¿Qué es la Degeneración

córtico-basal?

• Es una enfermedad neurodegenerativa

de progresión lenta que suele aparecer
en edad avanzada. 
• En la cual áreas del cerebro se encogen
y las células nerviosas se degeneran y
mueren con el tiempo.
• Esta degeneración resulta en una
creciente dificultad de movimiento en
uno o ambos lados del cuerpo.
• Es mas probable en mujeres que
en hombres.
• Comienza entre los 50 y 60 años
de edad.
• La progresión se da entre 3-10
años, generalmente provocando
inmovilidad, hasta llegar a la
muerte, de acuerdo al pronto
diagnostico
• Promedio de vida es de 6 años
pero va a depender del organismo
de cada persona.
 Causas de la Degeneración
córtico-basal  

• Deterioro y perdida de células nerviosas

• Perdida neuronal en la corteza frontotemporal.
• Aparición de sustancia negra en las neuronas y ganglios
basales
• Acumulación de tau en las neuronas cerebrales ( tau es una
proteína)
• La mayoría de los pacientes con síntomas de degeneración
cortico-basal presentan otra enfermedad como Alzheimer,
enfermedad de Pick y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Se puede presentar de dos
formas.
• Una forma lateralizada, que se inicia con
rigidez o distonía de una extremidad
• La forma demencial, con un deterioro
cognitivo de tipo frontal (a veces una
afasia progresiva).
Ambas formas terminan con severa demencia,
parkinsonismo y postración en cama.
Puede ser confundida con un Parkinson al
realizar el diagnostico.
Lo que ayudará al diagnóstico la ausencia de
temblor y de respuesta a la L-dopa, y la
presencia de signos de disfunción cortical
parietal.
 Principales síntomas
• En general los síntomas empiezan en un lado del cuerpo,
extendiéndose hacia el otro.
• Alteraciones en la memoria
• Apraxias
• Rigidez muscular
• Postura inestable o movimientos lentos
• Temblor recurrente en algunas posturas
• Mioclonías
• Posturas anormales de una parte del cuerpo
• Problemas en la articulación de las palabras
• Alteraciones cognitivas
• Pérdida de la sensibilidad
• Fenómeno de la mano ajena
• En primer termino se afecta el SNC al afectar las células nerviosas
del cerebro.
• Áreas de movimiento y sensitivas
• Degeneración secundaria en el tracto piramidal
• Áreas corticales y ganglios basales
• Se encuentra daño en la corteza frontotemporal del cerebro.
• Daño en la corteza temporoparietal.
• Putamen
• Intensa gliosis y fibrosis,
inflamación de neuronas.
• Atrofia de los 2/3 externos de la
sustancia nigra
• Neuronas pálidas grandes
• El citoplasma es positivo para
neurofilamentos fosforilados y
contra ubiquinina y tau.
• Acumulación de tau
hiperfosforilada formando
filamentos anormales en
neuronas y glias.
 Alteraciones
neuropsicológicas
• Función ejecutiva
• Función visuoespacial
• Lenguaje
• Praxias
• Cognitivas
• Memoria
Tratamiento
• Los tratamientos que existen son
escasos.
• El temblor y las sacudidas mioclónicas
pueden ser controladas con drogas
como el clonazepam.
• La rigidez puede aliviarse con baclofeno.
• Los medicamentos antiparkinsonianos
como la levodopa y agonistas
dopaminérgicos rara vez son
beneficiosos pero pueden ayudar a
algunos pacientes, por un periodo corto
de tiempo.
• Algunos pacientes se pueden beneficiar
utilizando inhibidores de la recaptación de
la serotonina, fármacos usados para tratar la
depresión, los inhibidores de la colinesterasa
usados en la demencia tipo Alzheimer pueden
mejorar la actividad de los neurotransmisores
en el cerebro.
• Se pueden utilizar antioxidantes como la
vitamina E o coenzima Q10 que enlentecen el
daño celular en general.
• En casos avanzados los pacientes pueden
requerir ayuda para la alimentación mediante
una sonda nasogástrica o un tubo de
gastrostomía.
• Las terapias no farmacológicas, tales como
la fisioterapia y la estimulación cognitiva
 Demencia
Frontotemporal.
 ¿Qué es la demencia
Frontotemporal?
• Es una enfermedad neurodegenerativa
de progresión lenta que suele aparecer
entre los 40 y 64 años de edad.
• La demencia frontotemporal a menudo
se diagnostica erróneamente como un
problema psiquiátrico o como la
enfermedad de Alzheimer 
• Demencias progresivas que afectan
principalmente a la personalidad,
comportamiento y habla de un individuo
• La demencia frontotemporal (FTD) es la segunda
causa más común de demencia de inicio joven.
• Presenta en la población una prevalencia de 3,6
personas por cada 100000 con edades entre 50 y
59 años
• Una prevalencia de 9,4 por cada 100000
personas con edades comprendidas entre los 60
y los 69
• Una prevalencia del 3,8 por cada 100000
personas con edades entre los 70 y los 79
• Sin embargo, entre un 20% y un 40% de los casos
se consideran demencia frontotemporal familiar.
• El 20% de las muertes provocadas por demencia
en pacientes de menos de 70 años, se debe a la
demencia frontotemporal.
 Causas de la Demencia
frontotemporal
• Alteraciones familiares de otras enfermedades.
• Mutación genética
• Los lóbulos frontal y temporal se encogen
• En realidad se desconocen las causas generales de esta
demencia.
 Principales síntomas

• Los signos y síntomas de la demencia

frontotemporal pueden ser diferentes en cada
persona, empeoran de manera progresiva con el
tiempo, generalmente con el paso de los años.
• Hay barios grupos de síntomas que pueden
aparecer en conjunto mas de dos grupos .
 Cambios en la conducta
• Conducta social cada vez más inapropiada
• Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales,
como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás
• Falta de juicio
• Pérdida de la inhibición
• Falta de interés (apatía), que puede confundirse con
depresión
• Conducta compulsiva repetitiva, como golpear, aplaudir o
golpear los labios
• Una disminución en la higiene personal
• Cambios en los hábitos alimenticios, generalmente
comiendo en exceso o teniendo una preferencia por los
dulces y los carbohidratos
• Comer objetos no comestibles
• Deseos compulsivos de llevarse cosas a la boca
 Problemas del habla y del lenguaje
• Dificultad creciente para usar y entender el
lenguaje escrito y hablado, como tener
problemas para encontrar la palabra correcta
para usar en el habla o para nombrar objetos
• Dificultad para nombrar cosas, posiblemente
reemplazando una palabra específica con una
palabra más general, como "eso" en lugar de
"pluma"
• No saber más el significado de las palabras
• Tener un habla vacilante que puede sonar
telegráfica
• Cometer errores en la construcción de frases
Trastornos del movimiento
• Temblores
• Rigidez
• Espasmos musculares
• Coordinación deficiente
• Dificultad para tragar
• Debilidad muscular
• Risas o llantos inapropiados
Afectaciones.
• Atrofia de la corteza frontal y temporal
• Perdida neural, glias y espongiosis
leve.
• Afectación subcortical en el núcleo
caudado, putamen y globo pálido.
• Lesión en la región orbitofrontal.
• Área de broca
• Áreas motoras
Tratamiento
• Los medicamentos más recetados
para mejorar la cognición y hacer
más lenta la progresión de la
demencia son:
• El memantine y los inhibidores de
colinesterasa.
• Apoyo psicosocial