Paragangliomas Cuello Imagenología

PARAGANGLIOMAS
Dr. David Eduardo Soto Castillo R1 IDyT

GENERALIDADES
Neoplasias de lento crecimiento procedentes de tejido

quimiorreceptor (paraganglios), estructuras que forman parte del
sistema neuroendocrino extra-adrenal y que se dispersan por el
organismo.
Se sitúan cerca de vasos y nervios, donde desarrollan su función

quimiorreceptora y reguladora de la homeostasis
Revisión de los hallazgos radiológicos de los paragangliomas cervicales. I. Quintana Rodríguez. 2014. https://dx.doi.org/10.1594/seram2014/S-0079
Células neuroendocrinas dispersas por
todo el cuerpo y estrechamente
relacionadas con el SNA, con función
parasimpática o simpática.
-Médula suprarrenal
-Espacio paravertebral
-Cabeza y cuello
Gaillard, F., Baba, Y. Paragangliomas of the head and neck. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 26 May 2022) https://doi.org/10.53347/rID-6744
Alvo Vergara, A., Soto Vilches, F., & Vergara Orellana, J. I. (2013). Paraganglioma del seno carotídeo. Revisión bibliográfica. Revista Faso, 30-
36.
La ubicación anatómica, no la función secretora, dicta el nombre específico de un PGL
Evitar los términos utilizados anteriormente, incluidos quemodectoma y glomus.
La mayoría de los PGL parasimpáticos se localizan en la cabeza y el cuello, mientras que

los PGL simpáticos se pueden ubicar en cualquier lugar, desde la base del cráneo hasta la
pelvis.
La OMS ya no recomienda los términos "benigno" y "maligno", ya que todos los PPGL
tienen potencial metastásico.
Lin E. et al.. (2022). Head and Neck Paragangliomas: An Update on the Molecular Classification, State-of-the-Art Imaging, and Management
Recommendations. Radiology: Imaging Cancer, 4(3), 1-14. 2022, mayo 31, De Radiology Base de datos.
Revisión de los hallazgos radiológicos de los paragangliomas cervicales. I. Quintana Rodríguez. 2014. https://dx.doi.org/10.1594/seram2014/S-
0079
LOCALIZACIÓN
CAROTÍDEO
A nivel de la bifurcación
La tasa de crecimiento baja,

5 mm/año
El tamaño varía entre 1 y 8,5

cm, con media de 3,8 cm
0079
PGL DEL NERVIO VAGO

No se organiza como una masa si
no que crece dentro del perineuro,
bajo la vaina del nervio o entre los
fascículos de fibras nerviosa
Dentro o debajo del ganglión
inferior o nodoso del vago
0079
El resto de los paraganglios en el hueso temporal

aparecen a lo largo de la rama timpánica del
N. Glosofaríngeo (Nervio de Jacobson) y la rama
auricular del N. Vago (Nervio de Arnold) .
De ellos se producen los PG timpánicos, yugulo-

timpánicos y yugulares
0079
TIMPÁNICO
Confinados al oído medio, pero

pueden extenderse a las celdillas
mastoideas posteriores
Promontorio coclear
0079
YUGULOTIMPÁNICO
Origen en foramen yugular
Invade el oído medio siguiendo el

nervio de Jacobson en la mucosa del
promontorio coclear
0079
YUGULAR
Adventicia del bulbo yugular siguiendo

el nervio de Jacobson o la rama auricular
del nervio vago (nervio de Arnold)
EPIDEMIOLOGÍA
Dentro de la cabeza y cuello, tienen preferencia por 4 lugares

principalmente:
1- Cuerpo carotídeo (60%)
2- Foramen yugular
3- A lo largo del nervio vago
4- Oído medio
Sitios menos comunes son la silla turca, glándula pineal, seno
cavernoso, laringe, órbita, tiroides, nasofaringe, mandíbula y
paladar blando.
El 80% de todos los PG son de dos subtipos: yugulares y del cuerpo caroideo.
Tras los neurinomas, los PG son las segundas neoplasias más frecuentes del hueso
temporal, siendo el glomus timpánico la neoplasia más frecuente del oído medio.
90% de los PGL son feocromocitomas, extraadrenales el resto, de los cuales 85%
son intraabdominales, 12% torácicos y 3-5% en cabeza y cuello
45-50 años siendo raro en niños, sin predilección por sexo.
Asociación con situaciones de hipoxia crónica
Revisión de los hallazgos radiológicos de los paragangliomas cervicales. I. Quintana Rodríguez. 2014.
https://dx.doi.org/10.1594/seram2014/S-0079
TASA DE MORTALIDAD
- Yugulotimpánicos 15%
- Cuerpo carotídeo 9%.
Recurrencia local e invasión local estimada es del 40-50% para el yugular, 17%
vagal y 10% cuerpo carotídeo.
Los paragangliomas de cabeza y cuello son raros y representan
<0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello.
25% son multicéntricos y tienden a ser familiares.
Riesgo de malignidad:
-Feocromocitoma: 10%
-Paraganglioma simpático: 20%
-Paraganglioma parasimpático: 2-20%
Gaillard, F., Baba, Y. Paragangliomas of the head and neck. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 26 May 2022) https://doi.org/10.53347/rID-6744
CLÍNICA
Parasimpáticos se presentan más comúnmente con un efecto de masa, como parálisis de

los nervios craneales, una masa en el cuello o tinnitus.
Exceso de catecolaminas:
-Cefalea -Palpitaciones
-Diaforesis -Hipertensión.
Gaillard, F., Bell, D. Paraganglioma. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 27 May 2022) https://doi.org/10.53347/rID-1843
Timpánicos
Tinnitus pulsátil, parálisis de los nervios

craneales
Parálisis facial
Pérdida auditiva conductiva.
Masa vascular retrotimpánica.
Gaillard, F., Baba, Y. Paragangliomas of the head and neck. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 26 May 2022) https://doi.org/10.53347/rID-
6744
Carotídeos
Masa indolora de crecimiento lento en un paciente asintomático, hasta que

adquiere un gran tamaño.
Masa indolora a la palpación en el ángulo mandibular, móvil en el plano lateral, que

transmite el pulso carotídeo y con soplo.
Disfagia leve y síncopes
Ronquera
Hemiatrofia lingual
Vagales
Indoloros
Parálisis de otros pares bajos, como hipogloso

o glosofaríngeo
Sx Horner
Yugulares
Síndrome del foramen yugular, que se caracteriza
por parálisis de pares craneales bajos
(Síndrome de Vernet: IX, X, XI)
Dolor retroauricular, neuralgia del hipogloso,

tinnitus pulsátil
HALLAZGOS POR IMAGEN
RM puede detectar PGL menores de 5 mm (TC sólo mayores de 8 mm) y demuestra mejor la afectación
parietal de la ACI y la VY
TC+ también proporciona una excelente definición anatómica y resolución espacial, puede tener sensibilidad
ligeramente mayor para detectar tumores de menos de 1 cm.
Ultrasonido, método no-invasivo de gran importancia para examinar el PGL carotídeo
Detalles anatómicos, evaluar vascularidad mediante doppler color, determinar el tamaño de la masa y el
compromiso vascular de la misma
Angiografía, detectar el aporte vascular de la lesión, su relación con las carótidas y la VYI, de cara a
embolización y cirugía
ECOGRAFÍA
Masa redondeada, de borde bien definido,

heterogénea e hipoecoica en la bifurcación carotídea.
Baja resistencia, importante

aporte arterial
Cárdenas K, Zamora G. Radiología en el glomus carotideo. Presentación de un caso. Metro Ciencia [Internet]. 30 de septiembre de 2021;
29(3):63-69. https://doi.org/10.47464/MetroCiencia/vol29/3/2021/63-69
TOMOGRAFÍA
La apariencia típica de los tumores del cuerpo carotídeo es una masa de partes
blandas bien definida en el espacio carotídeo del cuello infrahioideo.
Realce intenso y homogéneo tras el contraste iv., con un lavado precoz.
→Ensanchamiento de la bifurcación carotídea
Suele ser la primera exploración que se realiza, especialmente en los PG

yugulotimpánicos
Romera, B.. (2018). Paragangliomas de cabeza y cuello, lo que el radiólogo debe saber.. mayo 31, 2022, de SERAM Sitio web: https://www.google.com/url?
sa=i&url=https%3A%2F%2Fpiper.espacio-seram.com%2Findex.php%2Fseram%2Farticle%2Fdownload%2F1408%2F735%2F1465&psig=AOvVaw0__KMWrY4-
CLCmVvGoSXIw&ust=1654223461174000&source=images&cd=vfe&ved=0CA0QjhxqFwoTCPDsx-ncjfgCFQAAAAAdAAAAABAD
Paraganglioma carotídeo izquierdo (Shamblin tipo II). Plano axial y reconstrucción MIP sagital
izquierdo
Contacta con menos del 50% de la circunferencia de ambas carótidas.
Los PGL vagales también son masa de partes
blandas, bien definida y con importante realce
→Desplazan anteriormente tanto la ACI como

la ACE y hacia atrás la vena yugular interna. -
Forma de huso
Además, en el 60% de los casos tienen

extensión hacia el cuello suprahioideo.
Comprimiendo la VYI. La arteria faríngea ascendente y la

occipital generalmente son las que suplen este tumor
Mujer de 85 años. Hallazgo incidental de gran masa muy vascularizada (*) localizada entre
la ACI y VYI derechas, desplazándose
PGL vagal
PGL vagal derecho. TC+, desplazamiento anteromedial de la ACI y desplazamiento
posterolateral de la VYI.
El PGL yugular expande y erosiona el foramen yugular, con márgenes
irregulares.
Patrón óseo apolillado y destrucción del hueso laberíntico adyacente
Inicialmente hacia superior, invadiendo el hipotímpano, mesotímpano y sinus tympani con destrucción de la cadena de
huesecillos
Inferiormente, la fosa infratemporal y la vena yugular interna.
La extensión lateral puede erosionar el canal del nervio facial e infiltrar el nervio.
El PGL timpánico: pequeña masa de partes blandas que surge del promontorio
coclear y se confina a la cavidad timpánica, sin destruir la cadena de huesecillos
Es el tumor más frecuente del oído medio.
Están confinados al oído medio o pueden extenderse hacia las celdillas

mastoideas
Lesión nodular de atenuación partes blandas que ocupa el segmento óseo del CAE y el hipotímpano, en
relación con glomus timpánico derecho.
Paraganglioma yugulotimpánico derecho (punta de flecha) en imagen coronal de TC sin contraste que
se extiende hacia el hipotímpano.
Resonancia magnética
Determinar la extensión exacta del tumor
En T2 son hiperintensos heterogéneamente
T1 son hipointensos o isointensos comparados con el músculo, mostrando el típico

patrón en “sal y pimienta”, donde la sal serían las regiones con bajo flujo o
hemorragia y la pimienta los vasos intratumorales que provocan artefacto por vacío
de flujo (en todas las secuencias)
Masa sólida en CAE derecho que se extiende hacia tímpano y oído medio
Isointensa respecto al músculo, con patrón en “sal y pimienta”
T2: lesión hiperintensa que se extiende a oído medio, contactando con cerebelo
FLAIR
Lesión hiperintensa en CAE derecho
Patrón en sal y pimienta
La presencia de hemorragia intralesional, flujo vascular lento y vacíos de flujo
vascular ("sal y pimienta") son más específicos para los PGL cuando se diferencian de
tumores de apariencia similar como schwannomas, meningiomas, tumor del saco
endolinfático, mieloma y metástasis.
Angiografía
Masa hipervascular con arterias nutricias agrandadas, intenso realce y

venas de drenaje precoces.
Esto se debe a que existen espacios sinusoidales que separan las células
tumorales de los vasos, con anastomosis entre sinusoides y venas.
Cuerpo carotídeo: signo de la lira, el vaso nutricio más común la A. Faríngea ascendente.
Con el crecimiento del tumor puede desarrollar otros aportes arteriales de la facial, lingual,
tiroidea, auricular posterior, occipital y arterias cervicales profundas
Tras embolización
Referencias
Gaillard, F., Baba, Y. Paragangliomas of the head and neck. Reference article, Radiopaedia.org. (accessed on 26 May 2022)
https://doi.org/10.53347/rID-6744
Alvo Vergara, A., Soto Vilches, F., & Vergara Orellana, J. I. (2013). Paraganglioma del seno carotídeo. Revisión bibliográfica.
Revista Faso, 30-36.
Lin E. et al.. (2022). Head and Neck Paragangliomas: An Update on the Molecular Classification, State-of-the-Art Imaging, and
Management Recommendations. Radiology: Imaging Cancer, 4(3), 1-14. 2022, mayo 31, De Radiology Base de datos.
Romera, B.. (2018). Paragangliomas de cabeza y cuello, lo que el radiólogo debe saber.. mayo 31, 2022, de SERAM Sitio web:
https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fpiper.espacio-seram.com%2Findex.php%2Fseram%2Farticle%2Fdo
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PARAGANGLIOMAS

Dr. David Eduardo Soto Castillo R1 IDyT

Neoplasias de lento crecimiento procedentes de tejido

Se sitúan cerca de vasos y nervios, donde desarrollan su función

Evitar los términos utilizados anteriormente, incluidos quemodectoma y glomus.

La mayoría de los PGL parasimpáticos se localizan en la cabeza y el cuello, mientras que

La tasa de crecimiento baja,

El tamaño varía entre 1 y 8,5

PGL DEL NERVIO VAGO

El resto de los paraganglios en el hueso temporal

De ellos se producen los PG timpánicos, yugulo-

Confinados al oído medio, pero

Origen en foramen yugular

Invade el oído medio siguiendo el

Adventicia del bulbo yugular siguiendo

Dentro de la cabeza y cuello, tienen preferencia por 4 lugares

45-50 años siendo raro en niños, sin predilección por sexo.

Asociación con situaciones de hipoxia crónica

- Cuerpo carotídeo 9%.

25% son multicéntricos y tienden a ser familiares.

-Paraganglioma simpático: 20%

-Paraganglioma parasimpático: 2-20%

Parasimpáticos se presentan más comúnmente con un efecto de masa, como parálisis de

Tinnitus pulsátil, parálisis de los nervios

Pérdida auditiva conductiva.

Masa vascular retrotimpánica.

Masa indolora de crecimiento lento en un paciente asintomático, hasta que

Masa indolora a la palpación en el ángulo mandibular, móvil en el plano lateral, que

Disfagia leve y síncopes

Parálisis de otros pares bajos, como hipogloso

(Síndrome de Vernet: IX, X, XI)

Dolor retroauricular, neuralgia del hipogloso,

Ultrasonido, método no-invasivo de gran importancia para examinar el PGL carotídeo

Masa redondeada, de borde bien definido,

Baja resistencia, importante

Realce intenso y homogéneo tras el contraste iv., con un lavado precoz.

→Ensanchamiento de la bifurcación carotídea

Suele ser la primera exploración que se realiza, especialmente en los PG

→Desplazan anteriormente tanto la ACI como

Además, en el 60% de los casos tienen

Comprimiendo la VYI. La arteria faríngea ascendente y la

Patrón óseo apolillado y destrucción del hueso laberíntico adyacente

Inferiormente, la fosa infratemporal y la vena yugular interna.

Es el tumor más frecuente del oído medio.

Están confinados al oído medio o pueden extenderse hacia las celdillas

Determinar la extensión exacta del tumor

En T2 son hiperintensos heterogéneamente

T1 son hipointensos o isointensos comparados con el músculo, mostrando el típico

Isointensa respecto al músculo, con patrón en “sal y pimienta”

Lesión hiperintensa en CAE derecho

Patrón en sal y pimienta

Masa hipervascular con arterias nutricias agrandadas, intenso realce y

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