SEMIOLOGÍA Y

FENOMENOLOGÍA DE LOS
TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO

D R A M A RT I N E Z D E V I T O
NEURÓLOGA CLÍNICA
 INTRODUCCIÓN

• No todos los movimientos involuntarios son anormales

• TEMBLOR FISIOLOGICO
• MOVIMIENTOS AUTOMATICOS (acompañan
• a movimientos voluntarios)

• MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS NORMALES

 MOVIMIENTO VOLUNTARIO

• Las áreas extrapiramidales corticales descargan

sobre centros extrapiramidales profundos
• Circuito de retroaimentación inhiben ciertos impulsos
corticales que sin este control ejercerian su accción en centros
más profundos y de la médula espinal
Trastornode del TONO
• Rigidez
• Distonía

Trastornos del MOVIMIENTO

• Hipercinéticos
• Hipocinéticos
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO HIPERKINETICO

• Temblor
• Corea
• Atetosis
• Diskinesias
• Tics
 TRASTORNO DEL MOVIMIENTO HIPOKINETICO

• Desaparición de movimientos asociados como perdida de la

mímica emocional y de ciertos movimientos reactivos
 TEMBLOR

•  Contracción rítmica, alternante, rápida y oscilatoria de

músculos agonistas y antagonistas
•  Puede ser fisiológico y patológico
•  La amplitud y frecuencia de estas contracciones es similar
•  Puede ser transitorio o permanente
•  Cesa durante el sueño
• Clasificación según oscilaciones.

Clasificación semiológica

• Rápido • 9-12 Hz

• Mediano • 6-8 Hz

• Lento• 4-6 Hz
• TEMBLOR ESTATICO O DE REPOSO
• TEMBLOR DE ACTITUD
• TEMBLOR INTENCIONAL, CINETICO O VOLUNTARIO

• El temblor puede ser un hecho normal, constante y fisiológico

 EXPLORACION

• Temblor de reposo  paciente sentado con los pies sin apoyar

en el piso, se le indica que apoye las manos con el dorso sobre
sus muslos
• Temblor de actitud: se hace extender las manos con los dedos
separados, si no es evidente se puede colocar una hoja de
papel

• Prueba de confrontación de ambos índices se hace colocar el

extremo de los dedos sobre los del explorador
• Temblor intencional: Se le solicita al paciente que tome un
vaso y se lo lleve a la boca, se notara oscilación o vuelco del
contenido al realizar la maniobra.

• Prueba índice nariz.

• Examen del dibujo y la escritura, se hace dibujar un espiral

que se vaya abriendo desde el centro o un circulo.

• La fatiga exacerba los temblores reales y disminuyen las

simulaciones.
 CAUSAS DE TEMBLOR DE REPOSO

• Enfermedad de Parkinson

• Parkinsonismos (secundarios)

• Parkinsonismos Atipicos
 TEMBLOR DE LA ENFERMEDAD DE
PARKINSON

• 50-60 años
• Mas frecuente hombres
• Temblor, rigidez, bradikinecia o akinesia.
• Temblor: 4-6 hz , relativamente amplio
• Al comienzo se limita o predomina a un solo lado
• Es acentuado en el pulgar e índice y muestra movimientos
alternantes de flexoextension y pronosupinacion
• “Contar dinero”
• Suele agregarse un componente de actitud mas rápido 7-12
Hz, que puede resultar de la acentuación del temblor
fisiológico.
• No suele haber componente intencional.

• Temblor parkinsionano es visible en reposo con músculos

relajado al máximo y durante la marcha
• Desaparecen durante la acción.
 PARKINSONISMOS

• Parkinsonismo Posencefalitico:

• Procesos con semiología similar a EP

• La clínica se presenta meses o años después de la infección
incluso después de cuadros subclinicos
• No tienen la evolución de la EP
• Se asocian otros movimientos anormales  tics, distonias y
corea
• Responde a L dopa.
 PARKINSONISMO
VASCULAR

• Pequeños infartos en ganglios de la base 

semiología EP
• Dificultad en la marcha es la manifestación mas
frecuente
• Rigidez
• Temblor es raro
• Se afectan otras estructuras corticosubcorticales
• Otros signos centrales  hipertonia piramidal ,
reflejos vivos, signo de babinski, demencia vascular
• La respuesta a la L dopa es parcial
 PARKINSONISMO
FARMACOLÓGICO
• Se debe a bloqueo postsináptico de los receptores
dopaminergicos del cuerpo estriado

• Farmacos mas comunes neurolepticos ,

• Tranquilizantes mayores (fenotiazinas)
• Sedantes laberinticos (flunarizina)
• Metoclopramida
• Amiodarona

• El temblor es mas rápido y es tanto en reposo como en

actitud y la rigidez es leve a moderada
 PARKINSONISMO TOXICO

• CO: por necrosis de ganglios de la base

• Rigidez y akinesia progresivos días o semanas después de
superada la etapa de intoxicación aguda

• No mejora con L dopa

• Las lesiones con manganeso provoca un síndrome asociado a

alucinaciones, labilidad emotiva y distonias
 TEMBLOR POSTRAUMATICO

• TEC moderado o grave  lesiones en tronco

• Aparece semanas o meses después del traumatismo ya que el

mecanismo de lesión parece vincularse a degeneración
walleriana de instalación progresiva

• Temblor de reposo, estable, irregular, de amplitud variable,

unilateral y contralateral a la lesión, acompañado de rigidez
extrapiramidal leve a moderada.
 SD PARKINSONIANOS ASOCIADOS

•  Enfermedad de Wilson
•  Paralisis supranuclear progresiva
•  Atrofia Multisistemica
 CAUSAS DE TEMBLOR DE ACTITUD

• Primario o esencial: heredofamiliar en la mitad de los casos

AD

• Comienza en edad media, mecanismo desconocido

• Se observo aumento metabolismo cerebeloso en PET
• 4- 10 Hz, fino y amplio
• Puede ser inicialmente asimetrico, en un 50% hay rueda
dentada en el codo

• Mejora con B bloqueantes y alcohol

 TEMBLORES DE ACTITUD
SECUNDARIOS
• Sobrecarga adrenérgica
• Debidos a ansiedad y fatiga, excesos de actividad física,
privación de sueño, puede sobrevenir un temblor fino y rápido
en manos que no es mas que la acentuación del temblor
fisiológico.
• Fiebre
• Fármacos
• Hipertiroidismo
• HTA
 CAUSAS DE TEMBLOR INTENCIONAL

Enfermedades espinocerebelosas:
• El temblor intencional, expresión de ataxia constituye uno
de los elementos del síndrome cerebeloso y de la ataxia
medular
• Se observa en las heredoataxias, EM, Tu, abscesos, ACV,
hemorragias o atrofias del cerebelo.

• Temblor rubral: lesión del núcleo rojo, amplio y lento 3-5

hz, en extremidades contralaterales y tronco, presenta un
componente de reposo y aumenta con la intencion.
 ASTERISXIS O FLAPPING

• Temblor característico, observado en insuficiencia hepática

crónica, respiratoria y renal.
• Consiste en una caída escalonada intermitente desde una
postura en extensión máxima de manos y dedos
• Cuando en su trayecto la mano cae por debajo de la línea
horizontal del brazo una contracción muscular la lleva
nuevamente al punto mas alto
COREA

Del griego baile

Movimientos involuntarios, bruscos, rápidos,

arritmicos, irregulares .

Amplios, y predominantes en la raíz proximal de los

miembros.

Sin finalidad aparente

Poco o no dominables por la voluntad

Aparecen tanto durante el reposo interfiriendo con un movimiento

voluntario normal como la marcha .

Se exacerban por factores emocionales

Cesan durante el sueño

 CAUSAS DE COREA

-Enfermedad de Huntington
• -Enfermedad de Wilson
• -Corea de Sydenham
• -Corea farmacologica por L-dopa
• -Corea Gravídica
• -Corea Conversiva o histérica

• Lesión núcleo caudado y putamen

• Signo del ordeñador

• No pueden protruir la lengua por 20 segundos.
• La aparición de los movimientos es facilitada por la prueba del
calculo mental a diferencia de los TICS.
ATETOSIS

Del griego athetos sin posicion fija

Movimientos involuntarios lentos, reptantes, arritmicos,

irregulares

Amplios y predominantes en el sector distal de los miembros

Se pueden acentuar con los movimientos

voluntarios y el habla

Poco o no dominables por la voluntad

Lentitud con extensión-pronación y flexión supinación de

brazos

Flexo-extension de dedos y eversion –inversion de

pies
 CAUSAS DE ATETOSIS

• Estado marmoreo
• Hipoxia cerebral pre o perinatal.
• Kernicterus

• Hemiatetosis : en un miembro afectado de hemiplejia

(hemiplejia infantil)
HEMIBALISMO

Del griego hemi: mitad. Ballo: sacudir.

Involuntarios.

Muy amplios.

De brazo o pierna en un hemicuerpo

 CAUSAS DE HEMIBALISMO

• Lesión del cuerpo o núcleo subtalámico de Lewis

contralateral al movimiento
• Ocasiona desinhibición funcional del globo palido.
• Infarto, hemorragia, cirugía o tumor
• Agudo relación con lesiones vasculares

• Bilateral  parabalismo
 DISTONIAS

Contracciones musculares espasmódicas y simultaneas de

músculos agonistas y antagonistas.

Tipicamente imprimen a los segmentos afectados una actitud en

torsión.

Sostenidas o intermitentes.

Se pueden desencadenar o agravar con el movimiento voluntario

Pueden generar dolor.

Pueden presentar truco sensitivo

Distonias primarias
• Heredofamiliar
• Autosomicas dominantes y penetrancia incompleta
• Locus cromosómico.
• Brazo largo cromosoma 9
•  Comienzan en la infancia
Distonias generalizadas

Enfermedad de Wilson

Tóxicas

Distonias focales
• -distonía cervical
• -blefarospasmo
• -distonía
• -oromandibular
• -distonía laringea
DISKINESIAS

Movimientos involuntarios rápidos.

Intermitentes

Arrítmicos

Patrón motor reconocible

Son primarios o secundarios a causas diversas en

particular farmacológica.
TICS

Movimientos breves y bruscos de un grupo

muscular determinado

No rítmicos

Remedan un movimiento normal

Se repiten con iguales características

Involuntario, pero controlable por la voluntad

Sonidos guturales o vocalizaciones

• Tics primarios o idiopáticos

• Cesan con el sueño.

• Se exacerban por factores emocionales y no
perturban la actividad voluntaria del sujeto

• Se vinculan a enfermedades o lesiones neurológicas

subyacentes o a disfunción por efecto
farmacológico.

• Secundarios: postinfeccioso, traumático, vascular,

tóxico
ENFERMEDAD DE
PARKINSON
CONCEPTOS GENERALES
• Proceso degenerativo caracterizado por la
coexistencia de un
• Síndrome acineto-rígido
• Temblor de reposo
• Degeneración de la sustancia negra y la presencia de
inclusiones neuronales (cuerpos de Lewy)
 EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia anual de 8-18 casos/100.000 habitantes

• Ligero predominio masculino
• A partir de los 60 años
• La prevalencia aumenta con la edad
• Rara en <30 años (EP juvenil)
• Poco frecuente entre los 30-40 años (EP precoz)
 ETIOLOGÍA

• Desconocida
• Interacción entre factores genéticos y ambientales
• Factores de riesgo asociados
• Sexo masculino
• < frecuente en raza negra (melanina neuroprotectora??)
• Familiar de primer grado afectado
• > riesgo de inicio antes de los 50 años
• Uso de agua de pozo
• Exposición a herbicidas
• Más frecuente en zonas industrializadas
• Menor riesgo
• Cafeína
• Tabaquismo
• Hipertrigliceridemia?
• Durante el metabolismo de la dopamina se generan radicales
libres
• Éstos son eliminados de forma incorrecta y se acumulan 🡪
Peroxidación lipídica 🡪 daño celular
GENÉTICA
FISIOLOGÍA
GANGLIOS BASALES
ESTADIOS DE BRAAK
 CUADRO CLÍNICO

• Síntomas premotores
• Temblor
• Hipodestreza de movimientos
• Disminución del braceo
• Vos suave
• Hipomimia
• Síntomas no motores
• 10 años antes del diagnóstico
• Hiposmia
• Trastorno del sueño REM
• Síntomas neuropsiquiátricos
• Disautonomías (constipación, fatiga, vértigo, dermatitis
seborreíca, disfunción eréctil, hipotensión)
 CUADRO CLÍNICO TÍPICO

• Bradicinecias
• Temblor
• Rigidez
• Trastornos posturales
• Trastornos del sueño Disautonomías
• Trastorno del sueño REM • Hipotensión ortostática
• Insomnio, sueño fragmentado • Urgencia/incontinencia de orina
• Piernas inquietas, calambres • Estreñimiento
• Nicturia • Impotencia sexual
• Pesadillas y alucinaciones • Crisis de sudoración
• Hipersomnia diurna • Seborrea
• •

Trastornos psiquiátricos Otros síntomas

• Depresión • Anosmia-hiposmia
• Cuadros psicóticos • Diastria-disfonía
• Deterioro cognitivo • Dolores musculares
• Trastorno del control de impulsos • Dolores sin causa aparente
• • Conjuntivitis
 EXAMEN FÍSICO

• En posición sentada, con los brazos reposando sobre el dorso,

y contar números hacia atrás con los ojos cerrados
• Evaluar temblor postural en posición de juramento y de acción
con prueba índice-nariz
 RIGIDEZ

• Resistencia a la movilidad pasiva sobre una articulación

• Tipos
• Sostenida: “en caño de plomo”
• Oscilante: “en rueda dentada”
• Se relaciona más con el temblor que con la rigidez
• Flexionar y extender pasivamente la muñeca o el codo,
pidiéndole al paciente que realice movimientos voluntarios
con el miembro contralateral, por ej., finger tapping
 BRADICINECIAS
• Reducción de los movimientos espontáneos y de la amplitud
• Micrografia, hipomimia, disminución de la tasa de parpadeo e
hipofonía

Evaluación
• Observación del parpadeo en 1 minuto
• Test de escritura
• Finger tapping: Evaluar cada miembro por separado. Solicitarle
al paciente la oposición repetitiva, rápida y amplia de índice y
pulgar
• Toes tapping: Pisar repetitivamente y lo más rápido posible
• Incorporación: Levantarse de la silla con los brazos cruzados
 INESTABILIDAD POSTURAL

• Disbalance y pérdida de reflejos de enderezamiento

• Evaluación
• Con el paciente de pie y ojos ABIERTOS, se empujan sus hombros
hacia atrás con previo aviso
• Normal hasta 2 pasos hacia atrás
 CRITERIOS DIAGNÓSTICO

• 1. Establecer el diagnóstico de sme

Parkinsoniano
• BRADICINECIA + (al
menos uno) Tratamiento con neurolépticos
Tu cerebral o hidrocéfalo comunicante
• Rigidez muscular
Remisión espontánea
• Temblor en reposo a 4-6 Cuadro unilateral estricto >3 años
Hz Parálisis supranuclear de la mirada
• Inestabilidad postural Signos cerebelosos
Demencia grave y precoz
• 2. Criterios de exclusión Babinski +
Ictus a repetición
Historia de TEC reiterados
Crisis oculógiras
3. Criterios que reafirman el diagnóstico. (Al menos tres)
• Inicio unilateral
• Temblor de reposo presente
• Enfermedad progresiva
• Asimetría que afecta más el lado de inicio
• Buena respuesta a levodopa
• Corea inducida por levodopa
• >10 años de evolución
• Hiposmia/ alucinaciones visuales
MUCHAS GRACIAS