Calcinosis

Presentan: Diana García R3
Lissy Chávez R3
Fany García R2
CALCINOSIS CUTIS
 Está caracterizada por el depósito de sales de calcio
insolubles en la piel y tejido subcutáneo.
 Ocurre en una variedad de trastornos.
 Se clasifica:
 Distrófica
 Metastásica
 Idiopática o calcificación iatrogénica
 Calcifilaxis
CALCINOSIS CUTIS
Calcificación metastásica:
 Anomalías del metabolismo del calcio y/o fosfato
 Conduce a la precipitación del calcio en tejido

cutánea y subcutáneo.
Calcificación idiopática:
 Aparece sin ningún tipo de daño subyacente en el tejido
o trastornos metabólicos.
 Calcificación iatrogénica es un efecto adverso del
tratamiento.
CALCINOSIS CUTIS
 Calcifilaxis: calcificación de los vasos pequeños que afecta a los
vasos sanguíneos de la dermis o la grasa subcutánea.
 Puede haber alteración del metabolismo del calcio y fosfato e

hiperparatiroidismo.
 Este síndrome potencialmente fatal ocurre en pacientes con etapa

final de enfermedad renal.
 Ha sido clasificada como un subtipo de la calcificación metastática.

CALCIFICACIÓN DISTRÒFICA
 Es el tipo más común de calcificación cutánea.
 Resultado de daño local a tejidos o anormalidades en este.
 La masa calcificada ectópica normalmente se compone de

hidroxiapatita y fosfato de calcio amorfo.
 Niveles de calcio y fosfato son normales.
 Se ha sugerido que el fosfato y las proteínas desnaturalizadas de las

células necróticas puede servir como un nido para la calcificación
ectópica.
 Las alteraciones en el colágeno, elastina y la grasa
subcutánea promueve el proceso de calcificación.
 El mecanismo patogénico involucra altos niveles

mitocondriales de calcio y fosfato, dando lugar a
depósito de cristales y células necróticas.
 Esto crea un ambiente más ácido que puede interferir

con los inhibidores de la calcificación.
Histología:
 Depósitos de calcio color azul oscuro (hematoxilina –
eosina), y negro (Von Kossa).
 Gránulos finos de calcio se puede observar en la dermis

y grandes masas irregulares de calcio se presentan en el
tejido subcutáneo.
 Reacción a cuerpo extraño con inflamación y fibrosis se

puede ver alrededor de grandes depósitos calcificados.
 Se asocia con
enfermedades del tejido
conectivo, trastornos
hereditarios, neoplasias
cutáneas, e infecciones.
CALCINOSIS EN ENFERMEDADES DEL
TEJIDO CONECTIVO Y PORFIRIA
 Calcificación intradérmica o
subcutánea se produce en el
25% a 40% de los pacientes
con esclerosis sistémica
limitada después de 10 años.
 Calcificación de la piel puede

causar irritación, inflamación,
y ulceración.
 Los nódulos y placas de

calcio se encuentran en los
sitios de microtrauma.
 Las áreas de predilección son los antebrazos, codos,

dedos, articulaciones metacarpo e interfalàngicas.
 Hazen et al reportaron dos casos de la LSC asociado con

calcificación piel.
 Calcificación de los músculos y cerebro se ha asociado

con lineal esclerodermia.
 Tejidos afectados: piel, tejido
subcutáneo, músculos o
tendones.
 Las lesiones varían en tamaño

desde unos pocos mm a cms.
 Calcinosis cutis en la
esclerodermia localizada
(LSC) ha rara vez se han
descrito.
 Calcificación de la piel se observa con frecuencia en la

dermatomiositis.
 Sallum et al, de calcinosis cutánea se puede encontrar en

el 30% de los adultos y en 70% de los niños y
adolescentes con dermatomiositis.
CALCIFICACIÓN DISTRÒFICA EN
DERMATOMIOSITIS
 Aparecen como nódulos
de color blanco
amarillento y placas.
 Ulceración y la infección
son frecuentes
 Calcificación
intramuscular puede
llevar a atrofia muscular
y contracturas articulares.
 Los depósitos de calcio en la dermatomiositis pueden
dividirse en 5 tipos:
1. Pequeñas placas o nódulos duros debajo de la superficie de la

piel.
2. Grandes depósitos tumorales de calcio que se palomitas de maíz
en la radiografía.
3. Depósitos en la fascia intramuscular que limitan el movimiento.
4. Forma grave de calcificación distrófica que se asemeja a un
exoesqueleto.
5. Formas mixtas de calcinosis.
 Pacientes con altos niveles de enzimas musculares tienen
menor incidencia de calcinosis.
 Sallum et al: pacientes con casos severos de

dermatomiositis juvenil recibiendo tratamiento
inmunosupresor tenían un mayor riesgo de desarrollar
calcinosis.
 Dermatomiositis : liberación de calcio de las

mitocondrias en las células musculares dañadas por una
miopatía.
 Se han encontrado macrófagos en los depósitos de
calcio: importantes en la formación de los depósitos de
calcio.
 Interleucina-6, 1b-, FNT se han detectado en estos

depósitos.
 Calcinosis cutis en el LES es una complicación poco

frecuente que normalmente se observa en las mujeres.
CALIFICACIÓN DISTRÒFICA
 La calcificación es un hallazgo radiológico incidental en la
mayoría de los casos.
 Se localizan con mayor frecuencia en extremidades y glúteos.
 En lupus cutáneo calcificaciones se localizan en dermis y

tejido celular subcutáneo.
 Okada et al: Calcificación ectópica periarticular en 33% de los

casos, otros tejidos en 17%.
 Calcificación distrófica extensa se ha observado en la
porfiria cutánea tardía.
1. Bulas (85%)
2. Fragilidad en piel (75%)
3. Hipertricosis facial (63%)
4. Hiperpigmentación (55%)
5. Cambios esclerodermoides (18%)
6. Calcificación distròfica con ulceración (8%).
 Calcificaciones en: cuero cabelludo, cuello, dorso de manos,

región periauricular.
DX DIFERENCIAL DE CALCINOSIS
Diagnóstico Localización de calcinosis
Esclerodermia Dedos, antebrazos, codos, rodillas
Dermatomiositis Calcific. Subcutánea en lesiones
inflamatorias previas, codos, rodillas,
músculos.
Lupus eritematoso Extremidades, glúteos, bajo lesiones
de lupus cutáneo, periarticular.
Porfiria cutánea tarda Cuero cabelludo, cuello, periarticular,
dorso de manos.
Paniculitis pancreática Miembros inferiores, tobillos, rodillas.
Paniculitis lúpica Brazos, hombros, cara, glúteos
DX DIFERENCIAL DE CALCINOSIS
Diagnóstico Localización de calcinosis
Pilomatrixoma Cabeza, cuello, extremidades
Quiste pilar Cuero cabelludo
Pseudoxantoma elástico Cuello, axila, fosa antecubital y poplítea,
abdomen.
Sd de Werner Tendones, periarticular
Sd de Ehlers Danlos Periarticular
Calcinosis tumoral Periarticulares

Nódulos calcificados sub epidérmicos Cara
Calcificación iatrogénica Sitios de venopunción
Calcificación metastàsica Periarticular
Calcifilaxis Miembros inferiores
Trauma Sitio del trauma
TRATAMIENTO CALCINOSIS CUTIS
 Debido a que la calcinosis cutis es un síndrome poco
común, existe pocos ensayos clínicos que se basen en el
tratamiento.
 La eficacia del tratamiento de la calcinosis se ha

informado en casos aislados o en pequeñas series de
casos.
 Ningún tratamiento ha sido aceptado como terapia

estándar para la calcinosis cutánea.
 Los depósitos pequeños de calcio han sido tratados con éxito con la
warfarina, extirpación quirúrgica, láser de dióxido de carbono,
ceftriaxona, e inmunoglobulina por vía intravenosa.
 Las lesiones calcificadas de mayor tamaño pueden beneficiarse de

curetaje, resección quirúrgica, probenecid,
diltiazem, hidróxido de aluminio, y bifosfonatos.
WARFARINA
 Berger et al observaron concentraciones elevadas de ácido
gammacarboxiglutámico (AGCG) en los tejidos con calcificaciones.
 Este ácido actúa como quelante del calcio, y al encontrarse en grandes

cantidades, precipita y forma los depósitos cálcicos que componen estas
calcificaciones
 La warfarina disminuye los niveles tisulares de ácido

gammacarboxiglutámico evitando la calcificación.
 Cukierman et al informó de 2 de 3 pacientes con esclerosis sistémica y
calcinosis cutánea que mejoraron con la administración de warfarina a baja
dosis (1mg/kg) en un 1-año de tratamiento .
 En otro estudio, Lassoued et al no encontró ninguna mejoria de la

calcificación después de 1 año de tratamiento con baja dosis de warfarina (1
mg/kg ) en seis pacientes con larga data de calcinosis difusa causada por
dermatomiositis (cinco pacientes) y esclerodermia (un paciente).
BIFOSFONATOS
 Macrófagos y varias citocinas han sido demostrados en los sitios de
calcificación.
 Los bisfosfonatos tienen un potente efecto sobre la destrucción selectiva de

los macrófagos y la inhibición de la producción de citoquinas pro-
inflamatorias.
 Reducen el recambio óseo disminuyendo el número de sitios de remodelado

activo donde tiene lugar la resorción excesiva.
 Los bifosfonatos detienen y revierten parcialmente el proceso de
calcificación.
 Una mejoría clínica notable se registró en un niño de 6 años con

dermatomiositis y calcificación que fue tratado con alendronato
(10mg/d):
 En 1 año de tratamiento: tejido suavizado y el rango de movimiento

de las articulaciones había mejorado (capaz de correr, nadar y
vestirse).
 Se ha observado éxito con la terapia con etidronato disódico:
 Una mujer de 50 años de edad con esclerodermia desarrollo nódulos
calcificados, duros, dolorosos, en las extremidades y glúteos.
 Fue tratada con etidronato disódico 10 mg por kg por día durante 1

año. Los autores informaron una reducción de la calcificación sin
recaída.
MINOCICLINA
 Antibiótico de amplio espectro, se utilizo para tratar a nueve
mujeres con linfoma cutáneo y calcinosis complicada.
 Se trato con minociclina (ya sea 50 o 100 mg / día).
 Ocho pacientes presentaron una reducción del tamaño de los

depósitos calcificados, pero mayor éxito fue la mejoría en la
disminución de la incidencia de las úlceras y la inflamación
asociados con la calcificación.
 La minociclina es un miembro de la familia de las tetraciclina y
aparte de sus efectos antimicrobianos, las tetraciclinas inhiben las
enzimas colagenolíticas, incluyendo la matriz de
metaloproteinasas (MMP).
 MMPs son endopeptidasas que juegan un papel crucial en la

remodelación del tejido conectivo y están involucrados en
embriogénesis.
 La inhibición de estas enzimas es importante para reducir la

inflamación y ulceración.
 Además, las tetraciclinas son bien conocidos por su
propiedad de unión al calcio, que podría ser responsable
para reducir el tamaño de los depósitos de las calcinosis.
CEFTRIAXONA
 Cefalosporina de tercera generación, es un anión que es
capaz de unir iones de calcio para forman complejos
insolubles de calcio.
 La ceftriaxona se elimina principalmente por vía renal.

El resto del calcio se elimina a través del sistema biliar.
 La capacidad de unión de calcio de la ceftriaxona podría

ser útil en el tratamiento de calcinosis cutis.
 Al igual que la minociclina, la cefalotina, una
cefalosporina de primera generación, ha demostrado que
inhibe las MMPs
 La ceftriaxona podría ayudar a disminuir el depósito de

calcio y la inflamación 2ria.
 En un paciente de 16 años de edad con morfea y

calcinosis cutis presento mejoría al ser tratado con
ceftriaxona (2 g IV/ día) durante 20 días, y la
calcificación había disminuido en semanas.
DILTIAZEM
 antagonista del calcio, disminuye el calcio en las células.
 En la dermatomiositis, la calcinosis cutánea se ha tratado con

éxito con diltiazem (2-4mg / kg / d).
 Ichiki et al trataron a una niña de 3 años con dermatomiositis

y calcificación con diltiazem:
 nódulos subcutáneos de las extremidades y el cuello. Después

de 1 año de tratamiento con una dosis diaria de diltiazem
(30mg), los depósitos de calcio casi habían desaparecido.
 Otro uso exitoso del diltiazem se informo en un joven
con dermatomiositis y calcificación severa. Después de
2,5 años de tratamiento con 360 mg por día, la
calcificación había disminuido notablemente.
HIDROXIDO DE ALUMINIO
 El fosfato se sabe que juega un papel crucial en el
desarrollo de la calcinosis cutis, ya que ha sido señalado
que la masa calcificada contiene hidroxiapatita de calcio y
fosfato amorfo.
 El hidróxido de aluminio disminuye la absorción intestinal

de fosfato de aluminio insoluble formando fosfato.
 Esto provoca el agotamiento de fosfato y puede ayudar a

detener o incluso revertir la reacción de precipitación del
mineral.
 pocos casos han sido reportados de que el hidróxido de
aluminio por vía oral lleva a la regresión de los depósitos
calcificados.
 Nassim et al informaron de un niño de 9 años de edad

con dermatomiositis y calcinosis cutis:
 fue tratado con hidróxido de aluminio (2,4 g / día).

Después de 6 meses de tratamiento, hubo una
considerable disminución de la calcificación
 Wang et al reportaron el caso de una niña de 14 años con
calcinosis cutis y dermatomiositis:
 Se inicio tratamiento con hidróxido de aluminio en dosis

de 1,68 g por día. Cuatro meses después, la dosis se
incrementó a 2,24 g por día. al final de un año de la
terapia, la mayoría de los nódulos calcificados habían
desaparecido.
 Park et al describieron un caso de una joven de 22 años
con gran calcificación subcutánea relacionado con lupus
eritematoso sistémico:
 hidróxido de aluminio (600 mg tres veces al día). después de 9
meses de tratamiento, los depósitos calcificados disminuyeron de
tamaño.
PROBENECID
 Agente uricosúrico que inhibe la reabsorción del ácido úrico en el

túbulo proximal renal.
 Ha sido utilizado con éxito como tratamiento en calcinosis cutánea

que complica la dermatomiositis juvenil.
 Eddy et al informaron de un varón de 19 años de edad con extensa

calcificación subcutánea secundaria a dermatomiositis juvenil
 Tratamiento con probenecid (250mg / día a 500 mg tres veces al
día). Después de 7 meses de tratamiento con probenecid, fue
notable la mejoría física y radiológica.
 Los autores suponen que el probenecid podría ser eficaz en la

reducción de la calcificación, al aumentar el aclaramiento renal de
fosfatos y por lo tanto disminuir el nivel de fosfato en suero.
INMUNOGLOBULINA IV
 Se ha informado eficaz en un paciente con depósitos calcificados digitales
en el síndrome de CREST.
 tratados con una dosis de 2 g por día en 4 días una vez al mes. Después de
dos cursos, el dolor y la inflamación había desaparecido, después de tres
cursos, estaba libre de síntomas.
 los autores creen que el efecto de la IgIV en la calcificación está basado en

el mecanismo anti-inflamatorios, relacionado con la supresión de actividad
de los macrófagos
CORTICOESTEROIDES INTRALESIONALES
 Hay dos informes de 1982 y 1978, señalando la eficacia de los
corticoides intralesionales, en pacientes con esclerodermia
localizada y en otro con calcinosis cutis circunscrita.
 Cierto éxito se ha notado en el tratamiento con esteroides

intralesionales en calcinosis cutánea en conejos.
INTERVENCION QUIRURGICO
 El curetaje o resección quirúrgica es la primera línea tratamiento de
la calcinosis cutánea idiopática, especialmente calcinosis escrotal.
 Se ha demostrado que esta forma de tratamiento también es eficaz

para las calcificaciones digitales pequeñas.
 Escisión subtotal de la pared escrotal es la tratamiento más común

para calcinosis escrotal masiva. Los resultados cosméticos son
excelentes.
 Algunos autores han reportado que la cirugía es curativa
y las recaídas son poco frecuentes, mientras que otros
apuntan a un alto riesgo de recaída.
 Calcificación dolorosa en los dedos también se ha

tratado eficazmente con resección quirúrgica.
LASER DE DIOXIDO DE CARBON
 El láser de dióxido de carbono, desarrollado en 1960, proporciona

una precisión quirúrgica, ofreciendo así una alternativa útil a la
cirugía de bisturí en las lesiones sintomáticas de calcificación
digital.
 Chamberlain et al, trataron con éxito a una mujer con láser de

dióxido de carbono con síndrome de CREST y calcificación de
tejidos blandos de seis dedos de la mano.
 La ventaja de tratar con láser sobre la extirpación con
bisturí es la capacidad de delinear con precisión la lesión
y realizar la ablación de una manera gradual.
CONCLUSION
 El tratamiento de la calcinosis cutis es un reto.
Las lesiones pueden ser tratadas con éxito mediante una
intervención quirúrgica.
 El efecto de la cirugía se puede evaluar a los pocos días o

semanas, mientras que la terapia sistémica puede requerir
meses de tratamiento antes de que se observe mejoría.
 La terapia sistémica puede tener efectos secundarios (por

ejemplo, el riesgo de sangrado en la warfarina o la
osteoporosis en la terapia con hidróxido de aluminio)
 Lamentablemente, las recomendaciones de tratamiento
actuales se basan en gran medida la opinión de expertos,
de un solo informe de casos y series pequeñas de casos
correspondientes a nivel de evidencia IV.
 Debido a que la evidencia disponible es

insuficiente para recomendar un agente único, el
tratamiento de la calcinosis cutánea debe adaptarse a
cada paciente en particular.
Gracias!

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Presentan: Diana García R3

 Conduce a la precipitación del calcio en tejido

 Puede haber alteración del metabolismo del calcio y fosfato e

 Este síndrome potencialmente fatal ocurre en pacientes con etapa

 Ha sido clasificada como un subtipo de la calcificación metastática.

 Resultado de daño local a tejidos o anormalidades en este.

 La masa calcificada ectópica normalmente se compone de

 Niveles de calcio y fosfato son normales.

 Se ha sugerido que el fosfato y las proteínas desnaturalizadas de las

 El mecanismo patogénico involucra altos niveles

 Esto crea un ambiente más ácido que puede interferir

 Gránulos finos de calcio se puede observar en la dermis

 Reacción a cuerpo extraño con inflamación y fibrosis se

 Calcificación de la piel puede

 Los nódulos y placas de

 Las áreas de predilección son los antebrazos, codos,

 Hazen et al reportaron dos casos de la LSC asociado con

 Calcificación de los músculos y cerebro se ha asociado

 Las lesiones varían en tamaño

 Calcificación de la piel se observa con frecuencia en la

 Sallum et al, de calcinosis cutánea se puede encontrar en

1. Pequeñas placas o nódulos duros debajo de la superficie de la

 Sallum et al: pacientes con casos severos de

 Dermatomiositis : liberación de calcio de las

 Interleucina-6, 1b-, FNT se han detectado en estos

 Calcinosis cutis en el LES es una complicación poco

 Se localizan con mayor frecuencia en extremidades y glúteos.

 En lupus cutáneo calcificaciones se localizan en dermis y

 Okada et al: Calcificación ectópica periarticular en 33% de los

 Calcificaciones en: cuero cabelludo, cuello, dorso de manos,

Calcinosis tumoral Periarticulares

 La eficacia del tratamiento de la calcinosis se ha

 Ningún tratamiento ha sido aceptado como terapia

 Las lesiones calcificadas de mayor tamaño pueden beneficiarse de

 Este ácido actúa como quelante del calcio, y al encontrarse en grandes

 La warfarina disminuye los niveles tisulares de ácido

 En otro estudio, Lassoued et al no encontró ninguna mejoria de la

 Los bisfosfonatos tienen un potente efecto sobre la destrucción selectiva de

 Reducen el recambio óseo disminuyendo el número de sitios de remodelado

 Una mejoría clínica notable se registró en un niño de 6 años con

 En 1 año de tratamiento: tejido suavizado y el rango de movimiento

 Fue tratada con etidronato disódico 10 mg por kg por día durante 1

 Se trato con minociclina (ya sea 50 o 100 mg / día).

 Ocho pacientes presentaron una reducción del tamaño de los

 MMPs son endopeptidasas que juegan un papel crucial en la

 La inhibición de estas enzimas es importante para reducir la

 La ceftriaxona se elimina principalmente por vía renal.

 La capacidad de unión de calcio de la ceftriaxona podría

 La ceftriaxona podría ayudar a disminuir el depósito de

 En un paciente de 16 años de edad con morfea y

 En la dermatomiositis, la calcinosis cutánea se ha tratado con

 Ichiki et al trataron a una niña de 3 años con dermatomiositis

 nódulos subcutáneos de las extremidades y el cuello. Después

 El hidróxido de aluminio disminuye la absorción intestinal

 Esto provoca el agotamiento de fosfato y puede ayudar a

 Nassim et al informaron de un niño de 9 años de edad

 fue tratado con hidróxido de aluminio (2,4 g / día).

 Se inicio tratamiento con hidróxido de aluminio en dosis

 Agente uricosúrico que inhibe la reabsorción del ácido úrico en el

 Ha sido utilizado con éxito como tratamiento en calcinosis cutánea

 Eddy et al informaron de un varón de 19 años de edad con extensa

 Los autores suponen que el probenecid podría ser eficaz en la

 los autores creen que el efecto de la IgIV en la calcificación está basado en