SEMINARIO HEMOSTASIA

Efraccion Ruptura de
vascular Placa de
Ateroma

LESION VASCULAR

Vasoconstricción Coagulación Fibrinolisis

Hemostasia
1ro 2do
Primaria

Adhesión y Trombo de Plasmina

Agregación fibrina
plaquetar

3ro
trombo
Fragil de plaquetas
Solidificado por la fibrina
Cierre herida Destrucción trombo
Caso clínico
 
Un niño de 7 años es llevado al pediatra por su madre.
La señora relata las manifestaciones clínicas de niño:
 En el periodo neonatal, presento un sangrado
excesivo luego de la circuncisión.
 Al hacer erupción su primer diente, se mordió el labio y
la herida sangró 2 días.
 Múltiples moretones en brazos y piernas cuando
comenzó a gatear y luego caminar.
 Hemoptisis sin injuria aparente ocasional.
 A partir de los 3 años presento ocasionalmente
inflamación dolorosa en articulaciones (rodillas,
hombros, muñecas).
 Hematuria que duro 2 días en una oportunidad.
Antecedentes familiares: un hermano de la madre ya
fallecido tenía un cuadro similar en la infancia. Ni ella ni
su marido padecen enfermedades hematológicas. Un
hermano menor del niño, de apenas 4 meses de edad,
presentó sangre en la materia fecal. Hermana de 10 años
sin manifestaciones de sangrado.
 
Examen físico actual: presencia de equimosis
(moretones) e incapacidad para flexionar y extender
completamente los antebrazos.
Hematología
Hb= 10,5 g/dL.
Hto=35 %
GR=4.000.000 / mm3
GB=7.200 / mm3
PLT=160.000/mm3
 
 
Hemostasia
TP= 92 %
aPTT= 122 seg.
Fibrinógeno= 310 mg/ dL (200-400 mg/ dL)
 
Discusión
¿Cómo espera que sean las plaquetas de este paciente
desde el punto de vista funcional?
Normales.
 
¿Qué vía de la coagulación se evalúa con el TP?
Extrínseca
 
¿Cómo se inicia la vía intrínseca de la cascada de
coagulación? ¿Cómo se evalúa esta vía?
Con los factores de la fase de contacto. Se evalúa con el
 
Si hubiese déficit de fibrinógeno ¿Cómo espera que sea
el resultado de aPTT y TP?
El déficit de los factores iniciales habitualmente no causa
síntomas o se asocia con problemas de sangrado más
leves. Teniendo en cuenta esto, si el aPTT está
prolongado, ¿qué factores podrían estar en déficit?
FVIII o F IX. de factores de la fase de contacto no tienen
clínica de sangrado tan severa.
 
En referencia a la historia familiar del paciente, ¿existe un
patrón discernible en la forma de herencia de su
patología? ¿Cuál es el déficit de factores más probable?
El alelo defectuoso parece estar en un cromosoma
sexual.
 
Relacione la causa de la enfermedad con los fundamentos de la
terapéutica.