ANATOMÍA PATOLÓGICA

DEL APARATO
RESPIRATORIO

Estibaliz Obregón Martínez

Anatomía Patológica (HCUV)
Curso 2021-2022
 ESQUEMA DE CLASES
T1. ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA
CRONICA
Enfisema, bronquitis, asma, bronquiectasias

T2. ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA E INFECCIONES

PULMONARES
Neumonías intersticiales idiopáticas, de causa conocida y
asociadas a otros procesos.
Neumonías infecciosas (bacterias, virus, hongos,
mycobacterias)

T3. TUMORES PULMONARES Y PLEURALES

 TEMA 1

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA

Recuerdo anatómico
Recuerdo anatómico
Recuerdo histológico
EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica)

 Conjunto de procesos que tienen en común el

síntoma de DISNEA.
 Aumento de la resistencia al flujo del aire

debido a una obstrucción recidivante o

crónica parcial o total a cualquier altura.

Enfisema Asma bronquial

Bronquitis crónica Bronquiectasias

 ENFISEMA
Se define como el aumento
irreversible anómalo del tamaño
de los espacios aéreos distales
a los bronquiolos terminales,
acompañado por destrucción de
sus paredes y sin signos de
fibrosis.

Tipos de enfisema:
o Centroacinar (centrolobulillar)
o Panacinar (panlobulillar )
o Acinar distal (paraseptal)
o Irregular (afectación irregular con fibrosis)
Enfisema centroacinar (centrolobulillar)
• Representa más del 95% de los casos.
• Afecta a las partes centrales o proximales de los acinos integrados en el bronquiolo
respiratorio, respetando los alveolos distales.
• Por tanto, en los mismos acinos y lobulillos coexisten espacios alveolares normales
y enfisematosos.
• Afectación más frecuente y más grave en los lóbulos superiores, sobre todo en los
segmentos apicales.
• Las paredes de los espacios enfisematosos suelen contener pigmento antracótico y
la inflamación alrededor de los bronquios y bronquiolos es común (se asocia a
grandes fumadores y bronquitis crónica).
Enfisema panacinar (panlobulillar)
• La dilatación de los acinos es uniforme desde la altura del bronquiolo respiratorio
hasta los alveolos ciegos terminales.
Prefijo < pan- > acino en su integridad

• Tiende a situarse en las regiones inferiores y en los bordes anteriores; es más

intenso en las bases.
• Deficiencia de α1- antitripsina.
 Enfisema paraseptal (acinar distal)
• La porción distal es las más afectada.
• Se da en zonas subpleurales, a los largo de los tabiques conectivos
interlobulillares , en los bordes de los lobulillos y adyacente a zonas
de fibrosis, cicatrización o atelectasia.
• Más intenso en la mitad superior de los pulmones.
• BULLAS (dilataciones aéreas > 1 cm.) y quistes.
• Neumotórax espontáneo en adultos jóvenes.
Enfisema irregular
• Daño acinar irregular , vinculado a deformidad cicatricial.
• Hallazgo en autopsia.
• Focos de enfisema asintomáticos e irrelevantes clínicamente.
Otros tipos de enfisema:

 Enfisema compensatorio (sin destrucción septos)

 Enfisema senil ( hiperinsuflación senil).
 Hiperinsuflación obstructiva.(por c. extraño o tumor)
 Enfisema intersticial o mediastínico.

La muerte por enfisema se relaciona con:

1.- insuficiencia pulmonar con acidosis respiratoria, hipoxia y coma.

2.- insuficiencia cardíaca derecha
3.- colapso pulmonar masivo secundario a neumotórax.
Patogenia
Pérdida de la elasticidad pulmonar con destrucción de
estructuras que soportan el alveolo y destrucción de
capilares.

La α1- antitripsina es una antiproteasa cuya función en el pulmón es

“proteger” al tejido conectivo.

El tabaco es un estimulador de macrófagos y liberador de radicales

libres que consumen α1- antitripsina .

La teoría proteasa-antiproteasa: desequilibrio entre las proteasas

(elastasa) y antiproteasas (α1- antitripsina ).
Teoría proteasa-antiproteasa

Los pacientes con déficit de alfa 1 antitripsina

suelen presentar el fenotipo PiZZ (80%), en vez del
PiMM que es el normal.

La hipótesis más plausible es la que sugiere un

exceso de actividad proteasa (elastasa) sin
oposición por una antiproteasa correspondiente.
Los neutrófilos y macrófagos son grandes
secretores de elastasa.
Teoría proteasa-antiproteasa
Efectos deletéreos del tabaco en la hipótesis proteasa antiproteasa
1.- Los fumadores tienen un mayor número de neutrófilos y macrófagos en los alvéolos.

2.- El tabaco estimula la elaboración de elastasa por los neutrófilos.

3.- El tabaco magnifica la actividad elastasa en los macrófagos.

4.- Se estimula la actividad de las células cebadas que libera elastasa y factores quimiotácticos
de polimorfonucleares.

5.- Los oxidantes y radicales libres del humo del tabaco inhiben la alfa-1-antitripsina o
aumentan su consumo
BRONQUITIS CRÓNICA

Se define como una tos productiva persistente por lo menos durante tres
meses seguidos al año y durante dos años consecutivos

PATOGENIA:

 El factor causal primordial es el humo del TABACO, junto a otros

contaminantes aéreos (dióxido de sulfuro, dióxido de nitrógeno, polvo de
cereales, algodón, sílice), que provocan IRRITACIÓN mantenida.

 HIPERSECRECIÓN DE MOCO en grandes vías respiratorias (+ alteracion de

vías respiratorias pequeñas + infecciones)
 MICROSCOPÍA
 Hiperplasia de las glándulas bronquiales que se valora con el
índice de Reid que correlaciona el grosor de las glándulas con el
grosor total de la pared bronquial, que normalmente es 1/3,
mientras que en la bronquitis crónica es de 1/2 (índice > 0,4).
 Hiperplasia de células caliciformes

HIPERSECRECIÓN MUCOIDE >> TAPONES DE MOCO

 Metaplasia escamosa >>> displasia epitelial.

 Se suele acompañar de infiltrado inflamatorio crónico
 En casos graves: obliteración por fibrosis (bronquiolitis obliterante)

 Infecciones y reagudizaciones.
Bronquio normal
Hiperplasia de glándulas submucosas
 Hiperplasia de células
caliciformes e
hipersecreción de moco

Tapón de moco
Inflamación crónica
moco luminal
Bronquiolitis obliterante

Metaplasia
escamosa
Si la bronquitis crónica persiste durante años puede:

 Evolucionar a una EPOC (se asocia a enfisema)

 Dar lugar a un cor pulmonale (insuficiencia cardiaca derecha)

 Provocar metaplasia epitelial>> displasia epitelial atípica >>

neoplasia
 ASMA BRONQUIAL
Trastorno inflamatorio de las vías respiratorias que origina episodios de sibilancias,
disnea, opresión torácica y tos.
Esto está ligado a una broncoconstricción reversible episódica y limitación del flujo del
aire, resultado de una reactividad aumentada del árbol traqueobronquial ante varios
estímulos.
Hiperreactividad frente a diversos estímulos > broncoconstricción
episódica / inflamación de las paredes bronquiales / aumento de moco.

Dos categorías principales:

Asma extrínseca: se desencadena por una reacción de hipersensibilidad tipo I. Se

conocen tres tipos: asma atópica, asma ocupacional y aspergilosis bronco
pulmonar alérgica

Asma intrínseca: Por mecanismos no inmunitarios. Puede desencadenar el

estímulo: aspirina, infecciones pulmonares, frío, estrés psicológico, irritantes…
En muchos casos no es posible discernir si el asma es extrínseco o intrínseco.
Asma atópico

Empieza en la infancia. Dos fases:

 Fase temprana (30-60 minutos después de la exposición).

La liberación por los mastocitos de mediadores provocan, en primer
lugar, una apertura de las uniones intercelulares. Estimulación directa de
los receptores vagales subepiteliales que provocan una
broncoconstricción refleja.
Los mediadores que se liberan son: leucotrienos (provoca
broncoconstricción, aumento de la permeabilidad vascular y aumento de
secreción de moco); prostaglandinas (producen broncoconstricción y
vasodilatación); factores quimiotácticos de los polimorfonucleares y
eosinófilos, factor activador de las plaquetas PAF (liberación de
histamina).
 Fase tardía (sigue a la precoz y dura entre 4-8 horas).
Está fundamentalmente dominada por la aparición de leucocitos
(eosinófilos, neutrófilos y basófilos), que liberan mediadores y
producen daño epitelial.

Los eosinófilos producen abundante proteína básica mayor (también

proteína catiónica eosinofílica) que son tóxicas para las células
epiteliales.

Los mecanismos patogenéticos en el asma intrínseco no están bien

conocidos, siendo difícil diferenciarla de la bronquitis crónica.
 Macroscopía
 Oclusión de bronquios y bronquiolos
por espesos tapones de moco

 Hiperinsuflación
Microscopía
 EN EL TEJIDO (remodelación de las vías respiratorias):
• Engrosamiento de la membrana basal
• Hiperplasia glandular e hipertrofia del músculo bronquial
• Marcado infiltrado eosinofílico
• Edema
• Necrosis en parche del epitelio
Microscopía
 EN EL ESPUTO:
• Eosinófilos
• Espirales de Curschman (espirales de células epiteliales descamadas)
• Cristales de Charcot- Leyden (cristaloides de la PBE)
• Cuerpos de Creola (células descamadas en forma de pelotas)
 Espirales de Curschman

Espirales de Curschman y eosinófilos

BRONQUIECTASIAS

Dilatación permanente de los bronquios y bronquiolos originada por la

destrucción del tejido muscular y elástico, que deriva de una infección
necrotizante crónica .
Causas:

1. Obstrucción bronquial (tumor, cuerpos extraños , retención de moco)

2. Enfermedades congénitas o hereditarias:
- Bronquiectasias congénitas
- Fibrosis quística
- Secuestro pulmonar intralobular
- Inmunodeficiencias
-Discinesia ciliar primaria (retenciónde moco, infección)
(Sd. Kartagener )
3. Cuadros infecciosos; neumonía necrotizante por bacterias (Tuberculosis,
S. aureus), virus (gripe, VIH) y hongos (Aspergillus).
Patogenia

OBSTRUCCIÓN INFECCIÓN

Tras la obstrucción bronquial, los mecanismos de limpieza se alteran

y se aglutinan la secreciones en las zonas distales, produciéndose
también inflamación de las vías respiratorias.

Las infecciones intensas de los bronquios dan lugar a inflamación con

necrosis, fibrosis y, finalmente, a dilatación.

Forma grave de bronquiectasias asociada a fibrosis quística.

Evolución clínica: tos intensa constante; expectoración esputo fétido,

disnea y ortopnea; cor pulmonales, abscesos cerebrales.
 Macroscopía
 Distribución bilateral
 Lóbulos inferiores
 Bronquios distales y
bronquiolos

 Vías respiratorias
dilatadas, hasta 4
veces su tamaño
normal.
 Bronquios periféricos
dilatados, llenos de
secreción de moco y
pus
Bronquiectasias cilíndricas

Bronquiectasias saculares
Microscopía
Casos activos:
 Abundante infiltrado inflamatorio agudo y crónico dentro de las paredes de

los bronquios y bronquiolos.

 Descamación del epitelio de revestimiento.

 Úlceras necrosantes

 Metaplasia escamosa del epitelio residual

Casos crónicos:
 Fibrosis de las paredes de los bronquios y peribronquiolar.

 Oclusión total o subtotal de la luz de los bronquiolos.

¡Muchas gracias!