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Contracturas musculares
G. Serratrice
Las contracturas musculares corresponden a una contracción más o menos duradera e involuntaria de uno o más músculos, acompañada de rigidez y resistente a la movilización pasiva debido a la fibrosis muscular. Según su fisiopatología, las contracturas se clasifican en tres grupos: antálgicas (compensadoras), en las que la contractura reduce el dolor; álgicas, en las que el dolor provoca la contractura, y análgicas, que corresponden a diversos tipos de contracturas, sobre todo retracciones. Desde el punto de vista semiológico, las contracturas se dividen en dos grupos: las contracturas transitorias de aparición variable: irregulares (calambres), de esfuerzo (bloqueos metabólicos, enfermedad de Brody, hipertermia de esfuerzo), intraanestésicas (hipertermia maligna), de origen local, osteoarticular o muscular; las contracturas progresivas o crónicas con los síndromes de hiperactividad central (síndrome de la persona rígida) o periférica (neuromiotonía), las retracciones iniciales (enfermedad de Emery-Dreifuss, enfermedad del colágeno VI, columna cervical rígida sobre todo), y las retracciones secundarias (distrofias musculares progresivas). Por último, se señalan las contracturas neurológicas (espasticidad, tétanos, trastornos somatoformes) y formas diversas de mecanismo incierto. Se señalarán igualmente algunos principios terapéuticos.
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Palabras Clave: Contracturas musculares; Miopatías metabólicas; Síndrome de la persona rígida; Retracciones musculares; Distrofias musculares

Plan
¶ Introducción Acuerdo sobre la definición Glosario de las contracturas ¶ Fisiopatología de las contracturas Contracturas antálgicas Contracturas álgicas Contracturas análgicas ¶ Variedades semiológicas Contracturas transitorias Contracturas progresivas o crónicas ¶ Principios terapéuticos generales 1 1 1 2 2 2 2 2 2 6 10

causas que las originan y del empleo a menudo poco preciso del término en las publicaciones médicas en general. Además, a la definición mencionada se agregan: • la resistencia invariable a la movilización pasiva debido a la fibrosis muscular o articular aumentada por la inmovilidad; • la posible disminución del número de sarcómeros en las miofibrillas; • por último, la oposición entre las contracturas crónicas permanentes o progresivas y las contracturas intermitentes o transitorias.

Glosario de las contracturas
Definición de contractura: del latín contractus (contraer, constreñir): contracción involuntaria de uno o varios músculos, acompañada de una rigidez resistente al estiramiento pasivo, de algunos minutos de duración (contracturas intermitentes) o prolongada (contracturas permanentes). Según las publicaciones francesas, también deben considerarse como contractura los términos: • retracción: acortamiento permanente, estable y doloroso de un músculo, sin signo de actividad eléctrica; • calambre: acortamiento repentino, involuntario y doloroso de uno o varios músculos, visible o palpable,

■ Introducción
Acuerdo sobre la definición
El significado de la palabra contracturas, a priori claro en los principales diccionarios («contracciones duraderas e involuntarias de uno o más músculos, acompañadas de rigidez»), en la práctica se revela mucho más complejo y de índole compuesta debido a las múltiples
Kinesiterapia - Medicina física

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de un músculo o de varios músculos durante algunos segundos o algunos minutos. tras un circuito polisináptico. El reflejo pasa por la vía polisináptica a través de la médula espinal. la actividad eléctrica sobreviene en los músculos paravertebrales afectados por una contractura en posición sentada. La contractura es transitoria y se atenúa o desaparece de forma temporal al relajarse o reducirse la articulación lesionada. cualquier acción mecánica que se ejerza sobre la articulación provoca o exacerba la contractura. • las contracturas análgicas no se acompañan de dolor. una atrofia de las fibras de tipo II y. el colágeno se reorganiza y produce tejido conjuntivo denso y una limitación permanente del movimiento. cuya forma extrema es la rigidez cadavérica. • contractura metabólica (impropiamente denominada calambre): acortamiento muscular sin generación de potencial de acción (silencio eléctrico). Los músculos afectados por una contractura son visibles y forman una masa palpable. con un dolor asociado que se origina en los receptores tendinosos y las inserciones aponeuróticas.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares con actividad eléctrica y descargas de alta frecuencia en el electromiograma (EMG). hipertonía: contracción breve. regresa a los músculos paravertebrales por el mismo ramo de los nervios mixtos de los nervios raquídeos. la contractura es el fenómeno primario y la causa del dolor. De aparición irregular: los calambres [3. es decir. Las contracturas pueden considerarse «secundarias». producto de múltiples puntos de partida que originan calambres. Otro ejemplo es el de la contractura de los aductores. a menos que éste sea compensado por una fuerza opuesta. involuntaria. que inerva los aductores. brusca e involuntaria de un músculo. Este tipo de contractura depende estrechamente de la articulación afectada. Su mecanismo fisiopatológico es periférico y central. esto hace que la topografía sea la propia de cada articulación. Sin embargo. son primarias y causantes del dolor.Medicina física 2 . de origen nervioso central (no debe confundirse con la contractura miostática de algunas contracturas análgicas). La ■ Variedades semiológicas Contracturas transitorias Las contracturas transitorias se describen según la forma en que se producen. contracturas metabólicas o de semiología más compleja como el síndrome de la «persona rígida». Contracturas análgicas Las contracturas análgicas agrupan formas bastante diversas: unas corresponden a las retracciones o contracturas miostáticas y otras. La fisiopatología de la contractura antálgica debe interpretarse como si se tratara de un reflejo nociceptivo. Aquí. 4] Definición estricta Los calambres musculares se definen desde el punto de vista clínico como una contracción involuntaria brusca y dolorosa de un segmento muscular. Por el contrario. El estiramiento del músculo o la contracción de su antagonista suelen proporcionar alivio. un aumento del colágeno y de los tejidos fibroadiposos. Contracturas antálgicas Son modelos de contracturas compensadoras y presentan características comunes. sobre todo. fibromiositis. que se origina en la articulación de la cadera y luego sigue el ramo articular sensitivo del nervio obturador. Así. el impulso atraviesa el ramo posterior de los nervios mixtos de los nervios raquídeos y luego. contractura se origina en las articulaciones interapofisarias. en el contexto de las contracturas deben dejar de considerarse las denominaciones siguientes: miogelosis. en particular en las formas más graves de miopatías. Corresponden a un reflejo nociceptivo. • las contracturas álgicas. el espacio. Su semiología varía según la localización y tienen una fisiopatología común. dolorosa o no. Este tipo de contractura es igualmente variable. Los músculos se contraen para generar una postura que reduzca el dolor. en este caso la variabilidad depende más del tiempo. Contracturas álgicas Las contracturas álgicas difieren fundamentalmente de las anteriores. a la contractura miotática de la espasticidad. de uno o varios músculos y de mecanismos diversos. • rigidez: inflexibilidad transitoria o prolongada. al contrario. sino el propio músculo o bien una actividad anómala del sistema nervioso central que induce la contracción muscular. puntos gatillo. a la contractura miostática y a las mal llamadas retracciones musculares «tendinosas». puesto que a menudo la evolución obedece a paroxismos. Las fibras aferentes hacen sinapsis con la motoneurona a en la médula espinal. La expresión electromiográfica de la Kinesiterapia . generalmente debida a una actividad nerviosa anómala. Otra diferencia es la variabilidad de los síntomas y signos. En cambio. zonas induradas o nodulares y estados dolorosos de un músculo normal desde los puntos de vista clínico. El tejido conjuntivo normal crea un territorio que provoca un acortamiento progresivo. que corresponde a una variedad de reflejo en flexión. cordón palpable. en gran parte. al cual compensan en parte. los impulsos aferentes y eferentes del circuito polisináptico pasan por el mismo nervio mixto. pero desaparece con la columna vertebral en hiperextensión. Si no. ■ Fisiopatología de las contracturas Se consideran tres grupos distintos [1]: • las contracturas antálgicas son secundarias al dolor. así como la contractura antálgica podía variar según las posiciones. Corresponden. El punto de partida es local y la mayoría de las veces se trata de una lesión articular. puesto que el dolor precede habitualmente a la contractura. habitual en las miopatías metabólicas. • contractura miotática: espasticidad muscular crónica. eléctrico e histológico. en las cuales el dolor es el estímulo primario que genera la contractura. El colágeno tiene un efecto propio de acortamiento [2]. monosináptica. Tras un circuito polisináptico en los segmentos lumbares II y IV de la médula espinal. En caso de contractura paravertebral. La enfermedad de los músculos ondulantes (rippling muscle disease) es una variante infrecuente. acompañada por un endurecimiento intramuscular focal palpable. con o sin fondo continuo. a veces. La contractura miostática de un músculo acortado y contraído a causa de una inmovilización prolongada implica. vuelve a pasar por la rama obturadora por medio del nervio motor. El punto de partida del reflejo se sitúa en la articulación lesionada. El punto de partida no es una articulación. Entonces se produce una gran contractura fibrosa. • espasmo.

C neuropatía diabética. en los adolescentes y más especialmente en las personas mayores. etc. a pesar de la costumbre. El dolor es insoportable. Álgicas: la contractura provoca el dolor (ejemplo: contracturas y espasmos de la «persona rígida»). sin embargo. a modo de trituración. lo que lleva a diagnosticarlos de manera equivocada como gonalgias. C trazado de desnervación en tres territorios bulbares y espinales. 7]. Entre los déficits de enzimas glucolíticas. al cual compensan en parte (ejemplo: contracturas lumbares de origen discal). Las diversas causas de contractura se inscriben en las tres variedades fisiopatológicas precedentes: • uno de los mejores ejemplos de contractura antálgica es el de las lesiones lumbares discales. • las contracturas análgicas agrupan formas muy distintas: retracciones de las distrofias musculares. Es causada por un déficit de fosforilasa. La aparición es repentina si el comienzo es nocturno y el dolor puede mantenerse durante varias horas. sobre todo el síndrome de la columna cervical rígida y el tortícolis congénito. la cual puede atenuarse en algunas posiciones. cuyas manifestaciones clínicas son: C calambres intensos que se atenúan con la evolución. las hiperactividades musculares y las neuromiotonías.Medicina física Calambres secundarios • Una forma grave que debe identificarse es la esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Charcot. El signo de Lasègue se atribuye al dolor causado por la tensión de una raíz nerviosa. en el cual. La contracción violenta provoca un endurecimiento del músculo. o un esfuerzo? ¿Cómo se alivia? ¿Caminar o levantarse de la cama alivia los calambres nocturnos?). se localizan en los músculos de la pantorrilla. manifestación de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante. a veces de los pies y la raíz de los miembros inferiores.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 “ Punto importante pantorrilla? ¿Es difuso? ¿Es diurno o más bien nocturno? ¿Lo desencadenan algunos movimientos. encargados de taquillas. en algunos tortícolis dolorosos o en la contractura dorsal de algunas dorsalgias funcionales. son frecuentes en los bailarines. secundarios se describen a Los tres tipos fisiopatológicos de las contracturas 1. Contracturas que aparecen con el esfuerzo [5] Contracturas metabólicas Las más frecuentes son las contracturas metabólicas relacionadas con un bloqueo congénito de la glucólisis. La palpación de los músculos del muslo a veces despierta dolores persistentes. contracturas localizadas. • Afecciones generales: C hipotiroidismo. consecutivo a diversas causas: benignas o graves. El tratamiento de los calambres se basa en métodos físicos (estiramientos) y en los quinínicos. que se estira y adquiere una consistencia leñosa. C ciática. Los músculos de las cinturas también sufren contracturas: los aductores en trastornos de la cadera o el trapecio en algunas profesiones como dibujantes. también de índole profesional. neuralgia cervicobraquial. C calambres del embarazo (tercer trimestre). lo cual puede orientar el diagnóstico. C síndrome pospoliomielitis. esta contractura se hace crónica y provoca una hiperlordosis. El número de unidades motoras activadas aumenta de forma progresiva con el calambre y va seguida por una descarga irregular que precede el final del calambre y la vuelta a un trazado eléctrico normal. diuréticos. Los calambres aparecen en reposo. estatinas. siempre los mismos. Antálgicas: secundarias al dolor. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura. La disminución de volumen obedece a que el músculo experimenta una cavadura. A veces. Análgicas (ejemplo: retracciones musculotendinosas indoloras). 3. Calambres esenciales Los calambres esenciales o calambres verdaderos sin causa aparente sobrevienen a cualquier edad. Otros ejemplos se encuentran en el signo de la «cuerda de arco». despiertan al paciente. es impropio considerarlos esenciales. debe distinguirse del calambre secundario. la enfermedad de McArdle ocupa un sitio preponderante [6. lo que provoca una contractura transitoria y localizada de los músculos paravertebrales y los músculos posteriores del muslo. 2. Los calambres esenciales son muy frecuentes en la población general (hasta el 90%). Se observan especialmente en la persona de edad avanzada y en el tercer trimestre del embarazo. también llamado benigno o común. Es necesario definir las características del calambre (por ejemplo: ¿se produce de manera constante en una Kinesiterapia . “ Punto fundamental contracción involuntaria es una descarga repetitiva de alta frecuencia (200-300 Hz) de potenciales de unidades motoras. El calambre esencial. en la cual se crea una verdadera fosa profunda con bordes regulares o incluso una retracción más o menos sinuosa de la piel. C debilidad y amiotrofia progresiva. Los calambres violentos pueden causar un arrancamiento de inserciones tendinosas distales. C fasciculaciones. en especial los aductores. muy a menudo como calambres nocturnos. • Lesión de la motoneurona y del nervio periférico: C síndrome de Kennedy ligado al X. encargada de 3 . algunas hiperactividades musculares focales (síndrome de la fosa hipotenar) y la rigidez de la espasticidad. • las contracturas álgicas incluyen los calambres musculares. venenos. Las contracturas de los músculos plantares. las contracturas metabólicas y la rigidez de la hipertermia maligna. Calambres secundarios Los calambres continuación. con persistencia del dolor. de las que el ejemplo más frecuente y más grave es la esclerosis lateral amiotrófica.

que incluye abundantes potenciales de unidad motora. No hay ningún tratamiento conocido. Así. aumenta de forma considerable con el ejercicio. en otros. La intolerancia se manifiesta al principio por cansancio muscular excesivo y una mioglobinuria intermitente en la infancia o la adolescencia. En la mayoría de los casos. contractura dolorosa Kinesiterapia . Además. Además. situado en el cromosoma 16 (16q12). sobreviene a veces durante un ejercicio “ Punto importante Síndrome de Brody • Persona joven • Rigidez y debilidad con el ejercicio • Defecto de relajación de las extremidades y de la cara: C sin descarga miotónica C agravado por el ejercicio C lactacidemia C trastorno de recaptación del calcio y. se observan vacuolas de glucógeno teñidas por el ácido peryódico de Schiff (PAS) y carencia de fosforilasa. que ulteriormente es degradada por otras enzimas. Los otros bloqueos enzimáticos de la glucogenólisis [8] se representan en la Figure 1. Durante el esfuerzo se presenta la dificultad de aflojar el puño. El tipo de ejercicio que desencadena el acceso es de intensidad variable: se trata de esfuerzos isométricos intensos y breves o bien son esfuerzos menos intensos. mientras tanto. La anomalía genética está situada en el cromosoma 11(11q13) y el producto del gen es la fosforilasa muscular. como en una miotonía pero sin descarga en el EMG. en consecuencia. la continuación del ejercicio agrava los síntomas. autosómica dominante o recesiva o esporádica. que codifica la proteína SERCA1 del retículo sarcoplásmico. La transmisión es variable. se caracteriza por rigidez y debilidad moderada y permanente durante el ejercicio. en el adulto joven aparecen mialgias y contracturas durante la práctica de ejercicios intensos. La mioglobinemia es elevada en alrededor del 50% de los casos. atrofia de las fibras de tipo II y ausencia de calcio-ATPasa en el retículo sarcoplásmico en las fibras de tipo II. separar las moléculas de glucosa de la cadena glucogénica y transformarlas en glucosa-1-fosfato. Así. cuadro que pudo haberse iniciado en la infancia. en ocasiones asociados a una insuficiencia renal aguda reversible. Esta enfermedad se transmite de manera autosómica recesiva. cercano a la hipertermia maligna intraanestésica. Se produce un déficit de ATPasa. tumefacción de las masas musculares y un déficit motor. El defecto de relajación afecta a las extremidades de los miembros y la cara. La biopsia muscular revela signos de necrosis. la incorporación del Ca2+ al retículo sarcoplásmico está disminuida. descansar brevemente o disminuir la intensidad tan pronto aparecen los síntomas permite reanudar el ejercicio. La biopsia muscular conduce al diagnóstico: en microscopia óptica. Desde el punto de vista semiológico. infiltraciones glucogénicas. Etapas elementales de la degradación del glucógeno y déficits correspondientes. el dolor desaparece con el ejercicio si la contractura todavía no se ha manifestado. A veces resulta beneficioso un régimen rico en proteínas. El tratamiento con verapamilo y dantroleno es eficaz. El mecanismo es complejo: en caso de estimulación del túbulo T. El estudio genético demuestra una mutación del gen ATP2A1. lo cual produce una fuerza. En algunos casos. a veces regional y más bien proximal. en un tercio de los casos el déficit muscular se hace permanente y se desarrolla una amiotrofia moderada. se esperan los posibles efectos de la terapia génica. la concentración de calcio en el compartimento miofibrilar alcanza rápidamente su nivel de reposo. gracias a la incorporación del calcio en la luz del retículo sarcoplásmico por la acción de la calcioadenosina trifosfatasa (ATPasa) localizada en la membrana del retículo. Se debe a un suplemento de la glucogenólisis por el uso de los ácidos grasos libres. La causa del síndrome es un déficit de calcio-ATPasa en el retículo sarcoplásmico. Síndrome de esfuerzo con hipertermia [12]: un cuadro dramático de evolución favorable Este síndrome. la enfermedad se manifiesta en la segunda o tercera década de la vida. en microscopia electrónica. la intolerancia al ejercicio es el síntoma principal y se manifiesta por mialgias. para asegurar una relación normal. Secundariamente. el síndrome de intolerancia al esfuerzo se forma por etapas. Los músculos de la cintura escapular se encuentran más afectados que los de la cintura pélvica. La concentración de calcio en el citosol aumenta y esto provoca calambres. contracturas. El fenómeno del «segundo aliento» es frecuente y característico.Medicina física 4 . normal en reposo. Los calambres son frecuentes. el calcio contenido en las cisternas del retículo sarcoplásmico es liberado en el compartimento miofibrilar con el fin de desencadenar el deslizamiento de los filamentos. La semiología es característica. Más tarde. A continuación. pero prolongados. Los episodios de mioglobinuria se observan en el 50% de los casos. con el consiguiente trastorno de la recaptación de calcio por el retículo sarcoplásmico. La lactacidemia. necrosis de contracturas y dolores. Con frecuencia se asocian taquicardia y disnea. mientras que las náuseas y los vómitos son más raros.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares Glucógeno Fosforilasa (McArdle) Dextrina límite Enzima desramificante Glucosa-1-fosfato Fosfoglucomutasa Glucosa-6-fosfato Fosfogluco-hexo-isomerasa Fructosa-6-fosfato Fosfofructocinasa (Tarui) Fructosa-1-6-difosfato Ácido láctico Figura 1. Defecto de relajación muscular del síndrome de Brody [9-11] Este síndrome infrecuente se caracteriza por una relajación muscular insuficiente debida a una disminución de la incorporación de calcio por el retículo sarcoplásmico después del ejercicio. es fundamental que la enzima de transporte calcio-ATPasa funcione con normalidad.

asociado a la corrección de los trastornos metabólicos. El índice de creatina cinasa sérica es muy elevado. Las pruebas básicas de contractura in vitro (un fragmento de cuádriceps obtenido por biopsia) son las del halotano y la cafeína. debilidad muscular y sensación de embriaguez. La rigidez muscular es intensa y difusa. La temperatura se eleva a 41 °C y más. Se ven anomalías en espectroscopia de resonancia magnética (RM) del fósforo 31. Rigidez. la intoxicación por estricnina y la sobredosis de teofilina. Las manifestaciones neurológicas están en primer plano. debido a una mucoviscidosis. Los trastornos de la conciencia son considerables: obnubilación. un síndrome cerebeloso. más tarde. de transmisión autosómica dominante. produce una mejoría en alrededor del 90% de los casos. general mediante un agente fluorado (halotano) o un agente curarizante despolarizante (succinilcolina) o bien con la asociación de ambos. • hipertrofia de los maseteros. hemorragia difusa. que asocia a las mialgias dolores epigástricos y vómitos. Se asocian a la hipertermia. En alrededor del 50% de los casos. en su mayoría jóvenes de sexo masculino. pero relativamente sensible a un tratamiento con dantroleno. llamada «hipertermia maligna». En ocasiones se acompaña de ptosis y de cifoescoliosis. En el gen RYR1. escalofríos. Los pródromos del acceso son disautonómicos: taquicardia. por una debilidad de la cintura pélvica con intolerancia al esfuerzo y calambres. anomalía raquídea. cianosis. Los signos de laboratorio indican la magnitud de la rabdomiólisis. La mioglobinemia es considerable y expone al riesgo de una tubulopatía renal. con aumento de la lactacidemia. trismo irreversible. Sin embargo. a una ictiosis o a una displasia ectodérmica anhidrótica con falta de glándulas sudoríparas. Una temperatura superior a 42 °C tiene un pronóstico desfavorable. • síndrome de King-Denborough. elevación térmica. con mioedema. inestabilidad tensional. así como la calcemia y la fosforemia. facies característica. Una mioglobinuria masiva produce insuficiencia renal aguda. signos de descerebración y hemiplejía. hipertonía con fasciculaciones. de fosfatasas alcalinas y de bilirrubina. A veces está presente un trastorno subyacente de la termorregulación por sudoración insuficiente. la enfermedad no se manifiesta hasta después de dos a tres anestesias. Esta miopatía congénita se acompaña a menudo de una predisposición a la hipertermia maligna y ambas están genéticamente emparentadas. seguida de calambres persistentes y difusos. Identificar la predisposición a la hipertermia Identificar la predisposición a la hipertermia maligna es una acción práctica esencial en los pacientes sospechosos o en los miembros de su familia que deban someterse a una anestesia.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 intenso o inhabitual. dantroleno. Comienza con motivo de un esfuerzo físico intenso e inhabitual. criptorquidia. La potasemia es baja. Causas más infrecuentes son el status epiléptico. los músculos se presentan duros. a menudo asimétricos. que asocia predisposición a la hipertermia maligna y diversos dismorfismos: estatura baja. signo de Babinski. agresividad y desorientación. de transmisión autosómica dominante. Los cuatro miembros están en hiperextensión y presentan una gran hipertonía con fasciculaciones: dedos en garra. Es responsable de muchos fallecimientos intraoperatorios. Comienza por los músculos masticadores y da lugar a un trismo (que puede ser engañoso y hacer aumentar la dosis de anestésico). La acidosis es usual. epistaxis y hematomas por coagulación intravascular diseminada. A veces se manifiesta al inicio por una hipotonía neonatal o. la evolución del acceso suele ser favorable. Se constituye entonces una rigidez invencible. La presión arterial desciende y precede al colapso cardiovascular. El tratamiento consiste en la aplicación de frío. Otras manifestaciones asociadas son crisis comiciales.Medicina física 5 . el consumo de líquidos y. índice muy elevado de creatina cinasa sérica. hemorragia. ya se trate de corredores de maratón expuestos a un calor excesivo. La evolución es grave en ausencia de tratamiento y conduce a la muerte en el 80% de los casos. A menudo se acompaña de rabdomiólisis y rara vez evoluciona como un cuadro grave. Fisiopatología La enfermedad es una canalopatía debida a un defecto en los canales de calcio: exceso de liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico (que normalmente bombea el calcio para provocar la relajación muscular). rigidez y mioglobinuria y. frecuente en el ámbito militar (marcha rápida. pero el cansancio persiste. que alcanza 41 °C. El acceso ocurre durante una intervención quirúrgica con anestesia Kinesiterapia . Son frecuentes las alteraciones biológicas hepáticas con elevación de enzimas. Estas manifestaciones clínicas anticipan el inicio. Semiología Comienzo de la enfermedad. que revela zonas claras en el centro de las fibras de tipo 1. A los signos neurológicos se asocian hemorragias mucocutáneas. tensos y dolorosos a la palpación. Lesiones musculares permanentes Las hipertermias malignas se acompañan a menudo de lesiones musculares permanentes: • hipertrofias localizadas en la raíz de los muslos. La rigidez termina por hacerse de tipo cadavérico en opistótonos. Los trastornos de la conciencia son transitorios. existen numerosas mutaciones. crisis comiciales. en contraste con una atrofia del vasto interno. fiebre. Luego cobra forma un verdadero síndrome de intolerancia al ejercicio. El acceso sobreviene bruscamente durante el ejercicio. la electrocución. La anestesia debe interrumpirse de inmediato y es imperativo aplicar frío y administrar dantroleno (inhibidor de la liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico). Contracturas intraanestésicas fulminantes de la hipertermia maligna [13] Esta enfermedad familiar. es una catástrofe anestésica producida por un exceso en la liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico. • asociación a la miopatía de corpúsculos centrales (central core disease). En cambio. Las alteraciones biológicas son marcadas: acidosis metabólica. El cuadro está precedido por mialgias francas o dolor muscular difuso. el status asmático. La temperatura es muy alta. rabdomiólisis con signos de mioglobinuria y signos de insuficiencia renal aguda. Pueden agregarse imposibilidad de caminar. marcha «comando») o civil. El diagnóstico surge de la biopsia muscular. La fiebre baja. a veces. en los casos graves. hiperreflexia. polipnea. hiperlactacidemia y diversos trastornos metabólicos. Las pruebas de contractura con halotano y cafeína son positivas. En la biopsia muscular se observan signos de rabdomiólisis. el tratamiento con dantroleno (el único fármaco específico). situado en el cromosoma 19q (que codifica un canal de calcio del retículo sarcoplásmico). asociadas a una sensación de cansancio. El calor elevado es un factor favorecedor. de culturistas o de personas no entrenadas. coma transitorio o progresivo. arritmia. lo mismo que la falta de sal alimentaria o la absorción de alcohol.

En los miembros superiores. El paciente no se atreve a cruzar un espacio libre sin ayuda. a menudo de forma simétrica. La marcha es rígida. frío. Otras veces. con espasmos de los músculos abdominales que evolucionan durante varios años. de una sola pieza. Los potenciales tienen una forma normal. sincrónica en los músculos agonistas y antagonistas durante el movimiento voluntario.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares El canal de calcio posee dos tipos de receptores: • el receptor de rianodina. situado en el cromosoma 19q13. taquicardia e hipertensión arterial. La contractura es transitoria y se atenúa o desaparece temporalmente si la articulación lesionada se relaja o es reducida. la rigidez se limita a los miembros inferiores. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura. Las contracturas múltiples están presentes desde el nacimiento (pie zambo. dibujantes o encargados de taquillas). al que tratan de compensar. También son frecuentes las anomalías glucídicas: glucosuria sin hiperglucemia. Así. Las sudoraciones profusas son frecuentes durante los espasmos. • el gen del receptor de dihidropiridina CACNL1A3 o CACNAIS. 7. pero desaparece con la hiperextensión de la columna vertebral. flexores del codo y de la muñeca. En el 40% de los casos se asocian enfermedades autoinmunitarias: tiroiditis de Hashimoto. Por el contrario. En algunos casos son tan intensos que el paciente se desploma y puede sufrir fracturas e incluso han llegado a doblar clavos de SmithPetersen. Las deformaciones raquídeas se limitan. La excursión de la pared torácica es limitada. Los músculos de las cinturas también sufren contracturas: el aductor en los trastornos de la cadera o el trapecio en algunas profesiones (por ejemplo. en los músculos paravertebrales contracturados. En casos raros. Pruebas complementarias. bloqueo nervioso o neuromuscular o bien tras la inyección intravenosa de diazepam. Cuando la rigidez predomina en la región cervicoescapular. Otros ejemplos se encuentran en el signo de la «cuerda de arco».Medicina física 6 . Es fundamental corregir estas contracturas de inmediato para reducir su intensidad y permitir la marcha. El ataque comienza con dolores de intensidad variable. en algunos tortícolis dolorosos y en la contractura dorsal de ciertas dorsalgias funcionales. segundo receptor del canal de calcio. Aveces hay una banda oligoclonal o una elevación de las inmunoglobulinas G. Todos los músculos pueden resultar afectados por la rigidez. Los pies están deformados en equinovaro. a veces la contractura se hace crónica y conduce a la hiperlordosis. testimonio de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante. El líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal. La rigidez se acentúa y aumenta la impotencia motora. la hiperactividad simpática debida a la pérdida de la inhibición GABAérgica (del ácido gammaaminobutírico) en el tracto intermedio lateral provoca una disautonomía fatal repentina con hipertermia. A veces. La interrupción brusca de las benzodiazepinas puede provocar una muerte brutal por espasmos respiratorios. a veces en flexión. raquianestesia. La frecuencia de las recidivas y la intensidad de los ataques dolorosos pueden conducir a un estado de invalidez. En el EMG se observa una actividad continua de potenciales de unidad motora normales. palpación o movilización de los músculos. Los accesos de espasmos musculares dolorosos se agravan poco a poco y son desencadenados por diversos factores: emoción. Uno de los mejores ejemplos de contractura antálgica es el de las lesiones lumbares discales. que a su vez deriva en una contractura transitoria y localizada de los músculos paravertebrales y de los músculos posteriores del muslo. En un tercio de los casos hay una diabetes mellitus de tipo 1. Los músculos de las cinturas y los músculos abdominales están rígidos. evolución ulterior hacia una diabetes mellitus. como tablas muy sólidas. La muerte sobreviene habitualmente por desnutrición y caquexia tras 6-15 años de promedio. taquipnea. El paciente se convierte en un verdadero «muñeco de madera». La rigidez muscular o los espasmos. Contracturas dolorosas transitorias de origen osteoarticular o muscular Las contracturas son secundarias al dolor.1. 3. a la hiperlordosis lumbar. Se asocia una deformidad característica en V invertida del labio superior. A veces. Esta fuga de calcio desencadena una cascada de acciones cuyo resultado es una hiperproducción calórica y rigidez muscular. En los casos avanzados sobreviene una hipertrofia de los músculos paraespinales. tanto en la musculatura axial como en las cinturas o las extremidades. Se vuelve permanente. que a veces pueden ser atroces. aunque a veces esto puede evitarse gracias al ejercicio. curva de hiperglucemia provocada de tipo prediabético. localizado en el cromosoma 1q31. que hacen pensar en la repetición de la contractura del tétanos con opistótonos. Los movimientos de las articulaciones están limitados. Las contracturas de los músculos plantares también son de índole profesional y se observan sobre todo en las bailarinas. La rigidez se agrava de forma progresiva y los músculos se hacen cada vez más duros. La actividad desaparece durante el sueño y es abolida tras anestesia general. afectan inicialmente a grupos musculares aislados. Sin embargo. la contractura se produce o se exacerba por efecto de cualquier acción mecánica ejercida sobre la articulación. comienza con espasmos bruscos e intensos que se localizan en un grupo muscular. la cual a su vez puede atenuarse en algunas posiciones.q32. enfermedad Kinesiterapia . flexores o extensores de la cadera). Caso especial Un caso particular de contractura curable y transitoria es el de la enfermedad de Steinert neonatal. 5) donde las mutaciones causan una aceleración metabólica. Los miembros inferiores se disponen a menudo en rotación interna y en aducción (con contracción de los músculos agonistas y antagonistas). existe un «encogimiento de hombros» permanente y el cuello se hunde en el tórax. La evolución es regular y progresiva. lo mismo que una elevación de la presión arterial y signos adrenérgicos: palpitaciones y taquicardia. Los espasmos adoptan características de calambres violentos. que provoca una salida de calcio. sin alteración del juego articular ni anomalías radiológicas. la actividad eléctrica sobreviene en posición sentada. • se conocen también distintos loci (cromosomas 17. herencia diabética. en la mayoría de los casos. al principio leves e intermitentes. la actitud en «mano de comadrona» es frecuente. Contracturas progresivas o crónicas Síndromes de hiperactividad Hiperactividad central: síndrome de la persona rígida Se trata de contracturas progresivas. La duración y repetición de los accesos son bastante anárquicas: a veces duran varios días. En alrededor del 50% de las familias se observa una mutación del gen RYR1. La enfermedad se manifiesta en el adulto joven. también está implicado en algunas familias. ruido. Se desplaza totalmente rígido. entrecortadas por espasmos [14-16]. El signo de Lasègue se atribuye a un dolor cuyo origen es la tensión de una raíz nerviosa.

7 . más bien masculina. desencadenados por factores emocionales o mecánicos. el de neuromiotonía (aunque éste sea inadecuado. • es abolida por el curare (lo que está a favor de un punto de partida en la unión neuromuscular). • Accesos de espasmos dolorosos. más bien femenina. que se expresa por potenciales breves de menos de 5 mseg). miastenia. • formas rígidas mayores. flexión de las muñecas.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 de Basedow. asociada a una enfermedad autoinmunitaria. en pacientes no diabéticos se han encontrado anticuerpos anticélulas pancreáticas. las células b del páncreas endocrino tienen concentraciones elevadas de GABA. clínicamente visibles). denominadas en forma gráfica (síndrome del armadillo. En alrededor de un 25% de los casos aparece una hipertrofia muscular como consecuencia de la hiperactividad. se pensó igualmente en un componente supraespinal. Sin embargo. que actúan sobre los receptores GABA. valproato. Desde Isaacs. Añadida a las actividades espontáneas. Origen de la hiperactividad. estómago). En el 40-80% de los casos. fallecimiento tras unos 6-15 años. insuficiencia suprarrenal. El punto común de estos síndromes es una hiperexcitabilidad de los músculos. “ Punto importante Síndrome de la persona rígida • Adulto joven. también están indicados el baclofeno y el valproato. Los diversos síndromes de hiperexcitabilidad neuromuscular son bien conocidos desde el punto de vista clínico y han sido publicados bajo diversas denominaciones (miocimias y fasciculaciones benignas. De forma progresiva aparece un proceso fisiopatológico autoinmunitario compatible con muchos cuadros de hiperexcitabilidad neuromuscular asociados a diversas enfermedades disinmunitarias. inmunoglobulinas en dosis alta por vía venosa. extensión de las manos. • forma paraneoplásica. la anestesia general o tras un bloqueo nervioso proximal (lo que descarta un origen alto). cuyo antígeno es común con el del GAD. no visibles clínicamente. pues no se trata de miotonía sino de miocimia). Hiperactividad periférica: síndrome de Isaacs. • A menudo se asocian diabetes tipo 1 y enfermedades autoinmunitarias. la abolición de la actividad por bloqueo nervioso proximal hace sospechar un origen más alto. síndrome de calambres y fasciculaciones). pero esto es poco probable. miocimias (descargas breves y repetidas de unidades motoras a un ritmo uniforme interrumpido por un período de silencio. plasmaféresis. La hiperactividad neuromuscular está formada por oleadas de potenciales de acción nacidos de un axón motor con un ritmo elevado (150-300 hercios) durante algunos segundos. sin embargo. • una semiología seudomiotónica con contracturas distales paroxísticas. La postura es rígida con contractura permanente de predominio distal. enzima que sintetiza el GABA transformando el ácido glutámico en GABA). No hay respuesta refleja debido a la contractura. se considera que el punto de partida de la hiperactividad espontánea se localiza en las ramificaciones distales del nervio motor periférico. Las variaciones electromiográficas tienen diversos niveles y varían según los casos. aunque su eficacia es inconstante. A veces se convierten en tripletes o multipletes. únicamente con anticuerpos no específicos (antinucleares. dolores de Kinesiterapia . En el EMG se observan fibrilaciones. con presencia de anticuerpos anti-GAD. • Rigidez difusa progresiva hasta hacerse permanente. entre otras razones. Los únicos tratamientos farmacológicos activos son las benzodiazepinas (en especial el diazepam). la presencia de anticuerpos anti-GAD es inconstante. Tratamiento: baclofeno. El concepto de hiperactividad muscular de origen periférico se expresa en el EMG por actividades espontáneas: fibrilaciones (contracción de fibras musculares aisladas. fasciculaciones (potenciales espontáneos de unidad motora aislados o agrupados. La hiperhidrosis es muy intensa. Los dobletes son descargas dobles de potenciales de unidades motoras de igual tamaño. inmunoglobulinas por vía venosa. de interés teórico y práctico debido a la respuesta a un tratamiento inmunológico. Están especialmente indicados los tratamientos inmunosupresores: corticoterapia. vitíligo. lo que lleva a considerar dos subgrupos: • forma autoinmunitaria. esta afirmación se apoya en tres argumentos de orden topográfico: • la hiperactividad es desencadenada por la contracción voluntaria o la percusión del nervio. síndrome de calambres y fasciculaciones [17-20] La hiperactividad periférica ha sido el punto de partida del concepto de canalopatía potásica. Argumentos clínicos han permitido suponer en un principio un punto de partida distal en la terminación nerviosa. lo que revela cuán útil es detectar títulos altos de anticuerpos antipancreáticos. aunque los términos más empleados son el de síndrome de Isaacs y. caballero con armadura). Además. pero sin anticuerpos anti-GAD. El origen de la enfermedad parece depender de un punto de partida espinal: alteración del circuito de Renshaw y la consiguiente reducción de la inhibición recurrente de las motoneuronas a. antimúsculos) y sobre todo antianfifisina.Medicina física los miembros inferiores y contracciones fibrilares. en la sangre y el LCR hay anticuerpos anti-GAD (ácido glutámico descarboxilasa. También se sospechó una hiperactividad c. • Anticuerpos anti-GAD (enzimas que transforman la glutamina en GABA) y antipancreáticos. la estimulación de un tronco nervioso origina posdescargas de potenciales en número variable. de principio y final a menudo bruscos. anticélulas b del páncreas y antiórganos (tiroides. visibles bajo la piel como ondulaciones intermitentes). causantes de espasmos carpopédicos (a veces catalogados como «tetania normocalcémica») e incluso de espasmos laríngeos. La hiperactividad se expresa en tres niveles de gravedad creciente: • las fasciculaciones benignas dolorosas. sobre todo. neuromiotonía de Mertens. descargas mioquímicas y descargas prolongadas de unidades motoras. En casos raros. que al principio consiste en hechos aislados de calambres y mialgias con fasciculaciones. • continúa durante el sueño. La carbamazepina produce una mejora considerable de los síntomas. Así mismo. debido a la disminución de la rigidez durante el sueño. La sudoración es excesiva. anemia de Biermer. • forma idiopática con anticuerpos no específicos. • Evolución hacia una impotencia mayor. sobre todo diabetes.

más o menos difusa [25]. rara vez más tarde. Retracciones de comienzo precoz Retracción de la enfermedad de Emery-Dreifuss. • hacia los 15-20 años. De herencia dominante. Síndrome de la «fosa hipotenar» El síndrome de la «fosa hipotenar» se caracteriza por una impronta espontánea e intermitente. limitación de la flexión de la nuca o síndrome de la columna vertebral rígida). tobillos. acompañada al principio por un dolor muscular focal con mioedema. sin embargo. Los cromosomas son diversos (9p13. miosina y troponina. La inmunohistoquímica y el inmunoblot son normales. Se trata de una contractura permanente. especialmente del palmar menor. alfa 3 en el cromosoma 2). además. por ejemplo. con salida rápida del potasio (K+). El EMG muestra trazados mixtos miopáticos y de desnervación. tortícolis). sin déficit. codos. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. antes de la debilidad y la atrofia muscular. Por último. Cabía entonces imaginar que los anticuerpos inactivadores de los canales de potasio dependientes del voltaje (y favorecedores de la entrada de calcio dependiente del voltaje) impedirían la repolarización y producirían una despolarización prolongada. El EMG muestra descargas intermitentes de potenciales entre 1. con retracciones precoces (limitación de la extensión de los codos. que forma parte de la cubierta del núcleo. Se ha propuesto una original explicación: el bloqueo de los canales de potasio dependientes del voltaje por depósitos de anticuerpos. acompañada por una limitación del juego de algunas articulaciones y por una debilidad muscular moderada. rodeados por la fibrosis. Las artrogriposis distales se dividen en varios grupos genéticos de transmisión autosómica dominante. conduce a una repolarización de la membrana. gen de la caveolina 3. Artrogriposis. hasta tal punto que la barbilla no alcanza a tocar el esternón. trastornos de la conducción cardíaca que avanzan hacia una parálisis auricular permanente. Déficits de colágeno VI Miopatía de Bethlem [24] . columna vertebral rígida) e hipotonía distal. 17p13. de los músculos del borde cubital de la mano. normal. La rigidez raquídea es el elemento predominante y alcanza la máxima intensidad en el segmento cervical. Esta actividad es abolida por el bloqueo del nervio cubital en la muñeca. La rotación de la columna cervical Kinesiterapia . con una breve entrada de calcio (Na+) en la neurona y su inactivación ulterior. que rodea al núcleo formando una red regular intrincada con la emerina. La artrogriposis múltiple es una enfermedad congénita en la que las articulaciones están rígidas y los músculos. Este concepto se extendió con rapidez a los diversos componentes de la lámina nuclear. marcha en punta de pies. expresión de la gravedad de la enfermedad. así como de diversas afecciones. El diagnóstico se confirma con el hallazgo de una mutación del gen del colágeno VI (alfa 1 y alfa 2 en el cromosoma 21. La edad de aparición es difícil de establecer: en general entre los 3-8 años. a menudo bilateral. Síndrome de Escobar. Evoluciona hacia una debilidad de los músculos de las cinturas que se va agravando de forma paulatina hasta generar dificultades para caminar en torno a los cincuenta años. con arreflexia tendinosa. 11p15). La compresión manual del pisiforme reproduce a veces el espasmo.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares Los efectos favorables de los tratamientos inmunosupresores confirman esta hipótesis. la apertura de los canales de potasio dependientes del voltaje. También se debe a una mutación en un gen del colágeno VI. Enfermedad de los músculos ondulantes (rippling muscle) Es una enfermedad infrecuente que se manifiesta en la infancia por una sensación desagradable de rigidez. Corresponde igualmente a la distrofia de las cinturas LGMD1C (cromosoma 3q25). Esto se debe a mutaciones del gen del receptor de acetilcolina y de la rapsina. cuya fuerza es. sufren una contractura irreversible. que sobreviene tras una estimulación mecánica y provoca una especie de indentación localizada. Enfermedad de Ullrich. después de una extensión repentina del cuádriceps. la prolongación del potencial de acción provoca una despolarización que determina la apertura de los canales de sodio dependientes del voltaje. entre los 2-10 años de edad. cuyo déficit es responsable de enfermedades de EmeryDreifuss no ligadas al X. En estado normal. Son el ejemplo típico de las retracciones precoces. ya se trate de plasmaféresis de inmunoglobulinas por vía venosa o de tratamientos a largo plazo con prednisolona o azatioprina. después de una distrofia muscular. Esta hipótesis ha sido confirmada con pruebas experimentales indirectas y directas y por los resultados terapéuticos. La enfermedad se transmite de modo autosómico dominante (cromosoma 1q41) y también recesivo. y a la miopatía distal con déficit de caveolina. de los músculos extensores de la columna vertebral.Medicina física 8 . La enfermedad está ligada al cromosoma X (Xq28) y presenta rasgos característicos [21-23]: • comienzo en el varón. la muerte súbita antes de los 50 años es frecuente. lo cual explicaría la hiperactividad continua. El gen de la enfermedad (denominado STA) codifica una proteína de 34 kD llamada emerina en honor de Emery. sobre todo cervical. sobre todo cardíacas. Retracciones musculares Las retracciones musculares pueden ser primarias (preweakness). debido a una retracción de los músculos extensores de la nuca. Son característicos los dolores después de un movimiento brusco y las ondulaciones en sentido transversal al músculo. • desarrollo ulterior de una amiotrofia de topografía peculiar: humeral en los miembros superiores y distal en los miembros inferiores: escapular-humeralperonea. La artrogriposis sobreviene en diversas condiciones: distrofias musculares congénitas (en particular con déficit de merosina) o amiotrofias espinales progresivas. La mayoría de las mutaciones del gen acaba en una emerina truncada a la que le falta la secuencia transmembrana. al igual que las proteínas mutadas: tropomiosina. La flexión de la columna sobre el esternón está limitada de forma considerable. comienza precozmente por contracturas congénitas (muñecas. Síndrome de la «columna vertebral rígida» (rigid spine syndrome de Dubowitz).5-13 Hz durante 1-2 minutos. El origen estaría en el ramo superficial terminal del nervio cubital en la muñeca. o secundarias (post-weakness). Es infrecuente y asocia diversas retracciones tendinosas y pliegues múltiples (pterygium) en el cuello. las muñecas y las rodillas. La biopsia muscular muestra una proliferación considerable de tejido fibroso alrededor de las fibras. Más tarde se descubrieron mutaciones del gen de otras proteínas de la cubierta nuclear: las láminas A y C. tiene una asociación extraña: debilidad proximal con contracturas (sobre todo.

La resonancia magnética de los miembros inferiores [26] podría ser útil en algunas de estas formas: alteración del sartorio en la columna vertebral rígida aislada. El diagnóstico se formula a partir de las deformaciones: blefaroespasmo. donde está el gen que codifica la proteína de «cuatro Kinesiterapia . La miotonía se asocia a una seudomiotonía en el EMG. El mecanismo está relacionado con el estrés oxidativo que conduce a la mutación de los genes de la selenoproteína N (cromosoma 1p36). a veces bilateral. Otra variedad compleja. Asimismo. salvo en caso de afectación cardíaca grave. poco conocida. mentón huidizo. de trastornos secundarios de la conducción cardíaca. La biopsia muscular sólo muestra anomalías poco específicas. asocia diversas contracturas a una hipertrofia muscular marcada. retraso estatural. En presencia de un pie zambo congénito es necesario descartar un factor neurógeno. se asocia una proliferación de tejido conjuntivo con neoformaciones vasculares y algunas fibras musculares residuales que muestran diversos estadios de degeneración o regeneración. Es de transmisión autosómica recesiva y dependiente de una anomalía del cromosoma 1p34-p36.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 está así mismo disminuida en amplitud. La hipertrofia muscular es difusa y el niño tiene un aspecto hercúleo. aparece en la primera infancia y es característico desde el principio [27. observado en un recién nacido que adopta una actitud característica: inclinación del occipucio en el lado afectado y proyección del mentón hacia delante y hacia arriba en el lado opuesto. La rotación de la cabeza. Estas cuatro formas son: • distrofia congénita con síndrome de la columna vertebral rígida. Estas contracturas localizadas son. supone retracciones precoces a las que se integra el síndrome de la columna vertebral rígida. Un factor familiar es frecuente. Puede tratarse de una lesión muscular primaria o incluso del resultado de un infarto venoso o de una isquemia. El síndrome de la columna vertebral rígida es de transmisión autosómica recesiva en caso de déficit de selenoproteína N1. parece ser lenta y benigna en conjunto. debilidad y atrofia de los músculos del tronco y del diafragma. la mayoría de las veces. que deben investigarse: C miopatía escapular-humeral-peronea de Emery-Dreifuss. factor de crecimiento de los fibroblastos. Los músculos son duros. C defecto de colágeno VI. El músculo es de consistencia firme y en el primer mes de vida se palpa una verdadera tumefacción muscular dura. microcefalia. lo que genera una actividad oxidativa en los miotúbulos y una oxidación excesiva de las proteínas contráctiles miofibrilares. fusiforme e indolora. La retracción muscular impide la movilización pasiva con el fin de reponer la cabeza en una posición normal. Esta denominación es a menudo abusiva. a veces. “ Punto fundamental Síndrome de la columna vertebral rígida • Comienzo precoz. hay que buscar una causa de forma sistemática. 9 . paladar ojival. prolapso de la válvula mitral y anomalías electrocardiográficas. Predomina una fibrosis invasiva cuya magnitud dificulta toda interpretación. La evolución es variable: retorno a la normalidad o tortícolis permanente. En primer lugar. La marcha es trabajosa: el enfermo camina inclinado hacia delante. • Primitivo o secundario a diversas causas. blefarofimosis y ptosis con disminución de la hendidura palpebral. Es una variedad frecuente de contractura congénita. análgicas. anomalías coxales (entre otras) y. las dos miopatías secundarias a una mutación del gen colágeno VI (de Bethlem y de Ullrich) conllevan un síndrome de la columna vertebral rígida. La proteína es el perlecan. La biopsia muscular muestra cambios degenerativos y fibrosis. Síndrome de Schwartz-Jampel o condrodistrofia miotónica. de secuelas de traumatismo neonatal. hipertermia maligna. rígidos y firmes. a veces seguidas de muerte. • Extensión normal de la columna cervical. Desde el punto de vista histológico. La semiología incluye una posición anómala de la cabeza aislada o asociada a otras contracturas congénitas. ya que en muchos casos no se trata de una verdadera contractura primaria sino de un trastorno secundario a inyecciones intramusculares. El cuádriceps presenta una contractura progresiva que limita la extensión de la pierna sobre el muslo y ocasiona trastornos en la marcha.Medicina física dominios y medio» (four and a half limb domain). Tortícolis congénito. labios apretados. La biopsia muscular muestra a menudo una fibrosis considerable. normal en el lado opuesto. un proteoglucano presente en la membrana basal y la matriz extracelular. la fuerza es normal. Esta deficiencia corresponde a cuatro formas de distrofia muscular de identificación reciente. la extensión de la columna cervical es absolutamente normal. con retracciones precoces y trastornos secundarios de la conducción cardíaca. El tortícolis congénito es la contractura de uno de los músculos esternocleidomastoideos. extrasístoles. A veces se trata de un seudotumor del mismo músculo. en algunos casos familiares y de transmisión autosómica dominante. No obstante. frente baja. y limitan la amplitud del movimiento. Las retracciones se extienden a menudo a otras articulaciones. la miopatía de EmeryDreifuss que. La evolución. 28]. pero también fibrosis residual. C déficit de selenoproteína. • Rigidez precoz referida a la flexión de la columna cervical (imposibilidad de tocar el esternón con la barbilla). como se dijo anteriormente. Un tratamiento con antioxidante podría ser específico para estas distrofias congénitas. en cuyo caso puede acompañarse de manifestaciones cardíacas: taquicardias. de los vastos y los gemelos en la enfermedad de Bethlem y una alteración más difusa en la enfermedad de Ullrich. En cambio. sobre todo. La existencia de algunos casos familiares podría estar a favor del origen distrófico de la enfermedad. Es característica la coexistencia de una amiotrofia escapular-humeral-peronea y. ligada al cromosoma Xq2628. Otros tipos de contracturas focales. con las rodillas y los codos flexionados. Pie zambo congénito. A menudo se presenta aislado y consiste en un pie equinovaro moderado y reducible. Contractura congénita del cuádriceps. implantación baja de las orejas. Un fenotipo clínico común a estas formas es una columna cervical rígida. aun cuando muchos niños hayan nacido por cesárea. en especial a inyecciones repetidas de penicilina. • miopatía de minicorpúsculos centrales. • desproporción congénita de los tipos de fibras. Aunque el síndrome de la columna vertebral puede ser primitivo. está limitada en el lado afectado. • desminopatía con inclusión de tipo Mallory.

La debilidad diafragmática produce trastornos de la respiración durante la noche. pediatras (según la edad del paciente) y fisioterapeutas. Contracturas espásticas y contracturas neurológicas La espasticidad resulta de una hiperexcitabilidad del reflejo miotático. Las contracturas son especialmente frecuentes por la lesión de la matriz extracelular en las distrofias musculares congénitas (que no hay que confundir con las miopatías congénitas. .47:345-52. el ejercicio muscular e incluso la práctica deportiva pueden ser beneficiosos. que codifica la selenoproteína N de actividad antioxidante. el objetivo terapéutico es que el paciente obtenga el mayor tiempo posible en términos de vida física y social mejorada: adquisición de la marcha en un niño. Miller TM. Las retracciones se intensifican con el paso del tiempo debido a la inmovilidad y a las posiciones defectuosas.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares Retracciones secundarias post-weakness Retracciones de las distrofias musculares. La toxina tetánica produce una rigidez muscular dolorosa entrecortada por espasmos espontáneos o ■ Bibliografía [1] [2] [3] Serratrice G. Las retracciones de las dermatomiositis de la infancia implican sin duda alguna un mecanismo análogo. formado en particular por psicólogos. The rationale for prolonged stretching for correction of shortening of connective tissue. • una forma de déficit de laminina. según la acepción francesa (distinta de la nomenclatura angloamericana. escapan del propósito de este artículo. Les contractures musculaires. Son pasivas en caso de ortesis nocturna para prevenir el desarrollo de deformaciones durante el sueño. • la columna vertebral: músculos paravertebrales (con cifoescoliosis). en las distrofinopatías para evitar una necrosis de las fibras musculares. la fibrosis de la enfermedad de Dupuytren. Muscle Nerve 2005. La balneoterapia es activa. rehabilitadores. al igual que algunas miopatías congénitas. Las ayudas técnicas son necesarias si está afectada la deambulación: silla de ruedas eléctrica. La debilidad muscular es difusa y existen trastornos respiratorios. Kottke FJ. en particular en las distrofinopatías . se observan en dos circunstancias en las miopatías. entre ellas: • una forma con rigidez precoz de la columna vertebral y síndrome respiratorio restrictivo. Kinesiterapia . que desarrollan un cuadro de artrogriposis. La hipotonía muscular se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. La evolución es variable: rápidamente mortal. La movilización pasiva es a menudo muy útil. Pauley DL. puede responder a una corrección precoz. excepto. Se caracteriza por una contractura continua que se intensifica al proseguir el estiramiento y se relaja cuando éste cesa. Rowland LP. Afectan a: • los miembros inferiores: isquiosurales. la cirugía es el único método capaz de actuar sobre el músculo o de restaurar la longitud del tendón (diversas tenotomías. La hiperreflexia tendinosa es frecuente. En la resonancia magnética se observan anomalías de la sustancia blanca cerebral. cirugía de la cadera y de la rodilla). En un tercio de los casos se ven deformaciones articulares. benignas.28:1519-21. tanto activas para prevenir las contracturas si la marcha todavía es posible. Layzer RB. 32:431-42. son acortamientos permanentes de los músculos que. la periartritis escapulohumeral y los hombros congelados. La enfermedad es autosómica recesiva o esporádica. cadena de la merosina [29]. La intoxicación por estricnina puede constituir un cuadro clínico análogo. que aparece entre los 3-8 años y se acompaña de escoliosis y contracturas en flexión. Las retracciones musculares. El trismo es característico. Cuando las contracturas son fijas. autonomía más o menos bien lograda. al igual que el opistótonos. triscooters. extensores de la muñeca. La fisioterapia incluye masajes y sobre todo técnicas de estiramiento. sobre todo. Como se dijo anteriormente. al contrario que las contracturas de la enfermedad de Duchenne. invalidante o incluso lentamente progresiva. a veces. • los miembros superiores: bíceps braquial (provocan flexión de los codos). ■ Principios terapéuticos generales Aparte de algunos tratamientos etiológicos o de los tratamientos genéticos que vendrán. Las ortesis pueden ser activas para preservar la función muscular en las contracturas congénitas. cuya incoherencia en la exploración física permite sospechar el diagnóstico. Sin embargo. es codificada por un gen situado en el cromosoma 6q2. que las denomina «contracturas»). Muscle cramps. en especial para la contractura artrogripósica. los trastornos somatoformes. sobre todo parkinsonianas. Luego se constituye una fibrosis muscular secundaria. Arch Phys Med 1966. mejora constante de las posibilidades. Presse Med 1999. la miotonía distrófica congénita. Las diversas rigideces centrales. Las retracciones son frecuentes en las distrofias musculares. Se conocen varias formas. desde la histeria a la simulación. si el estado muscular lo permite. La constitución de una fibrosis secundaria fija los músculos en una actitud viciosa. Contracturas «primarias» de mecanismo incierto Las contracturas «primarias» de mecanismo incierto corresponden a las lesiones clasificadas de forma imprecisa: entre otras. cirujanos ortopédicos. desencadenados por diversos estímulos. a veces con un cuadro de columna vertebral rígida. El cuadro corresponde al descrito con retracción. Déficit de laminina a2 (o déficit de merosina) La laminina a2. tríceps surales. como pasivas con evitación del dolor. aisladas o múltiples. La espasticidad predomina en los músculos antigravitatorios con refuerzos en forma de espasmos. El ejercicio muscular se incluye en numerosos programas de rehabilitación. no distróficas). El tratamiento exige la participación de un equipo multidisciplinario de apoyo a los clínicos. erróneamente considerada como una polimiositis infantil neonatal debido a la presencia de células inflamatorias (linfocitos T y B). La contractura se debe a una ruptura del equilibrio entre los músculos agonistas normales y los músculos antagonistas débiles. La enfermedad se debe a la mutación de un gen localizado en el cromosoma 1.Medicina física 10 . Ptak RA. la mioesclerosis. Es el signo de la navaja. producen contracturas exageradas de los miembros. control del peso y de la fuerza muscular. con aumento del reflejo tónico de estiramiento. cifoescoliosis y retraso del desarrollo motor. Por último. que sobre todo aparece al movilizar una rodilla.

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