papel de filtro las
gotas de sangre que fluyen, cuidando de no tocar la región incidida. El
tiempo normal es inferior a 5 minutos.
• PFA-100: (del inglés Platelet Function Analizer-100) es una prueba de
tamizaje de la función plaquetaria, se induce la activación plaquetaria con
epinefrina/colágeno o colágeno/ADP
• Recuento de plaquetas
• Lamina periférica (complementario) ayuda a visualizar alteraciones
morfológicas en las plaquetas (plaquetas grises)
• Otros: Agregometria plaquetaria
DIATESIS HEMORRAGICA
CLASIFICACION DE LOS TRASTORNOS HEMORRAGICOS
O DIATESIS HEMORRAGICA
EXPLORACION FISICA
 ENFERMEDAD DE VON WUILLEBRAND
(EVW)
La enfermedad de von Willebrand es el
trastorno hereditario más frecuente de las
proteínas de la coagulación en los seres
humanos.
Existen 3 tipos: 1, 2A, 2B, 2N, 2M, y 3.

Está asociada a mutaciones en el

cromosoma 12, en la región p13.2, que
codifica para el factor de von Willebrand
(VWF), el cual se sintetiza en las células
endoteliales y megacariocitos.
EVW Epidemiología
• Prevalencia en la población mundial: alrededor de 1 % (autosómico
dominante)
• Prevalencia en población general en la forma EVW adquirida: alrededor
del 0.1 %
• Mayor prevalencia de Syndrome von wuillebrand adquirido en: a)
Enfermedades cardiovasculares, las estenosis aortica pueden llegar a
tener cerca de 21 %; En síndrome linfoproliferativos, discrasias de
células plasmáticas (MGUS, MM, MW); Syndromes mieloproliferativos
(PV, TE LMC) cerca de 1/3 de estos pacientes puede llegar a tener algún
grado de SvW adquirido.
Factor de von Wuillebrand
• Es una proteína con dominios homólogos: 3xA, 3xB, 2xC y 4xD, cada
una tiene funciones diferentes (unión al colágeno, Plaquetas, FVIII,
multimerización)
• Es sintetizado por células endoteliales y megacariocitos, posterior a su
transducción sufre una dimerización y multimerización (> 20 Kda)
Factor de von Wuillebrand
• Almacenamiento: 1) Endotelio: gránulos del citoplasma endotelial
(cuerpos de WeibelPalade); 2) Plaquetas: gránulos-α
• Secreción activa: Agonistas α-adrenérgicos, trombina, fibrina,
histamina, vasopresina secreción de formas largas y funcionales de
vWF
ENFERMEDAD DE VON WUILLEBRAND SUB TIPOS
Diagnóstico según sub tipos
Tratamiento
• Desmopresina
• Acido tranexámico
• FVIII + FvW
• Crioprecipitados, PFC

• *Según el tipo y la gravedad o potencial severidad del sangrado.