HIPOPITUITARISMO

LUIS ROSSEL ALVARADO

Hipopituitarismo
• Definición
• Hace referencia al déficit de una o mas hormonas de la Hipófisis anterior o
posterior.

• En la práctica clínica el Hipopitutarismo es el síndrome que resulta de la

deficiencia combinada de las hormonas de la hipófisis anterior y la
neurohipófisis se mantiene intacta.

• Se habla de deficiencia hipofisiaria aislada cuando hay un solo eje.

Hipopituitarismo
• Introducción:
• La hipófisis es una glándula compuesta por 2 lóbulos y está alojada en la silla
turca en el hueso esfenoides.
• La hipófisis anterior se origina del ectodermo del primitivo tubo digestivo
(bolsa de rathke) y esta compuesta por 5 grupos celulares:
• Corticotropos: POMC y ACTH
• Tirotropos: TSH
• Gonadotropos: FSH y LH
• Somatotropos: GH
• Lactotropos: PRL
• La hipófisis anterior se une al hipotálamo a través del tallo
• La neurohipófisis o hipófisis posterior : Oxitocina y vasopresina
Tipos celulares de adenohipófisis:
Definición
• El hipopituitarismo se debe a una deficiencia total o parcial de las hormonas
pituitarias e incluye insuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo, hipogonadismo,
deficiencia de GH y de manera poco frecuente diabetes insípida (DI).

• No todos los trastornos que afectan la función pituitaria anterior pueden

causar DI, y la DI puede ocurrir sin disfunción de la pituitaria anterior.

• Maria Fleseriu. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice. Endocrine Society.
2015 diciembre;: p. 7
 Fisiopatología.
• Puede producirse por una incapacidad de la hipófisis anterior para
producir hormonas.

• En general puede requerir lesión de aprox. 75% de la glándula para que se

manifieste clínicamente.
Hipopituitarismo
• Descrito en 1914 por Simmonds.
• Prevalencia 45.5 casos /100,000 habitantes.
• Incidencia 4.2 casos/100,000/año. Aumenta con la edad.
• Es una enfermedad crónica, requiere tratamiento hormonal de por vida, a menos
que una cirugía exitosa o el tratamiento médico de la enfermedad subyacente
consiga restaurar la función hipofisiaria.
• Se asocia a un aumento de la mortalidad.
Etiología (%) del Hipopituitarismo en
adultos:
Prevalencia (%) de deficiencias hormonales en
Hipopituitarismo en 4 series de casos.
Etiología

1.)Causas genéticas y del desarrollo
•
Trastornos hereditarios PROP-1, POU1 F1
•
Laurence Moon Biedl.
•
Prader Willi
•
Sd. Kallman

2)Hipopituitarismo adquirido
•
Enfermedades vasculares
•
Traumatismo
•
Radiación
•
Silla turca vacía
•
Infiltrativa
•
Inmunológica
•
Tumores
ETIOLOGIA: CAUSAS GENÉTICAS

1.)Trastornos hereditarios:

PROP1
Localizado en el cromosoma 5q, codifica una proteina que
se expresa en células secretoras de GH, PRL y TSH.
POU1F1


Localizado en el cromosoma 3p, se requiere para el

desarrollo y transcripción de GH, PRL y TSH.
Etiología de causa genética

2.) Sd. LaurenceMoonBield:

El síndrome de Laurence-Moon (LMS) se caracteriza por manifestaciones neurológicas,
oftalmológicas y endocrinas progresivas que conducen a una discapacidad grave.

Las manifestaciones neurológicas incluyen déficit intelectual y ataxia que llevan a la

paraplejia espástica progresiva al principio de la edad adulta.
Las manifestaciones oftalmológicas consisten en manchas en la retina debidas al
adelgazamiento de la retina (retinitis pigmentosa) que provoca atrofia óptica progresiva
y, finalmente, ceguera.

El hipogenitalismo está presente al nacer debido al hipogonadismo hipogonadotrófico.

Etiología de causa genética

• 2.) Sd. LaurenceMoonBield:

• Hipogonadismo hipogonadotrófico, RM, obesidad,

retinitispigmentosa, hexadactilia.
 Etiología de causa genética
3.) Síndrome de Prader Willi

El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética rara, caracterizada

por anomalías hipotálamo-hipofisarias, que cursa con:
•
Hipotonía grave durante el periodo neonatal y los dos primeros años de
vida.
•
Hiperfagia con alto riesgo de desarrollar obesidad mórbida en la
infancia y la edad adulta.
•
Dificultades de aprendizaje y graves problemas de conducta y/o
psiquiátricos.
Etiología de causa genética

3.) Síndrome de Prader Willi:

• La enfermedad afecta a 1 de cada 25.000 recién nacidos.
• La grave hipotonía al nacer, que conlleva problemas de succión y deglución así como
retraso del desarrollo motor, mejora con la edad. Presentan rasgos faciales característicos
(frente estrecha, ojos almendrados, labio superior delgado y boca girada hacia abajo), así
como manos y pies muy pequeños.

• Deleción Cr15.
• Hiperfagia / obesidad.
• RM – hipotonía.
• Diabetes mellitus.
• Criptorquidia bilateral.
3.) Sd. PraderWilli
3.) Sd. PraderWilli
Etiología de causa genética

4.)Síndrome de Kallman
Hipogonadismo esta asociado a la deficiencia de GnRH, resultado de una falla en la


migración embriogénica de las neuronas sintetizadoras de GnRH.

El síndrome de Kallman se caracteriza por hipogonadismo hipogonadotrófico, anosmia o



hiposmia.

Las alteraciones de la olfacción están relacionadas a la ausencia o hipoplasia de los bulbos



olfatorios.

Es una enfermedad heterogénea genéticamente.

Afecta a 1/10000 varones y 1/40000-50000 mujeres.
Etiología de causa genética

4.)Síndrome de Kallman

Alteraciones en las proporciones corporales con habito

eunucoide (acortamiento del segmento superior),
debido a la deficiencia transitoria de hormonas
sexuales

Clínica:
Tallano normal para la edad, talla alta si no son tratados.
Proporciones eunucoides.


Retardo en la edad ósea



Testículos pequeños (menor de 2,5cm) puede haber micropene,



criptorquidia
Adrenarquia normal.


Puede haber anosmia - hiposmia.



Puede asociarse a otras malformaciones.


 alteraciones en las
proporciones
corporales con
habito eunucoide
(acortamiento del
segmento superior),

•Al examen físico se debe tener consideración:

proporciones corporales:
• Medir la brazada o envergadura —que viene a
ser la distancia existente entre los dedos medios
de ambas manos con los brazos puestos en
hiperextensión lateral. que debe ser similar a la
talla y, en todo caso, no exceder de tres a cinco
centímetros;
• Determinación de la distancia del pubis al suelo,
que se mide del borde superior del pubis hasta el
suelo, con el paciente de pie y descalzo. Se
entiende que debe ser más o menos la mitad del
cuerpo, en todo caso no debe exceder de dos y
medio centímetros a la distancia del pubis-vertex.
Sd. Kallman
 Causas de hipopituitarismo adquirido en el adulto

Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An

Endocrine Society Clinical PracticenGuideline
Causas de hipopituitarismo adquirido en el
adulto

Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An

Endocrine Society Clinical PracticenGuideline
• Enfermedades Vasculares:

• Necrosis Post – Parto. (75%).

• Hemorragia.
• Compilación rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apoplejía
hipofisiaria).

• Infarto.
• Destrucción no inflamatoria.
• Suspensión brusca del flujo sanguíneo
Necrosis post parto. Sd. Sheehan.
• Posterior a complicaciones obstétricas.
• Atonía uterina, placenta previa, desgarros.
• Vasoespasmo por interrupción Brusca del Flujo sanguíneo. • Additional early signs of hypopituitarism may
• Deficiencia proporcional al grado de destrucción include:
• 25% de las mujeres que mueren durante el 1er •
mes después del parto.
• hypoglycemia and failure of lactation
• Owing to a deficiency of
pituitary hormones,
• chronic fatigue,
• dizziness,
• Pituitary infarction in the setting of an obstetric • postural hypotension,
hemorrhage should be suspected if • cold intolerance,
• hypopigmentation,
• hypotension and tachycardia persist after • myxedema, loss of pubic and
adequate initial treatment of the inciting event. axillary hair,
• decreased libido, breast
atrophy,
• and amenorrhea.
 helard2000@yahoo.com

Isquemia: Sd. Sheehan.

•

•
Vasoespasmo, infartohipofisiario.
•
Hipopituitarismo posparto.
•
Incapacidad para dar de lactar.
•
Amenorrea.
•
El Panhipopituitarismo puede darse en
un tiempo variado desde 2 hasta 20
helard2000@yahoo.com
años.
•
PRL, GH, FSH, LH, TSH, ACTH.
Enfermedades inflamatorias
• Enfermedades Granulomatosas
• TBC, Sífilis, sarcoidosis, histiocitosis.

• Granuloma Eosinofílico

• Hipofisitis linfocítica (autoinmune)

• Se manifiesta durante el embarazo o post parto
• Masa en la silla turca mas hiperprolactinemia, engrosamiento
del tallo hipofisiario.
• Se asocia procesos autoinmunes.

• Septicemia.
Hipopituitarismo funcional
• Deficiencia Transitoria de una o varias hormonas
• Se asocia a enfermedades graves

• “Eutiroideo enfermo” Hormonas tiroideas, ACTH y Cortisol bajos.

• Alteraciones emocionales severas.
• Anorexia Nervosa.
• Deficiencia de LH.
• Enanismo Psicosocial.
• Deficiencia de HGH.
Etiología: Hipopituitarismo adquirido

Traumatismo craneal.


o
Puede ser al nacer, asfixia perinatal, pero lo más frecuente es el trauma
quirúrgico.
o
Suele ocurrir un año post trauma, pero otros décadas después.
o
75% son varones menores de 40 años.

Radiación


o
Dosis de 5000 rads dirigidas a la base de cráneo, nasofaringe o cráneo.
75% desarrollan insuficiencia pituitaria a los 10 años.
o
Orden GH FSH, LH TSH ACTH
Etiología: Hipopituitarismo adquirido
Silla turca vacía


Por lo general es un hallazgo incidental. Daño al diafragmaselar.



50% es primario post HTE benigna.



Secundario: infarto de adenomas, cirugía o radiación con daños



al diafragmaselar.
Si más del 90% de la hipófisis es comprimida o atrofiada entonces


ocurre la falla.
Silla turca Vacia
Laboratorio
Las pruebas de la función de la parte anterior de la hipófisis casi siempre resultan
normales, aunque algunos pacientes tienen hiperprolactinemia.
• Deben efectuarse estudios de función endocrina para excluir insuficiencia de
hormona hipofisaria o un microadenoma hipofisario hipersecretor.

Diagnóstico
• El diagnóstico de síndrome de la silla turca vacía puede confirmarse con facilidad
mediante MRI, que demuestra la hernia del diafragma de la silla turca, y la presencia
de líquido cefalorraquídeo en la silla turca.
 CUADRO CLINICO
Hormona Clínica más resaltante
ACTH Agudo: Hipotensión, shock, hipoglicemia, nauseas, vómitos, astenia,
hiponatremia.
Gradual: pérdida de peso, astenia, debilidad, fatiga, nausea,
hiponatremia.
La hipoglicemia se puede agravar en asuencia de GH.
NO HAY HIPERPIGMENTACIÓN.

TSH Síntomas similares al primario aunque menos severos. No bocio.

Gonadotrofinas Menstruación anormal o amenorrea en mujeres y disfunción sexual en
varones.
GH Cuando hay deficiencia de dos o más hormonas generalmente también
lo habrá de GH.
Disminución de la masa muscular e incremento de la masa grasa.
Prolactina Muy rara. Generalmente cuando hay destrucción completa de la hipófisis
anterior.
Sin embargo, en pacientes tratados con radiación se producehiperPRLen
el 50% de pacientes.
Clínica

Rasgos de mixedema
Palidez
Perdida de vello axilar
PA baja
Presion sanguínea baja
Glucosa baja
Perdida de vello púbico
Amenorrea
Disminucion de la libido
Fatigabilidad muscular
Manifestaciones clínicas

Maria Fleseriu. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An

Endocrine Society Clinical Practice. Endocrine Society. 2015 diciembre;: p. 7
Manifestaciones clínicas

Maria Fleseriu. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice.
Endocrine Society. 2015 diciembre;: p. 7
 • Adenomas:
Manifestaciones Clínicas • Cefalea
• Lesiones Oftalmológicas
• Hemianopsia Bitemporal
• Nistagmus Vertical Asimétrico
• Dolor facial
• Cráneo Hipertensivo.
• Manifestaciones clínicas:

• Deficiencia de GH
• En niños: Talla Baja
• En Adultos : Síndrome de deficiencia de Hormona de Crecimiento.

• Deficiencia de PRL
• Agalactia
Hipogonadismo
Mujeres:

Involución mamaria Perdida de

Vello Sexual

Amenorrea

Anovulación
Pubertad
Infertilidad
Retrasada.
Hombres:

Atrofia Gonadal
Disminución
de la libido
Oligospermia

Azoospermia.
Deficiencia de TSH
• Bradilalia • Hipotensión
• Bradipsiquia • Mixedema pituitario
• Torpeza mental
• Anhidrosis
• Hipersensibilidad al Frio
• Palidez
• Constipación
• Alteraciones psiquiátricas
• Caída del tercio externo de la
ceja
• Bradicardia
Deficiencia de ACTH
• Hipocortisolismo Secundario.
• Malestar general
• Hipotensión postural
• Mareo ortostático
• Hipo pigmentación
• Perdida de peso
• Datos de hipoglicemia
• Anorexia
• Pérdida de energía.
• Enfermedad severa o muerte
por insuficiencia adrenal aguda.
Insuficiencia Adrenal Secundaria.
Exámenes Auxiliares para
Hipopituitarismo
Valorar Anemia (TSH, falta de andrógenos)


Hipoglicemia, Hiponatremia (Hipotiroidismo, hipoadrenalismo).



Aumento de LDL (GH)



Disminución de masa ósea(Hipogonadismo, GH).



Examen de orina: osmolaridad y densidad urinaria


DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
DEFICIENCIA TRATAMIENTO
ACTH Hidrocortisona 10-20mg/día
Prednisona5-7.5 mg/día
FSH/LH Mujeres :
Estrógenos conjugados0.65mg/día
Estradiolmicronizado1mg/día
Valeratode estradiol 2mg/día
Etinilestradiol 0.02-0.05mg/día
Varones:
Enantatode testosterona 200mg IM c 2-3sem
Testosteronagel: 3-6g/día

GH Adultos:
Somatotropina 0.2-1mg SC diario
Niños:
0.02-0.05mg/kg/día

TSH 50-200mg/día
ADH DDAVP5-20ug 2 veces /día
DDAVP 300-600ug/día, en dosis divididas
GRACIAS