Epidemiología

• Tercera demencia neurodegenerativa más frecuente.

• Se suele presentar entre los 45-65 años, es una causa de demencia

temprana, 25% inicia después de los 65 años.

• No diferencia entre sexos

• Sobrevida de 6-11 años desde inicio de síntomas 3-4 años desde el dx

Formas de presentación.
• Se caracteriza por atrofia de lóbulo frontal y temporal prominente.

• Engloba trastornos clínicos con cambios del comportamiento,

lenguaje, control ejecutivo y síntomas motores.
1. Variante conductual
2. Variante afásica progresiva primaria
• A) Variante semántica
• B) Variante Variante no fluente/agramática
• C) Variante logopénica
Variante conductual.
• Cambios tempranos en el comportamiento, la personalidad, le
emoción y el control ejectutivo.
• Debe de haber al menos tres de las siguientes seis categorías
1. Desinhibición
2. Apatía
3. Falta de empatía
4. Compulsiones
5. Hiperoralidad
6. Disfunción ejecutiva.
Desinhibición
• Degeneración del córtex frontal orbital
derecho

• 37-54% conductas delictivas

• Invasión de espacio personal, tocar de

forma inapropiada, juegos de azar, toma
de decisiones inadecuadas, contar
chistes subidos de tono, lenguaje
grosero.
Apatía
Atrofia de lóbulos prefrontales mediales y cíngulo anterior

• Afectiva: Desinterés, indiferencia

• Motora: Menos movimiento.
• Cognitiva: Pérdida de interés en actividades orientadas a objetivos
Falta de empatía
• Atrofia de lóbulo temporal derecho y giro subcalloso.

• Falta de sensibilidad e interés hacia los demás, comentarios crueles,

les es indiferente su diagnóstico.
Compulsiones
• Atrofia asimétrica del lóbulo temporal, pérdida de materia gris en
globo pálido bilateral, putamen izquierdo y el polo temporal lateral.

• Comportamientos perseverativos, estereotipados o compulsivos

• Aplaudir, frotar, lamerse los labios, hurgarse la nariz, ir repetidamente

al baño, contar rituales, recorrer rutas fijas.
 Hiperoralidad
• Atrofia de la corteza orbitofrontal, corteza insular derecha y el cuerpo
estriado
• Cambios en hábitos alimenticios
• Exploración oral
• Ingesta de objetos no comestibles.
Disfunción ejecutiva.
• Las pruebas
neuropsicológicas deben
evaluar múltiples
dominios, pueden ser
normales al inicio.
Afasia progresiva primaria V. Semántica
• Se da cuando se afecta el lóbulo temporal izquierdo.
• Anomia
• Exploración semántica de palabras de baja frecuencia
• No hay apraxia, sintaxis y gramática conservadas
• Nuevas habilidades visuales, musicales, jardinería, escritura
Afasia progresiva primara V. No fluida/agramática
• Afección de circunvolución frontal inferior izquierda
• Presentan habla con esfuerzo, que avanza a un habla dificultosa, lenta,
con errores como inserciones, supresiones, distorsiones, sin insight.
• Pueden tener afemia, con preservación inicial del lenguaje escrito.
• Puede llegar al mutismo.
Afasia progresiva primaria V. Logopénica
• Dificultad para recordar palabras y sustituciones de palabras
• Hacer pausas frecuentes al hablar para buscar las palabras
• Dificultad para repetir frases u oraciones
Síndromes FTD relacionados
• DFT con enfermedad de la motoneurona

• Degeneración corticobasal

• Parálisis supranuclear progresiva.

DFT con enfermedad de la motoneurona
• Se requiere tener signos de
enfermedad de motoneurona
superior o inferior o un
electromiograma

• Se presenta con
fasciculaciones, debilidad
muscular, disfagia,
hiperreflexia, risa o llanto
patológicos.
DFT con degeneración corticobasal
• Presentación asimétrica con dos los siguientes síntomas motores
1. Rigidez de extremidades
2. Acinesia de las extremidades
3. Distonia de las extremidades
4. Mioclonía de las extremidades

• Dos de los siguientes síntomas corticales superiores.

1. Apraxia orobucal o de extremidades
2. Déficit sensorial cortical
3. Fenómeno de extremidades extrañas
FTD con Parálisis supranuclear progresiva
• Aparición después de los 40 años
• Progresión gradual
• Parálisis supranuclear vertical de la mirada o sacadas verticales
• Inestabilidad postural con caídas.
Neuropatología.
• Existen neuronas abombadas conocidas como células de Pick, con
grandes inclusiones citoplasmáticas argirófilas, (cuerpos de pick)
compuestos por proteína tau.

• Se asocia con atrofia grave de las regiones ventrales de lóbulos

frontales, temporal así como de la circunvolución cingulada anterior e
ínsula

• Hay hasta un 40% de casos con antecedentes familiares.

Tratamiento.
• No existen tratamientos aprobados por la FDA.
• Los síntomas conductuales pueden mejorar con los ISRS
• Se puede usar antipsicóticos con cuidado por efectos extrapiramidales
• No hay evidencia para uso de estabilizadores del ánimo
• Educación al cuidador de técnicas conductuales, ambientales y físicas.
• Terapia de lenguaje