Linda Kristal Jaimes Ugarte

AGOSTO 2010

COMPLEMENTO : Sistema de protenas plasmticas que participan en una cascada de reacciones, generando componentes activos que permiten la eliminacin de patgenos y complejos inmunes. INNATO Tambin se activa a travs de anticuerpos producidos en respuesta inmune adaptativa.

ACTIVADA POR UNA DE TRES RUTAS:

Regula la proteasa serina del sistema de coagulacin y del sistema de cinina. Interviene en el 1er paso de la ruta de complemento.

Richard Crafton. 17 aos Llega a urgencias con dolor abdominal severo, espasmos y vomito. 3hrs despus el dolor agudiza. No se encuentra anormalidades, solo resequedad en mucosa oral y sensibilidad abdominal sin mostrar foco de apendicitis. Continuo con vomito cada 5 min y dolor agravado. Exmenes de sangre muestran eritrocitos elevados e indicios de deshidratacin.

Cirujano decide hacer laparoscopia exploratoria. Encuentra yeyuno plido e inflamado. Remueven el apendice, que es normal. Richard se recupera y vulve a clases 5 dias despues.

Su mama, abuela, hermana y tio materno, padecen de episodios de dolor abdominal severo. RN. Propenso a clicos severos. 4 aos: un golpe en la cabeza le provoca una hinchazn anormal. 7 aos: golpe en antebrazo le causa hinchazn del doble del tamao de este. En ambos la inflamacin no dolorosa ni con picor ni roja, los cuales desaparecan 2 das despus. 14 aos: comienza con dolores abdominales severos, aveces con vomito y diarrea acuosa

Su mama lo lleva al inmunlogo a los 4 aos y se sospecha de HANE. Se confirma por medicin de componentes clave del sistema de complemento. Donde: C1INH fuel del 16% C4 disminuido C3 normal

Visita de rutina con inmunologo, el medico nota abdomen grande y Richard le explica que toma Estanozol. Provoco disminucion en frecuencia e intensidad de los sintomas. 20 aos: C1INH purificada, tienes dos 2 hijos sanos.

La activacin espontanea crnica del complemento lleva a la produccin de fragmentos divididos excesivos de C4 y C2. Autosmica dominante, se localiza en 11q. C2b, se divide mas hacia cinina C2, lo que causa hinchazn extensa. Principalmente en intestino y vas areas. Bradicinina y cinina C2 incrementan la permeabilidad de venulas postcapilares, al provocar la contraccin de clulas endoteliales con el fin de crear lagunas en la pared de los vasos sanguneos.

La activacion del sistema de complemento esta relacionada con la histamina y las cimoquinas, que normalmente producen dolor, calor y prurito. Por qu el lquido del edema en HANE librera los componentes celulares y por qu la inflamacin no pica? Richard ha marcado una reduccin en el volumen de C4 en su sangre. Esto se debe a que est siendo rpidamente desdoblada por la C1 activa. Que otro componente del complemento espera encontrar disminuido? Esperara que los componentes de va alternativa sean bajos, normales o elevados? Qu pasa con los componentes de la via terminal? A pesar de la deficiencia del complemento en pacientes con HANE, no son excesivamente susceptibles a la infeccin, por qu no?.

Qu es estanozolol, y por qu es recetado? Es un esteroide anablico que promueve los procesos de reconstruccin de los tejidos corporales y revierte el catabolismo corporal. Se utiliza teraputicamente para tratar el angioedema hereditario, disminuyendo la severidad y la frecuencia de los ataques. El tratamiento de emergencia para casos de HANE, a veces es necesario debido a la obstruccin de va area. En muchos casos, un paciente con obstruccin de las vas respiratorias superior es probable que este sufriendo de una reaccin anafilctica. El tratamiento en este caso sera la epinefrina. Cmo se podra decidir si se administra epinefrina o C1IHN intravenosa.