ANESTESIA Y MIASTENIA GRAVIS

Dr. Sergio Quezada Espinosa Becado Anestesiologa Tutor: Dr. Roberto Moreno

MIASTENIA GRAVIS

Introduccin
Es una enfermedad autoinmune crnica adquirida, causada por una de los receptores Nicotnicos de Ach en la unin neuromuscular, debido a su destruccin o inactivacin por Ac circulantes Clnicamente se caracteriza por la debilidad y el agotamiento rpido de los msculos esquelticos voluntarios con el uso repetitivo, seguido de una recuperacin parcial tras el reposo. Los msculos esquelticos inervados por los nervios craneales (oculares, farngeos y larngeos) son especialmente vulnerables, dando lugar a ptosis, diplopia y disfagia Tipos: - Autoinmune (+ frec)
- otras: congnita, neonatal, D-penicillamina inducida

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Epidemiologa
Prevalencia: 50-125 casos / milln de habitantes
Incidencia: 2-5 nuevos casos /milln / ao Ms frecuente en mujeres (3:2) Edad de presentacin: Mujeres: 3 decada Hombres: 4 dcada

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Fisiopatologa
Hay una del 70-80% de los Receptores colinrgicos postsinpticos de la placa terminal de la UNM En el 85% de los pacientes se detectan Ac antirreceptor de Ach Mecanismo: del n de receptores de Ach a travs de Bloqueo directo del Receptor Lisis de mb postsinptica mediada por el complemento Aceleracin de la endocitosis del receptor Alteraciones morfolgicas en placa motora: del nmero y profundidad de hendidura post sinptica Alteracin en distribucin de los receptores del espacio Miastenia Gravis y Timo: 75% de los pacientes con MG presentan timo anormales, de los cuales: 85% corresponden a hiperplasia 15% timomas (30% de los pacientes con timoma tienen MG sintomtica)

Drachman DB. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810

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Cuadro Clnico

Enfermedad neuromuscular crnica, habitualmente de inicio incidioso, con perodos de exacerbaciones y remisiones
Debilidad y fatigabilidad de musc. voluntaria, que mejora con el reposo Sintomas iniciales habitualmente oculares (ptosis y diplopia)

El compromiso de los musc. farngeos y larngeos (musc. bulbares) produce disfagia, disartria y dificultad para eliminar las secreciones orales y riesgo de aspiracin pulmonar
El compromiso de la musc. esqueltica suele seguir una distribucin asimtrica EMG: voltaje de potenciales de accin del msculo esqueltico durante la estimulacin repetitiva Puede acompaarse de miocardiocarditis, FA, bloqueo AV Puede asociarse a hipotiroidismo (10%) y otras enfermedades autoinmunes (AR, LES, anemia perniciosa) Las infecciones (resp), trastornos electrolticos, el embarazo, la tensin emocional, calor extremo y la ciruga pueden precipitar o empeorar el cuadro

Drachman DB. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810

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Clasificacin de Ossermann modificada

I Miastenia Gravis ocular (10%); se limita a la musculatura extraocular (eve ptosis palpebral y diplopia)

IIA Es una forma leve de progresin lenta, con afectacin esqueltica y bulbar, sin compromiso de los msculos respiratorios Buena respuesta al tto y baja mortalidad IIB Forma ms grave de progresin rpida con debilidad muscular esqueltica y bulbar; sin compromiso respiratorio; respuesta a los frmacos no es tan buena

III

Comienzo sbito y un deterioro rpido de la potencia de los musc. esquelticos y bulbares (6 meses), con compromiso respiratorio Pobre respuesta a tratamiento y mayor mortalidad Tarda y severa. Forma grave, se debe a la progresin de los tipos I y II (2 aos), con pobre respuesta al tto y mal pronstico

IV

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Diagnstico
Clnico
Farmacolgico: Test de edrofonio (2-10mg iv)

Electromiografa (estimulacin repetitiva de un nervio motor)

Inmunolgico (Ac anti receptor de Ach)

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Tratamiento
Frmacos anticolinestersicos
Terapia inmunosupresora Timectoma

Inmunoterapia de corto plazo

Plasmafresis Inmunoglobulinas iv

MIASTENIA GRAVIS Tratamiento

Frmacos Anticolinestersicos
1 lnea de tratamiento Mec: cantidad de NT disponible en la UNM, al inhibir la enzima responsable de la hidrlisis de la Ach Dosis: Piridostigmina 60mg vo 2mg iv 2-4mg im Neostigmina 15mg vo 0.5mg iv 0.7-1mg im Si bien son efectivos en la mayora de los pacientes, las mejoras suelen ser incompletas y suelen desaparecer despus de varias semanas o meses de tratamiento Sobredosis de Anticolinrgicos (Piridostigmina >120mg c/3 hrs) pueden provocar una mayor debilidad muscular (crisis colinrgica)

MIASTENIA GRAVIS Tratamiento

Frmacos Anticolinestersicos
Dosis (mg)

Oral

iv

im

Eficacia

Piridostigmina

60

2.0

2.0 - 4.0

Neostigmina

15

0.5

0.7 1.0

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Emergencias
Crisis Miastnica (debut, suspensin tto, subtratados)
- acentuacin de la debilidad muscular - falla respiratoria, midriasis

v/s Crisis Colinrgica (sobredosis de anticolinestersicos)

- salivacin y sudoracin - clicos abdominales, tenesmo vesical - fasciculaciones y debilidad muscular - miosis - bradicardia

MIASTENIA GRAVIS Tratamiento

Otras Terapias
Terapia Inmunosupresora
(corticoides, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, Tacrolimus, mycofenolato): Indicada en quienes no responden bien a anticolinestersicos

Plasmafresis:
Retira los Ac de la circulacin del paciente, consiguiendo una mejora clnica a corto plazo Indicada en crisis miastnicas o previo a timectoma (mejora la funcin respiratoria postop) Inconvenientes: efecto es transitorio y su repeticin aumenta el riesgo de infeccin, hipotensin y embolismo pulmonar

MIASTENIA GRAVIS Tratamiento

Timectoma
Objetivo: conseguir remisin o, al menos, conseguir una mejora que permita reducir la dosis de tto inmunodepresor Tratamiento mdico v/s Qx: los pacientes operados viven ms y mejor
Sobrevida: 250 v/s 354 meses Remisin: 16% v/s 42% Mejora clnica: 36% v/s 81% Sin diferencias en tasa de complicaciones
Bachmann K et al. Surgery 2009; 145(4): 392-8

Es el tto de eleccin, excepto en el grupo I de Osserman Tcnica Qx: Esternotoma media / transcervical / Mediastinoscopa

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Evaluacin Preoperatoria I
En lo posible, operar mientras estn en remisin Evaluacin de funcin muscular y pulmonar Descartar otras enfermedades autoinmunes Evaluar eventual colapso CV o de la va area durante la A. General: Historia del paciente (tolerancia al decbito) Estudio Imagenolgico (en DP y DL si es necesario)
Rx Trax TAC RNM

Curva Flujo-Volumen no ha demostrado utilidad (pobre correlacin con el grado de obstruccin de la va area)

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Evaluacin Preoperatoria I
Predictores de VM postop: (timectoma tranesternal, no validado)
Duracin enfermedad > 6 aos EPOC asociada Dosis diaria de piridostigmina > 750mg en 48 hrs previas a la Qx Capacidad vital preoperatoria < 2.9 lts
Eisenkraft JB et al. Predicting the need for postoperative mechanical ventilation and myasthenia gravis. Anesthesiology 1986; 65: 79-82

Evitar opiceos en premedicacin Suplementar con corticoides, si lo estaban recibiendo Considerar ajuste dosis de anticolinestersicos *

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Evaluacin preoperatoria III: BNM

Hay un aumento de la sensibilidad a los BNMND, debido a la menor cantidad de Receptores de Ach funcionales titular en 1/10 de la dosis usual Dosis de precurazacin en pacientes con MG no conocida pueden producir una debilidad muscular profunda En pacientes con MG leve a moderada, la potencia del atracurio est aumentada 1.7 a 1.9 veces (Smith CE et al. Cumulative doseresponse curves for atracurium in patients with myasthenia gravis. Can J Anaesth 1989; 36: 402-6)

Existe resistencia a la succinilcolina: ED95 2.6 veces lo normal (0.8 v/s 0.3mg/kg) (Eisenkraft JB et al. Resistance to
succinnylcholine in myasthenia gravis: a dose-response study. Anesthesiology 1988; 69: 760-3)

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Induccin y Mantencin de Anestesia

Inductores: propofol, tiopental Considerar IET sin BNM, aprovechando los efectos depresores respiratorios de los inductores y el efecto relajante de los anestsicos voltiles sobre la musculatura esqueltica (isoflurano 41% T1/T4) Succinilcolina: si bien existe resistencia (ED95 0.82 v/ 0.31), dosis de 11.5mg/kg son suficientes; anticolinestersicos prolongan su efecto BNM no despolarizantes: Presentan mayor sensibilidad y duracin de accin Preferir los de duracin intermedia o corta Reducir dosis inicial y titular dosis posteriores con NEP Usar opiceos con precaucn Precaucin con frmacos que puedan exacerbar el BNM

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Postoperatorio
Mantener intubado al paciente hasta que tenga capacidad para mantener una ventilacin adecuada Riesgo elevado de falla respiratoria postop No existen predictores validados Es menor en la timectoma transcervical que en la transesternal Analgesia postoperatoria:
restringir dosis de opioides (1/3) Analgesia por cateter peridural