Caso clinico

Dra. Daniela Sierra Cardona R1P

Asesor: Dr. Jose Vazquez

Coolaborador: Dra. Katia Karolina Villarreal Martinez

Paciente
• AHF: Madre de 25 años y padre
Edad: 218días de nacida de 26 años ambos sanos.
Sexo: Femenino
Peso: 1800kg
Fecha de nacimiento: 9 de Marzo • Niega consanguinidad.
2022
Fecha de ingreso: 7 Abril 2022 • APF: abuela maternal – Labio
paladar hendido

Pozo Seco, Salinas de Hidalgo, San

Luis Potosí.
• APN: producto del primer embarazo, normoevolutivo, refiere cervicovaginitis en varias ocasiones desde 1er
trimestre tratada con metronidazol y otros óvulos no especificados e infección de vías urinarias en 3er
trimestre, control prenatal en Ginecología en medio particular y su centro de salud en Palma Pegada, Salinas de
Hidalgo, más de 13 consultas, ultrasonidos con reporte de labio y paladar hendido (20.09.2021). Se obtiene
RNV femenino por vía vaginal a las 01:35 hrs del 9.03.22 Se obtiene recién nacido vivo, placenta normal,
cordón umbilical trivascular sin circular de cordón, APGAR 8-9, Silveman-Anderson 0-0 Capurro 37.1 sdg.
Solo requirió pasos iniciales, sin uso de oxígeno. Alta al binomio.

• PA: Inicia su padecimiento el 22/03/22 con disminución de peso no cuantificada, piel seca e irritabilidad,
refiere brindar lactancia materna exclusiva y presentar adecuada succión, el 24/03 se agrega disminución en
número y cantidad en las micciones (2 cada 24 h) amarilla oscura, previamente 4 micciones al día. Niega
alteraciones del estado de alerta, niega fiebre, niega síntomas gastrointestinales con última evacuación el
22/03. El día de ayer se agrega disminución de la ingesta de vía oral, con posterior rechazo al seno materno y
succión débil.
Labio paladar hendido unilateral incompleto grado I
• 27 días de vida: interconsulta con Odontopediatría
Queiloplastia - Tenisson Randall
7 días post quirúrgico
Fisura Palatina
Pediatria
Daniela Sierra Cardona R1P
Fisura Orofacial, Fisula Labial, Fisura
Palatina
• Malformación craneofacial congénita más frecuente
• 1 en cada 700 individuos

México
• 1 por cada 1000 nacidos vivos
• hombres más afectados que las mujeres, 2 a 1.

• Incidencia de labio hendido es mayor en los varones y

Paladar hendido en las mujeres.

• 80-85% son unilaterales

• 33% lado izquierdo

• 50% px con fisura labial tiene fisura palatina

Leslie EJ, Marazita ML. Genetics of cleft lip and cleft palate. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2013 Nov;163C(4):246-58. doi: 10.1002/ajmg.c.31381.
Epub 2013 Oct 4. PMID: 24124047; PMCID: PMC3925974
Lombardo-Aburto, E. (2017). La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido. Acta pediátrica de México, 38(4), 267-
273. https://doi.org/10.18233/apm38no4pp267-2731435
Factores de Riesgo
Ambientales Genéticos
• Edad materna • Aberraciones
• Uso de anticrisis (acido valproico,
fenitoína) cromosómicas
• Retinoides • Herencia monogénica
• Corticoesteroides • Herencia poligénica
• Tabaco 20%
• Alcohol
• Enfermedades Maternas La mayoría de casos son causados por la
• Obesidad – Nutrición combinación de factores ambientales y genéticos
• Diabetes Mellitus durante las primeras semanas del embarazo.
• Acido Fólico
• ESTRES
Leslie EJ, Marazita ML. Genetics of cleft lip and cleft palate. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2013 Nov;163C(4):246-58. doi: 10.1002/ajmg.c.31381.
Epub 2013 Oct 4. PMID: 24124047; PMCID: PMC3925974
Lombardo-Aburto, E. (2017). La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido. Acta pediátrica de México, 38(4), 267-
273. https://doi.org/10.18233/apm38no4pp267-2731435
Definición
Fisura Labio Palatina: producida por una falla en
la fusión de procesos faciales durante periodos
cruciales en el desarrollo embrionario.

Definición Técnica: deficiencias

estructurales congénitas debidas a
la falta de coalescencia entre algunos
de los procesos faciales embrionarios en
formación.

Leslie EJ, Marazita ML. Genetics of cleft lip and cleft palate. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2013 Nov;163C(4):246-58. doi: 10.1002/ajmg.c.31381.
Epub 2013 Oct 4. PMID: 24124047; PMCID: PMC3925974
Lombardo-Aburto, E. (2017). La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido. Acta pediátrica de México, 38(4), 267-
273. https://doi.org/10.18233/apm38no4pp267-2731435
Phenotipos
1. Afectan únicamente el labio
2. Afectan labio y paladar
3. Afectan únicamente
el paladar

Leslie EJ, Marazita ML. Genetics of cleft lip and cleft palate. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2013 Nov;163C(4):246-58. doi: 10.1002/ajmg.c.31381.
Epub 2013 Oct 4. PMID: 24124047; PMCID: PMC3925974
Lombardo-Aburto, E. (2017). La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido. Acta pediátrica de México, 38(4), 267-
273. https://doi.org/10.18233/apm38no4pp267-2731435
Hendidura Orofacial Sindrómicas
• Alrededor de 275 síndromes se han descrito donde la principal
característica es paladar/labio hendido.

• 75% de estos tienen un causa genética conocida – locus genético

único .

• Sindrome Van der Woude – 2% - 1/34,000 nacidos vivos.

Hendidura Orofacial No Sindrómicas
• 70% Labio/paladar Hendido.

• Labio/paladar Hendido: Hombres

• Paladar Hendido: Mujeres

• 75% de labio hendido son unilateral

• De los unilaterales son comúnmente en el lado izquierdo

Abbott BD. The etiology of cleft palate: a 50-year search for mechanistic and molecular understanding. Birth Defects Res
B Dev Reprod Toxicol. 2010; 89(4):266–274. [PubMed: 20602452]
Clasificación - Anomalías del labio
Labio hendido completo Labio hendido incompleto

No hay fusión del proceso Fusión parcial del proceso maxilar con el
maxilar superior con el filtrum filtrum labial, músculo orbicular de los
labial. labios no está debidamente orientado.
Clasificación - Anomalías del labio
Labio hendido bilateral Labio hendido bilateral incompleto

No hay fusión del filtrum labial

con los dos procesos maxilares
superiores.
Clasificación - Anomalías del paladar
Labio y paladar hendido
unilateral completo

No hay fusión del filtrum labial

con los dos procesos maxilares
superiores.
Clasificación - Anomalías del paladar
Paladar hendido incompleto

Hendidura del paladar blando y

duro.
Clasificación - Anomalías del paladar
Labio y Paladar hendido
completo bilateral

Hendidura completa bilateral

desde la úvula + labio hendido
bilateral completo.
Leslie EJ, Marazita ML. Genetics of cleft lip and cleft palate. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2013 Nov;163C(4):246-58. doi:
10.1002/ajmg.c.31381. Epub 2013 Oct 4. PMID: 24124047; PMCID: PMC3925974.
Tratamiento
1. Pediatría
2. Psicología
INTERDISCIPLINARIO
3. Otorrinolaringología
4. Genética
5. Nutrición
6. Cirugía Maxilar
7. Odontopediatría
8. Ortodoncia
9. Fonoaudiología
 PEPE

Alimentación •
Biberones especiales:
Alimentador especial marca Dr. Brown
• • Tetina marca Pigeon
Los bebés con solo labio leporino pueden
• Alimentador para necesidades especiales
succionar mejor del pecho que aquellos
con el paladar hendido. marca Medela
• Alimentador para labio leporino de Mead
• Bombeo y almacenamiento de leche Johnson
materna.

Beneficios:
• Fortalece salud antes y después de las
cirugías – facilita la recuperación
• Protección contra infecciones
• Beneficios nutricionales
• Apego piel con piel.

González Landa G, Prado Mª Carmen. Guía de las fisuras labio-palatinas. Una

patología crónica. País Vasco. ASPANIF; 2011
Como alimentarlos:
1. Durante la alimentación, mantener al bebé en una posición vertical de entre 45 y 90
grados.
2. Mantenga la boca y la nariz del bebé bien limpias. (jeringa de pera, otros dispositivos
de succión nasal, aerosol nasal salino 20 a 30 minutos antes de la alimentación)
3. Es probable que líquidos y alimentos salgan a través de la nariz en algún momento,
detener la alimentación para limpiar y dejar que el bebé estornude o tosa y después
reanude la alimentación.
4. Hacer eructar al bebé con frecuencia durante las alimentaciones (cada 10 a 15
minutos) ya que los bebés con labio y paladar hendido tienden a tragar más aire. Esto
puede hacer a los bebés más propensos a escupir o bien, puede hacer que dejen de
comer porque tienen el estómago lleno de aire, y se sienten llenos.
5. Esperar 30 minutos después de la alimentación para acostar al bebé. Esto puede
reducir las posibilidades de que escupa el alimento.
Lactancia Materna
Ortopedia Prequirúrgica – placa obturadora/conformador nasal
Objetivos:
• Redireccionar tempranamente los huesos
• Tejidos blandos afectados a una posición anatómica favorable
Moldeador nasoalveolar
ESCANER INTRAORAL E IMPRESORA
3D
Placa O
1 mes de uso
Conformador Nasal
Tratamiento Quirúrgico

REGLA DE 10 MUSGRAVE
Conclusiones
• Antes del alta, todo bebe debe ser evaluado por odontopediatría e
irse con un plan de tratamiento.
• LACTANCIA MATERNA – técnica adecuada de alimentación
• Seguimiento continua después de la cirugía reparadora.
• Tratamiento Interdisciplinar