ANEMIAS HEMOLITICAS

INTRODUCCION

• Las anemias hemolíticas constituyen un grupo

heterogéneo de trastornos cuyo denominador
común es el acortamiento de la vida media de
los hematíes en la circulación sanguínea, que
habitualmente es de unos 120 días.
• HEMÓLISIS = Eritropoyesis aumentada
• Hemólisis compensada: No anemia
 Manifestaciones clínicas
• Síndrome anémico (astenia, disnea, taquicardia,
mareo)
• Ictericia mucocutánea
• Esplenomegalia
• Hemoglobinuria e insuficiencia renal (en hemólisis
intravascular)
• Complicaciones por hemólisis crónica:
– Alteraciones del desarrollo óseo y/o gonadal
– Deformaciones craneofaciales, expansión ósea
– Infecciones de repetición
– Litiasis biliar
– Úlceras en miembros inferiores
– Crisis aplásicas (por parvovirus B19o por agotamiento de folatos)
– Hiperesplenismo
– Hemocromatosis secundaria
– Trombosis
 Historia clinica

• La velocidad de comienzo de los síntomas

• Antecedentes familiares de anemia o ictericia
• Antecedentes personales perinatales
• Presencia de ictericia, esplenomegalia y sobrecarga de hierro
• Antecedentes de litiasis biliar
• En niños el retraso del crecimiento
• Antecedentes de infecciones, fármacos o ingesta de
determinados alimentos (habas),
• Orina oscura
• Relación o no con la exposición al frío
diagnostico
 HPN
• La enfermedad se produce por
una proliferación clonal de células
progenitoras hematopoyéticas
que presentan una mutación
somática en el gen PIG-A, situado
en el brazo corto del cromosoma
X (Xp22.1), que conduce a la
alteración de la síntesis del
glucosil-fosfatidil-inositol (GPI),
una molécula requerida para el
anclaje de numerosas proteínas a
la membrana celular,
TALASEMIAS
 DREPANOCITOSIS

DREPANOCITOSIS
 TRATAMIENTO
• Antibióticos
• Vacunación
• Síndrome febril
• Vitaminas
• Hydrea
• Transfusiones
• Profilaxis antitrombotica
• trasplante
 TRATAMIENTO
• CONTROL GENETICO Y CONSEJERIA
• TRANSFUSIONES
• VACUNACION HEP B
• TRASPLANTE
• ESPLENECTOMIA
• QUELANTES DEL HIERRO
 Extracorpusculares No inmunes
• Hiperesplenismo
• Mecánica
– Hemoglobinuria de la marcha
– Anemia hemolitica microangiopatica
– Trastorno hemoliticos microangiopaticos
• PTT, SUH, HELLP, CID
• Metabolicos
– cirrosis
• Infecciosos
– Paludismo, babesiosis