CAPITULO 2

HIJO DE MADRE CON

ENFERMEDAD PERINATAL

HIJO DE MADRE CON MIASTENIA GRAVIS

Sinnimos: miastenia gravis neonatal transitoria, miastenia neonatal.
Enfermedad autoinmune mediada por IgG en donde estos anticuerpos atacan a
los receptores de acetilcolina. Enfermedad de la placa motora del msculo
estriado que provoca fatiga fluctuante de algunos grupos musculares.
Miastenia graves neonatal.
Incidencia del 10-15%, incluso hasta 20%. Los anticuerpos de tipo IgG se
transmiten de la madre afectada al feto a travs de la placenta. No existe
relacin entre la severidad de la miastenia en la madre y la presencia de
miastenia en el neonato. Por lo tanto, madres con remisin clnica pueden tener
neonatos afectados.
Manifestaciones clnicas. Cuadro clnico transitorio, puede ser desde leve
hasta grave y rara vez amenazar la vida del neonato. Puede iniciar horas
despus del nacimiento o durante las 3 primeras semanas de vida.
Aproximadamente el 80% presenta el cuadro en los primeros das de vida con
duracin hasta de 6 semanas (promedio 7 a 21 das), o incluso alrededor de 6
meses, los que corresponden a la vida media de IgG.
Cuadro clnico

Dificultad en la alimentacin
Dificultad respiratoria
Llanto dbil
Hipotona
Debilidad de M. faciales
Otros

Otros: oftalmoplejia, ptosis palpebral.

Frecuencia
87%
65%
60%
48%
37%
35%

Diagnstico:
a) Antecedentes maternos de miastenia.
b) Exploracin neurolgica: fuerza muscular, reflejos, determinar la
localizacin de la debilidad.
c) Prueba diagnstica- teraputica.
Metilsufato de neostigmina: Dosis 0.04-0.5 mg/kg/dosis( Prostigmin)
subcutnea, intramuscular o intravenosa, es el frmaco ms utilizado en
recin nacidos lo cual mejora los sntomas en aproximadamente 10
minutos, alcanza su efecto mximo a los 30min.
Cloruro de edrofonio: (Tensiln) 1mg/kg/dosis, intramuscular c/24h.
sta prueba rara vez es utilizada en neonatos por su dificultad para
evaluarla en el neonato. La respuesta dura aproximadamente 5 minutos,
puede producir bradicardia.
La prueba diagnstico-teraputica con neostigmina es la ms
frecuentemente usadas. Sin embargo existen otras pruebas para
complementar el diagnstico.
Determinacin de anticuerpos antiacetilcolina: puede ser a partir de
biopsias musculares o determinacin en plasma, se detectan en
aproximadamente 80 a 90% de los pacientes con miastenia gravis
generalizada y en 30 a 50% del resto de ellos. Sin embargo no son
especficos ya que tambin se encuentran positivos en pacientes con
sndrome de LambertonEaton, en enfermedades de neurona motora,
en pacientes con timoma sin miastenia gravis.
d) Estudios de laboratorio: Electromiografa de una fibra: Positivo en
95 a 99% de los pacientes a pesar de la sensibilidad de la prueba no es
la prueba de eleccin debido a que depende del operador y de la
cooperacin de paciente, adems resulta anormal en neuropatas y en
enfermedades musculares y de neurona motora.
Potenciales somatosensoriales: Es una estimulacin repetitiva la cual
muestra disminucin progresiva de la amplitud. Es positiva en

aproximadamente 90% de los pacientes

generalizada y en 30 a 60% del resto de ellos.

con

miastenia

gravis

Estos ltimos estudios, solamente se realizan para descartar alguna otra

patologa, no se realizan de rutina en el neonato.

Tratamiento
Es variable y depende de la gravedad de las manifestaciones en la etapa
neonatal. Deben considerarse tres premisas importantes:
1. Tratamiento especfico: Cuando existe sospecha ya sea por el
antecedente materno de miastenia o por presencia de compromiso
respiratorio y/o ante debilidad de la succin.
Los inhibidores de la colinesterasa como la neostigmina y la
piridostigmina se utilizan en tratamiento sintomtico de miastenia gravis,
actan inhibiendo la acetilcolinesterasa, prolongando la accin de
acetilcolina y potencian la accin neuromuscular.
a) Si hay sntomas se administrar neostigmina oral o intramuscular
La dosis intramuscular es de 0.05-0,3 mg/kg, mientras que la oral
es 10 veces mayor. La frecuencia de administracin vara de 1 a
12 horas de acuerdo a la funcin respiratoria y la fuerza del llanto.
Presentacin: (Solucin para inyeccin), metilsulfato de neostigmina 500
microgramos/ml, ampolla 1ml; 2,5 mg/ml, ampolla 1 ml.
La piridostigmina tiene un efecto al inicio ms lento (generalmente 30 a
60min), pero tiene una duracin del efecto ms prolongado. Causa
menos efectos muscarnicos como diarrea, calambres abdominales,
salivacin excesiva, hay que evitar la sobredosificacin para evitar las
crisis colinrgica, en recin nacidos se prefiere la neostigmina.
Cloruro de edrofonio: 1mg/kg/dosis, intramuscular c/24h.
En la mayora de los casos bastar con cuidados bsicos.
b. Si no responden a la administracin de anticolinesterasa se puede
recurrir a la plasmaferesis o la exanguinotransfusin.
Exanguineotransfusin: Para la eliminacin de anticuerpos
antiacetilcolina circulantes, se ha considerado que permite una remisin
rpida de los sntomas despus del procedimiento. Esta indicado
principalmente en neonatos que requieren asistencia ventilatoria. Sin

embargo debido al riesgo de este procedimiento, se requiere de un

tercer nivel de atencin.
c) Inmunoglobulina endovenosa: Se ha considerado que bloquea el
fragmento FC, que es la porcin activa de los anticuerpos IgGs
sensibilizados. Al bloquear a los anticuerpos, disminuyen los sntomas
caractersticos de la miastenia. La Inmunoglobulina, tiene una vida
media de 28 das y se elimina completamente en aproximadamente 4
meses, lo cual la hace altamente efectiva en forma coadyuvante con la
accin de neostigmina.
Dosis: 500-750mg/kg/dosis, para administrar en 6h.
2. Tratamiento de la (s) patologa(s) asociadas.
3. Tratamiento general.
a) Tratamiento hidrocalrico y nutricional de acuerdo a edad y peso.
b) En caso de problemas respiratorios asociados, el tratamiento es a base de
oxigenoterapia de acuerdo a necesidades desde fase I y fase III.
Recin nacido que a la semana no ha presentado signos de miastenia, puede
ser dado de alta. Dando indicaciones especficas de la sintomatologa a la
madre, quien conoce perfectamente la sintomatologa.
El paciente se citara a la consulta externa de Neurologa, y ser el Neurlogo
pediatra, quien de de alta al paciente.
Se debe suspender la lactancia en presencia de exacerbacin post parto de la
miastenia gravis materna, o presencia de altos ttulos de anticuerpos, ya que
los anticuerpos pasas a travs de la leche materna.
Deben evitarse medicamentos como aminoglucsidos, porque pueden
exacerbar la enfermedad, ya que interfieren con la actividad neuromuscular,
No olvidar a los bloqueadores neuromusculares como el sulfato de magnesio,
quinina y quinidina, grandes cantidades de procainamida, benzodiacepinas,
eritromicina, neomicina, polimixina, bacitracina, clindamicina, quinolona,
betabloquadores y bloqueadores de los canales de calcio

LECTURAS RECOMENDADAS.

1. Conti F, Bianca M, Milani M, Kaminski HJ. Myasthenia gravis: past,present

and future . J Clin Invest 2006;116 (11):2843-54.
2. Stafford JP, Dildy GA. Myasthenia gravis and pregnancy. Clin Obstet
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3. Thanui BR, Lo TCN. Update on myasthenia gravis. Postgrad Med J
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9. Koeningsberg M.Pascual J. Neonatal myasthenic syndromes. Rev Neurol
2002;34(1):47-51.

HIJO DE MADRE CON PURPURA TROMBOCITOPENICA

Introduccin.
La trombocitopenia inmunolgica se clasifica en el adulto en dos enfermedades
con repercusin neonatal similar:
a) Prpura trombocitopnica autoinmune (idioptica).
b) Prpura trombocitopnica aloinmune (isoinmune).
An cuando existen otras enfermedades que ocasionan trombocitopenia como
son: preeclampsia atpica, lupus eritematoso y el Sndrome de HELLP y con
menor frecuencia, SIDA, infeccin sistmica, reaccin a frmacos,
farmacodependencia y discrasias sanguneas, nos enfocaremos a la prpura
tombocitopenia autoinmune y aloinmune.
Fisiopatogenia. La prpura trombocitopnica autoinmune es una enfermedad
adquirida y producida por IgGs que atacan a las plaquetas, con destruccin
importante por el sistema reticuloendotelial. Los anticuerpos son transferidos de
la madre al feto, con el consecuente resultado de trombocitopenia fetal y
neonatal en aproximadamente el 50% de los hijos de madre con prpura
trombocitopnica idioptica.

La presencia de trombocitopenia neonatal, no est directamente relacionada

con la cuenta plaquetaria materna ya que an en madres en remisin o con
antecedentes de esplenectoma se ha demostrado la produccin de
anticuerpos antiplaquetarios por otros rganos linfoides.
En casos de incompatibilidad plaquetaria materno fetal estamos hablando de la
prpura trombocitopnica isoinmune.
Cuadro clnico.

Sangrado, principalmente en madres con cifras plaquetarias < a 50 000

mm3 .

Petequias, hemorragia de tubo digestivo, hematuria, hemorragia

periventricular, hemorragia parenquimatosa, que puede generar
convulsiones. La condicin ms severa la constituye la hemorragia
cerebral durante el trabajo de parto, el riesgo de mortalidad en estos
pacientes es hasta del 25% de casos.

Bajo peso al nacer.

Diagnstico. Antecedente materno de prpura trombocitopenica idioptica, y

la presencia de petequias y sangrado en el neonato.
El diagnstico se confirma con los exmenes de laboratorio: recuento
plaquetario bajo en el frotis manual. Las pruebas de coagulacin son normales,
Se pueden determinar los anticuerpos antiplaquetarios especficos, sin
embargo, estos no son determinantes para dar el tratamiento.
Tratamiento.
1. Vigilancia clnico- hematolgica. La cual debe ser continua y/o de acuerdo a
la severidad de la patologa o de la repercusin neonatal. Cuentas plaquetarias
de 60 000- 100 000/mm3 ameritan vigilancia solamente.
2. Cuentas menores de 50 000 plaquetas ms factores de riesgo para
hemorragia intraventricular (prematurez, ventilacin asistida, Conducto
arterioso descompensado, sepsis) deber administrarse gamaglobulina por va
intravenosa: 500-750mg/kg/dosis (1-3 dosis), lo cual dar un efecto
combinado: bloqueando los Ac antiplaquetarios, estabilizando las reas de
vasculitis y bloqueando las porciones FC de las inmunoglobulinas para evitar
la destruccin plaquetaria. La vida media de la inmunoglobulina es de 21-28
das.
3. Cuenta plaquetaria < 20 000/mm3, sin hemorragia asociada: el tratamiento
inicial es con Inmunoglobulina intravenosa, a dosis de 500 a 750 mg/kg/dosis.

Conjuntamente se utilizan esteroides, inicialmente hidrocortisona y en caso de

tolerar alimentacin enteral la prednisona. (Las dosis son iguales a el manejo
del neonato con tombocitopenia, ver capitulo)
4. Con hemorragia asociada, adems de lo anterior administrar concentrados
plaquetarios: 10 mL/kg/dosis hasta elevar los niveles plaquetarios a >50
000/mm3. Algunos autores determinan que los valores lmite para el uso de
concentrados plaquetarios sin hemorragia cerebral es de < 20 000/mm3.
5. Exsanguinotransfusin. Es un elemento teraputico que deber evaluarse
ante casos refractarios al tratamiento y solamente para casos severos que no
respondan a la terapia farmacolgica combinada.
Tratamiento general.
a) Aporte de lquidos y caloras de acuerdo a peso y edad.
b) FiO2 /VMI en caso necesario, para mantener normoxemia.
c) Vigilancia clnica y laboratorial de sangrado potencial.

LECTURAS RECOMENDADAS
1.Rehberg JF, Briery CM, Hudson WT, Bofia JA, Martn JN. Thrombotic
thrombocytopenic purpura in asquerading as hemolysis elevated liver enzymes,
low platelets (HELLP) Syndrome in late pregnancy. Obstet Gynecol 2006;108:
817-20.
2.Stasi R, Provan D. Management of immune thrombocytopenic purpura in
adults. Mayo Clin Proc 2004; 79: 504-22.
3. Perry KG, Martn JN, Morrison JC. Hematologic and hemorrhagic diseases.
In:Fetal and neonatal effects of maternal disease. Mosby year book. 1991, St
Louis,MO :371- 72.
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maternal-fetal medicine. Principles and practice 2000, 4 th Ed. WB Saunders Co,
Philadelphia , Penn:467-81.
5. Luchtman JL, Schwartz AI, Wilson DB. The blood and hematopoietic system.
In: Fanaroff AA, Martin RJ. Neonatal ad perinatal medicine. Mosby, 2005, St
Louis Mo: 1201-40.

HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA.

MADRE CON HIPERTIROIDISMO
En la gran mayora de los casos de tirotoxicosis que complican el embarazo, la
causa es enfermedad de Graves, proceso autoinmunitario que incluye
produccin de inmunoglobulinas contra antgenos en tiroides, tejidos orbitarios
y dermis.
Las inmunoglobulinas estimulantes del tiroides (TSH) semejan a la tirotropina
en su capacidad de estimular la funcin tiroidea, por lo que parecen ser los
agentes patgenos productores de hiperfuncin tiroidea y tiromegalia en la
enfermedad de Graves. La placenta no es permeable a la tirotropina (TSH), y
hay un paso mnimo de tiroxina (T4) y triyodotironina (T3); es permeable a la
hormona hipotalmica de liberacin de tirotropina (TRH). Esta enfermedad se
presenta con exacerbaciones y remisiones, y su incidencia es mayor en los
aos reproductivos.
Desde el punto de vista epidemiolgico el hipertiroidismo se presenta en 2 de
cada 1000 embarazos. El cuadro clnico de hipertiroidismo incluye como signos
clsicos: intolerancia al calor, diaforesis, tremor, fatiga, taquicardia, ansiedad,
labilidad emocional, adems de tiromegalia y oftalmopata infiltrativa, vmito,
diarrea, miopata y linfadenopata.
Cuando existe tirotoxicosis gestacional se trata con medicamentos hasta que la
madre est casi eutiroidea y posteriormente se trata quirrgicamente. Si se
sospecha tirotoxicosis fetal debido a taquicardia fetal, deben medirse las
concentraciones maternas de TSI; si son altas se inicia el tratamiento de la
madre con propiltiuracilo, 150 a 300 mg/da divididos en tres dosis. La dosis se
ajusta segn la frecuencia fetal (dosis respuesta), hasta que conserve cifras
por debajo de 160 latidos por mnuto (maxima dosis 600 mg darios). El recin
nacido cuya madre ha tomado propiltiuracilo y metimazol pueden tener efectos
secundarios ya que estos medicamentos atraviesan la placenta y pueden
producir hipotiroidismo y bocio in tero. Otra teraputica en la mujer
embarazada lo constituye: beta bloqueadores, iodine y ciruga.
Debe determinarse la etiologa del hipertiroidismo en la madre, considerando
que el 90-95% puede corresponder a enfermedad de Graves la cual es una
enfermedad autoinmune. Enfermedades causales de tirotoxicosis son:

1. Enfermedad de Graves
2. Bocio txico multinodular
3. Adenoma txico
4. Hiperemesis gravdica
5. Neoplasia trofoblstica gestacional
6. Hipersecrecin hipofisaria de TSH
7. Carcinoma metasttico de clulas foliculares
8. Otras: S. T3 T4 exgeno, Tiroiditis de Quervaints, Tiroiditis linfoctica
silente, Estroma ovrico.
Si bien durante las 12 primeras semanas de gestacin los niveles de hormonas
tiroideas maternas son las reguladoras del nivel de hormonas tiroideas en el
feto, posteriormente las cifras del feto y de la madre son independientes,
excepto ante casos de que la patologa altere la sntesis de hormonas tiroideas
en el feto.
Enfermedad de Graves Neonatal
Es resultado del paso transplacentario de TSI materna al feto. Slo uno de 70
embarazos tirotxicos se relaciona con tirotoxicosis neonatal, Los valores de
TSI deben ser sumamente elevados (ms de 5 veces los valores testigo) para
producir la enfermedad qumica en el neonato.
Los signos tirotxicos en el neonato suelen ser evidentes pocas horas despus
del nacimiento, aunque tambin pueden presentarse a los dos a diez das,
cuando el tiroides del recin nacido permanece suprimido por frmacos
antitiroideos ingeridos por la madre durante el embarazo.
Signos de tirotoxicosis se incluyen irritabilidad, temblor, rubor hiperactividad,
disfuncin gastrointestinal (prdida de peso, vmito, diarrea, apetito voraz o,
con menor frecuencia, dificultad para la alimentacin) y alteracin cardiaca
(taquicardia, arritmias o insuficiencia cardiaca congestiva). Puede existir
tiromegalia, con el posible desenlace de hipoxia, asfixia o ambas. En ocasiones
hay hepatoesplenomegalia con ictericia o hipoprotombinemia.
Otras alteraciones son trombocitopenia, craneosinostosis (con edad sea
avanzada) y oftalmopatia (exoftalmos). La mortalidad de neonatos afectados
es del 16%, con frecuencia los sobrevivientes presentan disminucin de su
capacidad intelectual, algunas veces por craneosinostosis no tratada.
El diagnstico debe realizarse desde el nacimiento con base a los
antecedentes maternos, cuadro clnico neonatal y estudios de laboratorio: T4,

T3, totales y TSH y anticuerpos estimulantes de tiroides a partir del nacimiento

para establecer la condicin in tero del neonato y repetir al 2o-3er da de edad
al disminuir el efecto tionamdico materno.
Algunos autores recomiendan solamente tomar muestras sricas a partir del
tercer da de edad a fin de documentar la condicin neonatal.
Al corroborarse tirotoxicosis neonatal, el tratamiento es semejante al del adulto:
tionamidas, y en caso necesario: betabloqueadores, y iodine, en casos severos
puede ser necesario: digital, esteroides y sedantes.
TRATAMIENTO
1.- Interconsulta a Endocrinologia.
2..- Propiltiuracilo 5-10 mg/da dividos en tres dosis diarias.
3.- Conjuntamente puede darse el propranolol (1-2 mg/kg/da divido en 4 dosis.
4.- Otras terapias puede sen: carbimazole (0.5mgkda) metimazole a dosis de
0.5 a 1.0 mg/kg/da por va oral cada 8 hrs inicialmente y de mantenimiento
Cada 12 a 24 hrs.
5.- Iodo, en forma de lugol, unido al propranolol y al carbimazole , se ha
reportado una respuesta ms rpida (sobre todos en recadas). La solucin de l
ugol( equivalente a 126mg de yodo/ml) se administra en gotas (1 gota =8mg),
es decir (1 gota /kg/dosis) 1 a 3 gotas cada 8h por va oral.
6.- Carbimazole a dosis de 0.5 mg/kg/da.
7.- En algunos casos se requerir tratamiento de apoyo con digoxina y
Diurticos.
8.- Otra alternativa para pacientes que no responden al tratamiento
mdico es la plasmafresis para reducir los niveles circulantes de
hormonas tiroideas.
9.- Derivados aninicos( cido iopnico, ipodato sdico, ipodato). El Acido
iopnico a dosis de 250 a 500mg cada 3er 4 da. ( da bueos resultados sin
efectos colaterales, mantiene el estado eutiroideo del recin nacido sin riesgo
de hipotiroidismo).
10.- Se recomienda mantener la lactancia materna en los neonatos hijos de
madres hipertiroideas en tratamiento con metimazole o con propiltiouracilo.

El tratamiento con metimazole (5-20mg) en las madres hipertiroideas que

lactan no altera la funcin tiroidea de sus neonatos. Al igual que con
propiltiouracilo a dosis de 50-750mg/da no altera la funcin tiroidea neonatal,
por lo cual constituye una dosis de seguridad para los neonatos cuyas madres
son tratadas con estos frmacos. Solo del 0.02 al 0.07% de la dosis de la
madre se excreta en la leche materna, por lo tanto no esta indicado suspender
la lactancia.
11.- Aproximadamente en 24 a 36hrs de tratamiento combinado de frmacos
se observa la respuesta metablica, en caso contrario es necesario aumentar
las dosis en un 50%.

BIBLIOGRAFIA
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During

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Pediatr 1998;132:903-905.

HIJO DE MADRE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Y SNDROME

ANTIFOSFOLPIDO.
Las enfermedades autoinmunes ocurren predominantemente en mujeres en
edad reproductiva. Los cambios hormonales caractersticos durante el
embarazo ciertamente afectan el curso de estas enfermedades. De la misma
manera pueden tener profundas repercusiones en el feto y recin nacido.
Las enfermedades autoinmunes pueden clasificarse en dos categoras basados
en el mecanismo inmunolgico efector que causa la enfermedad. En la primer
categora, intervienen las clulas CD4+T, estas son efectoras principales en
forma predominante y en este tipo de enfermedades se considera a la diabetes
mellitus insulino-dependiente, artritis reumatoide y esclerosis mltiple.
El otro tipo de enfermedades estn causadas por anticuerpos dirigidos a
antgenos propios. Enfermedades de esta clase incluyen a la miastenia gravis,
sndrome de Goodpasture, enfermedad de Graves, sndrome antifosfolpido,
prpura trombocitopnica autoinmune y lupus eritematoso sistmico.

Las

enfermedades que se caracterizan por una produccin importante de

autoanticuerpos como las mencionadas, generalmente se agravan durante el
embarazo. Por otro lado estos autoanticuerpos pueden tener efectos
directamente sobre el feto y/o recin nacido ya que generalmente se trata de
inmunoglobulinas del tipo IgG que atraviesan la barrera placentaria hacia la
circulacin fetal.
Lupus eritematoso sistmico (LES).
El

lupus

eritematoso

sistmico

es

la

enfermedad

frecuentemente diagnosticada durante el embarazo.

autoinmune

ms

La tasa de prdidas

gestacionales reportadas en las mujeres embarazadas con LES vara de 8 a

41% y los partos prematuros de 3 al 73%. Se sabe que hasta 30% de dichos
embarazos se complican con preeclampsia. Por otro lado el retardo en el
crecimiento intrauterino se ha reportado en 12 al 32% de los casos asociado
fundamentalmente a enfermedad renal materna, preeclampsia y anticuerpos
antifosfolpido.

El lupus eritematoso neonatal es un sndrome raro que se llega a presentar en

1 de 20, 000 nacidos vivos.

Es un modelo de autoinmunidad adquirida en

forma pasiva en donde las alteraciones de inmunidad materna pueden llevar a

la produccin de anticuerpos antiRo/SS-A y anti La/SS-B que atraviesan la
placenta y daan los tejidos fetales. La manifestacin ms seria es el dao al
sistema de conduccin cardaco que resulta en bloqueo cardaco congnito que
generalmente es de tercer grado, aunque se observan otras formas menos
severas. El bloqueo cardaco congnito se puede detectar desde las 16-24
semanas de gestacin por medio de registro cardiotocogrfico. La mortalidad
es aproximadamente del 20% y la mayora de los sobrevivientes requieren
marcapasos. Dentro de los hallazgos anatomopatolgicos reportados estn la
fibroelastosis endocrdica, calcificaciones, fibrosis y degeneracin del sistema
de conduccin auriculoventricular.
La afeccin cutnea se caracteriza por lesiones anulares y eritematosas con
predileccin en ojos, cara, cuero cabelludo que son fotosensibles. La alopecia
puede estar presente hasta el ao de edad.
Tambin

puede

haber

afeccin

nivel

heptico

hematolgico

(trombocitopenia, leucopenia y anemia).

En contraste con las alteraciones cardacas de la enfermedad, todas las dems
manifestaciones son reversibles y desaparecen en promedio a los 6 meses de
vida coincidiendo con la desaparicin de los autoanticuerpos maternos de la
circulacin neonatal.
De acuerdo con el colegio americano de reumatologa y con fines de registro
se considera caso de lupus eritematoso neonatal si rene estos dos criterios:
Bloqueo cardaco o afeccin cutnea caracterstica y anticuerpos maternos
52kDa SSA/Ro, 60kDa SSA/Ro, o 48kDa SSB/La.
MANEJO
En la mayora de los casos los hijos de madres con LES evolucionan
asintomticos pero se debe solicitar al nacimiento: biometra hemtica
completa, cuenta de plaquetas, electrolitos sricos, glicemia y valoracin

cardiolgica

con

electrocardiograma

para

descartar

trastornos

en

la

conduccin.
En los neonatos con bloqueo cardaco se coloca lo antes posible un
marcapasos con registro electrocardiogrfico continuo.
Las lesiones drmicas se tratan evitando la exposicin a la luz solar y
fototerapias. Se emplean filtros solares y cremas lubricantes.

Los

corticosteroides fluorinados tpicos pueden incrementar la atrofia y no

previenen la recurrencia por lo que su uso debe evitarse en lo posible.
Las alteraciones hematolgicas

especficas y metablicas se manejan de

acuerdo a las Normas y Procedimientos en Neonatologa.

En casos severos con afeccin cutnea, hematolgica y metablica se puede
considerar el empleo de hidrocortisona a dosis de 5 a 10 mg/kg/d

Sndrome antifosfolpido
El sndrome antifosfolpido es una enfermedad autoinmune que se caracteriza
por trombofilia y prdidas gestacionales recurrentes.

A pesar de que los

anticuerpos antifosfolpidos se pueden asociar a lupus eritematoso sistmico y

otras enfermedades reumticas, el sndrome antifosfolpido primario en forma
aislada

ocurre

con

frecuencia.

Se

han

descrito

varios

anticuerpos

antifosfolpidos pero los dos ms comunes son el anticoagulante lpico y los

anticuerpos anticardiolipina.
Adems de las prdidas gestacionales recurrentes, se asocian otras
complicaciones durante el embarazo que incluyen retardo en el crecimiento
intrauterino, insuficiencia placentaria, preeclampsia y parto pretrmino.
Esto se debe fundamentalmente a los efectos procoagulantes de los
anticuerpos antifosfolpidos sobre la placenta que puede presentar infartos,
trombosis y vasculopata.
El manejo de la mujer embarazada est dirigido al empleo de anticoagulantes
(bajas dosis de aspirina, heparina de bajo peso molecular) y al empleo de

inmunomoduladores (prednisona e inmunoglobulina intravenosa). El manejo

antitromboltico debe continuarse por 6 semanas posparto. La cumarina se
puede emplear durante la lactancia al seno materno.
Manejo
En el recin nacido generalmente, las consecuencias son retardo en el
crecimiento intrauterino, prematurez y las alteraciones asociadas a los hijos de
madres con preeclampsia. Cuando adems la madre es portadora de Lupus, se
realiza el abordaje del hijo de madre con LES.
Ha habido casos raros de trombosis en neonatos pero dada su baja frecuencia
no se recomienda manejo anticoagulante en neonatos.
REFERENCIAS

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erythematosus and antiphospholipid syndrome.

Obstet Gynecol Clin N

Am. 2004;31:345-372.

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Rider LG, buyon JP, Rutledge J, et al. Treatment of neonatal lupus: case
report and review of the literature. J Rheumatol 1993;20:1208-11

HIJO DE MADRE DIABTICA

Aproximadamente el 5% de todos los embarazos cursa con diabetes mellitus
materna, el hijo de madre diabtica tiene mayor morbilidad y mortalidad que el
resto de la poblacin no afectada, los problemas clnicos habitualmente se
presentan en periodo neonatal temprano. Se calcula que entre un 5-11% de los
embarazos en Mxico se complican con diabetes de cualquier tipo. An en
centros especializados en el cuidado de diabetes gestacional la mortalidad
perinatal se mantiene 6 veces ms alta que en la poblacin general.
Las manifestaciones clnicas pueden variar al hacer la distincin entre las
madres que tienen diabetes pregestacional y aquellas en las que surge durante
el embarazo (diabetes gestacional).
Tabla 1: Clasificacin de la intolerancia a la glucosa y embarazo

Edad
presentacin
Tipo I Inicio
diabetes
juvenil
Tipo II Inicio
diabetes
adulto
Tipo III Diabetes
gestacional
Tipo IV Intolerancia
glucosa

Nombre
Diabetes
insulinodependiente
Diabetes no
insulinodependiente
Diabetes gestacional
Intolerancia a la
glucosa

Diabetes mellitus pregestacional (Tipo I y II)

Existe un riesgo significativo de abortos y anomalas fetales; stas ltimas
constituyen la principal causa de mortalidad perinatal en este grupo. La
prevalencia de malformaciones congnitas es de 6 a 10%, es decir, 3 a 5 veces
ms que en la poblacin general. Las anomalas congnitas mayores se
presentan de 7 a 10 veces ms. Estas malformaciones ocurren antes de las 7
semanas de gestacin, y dentro de las ms comunes estn los defectos de
cierre de tubo neural, cardiopatas congnitas, secuencia de regresin caudal.
Normalmente durante el embarazo ocurren cambios en el metabolismo de
glucosa, lpidos y protenas. Las mujeres diabticas presentan una deficiencia
absoluta o relativa a la insulina y desarrollan anomalas en el metabolismo de
las mismas. Estas anomalas pueden afectar de manera adversa al embrin en
crecimiento y explicar la alta prevalencia de abortos espontneos y
malformaciones congnitas. El origen parece ser multifactorial.
La
hiperglucemia parece ser el factor teratognico ms importante al favorecer el
acumulo de sorbitol, deficiencia de cido araquidnico y mioinositol y
concentraciones elevadas de beta-hidroxibutirato. La acumulacin de radicales
libres de oxgeno por exceso de formacin y eliminacin disminuida pueden
tambin ser teratognicos. Otros factores como la deficiencia de zinc,
presencia de inhibidores de somatostatina y liberacin de factor de necrosis
tumoral han sido involucrados.
Junto a las anomalas congnitas los hijos de madres con diabetes
pregestacional pueden presentar macrosoma, retraso del crecimiento
intrauterino, hipoglucemia, hipocalcemia, policitemia e hiperbilirrubinemia,
Clasificacin de White
Aunque algunos grupos la consideran en desuso, esta clasificacin permite
establecer tambin una asociacin entre la condicin de la madre y su
evolucin perinatal.
Tabla 2: Clasificacin Whites de la diabtica embarazada

Edad
inicio
(aos) Complicaciones
(aos
edad)
A Ninguno
0
Diagnstico previo al
embarazo; no
enfermedad vascular
B
< 10 Sin enfermedad
20
vascular
C 10 a 19 10 a Sin enfermedad
19 vascular
D
< 10
20 Retinopata sola o
hipertensin
E
Calcificacin de arterias
plvicas
F
Nefropata (> 500 mg.
/da proteinura
H
Enfermedad cardaca
por arteriosclerosis
R
Retinopata proliferativa
o hemorragia vitrea
T
Posterior a trasplante
renal
Es importante sealar que la expresin clnica en el neonato se encuentra en
relacin directa con el grado de control metablico de la madre a lo largo del
embarazo.
Diabetes mellitus gestacional (Tipo III)
Se considera que es la causa ms frecuente de diabetes en el embarazo. Al
ser un trastorno que se manifiesta hacia el final de embarazo, no observamos
el efecto teratognico del grupo de pacientes con diagnstico de diabetes
pregestacional.
Las complicaciones ms frecuentes en este grupo son la macrosomia, aumento
de nacimientos por cesrea, trauma obsttrico, muerte fetal, hipoglucemia
neonatal e hiperbilirrubinemia,
A1 Glucemia rpida 105 mg /dl, controlada solo con dieta.
A2 Glucemia rpida 105 mg/dl, controlada con insulina.
B1 Glucemia rpida 129 mg/dl , controlada con insulina.
Tabla 3: Tolerancia a la glucosa alterada postparto en DG, correlacin con
valores anteparto
Frenkel
A1
A2
B1

N
61
30
22

Total
38%
67%
95%

DM
23%
43%
86%

PTG
15%
24%
9%

P < 0.001 P < 0.001

NS

CUADRO CLNICO:
El conocimiento del nacimiento de un hijo de madre diabtica debe poner alerta
sobre algunas complicaciones asociadas.
Muchos embarazos de mujeres diabticas presentan polihidramnios que
habitualmente no se asocia en forma significativa con anomala fetal a
diferencia de la poblacin general aunque hay literatura que reporta mayor
morbilidad. Entre mejor es el control metablico de la madre menor es la
presencia de polihidramnios.
Parece existir por otro lado una mayor asociacin con ruptura prematura de
membranas, prolapso de cordn y desprendimiento de placenta por lo que es
necesario estar preparado ante estas eventualidades.
A continuacin se presenta un cuadro que resume las alteraciones ms
frecuentes en el hijo de madre diabtica.
Tabla 4: Morbilidad asociada a diabetes en la embarazada
#
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15

Patologa
Hipoglucemia
Hipocalcemia
Policitemia
Hiperbilirrubinemia
Dificultad respiratoria
Prematurez
Asfixia perinatal
Trauma obsttrico
Pobre succin.
Macrosomia
Hipertrofia miocrdica
Bajo peso
Microcolon izquierdo neonatal
Trombosis de la vena renal
Malformaciones congnitas

Hipoglucemia. Se reporta en 30-40% de los casos. Ms comn entre la

primera y segunda hora de vida. Se recomienda monitorizacin de glucosa
perifrica a la 2, 4, 6, 12, 24 y 48 horas de vida. Puede ser necesario
monitorizarla ms frecuentemente en pacientes sintomticos. El hijo de madre
diabtica tiene menor capacidad para movilizar cuerpos cetnicos, el otro
substrato capaz de proporcionar energa al sistema nervioso, por lo que las
cifras mnimas de seguridad en este grupo estn ms elevadas. (Ver norma de
hipoglucemia)

Hipocalcemia. Entre 10-20%. Habitualmente asociada con hipomagnesemia e

hiperfostatemia. Atribuda a un hipoparatiroidismo funcional transitorio. (Ver
norma de hipocalcemia)
Policitemia. Se reporta entre 10-20% de los hijos de madre diabtica. Dentro
de la etiologa se encuentra el incremento de produccin de eritorpoyetina. (Ver
norma de policitemia)
Hiperbilirrubinemia. En 20 a 30% de los hijos de madre diabtica a las 48 a
72 horas de vida. (Ver norma de hiperbilirrubinemia)
Dificultad respiratoria. Se presenta del 5 al 28% de los casos de hijos de
madre diabtica, su funcin pulmonar se ve disminuida por una deficiencia en
la calidad del surfactante, logrando su completa integracin a edades de
embarazos muy tardas, utilizndose como indicador de madurez pulmonar, en
este grupo de pacientes, la presencia de fosfatidilglicerol; la calidad deficiente
de surfactante y la baja reserva fetal se considera factor para desarrollar
morbilidad respiratoria principalmente la enfermedad de membrana hialina,
taquipnea transitoria del recin nacido, hipertensin pulmonar y Sndrome de
adaptacin pulmonar..
Pobre succin. Hasta en 37% de los casos, en la mayora no existe
explicacin. Es una de las principales causas de estancia prolongada en el
hospital.
Alteraciones en el crecimiento a) Macrosomia. Reportada entre 30 y 40% de
los casos. Se define como un peso superior a la percentila 90 para la edad
gestacional Se puede asociar a visceromegalia.. Se acompaa con riesgos
adicionales para trabajo de parto prolongado, trauma obsttrico generalmente
por distocia de hombro, y aumento en el nmero de nacimientos
instrumentados o por cesrea, hiperglucemia y cardiomiopata hipertrfica. b)
Bajo peso. Habitualmente reportado en madres con clasificacin F de White,
que presentan compromiso vascular y por tanto insuficiencia placentaria. El
nio con bajo peso para edad gestacional hijo de madre diabtica parece tener
un riesgo mayor de morbimortalidad al nio macrosmico.
Tabla 5: Incidencia de anormalidades en el crecimiento
DG
Macrosoma 22%
RCIU
4%

A, B,
C
31%
5%

D, F, Total
R
22% 24%
5%
4%

Trauma obsttrico. La ms frecuente de las lesiones es parlisis del plexo

braquial, por la distocia de hombro que ocurre hasta 6 veces ms que en la
poblacin general. Se podr demostrar parlisis del plexo braquial hasta un 15
a 30% de los productos macrosmicos con distocia de hombro. La mayora
resuelven en el primer ao de vida aunque se reporta de 0.24 a 1.8% de
lesiones permanentes. Algunas otras lesiones son fractura de clavcula,
parlisis diafragmtica y cefalohematomas.

Hipertrofia miocrdica. Reportada hasta en 43% de los hijos de madre

diabtica, el 7 a 20 % llegan a presentar sintomatologa. Generalmente hay
regresin de los sntomas entre las 2 y 4 semanas aunque la hipertrofia puede
persistir de 2 a 12 meses. En algunos casos puede observarse en el
ecocardiograma estenosis subartica idioptica que se ha asociado a
insuficiencia cardiaca congestiva. En esta situacin el uso de digoxina est
contraindicado ya que el incremento en la contractilidad miocrdica puede ser
contraproducente. El propranolol es el tratamiento de eleccin. Esta entidad
resuelve espontneamente entre algunas semanas a varios meses.
Microcolon izquierdo neonatal. Generalmente anomala transitoria. Suele
presentarse con distensin abdominal ante la incapacidad de eliminar el
meconio. Puede confundirse con la enfermedad de Hirschsprung, la inervacin
del intestino es normal. Se recomienda conducta expectante. En ocasiones
enemas con solucin fisiolgica a 5ml/k pueden ayudar.
Trombosis de la vena renal asociada a policitemia, se puede manifestar con
hematuria, masa abdominal, hipertensin o un fenmeno emblico. El
diagnstico es a travs de ecografa.
Prematurez. Constituye un problema significativo en la madre diabtica. Se
calcula que ocurre hasta en un 22% de las madres insulino dependendientes.
Dentro de las causas ms relacionadas al parto pretrmino en este grupo estn
complicaciones maternas como la hipertensin inducida por el embarazo. El
uso de tocolticos el tipo beta agonista tienden a elevar la glucosa y agravar la
diabetes. El uso de esteroides prenatales para inducir madurez pulmonar en el
feto tambin puede agravar la diabetes por lo que el manejo es complicado.
Asfixia. Algunos textos refieren una mayor frecuencia de esta complicacin en
el hijo de madre diabtica por lo que se recomienda una evaluacin adecuada.
Dependiendo del control metablico de la madre, podra ser necesario el
realizar pruebas de trabajo de parto con y sin estrs, perfiles biofsicos, con
adecuada valoracin de la funcin tero placentaria y estado del feto.
Determinar cautelosamente el momento y la va ms adecuada de nacimiento.
Malformaciones congnitas. Con incidencia entre 6 y 10% de los casos, sta
puede ser modificada con el control metablico adecuado desde el inicio del
embarazo.
Los principales grupos involucrados en el desarrollo de
malformaciones son el sistema nervioso central, el cardiovascular y
genitourinario.
Tabla 6: Alteraciones congnitas asociadas a la diabetes durante el embrazo
Alteraciones
Sistema
Defectos de cierre de tubo
nervioso
neural,
anencefalia,
mielomeningocele, holoprosencefalia,
espina bfida.
Cardiovascular Comunicacin interventricular,
transposicin de grandes vasos,

Renal
Esquelticas

discordancia atrioventricular y
cardiovisceral.
Agenesia e hidronefrosis
Secuencia de regresin caudal
(agenesia
de
sacro
con
agenesia o hipoplasia de
fmures), displasia vertebral

El control metablico de la madre durante el embarazo disminuye, aunque no

erradica, la morbi-mortalidad perinatal, por lo que los recin nacidos con este
antecedente materno deben ser vigilados estrechamente. La afectacin clnica
al recin nacido puede variar entre las madres con diabetes pregestacional y
aquellas cuya diabetes debuta durante el embarazo (gestacional) dependiendo
del control metablico antes y durante su embarazo.
Los sistemas que pueden verse afectados en el organismo del hijo de madre
diabtica son diversos:
Tabla 7. Afectacin en el organismo del hijo de madre diabtica.
a)
b)
c)
d)

Organognesis durante la etapa embrionaria (malformaciones)

Composicin corporal en la etapa fetal (alto o bajo peso para edad
gestacional al nacimiento)
Metabolismo de carbohidratos y lpidos en el periodo neonatal
(falla energtica)
Disfuncin orgnica (Sndrome de dificultad respiratoria,
miocardiopata hipertrfica)

PLAN DE MONITORIZACION DEL HIJO

DE MADRE DIABTICA
Neonato
Monitor Bsq
eo
ueda
glucosa
DM o DG
Eutrfico
(Frenkel
asintomtic
No
No
A)
o
controlada
DM tipo I y
Hiper o
MC
II
hipotrfico
Ca
descontrol
Si
Mg
ada
asintomtic
Hto
oo
BI
DG
sintomtico
ECO
(Frenkel
:B)
descontrol
ada
* MC Malformaciones congnitas
1. Creasy and Resnik Maternal Fetal Medicine, Third edition 1994; 54; 934978

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