ma

Presentan tumores
Factores de Riesgo en ambas glándulas
La mayoría de los
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 tumores segregan
noradrenalina, pero
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau cuando producen
Es o son tumores de tejido cromafín que contiene • Neurofibromatosis tipo 1 adrenalina se trata de
• Síndrome de paraganglioma hereditario un tumor suprarrenal.
células nerviosas simpáticas que se tiñen con sales de
cromo y liberan catecolaminas (adrenalina, Signos y Síntomas
noradrenalina y a veces dopamina). El tumor casi Mas frecuentes:
 Presión arterial alta Menos frecuentes:
siempre se localiza en las glándulas suprarrenales, pero
 Cefalea  Ansiedad o
también puede manifestarse en ganglios simpáticos  Sudoración intensa sensación de
 Taquicardia fatalidad
(paragangliomas). La presencia de un feocromocitoma
 Temblores  Visión borrosa
puede causar crisis hipertensivas graves.  Palidez  Estreñimiento
 Falta de aire  Pérdida de peso
Incidencia  Ataque de pánico
Es baja 1/100,000 hab. / año
Crisis sintomática
Actividades Nutrición Medicamentos
o Ejercicio físico intenso o Algunos quesos o Inhibidores de la
o Ansiedad o estrés o Algunas cervezas y vinos monoaminooxidasa
o Levantarse abruptamente o Chocolate (fenelzina, tranilcipromina e
o Trabajo de parto o Carnes ahumadas o isocarboxazida)
o Estado de anestesia deshidratadas o Aminas simpatomiméticas
(anfetamina y cocaína)
Diagnóstico El tratamiento es estrictamente
Pruebas de laboratorio quirúrgico, y depende en gran
• Análisis de orina de 24 horas Tratamiento medida del tamaño del tumor, si
• Análisis de sangre es bilateral, y el estado del
paciente

Aumento del
Diagnóstico por imagen Preoperatorio consumo de sal
• Tomografía computarizada Bloqueadores de los receptores alfa adrenérgicos (10 – 14 días previos)
• Resonancia magnética
• Exploración con metayodobencilguanidina  Fenoxibenzamina (Dibenyline caps
• Tomografía por emisión de positrones (PET) Alfa-1 y Alfa-2
10 mg) a dosis de 10 mg/12 h VO
 Doxazosina (Carduran Neo comp. 2, 4
Análisis genéticos Alfa-1
y 8 mg) a dosis de 2 a 16 mg/día VO
• Determinar factores hereditarios
• Descarta tumores malignos
 Prazosin (Minipres Neo comp. 1, 2 y 4
Alfa-1
mg) a dosis de 4 - 28 mg/día/8-12h VO
Bloqueadores de los receptores beta adrenérgicos (posterior al alfa)
Tríadas de las neoplasias endocrinas múltiples  Propanolol (Sumial comp. 10 y 40
(MEN) mg) a dosis de 10 mg/8 h VO
MEN 1 (síndrome de Wermer): hiperplasia y/o tumores de hipófisis, glándulas
paratiroideas e islotes pancreáticos. Se debe a una mutación que inactiva el gen Para complicaciones intraoperatorias  Fentolamina
supresor tumoral MEN1 en el cromosoma.
MEN 2A (síndrome de Sipple): asociación de feocromocitoma, carcinoma medular
de tiroides e hiperparatiroidismo. Se deben a mutaciones en el gen supresor
Laparoscopia Laparotomía Lumbotomía
tumoral RET.
MEN 2B: asociación de feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides y El manejo es similar en las gestantes, pero con riesgo de una cesárea de urgencia,
neuromas mucosos. Se deben a mutaciones en el gen supresor tumoral RET. por eso es recomendable realizarlo a partir de las 24 semanas
Feocromocitoma maligno

La supervivencia de 5 años en promedio es de

34% al 60%. Las medidas no se consideran
curativas sino paliativas y todo dependerá de la
zona de metástasis, mejor pronósticos para
metástasis ósea.