Patología cardiovascular

Asignatura de Anatomía Patológica

Vasos
Vasculitis
Definición

– Inflamación de las paredes vasculares

– Afectación de cualquier tipo de vasos
– Las características clínicas dependen del lecho vascular
afectado

• Mecanismos de producción más frecuentes

– Invasión vascular directa por patógenos infecciosos
– Mecanismos de naturaleza inmune
Vasculitis infecciosas
Patogenia
• Invasion directa de gérmenes infecciosos

– Bacterias y hongos

• Debilitamiento de la pared arterial con formación de

– Aneurismas
– Predisposición a trombosis e infarto
Vasculitis no infecciosas
Etiología
• Principal causa: respuesta inmunitaria local o sistémica

• La lesión inmunitaria en estas vasculitis es producida por

– Depósito de inmunocomplejos
– Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
– Anticuerpos contra las células endoteliales
– Linfocitos T autorreactivos
Clasificación de vasculitis según tamaño vascular
Vasculitis de vasos grandes
Arteritis gigantocelular
• Arterias de mediano y gran tamaño

• Inflamación aguda y crónica a menudo granulomatosa

de la pared arterial
Características
• Aorta, temporales superficiales, vertebrales y oftálmicas

• Pacientes de más de 50 años

• Síntomas oculares aparecen en alrededor de 50% de los pacientes

• Reacción inmunitaria mediada por linfocitos T contra algún

componente de la pared vascular: endotelio, músculo liso ??

• El porqué de la frecuencia en la arteria temporal continúa sin

saberse
Macroscopía

• Engrosamientos nodulares y
dolorosos en el trayecto arterial

• Lesión segmentaria
 Microscopía
• Engrosamientos nodulares con reducción de la luz arterial, mitad interna de
la media: granulomas gigantocelulares,
• Lesión segmentaria menos frecuente: panarteritis inespecifíca con infiltrado
inflamatorio mixto
Destrucción focal de la lámina elástica interna
Clínica

• Dolor en el trayecto de la arteria temporal

• Fiebre
• Transtornos de la visión
• Dolor facial
• Cefalea
Arteritis de Takayasu
• Vasos medianos y grandes

• Mujeres de menos de 40 años

• Trastornos oculares

• Debilidad del pulso en m. superiores

• Etiología: mecanismo autoinmunitario ???

Macroscopía

• Engrosamiento irregular con arrugamiento de la

íntima de la aorta en particular del cayado y sus
ramas (tronco braquiocefálico, subclavia y carótida)

• Puede afectar coronarias, vasos renales y

pulmonares
Microscopía

• Mononucleares peri vasa vasorum

• Infiltrado mononuclear intenso de la media

• Granulomas gigantocelulares

• Necrosis focal de la media

• Lesiones crónicas: fibrosis de todas las capas

especialmente la íntima
Vasculitis de los vasos de mediano
calibre
Panarteritis nudosa

• Arterias de mediano y pequeño tamaño

• Puede afectar vasos renales y viscerales respetando la

circulación pulmonar

• No afecta capilares arteriolas ni vénulas

• Adultos jóvenes

• 30 % de los pacientes tienen en suero antígeno de la

hepatitis b: enfermedad por inmunocomplejos

• Un gran porcentaje de casos es de etiología

desconocida
Macroscopía

• Lesiones segmentarias (una parte de la

circunferencia)

• Puntos de ramificación

• Formación de aneurismas

• Déficit de perfusión en zonas afectadas

• Órganos mas afectados: riñones, hígado, tubo

digestivo y piel
Microscopía

• Inflamación trasmural con neutrófilos, eosinófilos y mononucleares

• Necrosis fibrinoide

• Trombosis

• Posteriormente engrosamiento fibroso de la pared

• Todas las fases de actividad pueden ser vistas en el mismo vaso

• Isquemia e infarto en los órganos afectados

Clínica

• Fiebre
• Malestar
• Melena
• Dolores musculares
• Neuritis
• Hipertensión
• Otras manifestaciones que deriven de isquemia e infarto
de los tejidos afectados
Enfermedad de kawasaki

• Niños pequeños y lactantes

• Arterias coronarias con ectasias y formación de aneurismas

• Los aneurismas pueden romperse y producir muerte súbita o

pueden trombosarse y llevar a infarto de miocardio

• Principal causa de cardiopatía adquirida en niños de Japón y

Estados Unidos

• Se acompaña de lesiones cutáneas

– Eritema y exantemas de palma y plantas
– Edema manos y pies

• Agrandamiento de ganglios cervicales

• Mucosa oral y conjuntivas

– Eritema y erosión
Patogenia

• Reacción inmune caracterizada por activación de

células T y macrófagos contra un antígeno
desconocido con secreción de citocinas

• Hiperreactividad policlonal de células B

• Formación de autoanticuerpos contra las células

endoteliales y las células musculares lisas lo cual
conduce a la vasculitis aguda
Formación de aneurismas coronarios
Microscopía

• Necrosis e inflamación mixta que afectan todo el

espesor vascular
Vasculitis de los vasos pequeños
Tipos

• Poliangeitis microscópica

• Granulomatosis de wegener
Poliangeítis microscópica

• Arteriolas, capilares y vénulas

• Afectación de
– Piel y mucosas
– Pulmones
– Riñones: glomerulonefritis necrotizante
– Encéfalo
– Corazón
– Tracto gastrointestinal
– Músculos

• En muchos casos las lesiones de limitan a la piel

Clínica

• Hemoptisis
• Artralgias
• Dolor abdominal
• Hematuria
• Proteinuria
• Dolor y debilidad muscular
Etiología
• En muchos casos la causa desencadenante es una
reacción inmunológica a antígenos
– Fármacos
– Estreptococos
– Proteínas heterólogas
– Proteínas tumorales

• 70% de los pacientes tienen p-anca

– Proceso autoinmunitario de etiología dudosa inicia la
formación de autoanticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos:
degranulación que llevan a lesión del endotelio vascular
Microscopía

• Necrosis fibrinoide de la media con infiltración de neutrófilos

• Los neutrófilos se fragmentan (leucocitoclasia)

• Estas lesiones son más frecuentes en las vénulas post capilares

• En general las lesiones tienen escasa cantidad de

inmunoglobulinas (lesiones pauciinmunes)
 Granulomatosis de Wegener

• Triada

– Granulomas necrotizantes agudos del tracto respiratorio superior

e inferior

– Vasculitis necrotizante con afectación de vasos medianos y

pequeños

• Arterias
• Arteriolas
• Capilares
• Vénulas

– Glomerulonefritis necrotizante focal con formación de medias

lunas en muchos casos
Patogenia

• Hipersensibilidad a algún agente infeccioso o

ambiental mediada por linfocitos t?

• Se han observado complejos inmunes en los

glomérulos y paredes vasculares de algunos
pacientes

• Anca (c-anca en el 95 % de los pacientes con

enfermedad generalizada)
Clínica

– Más frecuente en hombres

– Entre 40 y 50 años
– Neumonitis persistente
– Sinusitis y ulceraciones de la nasofaringe
– Indicios de enfermedad renal
– Exantemas cutáneos
– Dolores articulares
– Neuritis
– Fiebre
Vasculitis necrotizante granulomatosa de arteria renal