SINDROME DE

WILLIAMS
EQUIPO 1
• El Síndrome de Williams, también
conocido como Síndrome de
Williams-Beuren, fue detectado por
primera vez en 1961por el cardiólogo
británico Joseph Williams.
¿QUÉ ES?

• Es un raro desorden genético con

frecuencia no diagnosticada que se
produce por la perdida de 15 o más
genes en el cromosoma 7 procedente
del padre o de la madre. 
• Esos genes faltantes son el gen que
produce la elastina, una proteína que
brinda elasticidad a los vasos
sanguíneos y otros tejidos corporales.
SÍNTOMAS Y CARACTERÍSTICAS

• Rasgos faciales característicos

• Nariz pequeña y respingada, con el puente nasal hundido
y orificios nasales desplazados hacia delante, el labio
superior es excesivamente largo, la boca es ancha y los
labios gruesos, las mejillas protuberantes y caídas, dientes
separados, defectuosos, desarrollo incompleto de éstos,
frente estrecha y barba pequeña y puntiaguda.
• Bajo peso al nacer / aumento de peso lento
• Frecuente bajo peso al nacer (inferior a 3
Kg), crecimiento muy lento tanto en altura
como en peso. Comienzan a caminar hacia
los 21- 22 meses, a menudo sobre los
talones, algo que suele persistir a lo largo de
toda la vida, lo que les confiere un caminar
extraño.
• Anomalías renales
• Existe un leve aumento en la frecuencia de problemas
con la estructura y/o función de los riñones,
ultrasonido del riñón (algunas personas presentan
problemas renales), incontinencia urinaria, enuresis
(micción involuntaria)
• Retraso del desarrollo, discapacidades de
aprendizaje y deficiencias en la atención
• Presentan un retraso mental leve o moderado
con un cociente de inteligencia  medio de 60-70.
• Tienen déficit en algunas áreas (psicomotricidad,
integración viso-espacial), mientras que otras
facetas están casi preservadas (lenguaje) o
incluso más desarrolladas.
• Tienen una extraordinaria habilidad musical,
visual y auditiva, así como una gran sensibilidad
a las emociones de las personas que los rodean.
• Lenguaje y Habla.
Los niños con el síndrome de Williams usualmente son muy
sociales y comunicativos de una forma no verbal desde los
primeros años de vida. Usan expresiones faciales, contacto
visual y eventualmente gestos para comunicarse.

• Retraso variable en su adquisición.

• Tendencia a la verborrea.
• Comprensión inferior a la expresión.
• Vocabulario amplio y bien contextuado.
• Frases gramaticalmente correctas, con utilización de
estructuras complejas.
• Abundancia de frases hechas y expresiones rebuscadas.
• Temas restringidos y a menudo repetitivos.
• Baja noción de economía de información en el mensaje.
• Personalidad.
La mayoría de las personas con S.W tienen una
personalidad ansiosa, con preocupaciones
excesivas por temas recurrentes. Son muy
acogedores y sensibles a los sentimientos ajenos,
muy empáticos. Tienden a explorar sin medir las
consecuencias de sus acciones.
• Características del Aprendizaje.

La mayoría de los niños con el síndrome tienen algunas dificultades de aprendizaje pero aparecen
con un amplio rango de severidad.

Los niños con SW tienden a mostrar variedad en el nivel de sus habilidades según las estadísticas.
Por ejemplo, no sería extraño para un niño de 6 años con el síndrome tener un vocabulario y un
fondo de información comparable a los de un niño normal de esa edad, mientras que en sus
habilidades para la lectura y la matemática se sitúa en un nivel de 3 años. Por esto, establecer el
nivel de inteligencia y determinar la ubicación óptima en la clase son procesos desafiantes.