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Amenorrea: Causas y Clasificación

La amenorrea puede ser causada por defectos anatómicos, trastornos endocrinos o anomalías hipotalámicas hereditarias. Los defectos anatómicos incluyen anomalías congénitas del útero, cuello uterino o vagina que obstruyen el flujo menstrual. Los trastornos endocrinos como el hipogonadismo hipergonadotrópico pueden causar amenorrea debido a la disfunción ovárica primaria. Algunas anomalías hipotalámicas hereditarias como el síndrome de Kallmann también pueden provocar

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Amenorrea: Causas y Clasificación

La amenorrea puede ser causada por defectos anatómicos, trastornos endocrinos o anomalías hipotalámicas hereditarias. Los defectos anatómicos incluyen anomalías congénitas del útero, cuello uterino o vagina que obstruyen el flujo menstrual. Los trastornos endocrinos como el hipogonadismo hipergonadotrópico pueden causar amenorrea debido a la disfunción ovárica primaria. Algunas anomalías hipotalámicas hereditarias como el síndrome de Kallmann también pueden provocar

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AMENORREAS

Perla M. Inoa
AMENORREAS
• La amenorrea es la ausencia de menstruación, que a menudo se
define como la ausencia de uno o más períodos menstruales.
• Ausencia de menstruación transitoria, intermitente o permanente
como resultado de disfunción que puede ocurrir a varios niveles
(hipotálamo, hipófisis, ovarios, útero o vagina)”.
• Es importante recordar que la amenorrea es síntoma y no una
enfermedad en sí misma, aunque dentro del concepto de amenorreas
se pueden diferenciar un conjunto de enfermedades que pueden
afectar a distintos órganos.
• La prevalencia de esta condición es de 3 a 4% en mujeres en edad
fértil.
• El diagnóstico se establece en personas que:
• 1) no han menstruado a la edad de 14 años ni han presentado
ninguna otra evidencia de desarrollo puberal.
• 2) no presentan ciclos menstruales a los 16 años, aun en presencia de
otros signos puberales.
• 3) después de la menarquia han dejado de menstruar por un tiempo
equivalente a tres ciclos previos o seis meses.
Clasificación
• La clasificación clásica es poco útil para llegar a un correcto
diagnóstico sólo con ella, pero se mantiene como la clasificación de
referencia:
• · Primaria
• · Secundaria
AMENORREA PRIMARIA:
• Ausencia de menarquia a los 16 años independientemente del
crecimiento y desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
• Etiología
• La amenorrea primaria es GENERALMENTE RESULTADO DE UNA
ANOMALÍA GENÉTICA O ANATÓMICA, constituyendo el 0,1-0,3% de todas
las amenorreas.
• 60% está en relación con alteraciones del desarrollo genital.
• 40% son debidas a trastornos endocrinológicos.
• Entre las amenorreas primarias, distinguimos dos tipos según si tienen su
origen a nivel central o periférico:
AMENORREAS CENTRALES:
• Se producen por una disfunción en el sistema productor de GnRH, (El hipotálamo
secreta hormona liberadora de gonadotropinas) por ausencia congénita, por
destrucción, alteraciones del sistema modulador o por falta de maduración,
produciendo ausencia o déficit de GnRH. Entre estas están

• Hipogonadismo hipogonadotropo
• Insuficiencia de hormonas gonadotropas
• Distrofia olfativa o Sdme de Kallman
• Ejercicio físico, aumento/disminución de peso
• Psicógenas
AMENORREAS PERIFÉRICAS
• Las de causa ovárica son el grupo más frecuente dentro de las amenorreas
primarias, y pueden ser provocadas por no existencia de las gónadas, o bien por
ausencia o no funcionamiento de su componente germinal, por defectos
bioquímicos en éstas, o una vez formadas, por una destrucción de las mismas.

• Himen imperforado
• Ausencia congénita de vagina
• Agenesia Mulleriana (Sdme Rokitansky)
• Feminización testicular (Sdme de Morris)
• Disgenesia gonadal (Sdme Turner, Sdme Swyer,
• etc.)
AMENORREA SECUNDARIA:
• Existe controversia respecto al tiempo que debe estar ausente la menstruación
para considerarlo amenorrea secundaria, aunque para la mayoría de los autores
estiman un periodo de 6 meses sin menstruación o bien la ausencia de 3 ciclos
menstruales.
• Hay que tener en cuenta que para poder diagnosticar una amenorrea secundaria
hay que descartar siempre la existencia de alguna causa fisiológica que produzca
la retirada de la regla como puede ser el embarazo, la lactancia y la menopausia.
La falta de un solo período menstrual rara vez es importante.
• Se deben diferenciar las amenorreas de las oligomenorreas, que se
consideran los ciclos menstruales de duración mayor de 45 días pero
menos de 6 meses, y la causa más frecuente suele ser el síndrome de
ovarios poliquísticos, aunque también está asociado con
hiperprolactinemias, alteraciones de peso, etc.
Etiología:
• El embarazo constituye la causa más frecuente de amenorrea
secundaria. Puede ocurrir incluso en mujeres que alegan no ser
sexualmente activas o mantener relaciones sexuales seguras.
• La incidencia de amenorrea secundaria es del 0,7%, siendo sus causas
más comunes tras descartar embarazo:
DIOSILDA
BAUTISTA

Defecto anatomico, trastorno endocrino



Los desperfectos anatómicos que se pueden manifestar en
forma de amenorrea son anomalías hereditarias o adquiridas
del útero, del cuello uterino, de la vagina y del introito.
Defectos hereditarios


 Éstos son causas frecuentes de amenorrea en adolescentes. La anatomía pélvica es
anormal en cerca del 15% de las mujeres con amenorrea primaria.

• Obstrucción distal del aparato reproductor femenino: También se observa


amenorrea en casos de himen no perforado. Las pacientes con este tipo de anomalías
tienen un cariotipo 46,XX, características sexuales secundarias femeninas y función
ovárica sin alteraciones.

 De esta manera, el volumen de sangrado uterino es normal pero su vía de salida se
encuentra obstruida o está ausente. Estas mujeres perciben síntomas premenstruales
como; hipersensibilidad mamaria, deseo por determinados alimentos y cambios del
estado de ánimo, que se atribuyen al incremento de las concentraciones de
progesterona.

 Defectos de los conductos de Müller: Durante la embriogénesis, los conductos de


Müller dan origen al tercio superior de la vagina, al cuello y cuerpo uterinos y a las
trompas de Falopio. La agenesia de los conductos de Müller puede ser parcial o
completa. Por lo tanto, la amenorrea es causada por obstrucción del trayecto de salida
o por ausencia de endometrio en los casos de desarrollo defectuoso del útero.
Defectos adquiridos


 Otras alteraciones del útero que ocasionan amenorrea incluyen la
estenosis del cuello uterino y las adhesiones intrauterinas extensas.

 Estenosis cervical: Las cicatrices posquirúrgicas y la estenosis del cuello


uterino se pueden desarrollar después de infecciones, neoplasias, la
dilatación que precede a un legrado, procedimientos de conización
cervical y escisión con asa electroquirúrgica. También pueden ser
causales cambios graves atróficos o la terapia de radiación.

 La estenosis ocurre con mayor frecuencia en el orificio interno y los
síntomas en mujeres que menstrúan incluyen amenorrea, sangrado
anormal, dismenorrea y esterilidad.

 Las mujeres posmenopáusicas por lo general son asintomáticas hasta


que hay acumulación de fluidos, exudados o sangre. Para describir estas
condiciones se utilizan los términos hidrómetra (fluido), piómetra (pus)
o hematómetra (sangre).

 Adhesiones intrauterinas (síndrome de Asherman): En las sinequias
uterinas, también conocidas como síndrome de Asherman cuando
generan síntomas, el espectro de cicatrización incluye adhesiones
delgadas, bandas densas y obliteración completa de la cavidad uterina.
Se puede observar amenorrea con cicatrices intrauterinas extensas. En
los casos menos graves, las pacientes pueden presentar hipomenorrea o
abortos recurrentes por placentación anormal.
TRASTORNOS ENDOCRINOS ■ Hipogonadismo hipergonadotrópico (insuficiencia ovárica prematura)


 El término hipogonadismo hipergonadotrópico se refiere a cualquier
situación en la que:
 1) la función ovárica está reducida o ausente (hipogonadismo) y
 2) la ausencia de retroalimentación negativa provoca que las
gonadotropinas, LH y FSH, aumenten (hipergonadotrópico).

 Esta categoría de trastornos implica disfunción primaria de los ovarios y
no de la hipófisis o el hipotálamo. A este trastorno también se le nombra
menopausia prematura o insuficiencia ovárica prematura (POF), sin
embargo en la actualidad se tiende a llamarle insuficiencia ovárica
primaria (POI). Se prefiere el último término puesto que describe mejor
la fisiopatología de esta condición.

 La insuficiencia ovárica prematura se define como la pérdida de
ovocitos y células de apoyo circundantes antes de los 40 años de edad.
El diagnóstico se establece al encontrar en dos ocasiones, con un mes de
diferencia entre ellas, concentraciones séricas de FSH mayores de 40
mUI/ml.
Anomalías Hereditarias Del
Hipotálamo

Helen Miosotis Alcantara Guzman
Anomalías Hereditarias Del Hipotálamo

 Los trastornos hipotalámicos hereditarios se observan en las pacientes
con hipogonadismo hipogonadotrópico idiopático (IHH, idiopathic
hypogonadotropic hypogonadism).
 Un subgrupo posee otros defectos relacionados con el olfato (hiposmia o
anosmia) y se dice que padece síndrome de Kallmann.
 La consecuencia es una producción muy reducida de acomestrógenos
ováricos con ausencia de desarrollo mamario o de ciclos menstruales.
Síndrome De Kallmann

 El síndrome de Kallmann se acompaña además de anomalías faciales de
la línea media (como paladar hendido), agenesia renal unilateral, ataxia
cerebelosa, epilepsia, anacusia neurosensorial y sincinesia.
Disfunción Hipotalámica Adquirida
Trastornos Funcionales o Amenorrea Hipotalámica


 Las anomalías hipotalámicas hereditarias son mucho menos frecuentes
que las adquiridas. Por lo general se cree que la deficiencia de
gonadotropinas que provoca anovulación crónica es secundaria a un
trastorno funcional del hipotálamo o de los centros cerebrales
superiores. También llamada amenorrea hipotalámica, este diagnóstico
comprende tres grandes categorías: trastornos de la alimentación,
ejercicio extenuante y estrés. Desde una perspectiva teleológica, la
amenorrea en momentos de inanición o tensión emocional extrema es
un mecanismo para prevenir el embarazo en un momento en que los
recursos para tener un hijo son insuficientes.
Trastornos De La Alimentación

 Los trastornos de la alimentación, anorexia nerviosa y bulimia, causan
amenorrea. El primero se acompaña de una restricción calórica
pronunciada, pérdida de peso, vómito auto inducido, uso excesivo de
laxantes y ejercicio compulsivo. Por lo general la pérdida de peso es
menos acentuada en las mujeres bulímicas, que comen en forma de
atracones y luego vomitan para mantener el peso.
Amenorrea Por Ejercicio
Excesivo

 Este tipo de amenorrea es más frecuente en las mujeres que realizan
actividades en las que se pierde grasa, incluyendo el ballet, la gimnasia
y las carreras de fondo. En las personas que siguen menstruando, los
intervalos, así como la duración de la menstruación son muy variables a
causa de la función hormonal reducida, que comprende una fase lútea
corta. En las niñas que empiezan a entrenar antes de la menarquia
generalmente se retrasa la pubertad.
Amenorrea Por Estrés

 El estrés inducido por amenorrea está vinculado a ciertos eventos
traumáticos como la muerte de un familiar o un divorcio. Sin embargo,
otros sucesos mucho menos traumáticos o incluso positivos se
acompañan de estrés. Por ejemplo, ciertos casos de amenorrea por
tensión emocional son secundarios al comienzo de la preparatoria, la
temporada de exámenes o los planes de una boda.
Fisiopatología De La Amenorrea Hipotalámica Funcional


 Es importante señalar que cada causa de este trastorno puede actuar a
través de uno o varios mecanismos. Además, en muchos casos, los factores
que repercuten sobre la función reproductiva también actúan de forma
indirecta sobre las neuronas de GnRH a través de diversos subtipos de
células nerviosas que establecen conexiones sinápticas con éstas. 
 El ejercicio, en particular, se ha vinculado con una mayor concentración de
opiáceos endógenos (endorfi nas β), lo cual produce un estado conocido
como “viaje del corredor”. Los opiáceos alteran la secreción pulsátil de
GnRH, tal y como lo ha demostrado el tratamiento de seres humanos y
modelos animales con antagonistas de dichas moléculas, como la naloxona.
Seudociesis
 Aunque es poco común, este diagnóstico se debe descartar en


cualquier mujer con amenorrea y síntomas de embarazo. La
seudociesis ejemplifi ca el potencial que tiene la mente para
dominar a los procesos fi siológicos. En las publicaciones médicas se
han reportado alrededor de 550 casos de mujeres de 6 a 79 años de
edad. Estas pacientes creen que están embarazadas y por lo tanto
presentan varios signos y síntomas de gravidez, incluso amenorrea
Destrucción Anatómica
• Cualquier proceso que destruya al hipotálamo altera la
secreción de GnRH, provocando hipogonadismo
hipogonadotrópico y amenorrea. Dada la complejidad de las
interacciones entre los estímulos y las neuronas con GnRH, no
es necesario que estas anomalías repercutan de manera directa
sobre estas células, sino que pueden hacerlo en forma indirecta
al alterar la actividad de las neuronas moduladoras.
Trastornos de la Hipófisis Anomalías Hereditarias de
Anterior la Hipófisis

 La hipófisis anterior consta de gonadotropos (que  Los mecanismos genéticos que regulan el
producen LH y FSH), lactotropos (prolactina), desarrollo y la función normales del hipotálamo y
tirotropos (tirotropina), corticotropos la hipófisis tienen un avance rápido. Se ha
(corticotropina) y somatotropos (somatotropina.) descrito un número creciente de grupos con
deficiencia hormonal hipofisaria combinada con
 Muchas enfermedades repercuten de manera defectos faciales centrales, trastornos
directa en estas células, pero algunas causas de neurológicos por la falta de fusión en la línea
amenorrea hipofisaria son secundarias a otras media o ambos.
anomalías de diversos tipos celulares hipofisarios
que a su vez alteran la función de los  A esta condición se le conoce como displasia
gonadotropos. septo-óptica y muchas veces los pacientes tienen
una mutación en el gen PROP1.
Disfunción Hipofisaria Adquirida Otras Causas de Hipogonadismo
Hipogonadotrópico

hipofisarias se

 Por lo general, las disfunciones
adquieren
hipofisaria adquirida.

después de la menarquia y, por La amenorrea


lo tanto, las mujeres tienen un hipogonadotrópica se observa
desarrollo puberal normal en muchas enfermedades
seguido de amenorrea crónicas como nefropatía
secundaria. Sin embargo, en terminal, hepatopatía, cáncer,
algunos casos raros, estos síndrome de inmunodefi ciencia
trastornos aparecen antes de la adquirida y síndromes de
pubertad, resultando en un malabsorción.
desarrollo puberal tardío y
amenorrea primaria. Los
adenomas hipofisarios son la
causa más común de disfunción
Amenorrea Eugonadotrópica

 En pacientes con esta condición, la secreción crónica de esteroides
interfiere con la retroalimentación normal entre los ovarios y el eje
hipotálamo-hipófisis. La ausencia del ciclo interfiere con la maduración
normal del ovocito y no ocurre la menstruación. Puesto que la
concentración de gonadotropinas es relativamente normal, estas
pacientes secretan estrógenos y por lo tanto se puede decir que padecen
de anovulación crónica con presencia de estrógenos.
Síndrome de Ovarios Poliquísticos (PCOS)

 Las pacientes con síndrome de ovarios poliquísticos (PCOS, polycystic ovarian
syndrome) pueden tener una amplia variedad de manifestaciones menstruales.
 Primero, la amenorrea completa puede seguir a la anovulación. Sin liberación de
óvulos, hay deficiencia de progesterona y la ausencia de la supresión de ésta no
permite que se forme el menstruo. Sin embargo, en algunas mujeres con este
padecimiento, la amenorrea puede ser atribuida a la capacidad de los andrógenos,
que están aumentados, para atrofi ar el endometrio. De manera alterna, se puede
presentar menometrorragia como resultado de la estimulación estrogénica del
endometrio sin oposición. En este tejido inestable y engrosado en la fase
proliferativa, la degradación del estroma ocasiona sangrados irregulares. Los vasos
llegan ser muy grandes (fuera de los parámetros normales) en el endometrio
anovulatorio y el sangrado puede ser grave. Por último, las mujeres afectadas
pueden completar de manera ocasional ciclos ovulatorios y presentar menstruo
normal por supresión.
Hiperplasia Suprarrenal Tumores Ováricos
Congénita del Adulto

 Esta enfermedad es muy similar al hidroxilasa.
PCOS, puesto que se acompaña de  También se puede observar
hiperandrogenismo y ciclos anovulación crónica con presencia
menstruales irregulares. Por lo de estrógenos por un tumor ovárico
general, la hiperplasia suprarrenal que los produzca o que genere
congénita (CAH, congenital adrenal andrógenos, si bien esta situación
hyperplasia) del adulto, también es rara. Algunos ejemplos de estas
llamada CAH tardía, es producida neoplasias son los tumores de
por una mutación en el gen CYP21, células de la granulosa y de la teca
que codifica la enzima 21- y los teratomas císticos maduros.
Hiperprolactinemia e Hipotiroidismo

 A hiperprolactinemia se puede considerar como una causa de
hipogonadismo hipogonadotrópico hipofisario.

 Las enfermedades tiroideas también son una causa frecuente de


oligomenorrea con gonadotropinas normales. Se dice que el
hipotiroidismo causa amenorrea, mientras que el hipertiroidismo
provoca menorragia. Aunque con menor frecuencia, este último
trastorno también puede encontrarse en pacientes amenorreicas.
Valoración

Los antecedentes quirurgicos se centran en las intervenciones


pelvicas previas, en especial en las cirugias intrauterinas como el
legrado con dilatacion. Asimismo se buscan complicaciones de los
procedimientos quirurgicos uterinos, en especial infecciones.

Puede ser util hacer una revision de la sintomatologia. Por


ejemplo, la presencia de cefaleas o cambios visuales recientes
sugiere la posibilidad de un tumor del sistema nervioso central o
dela hipofisis.

Jomartin Ureña
Exploración Física
El aspecto general es útil en la valoración de la amenorrea. Un índice de masa corporal reducido,
combinado con perdida del esmalte dental por vomito recurrente es muy sugestivo de un trastorno de la
alimentación.

También se buscan signos del síndrome de Turner, incluyendo talla baja y otras características como
cuello alado o torax en escudo. Los defectos faciales de la línea media, como paladar hendido,
concuerdan con algun desperfecto congenito de la hipofisis anterior.

La exploración de los genitales comienza observando el vello púbico. Un patrón de pelo escaso o
ausente puede deberse a ausencia de adrenarquia o al síndrome de insensibilidad a los andrógenos. La
concentración elevada de estos genera una distribución varonil del vello genital.

Dos datos que traducen la producción de estrógenos son la presencia de una vagina rosada y húmeda y
la producción de moco cervicouterino. En el frotis vaginal se observa una mayoría de células epiteliales
superficiales.
Análisis y exámenes Radiológicos
• El diagnostico diferencial de la
amenorrea es extenso, pero la
valoración de la mayor parte de los
casos es sencilla. Al igual que en
cualquier enfermedad, las pruebas
dependen de la historia clínica y la
exploracion fisica
Prueba de Supresión con progesterona

En este examen se administra progesterona exogena para


provocar una hemorragia por supresion unos cuantos dias
despues de terminar el tratamiento. Si hay presencia de
sangrado, se infi ere que la mujer produce estrogenos,
que el endometrio se encuentra integro y que el aparato
reproductor es permeable. En ausencia de hemorragia se
administran estrogenos y despues progesterona. Si no hay
salida de sangre se diagnostica una anomalia anatomica.
Hormona estimulante del folículo

Una concentracion normal de FSH sugiere que existe un defecto anatomico o hipogonadismo
eugonadotropico, como ocurre en el PCOS. Por el contrario, una concentracion baja de dicha hormona
sugiere disfunción hipotalamo-hipofisaria y un nivel elevado concuerda con insuficiencia ovarica.

En las pacientes con PCOS, hiperprolactinemia o enfermedad tiroidea, la concentracion de FSH debe ser
normal. Si bien en muchas pacientes con PCOS el indice LH:FSH se eleva (a mas de 2), esta prueba no es
necesaria puesto que un indice normal no excluye el diagnostico.

Una concentracion elevada de FSH sugiere la presencia de hipogonadismo hipergonadotropico (insufi


ciencia ovarica prematura). Para establecer este diagnostico se requieren dos mediciones mayor de 40
mUI/ml de dicha hormona, obtenidas con una diferencia minima de un mes. Se necesitan cuando
menos dos cuantificaciones puesto que la evolucion del PCOS varia con el tiempo
Prolactina

Estas concentraciones hormonales se deben


medir en la mayoría de las pacientes con
amenorrea, puesto que los adenomas secretores
de prolactina y las enfermedades tiroideas
constituyen causas frecuentes y necesitan
tratamiento específico. Además, el hipotiroidismo
origina de manera secundaria hiperprolactinemia.
Testosterona

Cualquier mujer con sospecha de PCOS o con signos clínicos de


hiperandrogenismo se debe medir la concentración sérica de esta hormona. En
la valoración es necesario incluir a la testosterona sérica total. No siempre se
requiere cuantificar la fracción libre, puesto que este análisis es más caro y su
variabilidad es mayor.

Una elevación leve de la testosterona concuerda con el diagnóstico de PCOS. Sin


embargo, si el nivel es >200 ng/100 ml se puede sospechar la presencia de un
tumor ovárico y es necesario hacer una valoración mediante ecografía pélvica.
Tratamiento

El tratamiento de la amenorrea depende de la etiologia y de las metas del paciente, como el deseo de tratar el hirsutismo o
lograr el embarazo.

Las alteraciones anatómicas requerirán de corrección quirúrgica, si es posible.

El hipotiroidismo debe tratarse con tratamiento de sustitución tiroidea; se ha sugerido una dosis de levotiroxina de 1.6 μg/kg/
dia. Para la mayoria, una dosis razonable de inicio es de 50 a 100 μg de levotiroxina cada 24 h por via oral. La respuesta a la
TSH es lenta y las concentraciones deben revisarse de 6 a 8 semanas despues del inicio. La meta terapeutica es mantener la
TSH en el rango inferior de la concentracion normal. De ser necesario, la dosis se puede aumentar 12.5 o 25 μg
Tratamiento de sustitución estrogenica
• Este tipo de tratamiento se debe instituir en toda paciente con hipogonadismo
para evitar la osteoporosis. Al igual que en las mujeres posmenopáusicas, la
pérdida de hueso se acelera durante los primeros años después de la ausencia
de estrógenos. Por lo tanto, el tratamiento se debe iniciar con rapidez. Las
mujeres con útero también necesitan la administración continua o intermitente
• de progesterona para protegerlas contra la hiperplasia endometrial o el cáncer.
Síndrome de ovario poliquístico

El tratamiento de estas pacientes comprende


progesterona ciclica, COC o algun otro tipo de
tratamiento combinado. A las pacientes con resistencia
insulinica se les administran farmacos que aumentan la
sensibilidad a la insulina, como la metformina. El
hiperandrogenismo provocado por PCOS se corrige con
anticonceptivos orales, espironolactona o ambos.

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