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E - 26-476-A-10

Contracturas musculares
G Serratrice
se clasifican en tres grupos segn su fisiopatologa. Las antlgicas corresponden a un reflejo nociceptivo en flexin. Las contracturas lgicas son variadas (calambres, hiperactividad muscular, contracturas metablicas). Las contracturas anlgicas comprenden las contracturas miostticas (retracciones en la literatura francesa) y miotticas correspondientes a la espasticidad.

Resumen. - Las contracturas musculares

contracturas

2003, Editions Scientifiques

et

Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: contracturas del hombre rgido.

musculares, calambres, hiperactividad neuromuscular, sndrome

Contracturas in u s c u 1 a re s
La definicin de una contractura muscular es arbitraria -o por lo menos convencional- dado el uso a menudo poco riguroso de este trmino en la literatura internacional. Tambin es imprecisa debido a la multiplicidad de las causas. Se puede aceptar, no obstante, que la contractura es un acortamiento involuntario, transitorio o durable, doloroso o no, de uno o varios msculos estriados. Esto no resuelve las dificultades terminolgicas debidas a la confusin que reina en la literatura internacional en cuanto al uso de este trmino, dado que las mismas palabras se utilizan a menudo con sentidos diferentes. Por ejemplo, el trmino contractura corresponde a veces a las retracciones de la literatura francesa, mientras que los autores angloamericanos conservan la denominacin de contractura metablica 1101. Antes de examinar una nomenclatura ms estricta y con el objetivo de aportar un poco de claridad a la clasificacin de las contracturas, es necesario ordenarlas segn su sintomatologa y su mecanismo.

Se
-

pueden

diferenciar tres grupos de

contracturas 111]:

las contracturas antlgicas son secundarias al dolor que compensan en parte. Corresponden a un reflejo noci-

ceptivo ;
-

las contracturas lgicas son por el contrario primarias y responsables del dolor. Su mecanismo fisiopatolgico es
tanto
-

perifrico como central;

las contracturas anlgicas no implican dolor. Corresponden en gran parte a las contracturas miostticas y a las retracciones musculares mal denominadas tendinosas.

Contracturas

antlgicas
Estas
contracturas

compensatorias

caractersticas comunes. La sintomatologa vara en funcin de la localizacin, pero la fisiopatologa es comn. La contractura puede considerarse

presentan

secundaria, ya que habitualmente est precedida por el dolor. Los msculos se contraen para crear una actitud postural que reduce el dolor. Los msculos contracturados son visibles y for-

Georges Serratrice : Professeur des Universits, praticien haspitalier, membre de Iocadmie de Mdecine, Service de neurologie et des maladies neuromusculaires (professeur lean Pouget), centre hospitalier universitaire de La Timone, 1, chemin de lArme-dAfrique, 13385 Marseille cedex 5, France.

palpable. origen de la contractura es local, la mayora de las veces una lesin articular, por lo que la topografa es propia
man una masa

La contractura es transitoria y se atena o desaparece temporariamente cuando la articulacin lesionada se relaja o se reduce. A la inversa, la contractura es provocada o exacerbada por cualquier accin mecnica ejercida sobre la articulacin. As, se observa una actividad elctrica en los msculos paravertebrales contracturados en posicin sentada, que desaparece con la hiperextensin de la columna vertebral. Uno de los mejores ejemplos de contractura antlgica es el de los trastornos lumbares discales. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura que puede atenuarse en algunas posiciones. A veces, no obstante, esta contractura se vuelve crnica, creando una hiperlordosis. El signo de Lasgue se atribuye a un dolor que se origina en la tensin de una raz nerviosa y provoca una contractura transitoria y localizada de los msculos paravertebrales y de los msculos posteriores del muslo. Otro ejemplo es el signo de la cuerda de arco que refleja una contractura paraespinal unilateral en la espondiloartritis anquilosante, en algunas tortcolis dolorosas, en algunas dorsalgias funcionales. Los msculos de las cinturas tambin pueden presentar contracturas: aductores en la patologa de la cadera, trapecio en algunos trastornos profesionales

El

(dibujantes, taquilleros).
Las contracturas de los msculos plantares son tambin profesionales, sobre todo en las bailarinas.

de cada articulacin.

El mecanismo fisiopatolgico de la contractura antlgica es el de un reflejo

nociceptivo correspondiente a una variedad de reflejo en flexin. El punto de partida del reflejo se sita en la articulacin lesionada con un dolor asociado que se origina en los receptores tendinosos y las inserciones aponeurticas. El reflejo pasa por la va polisinptica. Las fibras aferentes hacen sinapsis con la motoneurona alfa en la mdula espinal. Este tipo de contractura depende estrechamente de la articulacin afectada. En caso de contractura paravertebral, los influjos aferentes y eferentes del circuito polisinptico pasan por el mismo nervio mixto. La contractura se origina en las articulaciones interapofisarias, el influjo pasa por la rama posterior de los nervios raqudeos y luego, despus de un circuito polisinptico, vuelve a los msculos paravertebrales por la misma rama de los nervios raqudeos. Otro ejemplo es el de la contractura de los aductores que se origina en la articulacin de la cadera y sigue la rama articular sensitiva del nervio obturador. Despus de un circuito polisinptico en el segundo y cuarto segmento lumbar de la mdula espinal, vuelve a pasar por la rama obturadora a travs del nervio motor que inerva los aductores.

Contracturas

lgicas

Estas contracturas difieren fundamentalmente de las anteriores, en las cuales el dolor es el estmulo primario que genera la contractura. Aqu, la contractura es el fenmeno primario y la causa del dolor. El punto de partida no es una articulacin sino el propio msculo o una actividad anormal del sistema nervioso central que induce la contraccin muscular. La segunda diferencia es la variabilidad de los signos, que dependen de los mltiples orgenes, responsables de

Ahora bien, a menudo se denomina errneamente calambres a las contracturas de origen metablico que en realidad no se acompaan de ninguna manifestacin elctrica (elctricamente silenciosas). Los calambres verdaderos son neurgenos, con descargas electromiogrficas de alta frecuencia de 200 a 300 Hz y potenciales de accin de alto voltaje. Deben diferenciarse dos grupos de calambres verdaderos (cuadro 1): los calambres comunes, benignos, y los calambres patolgicos [12]. Los calambres comunes son muy frecuentes y afectaran al 90 % de la poblacin. Se observan sobre todo en las personas de edad avanzada y durante el tercer trimestre del embarazo. Entre los calambres patolgicos, algunos son primarios y otros secundarios. Los primeros son frecuentes en las enfermedades de la neurona motora y se originan aparentemente en el pericarion, aunque el punto de partida sea a veces focal en el nervio perifrico. Estos calambres se relacionan a menudo con fasciculaciones, en la esclerosis lateral amiotrfica, en los sndromes calambres-fasciculaciones benignas, en las neuropatas multifocales con bloqueo de la conduccin, en el sndrome de Kennedy. Los calambres tambin son frecuentes en las neuropatas diabticas, asociados a un sndrome de las piernas inquietas. Los calambres secundarios se producen en circunstancias diversas, se deben a una deplecin, una endocrinopata, una causa farma-

electromiogrfica.

hombres adultos despus de un de agotamiento por trabajo excesivo. Los calambres se localizan en los miembros inferiores y evolucionan durante varios meses o aos. Se acompaan a veces de signos neuropticos atenuados: parestesias, hiporreflexia; el sndrome de Satayoshi asocia espasmos musculares dolorosos que se manifiestan desde la infancia, anomalas seas con destruccin epifisaria, diarrea con malabsorcin intestinal y alopecia. Los calambres intermitentes
ce en

episodio

se

presentan en accesos difusos, produ-

ciendo opisttonos. Pueden ser desencadenados por estimulacin elctrica, salvo si la estimulacin es distal despus de un bloqueo nervioso. La causa sera una hiperexcitabilidad de la motoneurona. El diazepam no tiene efecto, pero la asociacin de fenitona, quinina y cloropromazina es activa. La fisiopatologa de los calambres no se conoce exactamente " ID="I1 4.158.3">[71. Diversos argumentos, como la frecuencia de los calambres en la esclerosis lateral amiotrfica, la coexistencia de fasciculaciones, la abolicin de ciertos calambres por raquianestesia, sugieren un origen en el pericarion. No obstante, tambin es posible un origen perifrico, en las ramas nerviosas distales intramusculares, ya que otros calambres son desencadenados por estimulacin distal a un

bloqueo

nervioso

perifrico,

mientras

colgica.
Entre las variedades anteriores se puede individualizar: el sndrome de calambres y fasciculaciones benignas. Estas formas frecuentes, sobre todo en los pacientes ansiosos, asocian calambres, fasciculaciones y miocimias. No obstante, no se observa debilidad muscular ni anomala neurolgica. El electromiograma (EMG) no muestra signos de desnervacin y las velocidades de conduccin nerviosa son normales. La evolucin puede ser
-

que no se producen en msculos curarizados. Tambin se sospecha un papel de las eferencias mielnicas. La liberacin perifrica de sustancias alggenas (potasio, lactatos) estimulara las fibras de pequeo calibre, induciendo una facilitacin de las motoneuronas correspondientes y la aparicin de una contraccin sostenida. Esta contraccin adenosintrifosfato (ATP), consume cuya deplecin es responsable de una contractura que por un efecto de torni-

quete

interno

provocara isquemia,

calambres,

contracturas metablicas

sntomas ms

complejos como drome del hombre rgido.

el sn-

Por ltimo, mientras que la contractura antlgica vara en funcin de las posiciones, es decir del espacio, la variabilidad de la contractura lgica depende ms del tiempo, ya que la evolucin es a menudo paroxstica con o sin fondo continuo (71.
CALAMBRES MUSCULARES

prolongada,
sin
-

pero permanece estable,

agravacin;
una

variante

dolorosa, el sndrome

dolor-fasciculaciones musculares, comprende una disminucin moderada de


la velocidad de conduccin nerviosa, pero sin desnervacin. El pronstico tambin es favorable; una forma benigna, que se observa en pacientes con antecedentes de poliomielitis aguda, muestra que una disfuncin menor de la motoneurona puede ser responsable de calambres y fasciculaciones sin gravedad; la enfermedad de los calambres de Wernicke y Wilder, poco frecuente, es un verdadero estado de mal que apare-

establecindose as un crculo vicioso. Por otra parte, algunos calambres mejoran con la estimulacin transcutnea, a veces incluso subliminal, de las fibras I provenientes de los receptores de Golgi, lo que inhibira la descarga responsable del calambre. Esto puede explicar por qu algunos calambres se producen cuando el msculo se encuentra en posicin acortada, con los husos silenciosos, y otros mejoran por estiramiento o masaje. En cuanto a los calambres secundarios, de etiologa metablica o txica, su origen nervioso o muscular no se ha determinado.

La forma ms comn de contractura lgica es el calambre. El trmino calambre se utiliza a menudo con cierta confusin. Debe reservarse para los calambres verdaderos, los calambres comunes, breves, que duran pocos segundos o minutos, acompaados de actividad

SNDROME

DE HIPERACTIVIDAD NEUROMUSCULAR

Los sndromes de hiperactividad neuromuscular son heterogneos, tanto en su expresin sintomtica, que asocia en

Cuadro 1. -

Principales causas de los calambres

verdaderos.

diversos grados dolor, rigidez, calambres, miocimias, fasciculaciones y posturas anormales, como en su evolucin,

que puede ser tanto benigna como grave. La existencia de un mecanismo disinmune parece probable en las variedades mejor individualizadas 111.

Sndrome del hombre

rgido

Se manifiesta por la aparicin de rigidez muscular y espasmos intermitentes de grupos musculares aislados (msculos abdominales, msculos proximales de los miembros) en un adulto joven. A continuacin, el cuadro clnico asocia rigidez progresiva generalizada intensa, que responde ms o menos al diazepam, y accesos de espasmos hiperlgicos desencadenados por factores mltiples, emociones, movimientos. El EMG muestra una actividad continua sincrnica en los msculos agonistas y antagonistas. A menudo se observa diabetes mellitus y diversas enfermedades autoinmunitarias[6,15]. Se encuentran anticuerpos anti-GAD (cido glutmico-descarboxilasa, enzima que interviene en la sntesis del cido gamma-aminobutrico [GABA]) en sangre y lquido cefalorraqudeo (LCR). Tambin se encuentran anticuerpos anticlulas pancreticas en pacientes no diabticos. Por otra parte, las clulas beta del pncreas endocrino contienen gran cantidad de GABA " ID="I1 5.35. ">[14 . Los anticuerpos anti-GAD estn ausentes en las formas ideopticas y paraneoplsicas. El sndrome del hombre rgido parece deberse a una hiperactividad de origen central, espinal o supraespinal. El origen espinal implicara una alteracin del circuito de Renshaw que reduce la inhibicin recurrente de las motoneuronas alfa y produce una hiperactividad motora. No obstante, los estudios neurofarmacolgicos, en particular de la transmisin colinrgica, han

invalidado esta hiptesis. Una hiperactividad gamma explicara el efecto de los bloqueos anestsicos, que reducen la hiperactividad sin provocar parlisis, lo que estara relacionado con la mayor sensibilidad a los anestsicos de las neuronas gamma con respecto a las neuronas alfa. La hiptesis de un origen supraespinal se basa en la disminucin de la rigidez durante el sueo, la alteracin de los trazados somnogrficos, los trastornos de la personalidad y la alteracin de los neurotransmisores. Se ha sugerido la existencia de un desequilibrio entre un
sistema

una

afectacin de los nervios craneales,

hiperproteinorraquia o hipercitosis. La evolucin es fatal en 1 a 3 aos. La rigidez


se debera a la afectacin de las intemeuronas. Se encuentran anticuer-

pos antianfifisina.

Hiperactividades de origen perifrico


Estos trastornos han recibido diversas denominaciones: corea fibrilar de Morvan, sndrome de miocimias, miotona, hiperhidrosis de Gamstorp y Wohlfart (1959), sndrome de actividad muscular continua de Isaacs (1961), neuromiotona de Mertens y Zschocke (1965), seudomiotona, sndrome del armadillo. Su aparicin suele ser

catecolaminrgico hiperfuncio-

nal y un sistema GABArgico normal del tronco cerebral. Un argumento a favor de esta hiptesis es la agravacin por accin de la dopamina y la mejora con diazepam. Por ltimo, se observa un aumento de la excrecin urinaria de 3-metoxi-4-hidroxifenilglicol, lo que refleja un metabolismo cerebral incrementado de la norepinefrina. Estas dos hiptesis, de hiperfuncin espinal del sistema gamma y de hiperfuncin supraespinal, no se excluyen forzosamente. Se ha propuesto una alteracin central de las vas que controlan y modifican la actividad gamma y los sistemas de alarma nociceptivos por una desinhibicin debida a la disminucin de la actividad de los circuitos supraespinales que utilizan mediadores GABArgicos. El origen autoinmunitario de algunos casos justifica el uso de plasmafresis,

espordica,

raramente hereditaria, de transmisin autosmica dominante 111. El elemento sintomtico comn es una contractura -o una contraccin muscular permanente- persistente durante el

sueo.

inmunoglobulinas

tratamientos in-

munosupresores " ID="I115.87.2">", adems de la administracin de diazepam.

Encefalomielitis paraneoplsica
con

calambres

y rigidez progresiva Esta enfermedad, relacionada con el sndrome del hombre rgido, asocia

Al principio aparecen fasciculaciones, miocimias difusas, calambres de los pies, responsables de la denominacin incorrecta de tetania normocalcmica. Ms tarde se instala una rigidez, inicialmente intermitente despus de una contraccin muscular normal y luego permanente, predominante en los miembros inferiores, asociada a una hiperhidrosis debida en parte a una hipercolinergia central. La contractura se generaliza e intensifica determinando una postura anormal, a veces comparada a la de un caballero en armadura. El EMG registra descargas neuromiotnicas (accesos de potenciales de unidad motora de alta frecuencia de 130 a 300 Hz, de inicio y final bruscos, que duran de 0,1 a varios segundos). El origen parece ser una afectacin axonal, ms bien terminal, como indica la
3

de posdescargas por estimulacin elctrica o percusin del nervio selectivamente sensible a los estmulos mecnicos y el aspecto de las descargas espontneas idntico al de los potenciales de unidades motoras normales. No obstante, en algunos casos, los bloqueos nerviosos perifricos hacen desaparecer la actividad muscular. Esto sugiere que el generador de la actividad muscular se sita a lo largo del nervio y probablemente tambin en el asta anterior de la mdula espinal. Varios argumentos sugieren un mecanismo autoinmune: asociacin frecuente a enfermedades autoinmunitarias (timomas con o sin miastenia, neuropatas con anticuerpos antiganglisidos, cncer broncopulmonar, tratamiento con D-penicilamina); anomalas inmu-

provocacin

CONTRACTURAS

METABLICAS

Las contracturas metablicas -que no son calambres ya que son elctrica-

silenciosas- se producen a menudo durante el ejercicio muscular. Las ms conocidas son las de las glucogenosis. Las contracturas verdaderas son ms raras en los trastornos del metabolismo lipdico o mitocondrial, en los cuales la intolerancia al esfuerzo se traduce ms bien por mialgias y debilidad muscular [3].
mente
t

relajacin de los msculos de las los prpados y el abdomen, sin actividad elctrica exagerada durante el ejercicio. El defecto de relajacin
manos,

de

muscular se debe a una insuficiencia de recaptacin de calcio por el retculo sarcoplasmtico despus del ejercicio. En

algunos casos,

se

encuentra

una

muta-

Dficit de enzimas glucolticas

nolgicas (anticuerpos antitiroideos,


bandas oligoclonales en el LCR con alta concentracin de inmunoglobulinas G [IgG]); aumento de la resistencia a la tubocurarina de la unin neuromuscular y liberacin de neurotransmisores por los canales de potasio despus de la inyeccin al animal de IgG de pacientes; efecto de la plasmafresis. Los anticuerpos tendran un efecto sobre los canales de potasio dependientes del voltaje, que dejan de mantener la estabilidad de los potenciales de membrana, en particular los canales de potasio de activacin lenta de localizacin presinptica. La prolongacin de los potenciales de accin generara descargas repetitivas y un aumento de la liberacin de los cuantos de acetilcolina.

En la enfermedad de Mac Ardle, dficit de fosforilasa por anomala gnica del cromosoma 11 (llq13) de transmisin autosmica recesiva, los episodios de contractura (trmino utilizado por Mac Ardle en la descripcin inicial) aparecen en el adulto joven durante el ejercicio intenso acompaados de mialgias y, en el 50 % de los casos, de mioglobinuria. La lactacidemia no aumenta despus del esfuerzo en isquemia. La biopsia muscular pone de manifiesto la glucogenosis y la ausencia de fosforilasa con respecto al control. El mecanismo de la contractura elctricamente silenciosa inducida por el ejercicio no se conoce bien. Antiguamente se pensaba que era un fenmeno anlogo a la rigidez cadavrica: el ejercicio provoca una deplecin de ATP que no

cin en el cromosoma 16 (16q12), en el gen que codifica para la ATPasal del retculo sarcoplasmtico de las fibras de tipo II. La concentracin de calcio aumenta en el citoplasma. La estimulacin de la gluclisis aerobia es responsable de las contracturas.

Rigidez de la hipertermia maligna La hipertermia maligna asocia una conmayor, que comienza en los msculos maseteros, y una hipertermia progresiva fatal, bien conocida por los anestesilogos. Se trata de una enfermedad familiar de transmisin autosmica dominante. En el 50 % de los casos existe una mutacin del gen del receptor de la rianodina en el cromosoma 19. El tiempo de apertura de este receptor es anormalmente largo, lo que explica la liberacin excesiva de calcio por el retculo sarcoplasmtico y una cascada de acontecimientos cuyo resultado es una produccin calrica excesiva y una rigidez muscular progresiva debido a la no disociacin de la actomiosina, a su vez factor de hipertermia 181. Los casos espordicos de contracturas de esfuerzo con hipertermia que se producen durante el ejercicio violento no habitual estaran relacionados con esta patologa. Las pruebas con cafena o halotano sugieren una susceptibilidad a la hipotermia maligna. Contractura abdominocrural de la insuficiencia suprarrenal
Este fenmeno poco frecuente 12J se caracteriza por una contractura proximal de los miembros inferiores, permanente, con recrudescencias a veces dolorosas, que fija los muslos en aduccin y flexin. Se observa sobre todo en la enfermedad de Addison y remite con corticoterapia sustitutiva. El mecanismo, muy discutido antiguamente, se desconoce. Los trminos tendomiosis, miogelosis, tensin muscular, cordones indurados, zonas nodulares, fibromiositis, no utilizados por los neurlogos, tienden a definir un estado doloroso de los msculos que son normales desde el punto de vista clnico, electromiogrfico y bipsico. Estos trminos se aplican a menudo a estados psicgenos.
tractura difusa

Hiperactividades musculares
localizadas
El sndrome de la fosa hipotenar se caracteriza por una impronta espontnea e intermitente, a menudo bilateral, de los msculos del borde cubital de la mano, especialmente del msculo palmar menor. El EMG muestra descargas intermitentes de potenciales entre 1,5 y 13 Hz durante 1 a 2 minutos. Esta actividad es abolida por el bloqueo del nervio cubital en la mueca. La etiologa es desconocida. El origen estara en la rama superficial terminal del nervio cubital en la mueca. Las miocimias posradioterpicas son frecuentes despus de la irradiacin del plexo braquial. La mayora de las veces, la lesin es una plexopata, no slo braquial sino lumbosacra. A veces se trata de una mielopata o de una polirradiculopata posradioterpica. La presencia de miocimias es un elemento de diferenciacin de las plexopatas secundarias a las metstasis de cncer de mama. La hiperactividad y las miocimias asociadas a algunas hipertrofias de desnervacin se observan sobre todo en el territorio del nervio citico.
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regenera por glucogenlisis anaeroesta falta de ATP provoca una interrupcin del funcionamiento de las protenas contrctiles que se fijan, producindose as la rigidez. En realidad, los estudios por espectroscopia de resonancia magntica han demostrado que no se produce deplecin de ATP La concentracin de la bomba Na+ IK+ATPasa (estudiada por unin a la ouabana) disminuye claramente en la enfermedad de Mac Ardle con respecto a los controles. Normalmente, esta bomba mantiene la actividad sarcolmica a travs de una regulacin de la concentracin de sodio intracelular y de potasio extracelular. La menor densidad de bombas determina un aumento de la concentracin de potasio extracelular alrededor de la fibra, que reduce la excitabilidad de la membrana y paralelamente la fuerza muscular. El dficit de fosfofructocinasa, enfermedad de Tarui, debido a una anomala del cromosoma 1 (lq32), comprende tambin contracturas de esfuerzo, as como los dficits ms raros de enzimas que intervienen en las etapas terminales (fosfoglicerato-cinasa, fosfoglicerato-mutasa, deshidrogenasa lctica).
se

bia ;

Enfermedad de Brody

La enfermedad de Brody es responsable de contracturas debido a un defecto

Contracturas

anlgicas

La contractura anlgica abarca formas diversas entre la contractura miosttica y la contractura miottica.
CONTRACTURA MIOSTTICA DE MOLL

Se trata de una contractura experimental. La inmovilizacin de las piezas seas fija los msculos que se insertan en ellas a la misma longitud. La contractura, inicialmente reversible, se vuelve irreversible despus de varias semanas, secundaria a reflejos locales cortos. Los sarcmeros se acortan y disminuyen de nmero, proporcionalmente a la distancia impuesta entre las inserciones tendinosas. Este mecanismo caracteriza las contracturas de las secuelas de traumatismos osteoarticulares, del sndrome de Volkmann y, en parte, la contractura de BabinskiFroment, en la cual los factores psicolgicos son predominantes. Tardamente se constituye una fibrosis local.
ARTROGRIPOSIS

La artrogriposis mltiple es una enfermedad congnita en la cual las articulaciones se fijan y los msculos, encerrados en la fibrosis, desarrollan una contractura irreversible. La artrogriposis aparece en diversas situaciones: distrofias musculares congnitas, en particular con dficit de merosina [161, amiotro-

los msculos que se insertan cerca de las articulaciones no son deficitarios. En la miopata de Bethlem, de transmisin autosmica dominante, se ha encontrado una mutacin del gen del colgeno de tipo IV que explica la fibrosis y las retracciones " ID="I1 7. 1.5">[51. La braquimiomia es una enfermedad excepcional que se caracteriza por una contractura generalizada en relacin con un acortamiento congnito de los msculos. La cabeza se encuentra flexionada hacia delante, los miembros en semiflexin. La escoliosis es frecuente. Los trastornos son ms evidentes en la adolescencia cuando los huesos han crecido. Los movimientos de extensin del tronco y de los miembros son posibles, aunque disminuidos, y tensan los msculos como cuerdas. El EMG y la biopsia son normales. La evolucin general es relativamente progresiva durante la adolescencia, pero se estabiliza en la edad adulta. Se desconoce la causa de la enfermedad, aunque podra existir un factor gentico. El origen es probablemente un acortamiento muscular anormal debido a una retraccin o a una anomala anatmica. Algunas miastenias congnitas se asocian a retracciones importantes "1.
CONTRACTURAS LOCALIZADAS

El sndrome de la columna rgida (rigid spine syndrome de Dubowitz) se caracteriza por una contractura permanente, sin dficit, de los msculos extensores de la columna, sobre todo cervical, acompaada de una limitacin del juego de algunas articulaciones y de debilidad muscular moderada ms o menos difusa [91. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. La edad de aparicin es difcil de fijar, por lo general entre los 3 y los 8 aos, raramente ms tarde. La rigidez raqudea es el elemento predominante. Se manifiesta sobre todo en la regin cervical. La flexin de la columna sobre el esternn es muy limitada debido a la retraccin de los msculos extensores de la nuca, cuya fuerza es, no obstante, normal. La rotacin de la columna cervical tiene una amplitud disminuida. La espalda suele ser plana. La escoliosis es limitada. En cambio, la extensin de la columna cervical es normal. Las retracciones se extienden a menudo a otras articulaciones. La evolucin, poco conocida, parece ser globalmente lenta y benigna, salvo en caso de afectacin cardaca grave. En efecto, este sndrome puede acompaarse de manifestaciones cardiovascu-

lares,

fias

espinales progresivas.
RETRACCIONES

El tortcolis congnito es una contractura de uno de los dos msculos esternocleidomastoideos. Se manifiesta por una actitud anormal de la cabeza, aislada o asociada a otras contracturas congnitas. Puede ser familiar, de transmisin autosmica dominante. A veces se

como taquicardia, extrasstoles, prolapso mitral, anomalas electrocardiogrficas, a veces mortales. La biop-

DE LAS DISTROFIAS MUSCULARES (CONTRACTURAS PARA LOS

AUTORES ANGLOAMERICANOS)

Las retracciones musculares, segn la acepcin francesa, son acortamientos fijos de los msculos que se observan en las miopatas. Las retracciones son frecuentes en las distrofias musculares y afectan por lo general al trceps sural, el bceps braquial, los msculos de la nuca, los extensores de la mueca y los isquiosurales. Las principales miopatas responsables de retracciones musculares son las distrofinopatas, las miopatas congnitas, as como diversas enfermedades neuromusculares. La contractura se debe a una ruptura del equilibrio entre los msculos agonistas normales y los msculos antagonistas dbiles. La constitucin de una fibrosis secundaria fija los msculos en una actitud viciosa. Las retracciones de las dermatomiositis del nio implican probablemente un mecanismo anlogo. Por el contrario, las contracturas, en primer plano en la miopata de EmeryDreifuss y en la miopata de Bethlem, no dependen de tal mecanismo ya que

de un seudotumor estemocleidomastoideo descubierto en un recin nacido que presenta una actitud caracterstica, con inclinacin del occipucio del lado afectado y proyeccin del mentn hacia delante y arriba del lado opuesto. La retraccin muscular impide colocar la cabeza en una posicin normal por movilizacin pasiva. La rotacin de la cabeza es limitada del lado afectado y normal del lado opuesto. El msculo es firme a la palpacin y en el primer mes de vida se desarrolla una verdadera tumefaccin muscular, dura, fusiforme, indolora y palpable. El
trata
examen

sia muscular muestra a menudo una fibrosis importante. El sndrome de la columna rgida puede presentarse aislado o integrado en otra enfermedad: en particular en la miopata de Emery-Dreifuss, ligada al cromosoma X (Xq28), con retracciones precoces y trastornos secundarios de la conduccin cardaca, en la enfermedad de Ullrich, que asocia miopata proximal e hiperlaxitud distal, o en el grupo impreciso de las mioesclerosis. La contractura congnita del cudriceps es una denominacin a menudo abusiva ya que en muchos casos no se trata de una verdadera contractura primaria sino de un trastorno secundario

histolgico muestra una proli-

feracin de tejido conjuntivo asociada a neoformaciones vasculares y a algunas fibras musculares residuales que muestran diversos estadios de degeneracin o regeneracin. La fibrosis invasora predomina y dificulta la interpretacin. Puede tratarse de una afectacin muscular primaria o del resultado de un infarto venoso o de una isquemia, de secuelas de un traumatismo neonatal, a pesar de que muchos de estos nios han nacido por cesrea. La evolucin es variable: desarrollo normal, tortcolis permanente, fibrosis residual.

inyecciones intramusculares, en particular inyecciones repetidas de penicilina. El cudriceps presenta una contractura progresiva que limita la extensin de la pierna sobre el muslo, responsable de trastornos de la marcha. No obstante, la fuerza es normal, as como el electrocardiograma (ECG). La biopsia muscular muestra imgenes de degeneracin y fibrosis. La existencia de algunos casos familiares hace sospechar un origen distrfico. El pie zambo congnito es una variedad frecuente de contractura congnita. A menudo es aislado. Configura sobre todo un pie equinovaro moderado y reducible, a veces bilateral. La existencia de un factor familiar es frecuente. Debe recordarse que la constaa

un pie zambo congnito bsqueda de un factor neurgeno, en particular por un examen clnico completo, completado por un EMG y eventualmente una biopsia ner-

tacin de impone la

viosa o muscular ga muscular.

o un

estudio de biolo-

CONTRACTURA

MIOTTICA

Caracteriza la rigidez de la espasticidad. La espasticidad es etimolgicamente una contractura (el verbo griego spao significa contraer). Se define como un trastorno motor debido a la exageracin del reflejo tnico de estiramiento, acompaado de una hiperexcitabilidad de los reflejos tendinosos resultante de una hiperactividad del arco reflejo miottico (del griego tatos: estirado).

Conclusin
El
res

captulo de las contracturas musculailustra la confusin que puede reinar

en el uso de las denominaciones. El trmino contractura designa de manera

el acortamiento involuntario de varios msculos que dura a menudo ms de algunos minutos. De ese modo, este trmino abarca una serie de anomalas de la contraccin muscular para las cuales una denominacin ms estricta aportara mayor claridad, pero tropieza con dificultades no slo de uso sino tambin de definicin. La contractura metablica es un acortamiento del msculo que no genera potenciales de accin (elctricamente silencioso), asociado a las miopatas metablicas. El caso extremo es la rigidez mayor de la hipertermia maligna, aunque el trmino rigidez se reserve sobre todo para la contraccin de los msculos agonistas y antagonistas en el parkinsonismo y otras afectaciones de los ncleos grises centrales. La contractura metablica difiere del calambre, acortamiento repentino, involuntario y doloroso del msculo, con endurecimiento visible y palpable, acompaado de descargas de alta frecuencia en el EMG. Tambin debe diferenciarse de la tetania, estado intermitente de contraccin y de espasmos musculares, sobre todo de los pies, que expresa una irritabilidad nerviosa favorecida por la alcalosis y la isquemia.

general
uno o

Difiere por ltimo de la contraccin tetnidebida a descargas de alta frecuencia que producen una suma de sacudidas musculaca

res

mximas sucesivas.

es una contraccin brusca, breve, indolora, involuntaria de un msculo, debida a menudo a una actividad nerviosa, como el espasmo de la cara

El espasmo

o el

blefaroespasmo.

La contractura antlgica es una postura anormal resultante de una actividad nerviosa que tiene por objetivo atenuar el

dolor

en

la columna vertebral

o en

los

miembros, en relacin con un reflejo poli-

sinptico.
La contractura miosttica, correspondiente a una retraccin muscular, es un acortamiento permanente e indoloro del msculo, atribuido esencialmente a la inmovilizacin esttica de este ltimo. La contractura miottica es una contractura crnica de los msculos espsticos debida a la exageracin de un reflejo monosinptico de origen central. Se constatan as las dificultades de una uniformizacin de la nomenclatura, dificultades que derivan normalmente de la complejidad de la fisiopatologa de las
contracturas.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Serratrice G. Contractures musculaires. Encycl Md Chir (Editions Scientifiques et Mdicales droits rservs), Neurologie, 17-007-A-40, Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation, 26.476-A-l 2003, 6 p.

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