ANEMIAS EN PE DI AT R Í A

PRINCIPIOS BÁSICOS
R JA VIER L Ó P EZ C AST E L L A N OS
D
E IN TE N SI VIST A P ED IA T R A
PEDIATRA
 HEMATOPOYESIS
• PROCESO POR EL QUE SE FORMAN ELEMENTOS
CELULARES DE LA SANGRE *

• LA PRODUCCIÓN, DESARROLLO, DIFERENCIACIÓN Y

MADURACIÓN DE TODAS LAS CÉLULAS
SANGUÍNEAS**
HEMATOPOYESIS EMBRIONARIA Y FETAL
3 ETAPAS ANATÓMICAS CONSIDERAR
• MESOBLÁSTICA • MESOBLÁSTICA :
• HEPÁTICA • 10 -14 DÍAS DE GESTACIÓN ESTRUCTURAS EXTRAEMBRIONARIAS
( SACO VITELINO Y PLACENTA)
• MIELOIDE
• HEPÁTICA :
• 10°-12° SEMANAS DE GESTACIÓN HASTA SEGUNDO TRIMESTRE
• MIELOIDE
• COMIENZA A FORMARSE LA MO A LA 8° SEMANA GESTACIÓN
CÉLULAS
PLURIPOTENCIALES

• CAPACES DE MULTIPLICARSE HACÍA UNA

MADURACIÓN CLONAL HACÍA TODAS LAS
ESTIRPES DE CÉLULAS SANGUÍNEAS.

• CÉLULAS PRECURSORAS HEMAATOPOYÉTICAS

REPOBLADORAS A LARGO PLAZO (CPH-RLP)

• PROGENITORES MULTIPOTENCIALES (PMP)

• PROGENITORES LINFOIDES COMUNES (PLC)

• PROGENITORES MIELOIDES COMUNES (PMC)

 ERITROCITO FETAL
• S0N MAYORES QUE EN LOS ADULTOS
• LA HGM DISMINUYE EN LA GESTACIÓN

De Christensen RD, Jopling

J, Henry E et al: The erythrocyte indices of neonates, defined using
data from over 12,000 patients in a multihospital healthcare system,
J Perinatol 2008;28:24-28.
ERITROCITO FETAL
• LA CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA Y
• EL HEMATOCRITO VAN EN AUMENTO.
GRANULOCITOPOYESIS FETAL
• PRIMEROS NEUTRÓFILOS APARECEN A LA 5° SEM
• LA M.O. COMIENZA A FORMARSE ALREDEDOR DE LA 8° SEM
• EN LOS ESPACIOS MEDULARES HASTA 10.5° SEM APARECEN NEUTRÓFILOS EN ELLOS
• OCUPAN A LA 14° SEM,, LOS ESPACIOS PRINCIPALMENTE LOS NEUTRÓFILOS
• LOS MACRÓFAGOS APARECEN ANTES QUE LOS NEUTRÓFILOS EN EL FETO, PRIMERO EN EL SACO VITELINO, HÍGADO,
PULMONES, Y ENC´FALO
 TROMBOPOYESIS FETAL
• A PARTIR DE PROGENITORES DE MAGACARIOCITOS
• UNIDADES DE EXPLOSIONES DE MEGACARIOCITOS (BFU-MK)
• GRANDES COLONIAS MULTIFOCALES

• UNIDADES FORMADORAS DE COLONIAS DE MEGACARIOCITOS (CFU-MK)

• COLONIAS UNIFOCALES

• SUFREN ENDORREDUPLICACIÓN
• CÉLULAS DE GRAN TAMAÑO DE NÚCLEOS POLIPLOIDES
• LA POLIPLOIDIA NORMAL DEL ADULTO ES 16N
• MEGACARIOCITOS NO PUEDEN FORMAR CLONES
• TROMBOPOYETINA (TPO)
• EL QUE CODIFICA ESTA BRAZO LARGO CPROMOSOMA 3
• SU ARN SE EXPLRESA EN HÍGADO, RIÑÓN, MENOR INTENSIDAD EN MÉDULA ÓSEA
 TROMBOPOYESIS FETAL
• MEGACARIOPOYESIS FETAL/NEONATAL QUE SE
CARACTERIZA POR PROLIFERACIÓN RÁPIDA,
SEGUIDA POR MADURACIÓN CITOPLÁSMICA
COMPLETA SIN POLIPLOIDIZACIÓN.

• LOS MEGACARIOCITOS FETALES Y NEONATALES

SON SIGNIFICATIVAMENTE MENORES, TIENEN
MENOR POLIPLOIDÍA Y PRODUCEN MENOS
PLAQUETAS.

• LOS MEGACARIOCITOS FETALES Y NEONATALES

TIENEN MAYOR POTENCIAL PROLIFERATIVO
QUE LOS PROGENITORES ADULTOS.

De Wiedmeier SE, Henry E, Sola-Visner MC et al: Platelet reference ranges for neonates,
defined using data from over 47,000 patients in a multihospital
healthcare system, J Perinatol 2009;29:130-136.
ERITROPOYESIS FETAL
• EPO MATERNA NO CRUZA LA PLACENTA HUMANA
• EPO GLUCOPROTEÍNA DE 30-39 KDA RECEPTORES ESPECÍFICOS EN PRECURSORES
• EL FACTOR NUCLEAR HEPÁTICO 4
Trascripción EPO
• EL FACTOR INDUCIBLE POR LA HIPOXIA (HIF-1)
• HÍGADO FETAL PRODUCE EPO DESDE 1° Y 2° TRIMESTRE A PARTIR DE CÉLULAS DE ORIGEN MONOCITARIO Y
MACROFÁGICO

• AL NACIMIENTO SE CAMBIA AL RIÑÓN.

 HEMOGLOBINA FETAL Y DEL RN
• HB DEL ADULTO HBA
• 2 CADENAS POLIPÉPTIDICAS ALFA Α
• 2 CADENAS POLIPEPTÍDICAS BETA Β
• SE CONOCE COMO Α2Β2
• LA HB FETAL HBF
• 2 CADENAS ALFA Y DOS CADENAS DELTA
• Α2 ¥2
• DIFIEREN EN NÚMERO Y SECUENCIA DE AA.
• EN EMBRIONES, FETOS, NIÑOS Y ADULTOS SE PUEDEN ENCONTRAR HASTA 6
HEMOGLOBINAS
• HB EMBRIONARIAS :GOWER-1,Y GOWER-2
• LA HB POTLAN
• LA CADENA Z DE LA HB POTLAN Y GOWER-1 ESTRUCTURA MUY SIMILAR A LAS ALFA
• LAS GOWER TIENEN CADENA ÉPSILON (Ε)
• EMBRIONES DE 4-8 SEMANAS PREDOMINAN LAS GOWER
HEMOGLOBINA FETAL Y DEL RN
HEMOGLOBINAS EMBRIONARIAS
• HB GOWER 1, GOWER 2 Y PORTLAND
• CADENAS Z (PORTLAND Y GOWER 1) SIMILAR ALFA
• LAS CADENAS GOWER CONTIENEN LA CADENA GLOBINA ÉPSILON (€)
SIMILAR CADENA BETHA

• GOWER 1 ESTRUCTURA Z2E2

• GOWER 2 ESTRUCTURA A2E2
• PORTLAND ESTRUCTURA Z2Y2
• LAS HB GOWER PREDOMINAN HASTA 6 SEM. PERO A
• LOS 3 MESES DESAPARECEN.
• A LA SEMANA 24° LA HBF -90%
• AL NACIMIENTO HBF -705
CURVA DISOCIACIÓN
DE LA HEMOGLOBINA
HEMOGLOBINA FETAL.
• ALFA 2 Y DELTA 2 – 24° SEM. 90% TOTAL
• DISMINUYE AL 3° TRIMESTRE 70 – 80% HB TOTAL
• HBF DISMINUYE A 6-12 MESES A CONCENTRACIÓN DE ADULTOS
(MENOS DEL 2%)

• TALASEMIA BETA Y ENF. DREPANOCÍTICA

• MEJORAR CON HBF
• POTENCIADORES BCK11A DISMINUYEN HBF Y POTENCIADORES
MEJORAN HBF
HEMOGLOBINA ADULTO
• 24° SEMANAS - 5-10% HB TOTAL Y AUMENTA
• HBA 30% DE LA HB TOTAL
• 6-12 MESES ALCANZA CONCENTRACIÓN DE HB
ADULTO

• NACIMIENTO HBA2 MENOR 1% PERO A LOS 12 MESES 2

A 3.4%

• HBA Y HBA2 RELACIÓN 30:1

Brown MS: Fetal and neonatal erythropoiesis. En Stockman JA, Pochedly C, editors:
Development and neonatal hematology, New York, 1988
ESTADIOS DE MADURACIÓN DE LOS ERITROCITOS
 ESTADIOS DE MADURACIÓN DEL GR

Normoblasto basofilico Normoblasto Ortocrómico Normoblasto policromatofilico

ESTADIOS DE MADURACIÓN DEL ERITROCITO

• RETICULOCITO

• ERITROCITO
 PROPIEDADES DE MEMBRANA
• VIDA MEDIA 120 DÍAS (ERITROCITO NEONATAL?)
• 50% PROTEÍNAS 40% LÍPIDOS 10% COLESTEROL
• DEFORMABLE, OSMÓTICAMENTE ESTABLE
• AGUA, CL, HCO3 DIFUNDEN LIBREMENTE POR
• CANALES SEMEJANTES A ACUAPURINAS
• NA, K, CA SON REGULADOS Y GASTAN ENERGÍA
METABOLISMO DE LA
CÉLULA ROJA

• 90% DE SU ATP PROVIENE DEL CICLO ANAERÓBICO

• NADH PERIMITE FORMACIÓN DE 2-3DPG
• MONOFOSFATO DE HEXOSA 5-10% ATP
• NDPH, GLOBINAS NO SEAN DEGRADADAS CON STRESS
• SI DEFICIENTE SE FORMAN CUERPOS DE HEINZ
• METEHEMOGLOBINA REDUCTASA
• MANTIENE EN FE EN ESTADO FERROSO FE2+ ENTREGA DE O2
• METAHEMOGLOBINEMIA Y DO2 EMPEORA GRAVEMENTE
ANEMIA DEFINICIÓN

• LA ANEMIA SE DEFINE COMO UNA REDUCCIÓN DE LA CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA O DEL VOLUMEN DE

ERITROCITOS (ERI) POR DEBAJO DE LOS VALORES REGISTRADOS EN LAS PERSONAS SANAS

• LOS VALORES NORMALES VARÍAN EN FUNCIÓN DE EDAD Y SEXO

• DIFERENCIAS RACIALES
• LUGAR DE RESIDENCIA.
Prevalencia global de la anemia en niños de edad preescolar (0-5 años). (Adaptada de Worldwide prevalence of
anaemia 1993-2005.
En WHO global database on anaemia, Geneva, 2008, World Health Organization.)
VALORES NORMALES DE HB Y HTC.
VALORES NORMALES
SIGNOS Y SÍNTOMAS
SIGNOS Y SÍNTOMAS
SIGNOS Y SÍNTOMAS
SIGNOS Y SÍNTOMAS
SIGNOS Y SÍNTOMAS
 ETIOLOGÍA

De Balajaran Y, Ramakrishnan U, Özaltin E, et al:

Anaemia in low-income and middle-income countries.
Lancet 2011;378:2123 - 2134.
CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA ANEMIAS
• ANEMIA NORMOCITICA NORMOCRÓMICA
• VCM 80-100 FL
• MCHC 32% A 36%
• ANEMIA MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA
• VCM < 80FL
• MCHC < 32%
• ANEMIA MACROCÍTICA NORMOCRÓMICA
• VCM > 100FL
• CELL > 8 MICRAS
• CONTENIDO DE HB NORMAL
RDW: RED DEL ANCHO DE DISTRIBUCIÓN CEL.

• ANISOCITOSIS (VARIACIÓN EN EL TAMAÑO)

• POIQUILOCITOSIS (VARIACIÓN EN LA FORMA)
• FORMULA: (DESVIACIÓN ESTÁNDAR DE RBC VOLUMEN/MEDIA MCV)X 100
• VALOR NORMAL DDE 11.5% A 14.5%
CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS
• MORFOLÓGICA
• MICROCÍTICA
• NORMOCÍTICA
• MACROCÍTICA
• FISIOLÓGICA
• DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN
• AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN
CLASIFICACIÓN DE CRITERIOS FISIOLÓGICOS
• DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN
• ERITROPOYESIS INSUFICIENTE O INEFICAZ MODO COMPLETO O RELATIVO
• INCREMENTÓ EN LA DESTRUCCIÓN O PERDIDA
• HEMÓLISIS
• SECUESTRO
• HEMORRAGIA
• LOS RETICULOCITOS SIRVEN PARA DIFERENCIAR.
ABORDAJE….
• ¿QUÉ SOLICITAMOS?

• BIOMETRÍA HEMÁTICA COMPLETA (CBC)

• CUENTA RETICULOCITOS ( TINCIÓN DE WRIGHT)
• FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
Adaptada de Brunetti M,
Cohen J: The Harriet Lane handbook, ed 17, Philadelphia,
2005, Elsevier Mosby, p 338.
HALLAZGOS MORFOLÓGICOS EN FROTIS
SANGRE PERIFÉRICA
HALLAZGOS MORFOLÓGICOS EN FROTIS
SANGRE PERIFÉRICA
ANEMIA FISIOLÓGICA DEL LACTANTE
• INCREMENTO DE CONCENTRACIÓN DE O2 POST AL NACIMIENTO
• 6-8 SEMANAS
• HB DE 11 MG/DL 8 - ENTRE LA 8ª Y 12ª SEMANAS REINICIA EPO
• RESERVAS DE HIERRO DEBEN SER SUFICIENTES HACÍA LA SEMANA 20 POST NACIMIENTO
• ANEMIA FISIOLÓGICA DE LA PREMATURIDAD
• HB DE 7-9 MG/DL A LAS 3-6 SEMANAS
• ERITROCITOS PREMATUROS 40-60 DÍAS Y SU CRECIMIENTO AUMENTO DEMANDA
• VIDA FETAL LA SÍNTESIS DE EPO ES CONTROLADA POR EL HÍGADO
• EXTRACCIONES DE SANGRE
 ALGUNA PREGUNTA?
La Educación es el
pasaporte hacia el futuro,
el mañana pertenece a
aquellos que se preparan
para él en el día de hoy.