Neuropediatria

1. Sx INFECCIOSO: Fiebre/Hipotermia,
anorexia, diarrea, síntomas respiratorios,
hepatoesplenomegalia, alteraciones de la
coagulación, petequias, ataque al estado
general.

2. Sx ENCEFÁLICO: Alt edo de conciencia,

somnolencia, estupor, delirio, coma,
irritabilidad, crisis convulsivas S:51.4% E: 95%
generalizadas.

3. Sx MENÍNGEO: Rigidez de nuca, signo

de Kernig y Brudzinski.

4. HIC: vómito, cefalea, FA abombada,

papiledema, separación de suturas,
aumento del PC.

5. DATOS DE FOCALIZACIÓN: nervios

craneales (VI), Sx de NMS, crisis
convulsivas focales. S:52.6% E: 77.5%
 Cultivo DIAGNÓSTICO

 Estándar de oro  Exámen Bacterioscópico

 Efectividad dx 70-85%  Sencillo

 Barato
 96% Hi
 Rápido
 87% neumococo
 S 75-90%
 80% meningococo  Gram
 FilmArray  Neumococo y S. aureus S 90%
 Hi 86%
 Meningococo 75%
 Cocobacilos G- 50%
 L. Monocytogenes y anaerobios <50%
 Látex
 Ags bacterianos
 E: neumococo y meningococo 95-
100%
 S: neumococo 70-100% y
meningococo 33-70%
TRATAMIENTO
 Tan pronto como sea posible si la clínica es sugestiva: 1ª hora
 No esperar resultados de laboratorio/imagen
 EMPÍRICO: pb etiología, edad, comorbilidades…
 Curso grave, elevada morbi-mortalidad, hospitalizar en UTI
 Secuelas

• HIPOACUSIA
– 25-35% Neumococo
– 5-10% Hi y meningococo

• Retraso del neurodesarrollo

– 10-30%
• Déficit motor
– 10-30%
– Mono, hemi, para, cuadriparesia
• Neuropatías craneales
• Epilepsia
• Alteraciones del lenguaje
• Déficit visual
• Alteraciones cognitivas
 Neuroinfecciones Virales

 Alteración del estado de conciencia

 Cambios en la conducta/personalidad
 Signos neurológicos de focalización:
 Crisis convulsivas
 Debilidad
 Ataxia
 Nervios craneales

 Inespecíficos:
 Fiebre
 Cefalea
 Naúseas
 Vómitos
Criterios Diagnósticos

 Alteración edo mental en las ultimas 24hrs + al menos 2:

 Fiebre >38º C (72 hrs antes o después)
 Crisis convulsivas
 Focalización
 LCR: >5 células/ ml
 Neuroimagen : anormal
 EEG: anormal, no atribuido a otra causa.

Consensus statement of the international encephalitis. 2014 Oct;57(8):1114-28.

Herpes
 VHS-1
 VHS-2
 Epstein-Barr (VEB)
 Citomegalovirus (CMV)
 Virus varicela-zóster (VVZ)
 VHS-6 y VHS-7.

 VHS-1 niños y adultos

 Primoinfección asintomática o con lesiones orales o en piel, piel…
 VHS-2 recién nacidos
 Vertical, contacto sexual
 En niños fuera del periodo neonatal sospechar abuso sexual

 VHS-1 95% de todos las encefalitis herpéticas

Paraclínicos
 LCR:
 Pleocitosis 94%
 Hiperproteinorraquia 50%
 EEG:
 Lenificación inespecífica 94%.
 Temporal, frontal
 Neuroimagen anormal 88%.
 TC+C normal al inicio
 >3d reforzamiento temporal

 VHS-1
 Causa + frecuente de encefalitis fatal esporádica (2.2 millón/año)
EPILEPSIA: definición operacional
Varias crisis <24h:
Crisis única

EEG+ RM

Epilepsia Rolándica
Sx de Panayiotopoulos Epilepsia resuelta o
Sx de Gastaut curada
Sx de Ohtahara
Sx de West
Sx de Lennox-Gastaut
Sx de Dravet
Sx de Doose
Sx de Landau-Kleffner
Sx de Penelope
Sx de Janz…
Nueva Clasificación
ILAE 2016
 Síndrome Epiléptico - 1989

Asociación de…
– Determinado tipo de crisis
– EEG característico
– Edad de inicio
– Etiología y pronóstico compartido
• Frecuente, pero no siempre.
SINDROMES EPILEPTICOS

• SINDROME DE OHTAHARA
 Forma más temprana de encefalopatía edad dependiente

 Crisis en los primeros 3 meses de vida más frecuentemente desde el

periodo neonatal
 Espasmos epilépticos flexores

 EEG: patrón de brote-supresión en vigilia y sueño.

 Epilepsia refractaria con pésimo pronóstico y mortalidad mayor

al 50%
• Género: predomina masculino.
• Etiología más frecuente: alteraciones estructurales
• Tratamiento de elección: ninguno
 Síndrome de West
 Encefalopatía epiléptica + frecuente.

 Edad de inicio: 3-7 meses (77%)

 Género: masculino (60%).

 Triada:
 Espasmos epilépticos + Retraso del neurodesarrollo + EEG con Hipsarritmia

 Espasmos mixtos son los más frecuentes

 Pronóstico malo

 Etiología:
 60-80% estructurales/metabólicos

 Asociación con esclerosis tuberosa

 TTO 1ª elección: ACTH

 Síndrome de Lennox-Gastaut
• 60% masculino
• 50% de West progresan a
Lennox-Gastaut
• 70% son sintomáticos por
malformaciones del desarrollo
cortical. Diferentes tipos de crisis

• 1/3 casos idiopático

• Crisis tónicas son las más
frecuentes en 80-100%
• Ausencias atípicas y atónicas
50%
• No hay tratamiento de elección
pero puede elegirse como
primera línea el ácido valproico
• EEG: punta onda lenta <2.5Hz
 EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL – Sx de Janz

• Ausencias 5-16 á
• Mioclonías 8-26 á Tipo de crisis y Edad
• Tónicas o TCG meses después de las mioclonías

• Exploración neurológica normal

• Etiología poligénica
– 6p11-12 (EMJ 1) Etiología
– 15q14 (EMJ-2)

• TRIADA DE CRISIS
– Mioclonías al despertar (100%, a los 15-30min), CCTCG, ausencias atípicas
• Fotosensibilidad en 30%

• DX:
– EEG POL o PPOL 3-6 Hz EEG
– Respuesta fotoparoxística

• Pronóstico: 35% refractarios y 78% recurrencia

• Curso crónico Tratamiento y Pronóstico
• TTO: AVP (1ª línea en H) y LEV (1ª línea en M)
Síndrome Edad Tipo de crisis Etiología EEG TTO/Pronóstico…

Ohtahara RN-3 Espasmos tónicos Estructural (más frec) y Brote-supresión en Pésimo

meses frecuentes de segunda causa metabólica sueño y vigilia
inicio temprano Sin tratamiento de
Crisis focales elección
motoras clónicas

West 3-7 Espasmos 60-80% algún factor Hipsarritmia Malo

Encefalop meses epilépticos mixtos perinatal (infecciones, EHI,
atía (más frecuente) prematurez…), disgenesias,
epiléptica flexores o errores innatos del TTO: ACTH es primera
más extensores metabolismo línea
común Al despertar Complejo Esclerosis Antiepilépticos:
En salvas o Tuberosa (80% con West) Vigabatrina, ácido
racimos 20% criptogénica o de causa valproico (AVP),
desconocida clobazam,
levetiracetam
Lennox- 2-7 Tónicas (100%) 70% malformaciones del Punta onda lenta Malo
Gastaut años Ausencias atípicas desarrollo cortical <2.5Hz Ningún tratamiento de
(1-3á) y atónicas (50%) elección
El que podría resultar
más efectivo es AVP

Janz o 5-16 Triada de crisis: Etiología genética, más Punta onda lenta AVP primera línea en
epilepsia años mioclonías al frecuentes: de 3 a 6 Hz hombres
mioclónic despertar, tónico- 6p11 y 12 Respuesta Levetiracetam primera
a juvenil clònicas 15q14 fotoparoxística línea en mujeres
generalizadas y Fotosensibilidad 35% refractarios a FAE
ausencias atípicas 30% Curso crónico
 SÍNDROMES EPILÉPTICOS BENIGNOS FOCALES EN LA
INFANCIA

Tratamiento no viene en la tabla pero habitualmente para los síndromes focales benignos de
la infancia se emplea oxcarbazepina o carbamazepina
En el caso de las rolándicas podrían incluso quedarse sin tratamiento farmacológico cuando
las crisis son infrecuentes
 Estado Epiléptico
• Crisis continua de >30´ o >2 ó + crisis sin recuperación entre ellas (ILAE
1964).

>30´ pérdida de autorregulación cerebral y daño neuronal.

– Definición operacional: iniciar tto

intensivo
– Crisis continua de duración >5min

• 60-85% limitadas a 2min

• Causa más frecuente: suspensión de antiepilépticos
o Primera linea: Benzodiacepinas
o Segunda linea
o Fenitoína/Fosfenitoína/Fenobarbital
o Levetiracetam/AVP

o Tercera línea
o Coma/Anestésicos
o Midazolam en infusión
o Coma barbitúrico con tiopental

o Duración mínima de los anestésicos una vez que se inician

o 24-48hrs antes de disminuir fármacos
o Manejo en terapia intensiva
o Siempre considerar
o Control de las crisis
o TTO de la causa
o Prevención y TTO de complicaciones sistémicas
TTO
 Crisis Febriles

• Crisis relacionadas a una situación

• En niños entre 6m y 5 á (o hasta 6 años)
– Pico 18-22 meses

• Susceptibilidad genética para crisis precipitadas por fiebre de bajo grado >38ºC
• Asociado a mutaciones de canales de sodio: SNCA1
• Principal diagnóstico diferencial: Neuroinfección
• 57% infección de vías respiratorias superiores
• Simples son las màs frecuentes (90%)
• No es epilepsia
• Tipo de CC + frecuente en pediatría
– 2-5%
– 60% Masculino
– Prevalencia 3%
 CLASIFICACIÓN
SIMPLE COMPLEJA
Inicio Generalizadas: frecuente TCG Focales

Duración <15 min >15 min

Postictal Confusión breve Postictal prolongado

Frecuencia 1 crisis en 24h >1 crisis en 24h

1 crisis por episodio febril >1 crisis por episodio febril

Porcentaje 90% 10%

Exploración NORMAL Déficit neurológico

Edad 6m-5á <6m o >5á

Sugiere causa orgánica.

 CRISIS FEBRILES Diagnóstico

• Interrogatorio
• Identificar el foco infeccioso
• Paraclínicos
• Exámenes NO se indican de rutina
• Imagen
• TAC/RM NO de rutina
• Resonancia Magnética en febriles complejas
• Asociación con epilepsia focal por esclerosis mesial
temporal en la edad adulta

• EEG mínimo >48-72h después del evento

• NO tiene valor pronóstico p/desarrollo de epilepsia.
 CRISIS FEBRILES – <12m con 1ª crisis febril
compleja
– 6-12m con esquema de
Indicaciones para punción lumbar vacunación incompleto
– Academia Americana de Pediatría – Tratamiento antibiótico previo
– Signos de meningismo
– Somnolencia/irritabilidad

• Tratamiento no recomendado por riesgo/beneficio

• Continuo: AVP de elección
• Discontinuo: diazepam para prevenir eventos cuando el
paciente tiene cuadros infecciosos/febriles
– Desde el inicio de fiebre y hasta el 3er dia o antes si la fiebre ya cedió
 CEFALEAS
Influencias poligénicas producen alteraciones de los
canales de Na y Ca.
Depresión Cortical Propagada
Onda lenta de propagación de la excitación neuronal +
activación del sistema trigeminovascular

2 posibles mecanismos de la generación del

dolor:
1.-Inflamacion neurogénica de vasos meníngeos.
2.-Sensibilizacion de aferencias trigeminales
o Visual + común (90%)
o Duración aceptada 60 min
o Motores hasta 72h
 COMPLICACIONES

• Estado migrañoso
• Infarto migrañoso

• Límite de auras: 1 sem

• + M jóvenes
• Circulación posterior
CEFALEA TENSIONAL
• Prevalencia 30-78%
• Sensibilidad de musculatura pericraneal
a la palpación es el hallazgo más
significativo
METAS:
• Libertad de dolor y síntomas asociados TTO AGUDO
• Restablecer funcionalidad
• Reducir la necesidad de dosis/fármacos de rescate
• Reducir empleo de otros medios: urgencias, neuroimagen, médicos…
• Minimizar efectos adversos

INDICACIONES: TODOS los pacientes con migraña

• Niños: ibuprofeno
• Adultos: AINES (incluyendo ASA), no opioides, acetaminofen,
combinaciones con cafeína (leves a moderados).
• Severos: triptanos, ergotamina.

TRATAR AL PRIMER SIGNO DE DOLOR!!!

NO ORALES: Sumatriptan SC/intranasal, Ketorolaco IM

CONSIDERAR: Esteroides (dexametasona VO/IM)

MANEJO INTRAHOSPITALARIO
• IV
• Antieméticos
• Sulfato de magnesio
Adultos… TTO AGUDO
TTO PROFILÁCTICO. Metas
TTO PROFILÁCTICO. Indicaciones
 TTO PROFILÁCTICO. Opciones

• Aumentan el umbral y disminuyen frecuencia de depresiones corticales propagadas.

• 8 semanas
• 6-12 meses
TTO PROFILÁCTICO. Opciones

4 tratamientos inyectables
• OnabotulinumtoxinA
3 MAB:
• Fremanezumab
• Galcanezumab
• Erenumab
 Miastenia Gravis Juvenil
 Autoinmune
 UNM Postsináptico • <18 años
 Ac´s antirreceptor de Ach 1. Bloqueo de la fijación de
 Debilidad muscular fluctuante Ach a sus receptores por
y fatigable
los Ac´s
 Mejoría con reposo/ fármacos
anticolinesterásicos 2. Destrucción de los
pliegues postsinápticos
mediada por complemento
• Inicio subagudo
• Debilidad muscular indolora

• Característica cardinal:
– Debilidad muscular fluctuante,
que empeora al final del día.
 MIASTENIA GRAVIS JUVENIL
• CLASIFICACION DE OSSERMAN

• GRUPO I (Ocular):
– 15-20%.
– Afectación músculos oculomotores
– Si no se generaliza a los 2á es poco probable que lo haga después

• GRUPO II (Generalizada):
– IIA: Leve 30%
– IIB: Grave 20%
– Afectación de músculos craneales, tronco, extremidades pero no respiratorios
– Asociada a hiperplasia tímica o timoma
– Responde bien a anticolinesterásicos

• GRUPO III (Aguda Fulminante):

– 11%
– Debilidad generalizada aguda o subaguda y en <6m afectación bulbar o respiratoria
– Alta incidencia de timoma
– Pronóstico malo

• GRUPO IV (Tardía Grave):

– 9%
– Debilidad permanente con posible afectación respiratoria.
– Mala respuesta a anticolinesterasicos y corticoides
 Crisis Miasténica
• Exacerbación de la debilidad muscular
– Compromiso de función ventilatioria y/o deglución
requiriendo soporte respiratorio y nutricional.

– Disnea
– Cianosis
– Taquipnea
– Dificultad para deglución
– Sialorrea
– Aumento de secreciones bronquiales y dificultad para eliminarlas

Urgencia!
 DIAGNÓSTICO
– Cuadro Clínico
– Test de Edrofonio sensibilidad 80% EXPLORACIÓN
– Prueba de estimulación
repetitiva a bajas frecuencias FÍSICA
• S y E 96 y 98%
– EMG de fibra única – Evidenciar fatigabilidad
– Determinación de Anticuerpos Anti-AchR – 1-3 min:
• Elevar los brazos sobre la cabeza
• Sentarse y levantarse de una silla
• 70% Debilidad máxima ocurre • Flexionar el cuello
en primeros 3á • Mantener la mirada conjugada
vertical superior
• Mortalidad <4% • Contar
• Remisión espontánea 10- – Test de hielo
15%
 Tratamiento
Piridostigmina 4-7mgkgdia cada 3-6 hrs
Inhibidores de colinesterasa

Esteroides Prednisona

Plasmaféresis 6-8 recambios 50ml/kg en días alternos

Timectomia

GGIV 1-2 gr/kg/do

Inmunosupresores Azatioprina
Micofenolato de mofetilo
 Sx Guillaín Barré
• Adquirido
• Nervios periféricos
– Poliradiculoneuropatía
– Causa + frecuente de parálisis flácida
aguda/subaguda en niños

• Debilidad
– Progresiva y simétrica
– Ascendente
• Hipo/Arreflexia
• Alteraciones sensitivas distales
– Guante y calcetín
• Dolor difuso

• Incidencia
– Niños 0.4-1.3/á
 Subtipos
Sx Guillaín Barré • AIDP: Acute Inflammatory
Demyelinating Polyradiculoneuropathy
– Blanco: Vaina de mielina
• Nadir debilidad: 2-4 sem – Variante más frecuente en el
• Recuperación >4ª sem mundo
– 85-90%
• Curso monofásico – Buen pronóstico
– 7-16% recurren
• AXONALES
• 43% afección de NC: VII
– Cuadro más grave y peor pronóstico para
recuperación
• AMAN: Acute Motor Axonal
Neuropathy
– Ac´s contra gangliósido GM1
– Variante más frecuente en México
• AMSAN: Acute Motor and Sensory
Axonal Neuropathy
– Ac´s contra gagliósido GM1
• Sx de Miller Fisher
– Oftalmoplejía externa, ataxia, areflexia
DIAGNÓSTICO
SGB
Tratamiento
• GGIV
– 2grKgDo en 1en 5 dosis
– Repetir 2º ciclo si no hay mejoría
• Plasmaféresis
– Beneficio en las primeras 4 semanas del
inicio de los síntomas
– 4-6 recambios: 50ml/kg/recambio en días
alternos
• Esteroides
– NO efectivos
– NO indicados
 TDAH
• Síntomas cardinales
• Tipos
– Inatención, hiperactividad e
impulsividad
– Mixto
• Más frecuente
– Inapropiados para su nivel de
desarrollo – Predominio
– Generan disfunción en más de un hiperactivo/impulsivo
ambiente – Predominio inatención
– Síntomas presentes <7años
– Duración de síntomas >6 meses
• Dificultad para adaptarse
• Rechazados
• Comorbilidades
– Depresión es la principal
Criterios Diagnósticos DSM-V
Criterios Diagnósticos DSM-V
Severidad
 Intervención Farmacológica
Fármacos autorizados por FDA

Todos de primera línea para TDAH en >6 años

Metilfenidato
› Inhibidor de recaptura de DA y NE
› Concerta, ritalin, tradea.

Atomoxetina
› Inhibidor de recaptación de NE
 Corteza prefrontal.
› Strattera
Lisdexanfetamina
› Similar a MTF
› Vyvanse
 No recomendados como 1ª línea para preescolares