Síndromes Hematológicos

Jonathan Vergara Rojas

Médico – Cirujano - USACH
Contenidos

 Hematopoyesis
 Síndrome Anémico
 Anemia Ferropriva
 Anemia Megaloblástica
 Anemia Hemolítica
 Hemostasia
 Síndrome Hemorragíparo/Púrpura
 Trombofilia
 Clínica hemato - oncológica
Hematopoyesis
Anemia

 Disminución de Hb debajo de los rangos normales (menor a dos deviaciones estándar)

 Hombres adultos  13 g/dl
 Mujeres adultas  12 g/dl
 Embarazo, infancia…

DO2  IC 1.34  Hb  SaO2  0,0031 PaO2 

Transporte Hipoxia
Anemia
de O2 tisular
Síndrome Anémico - Clínica

Sistema Síntomas Signos

General Astenia Palidez muco-cutánea
Cardiovascular Disnea de esfuerzo Taquicardia
Ortopnea Soplo sistólico eyectivo
Palpitaciones Signos de IC
Angor
Síncope
Gastrointestinal Anorexia
Neurológico Cefalea
Tinnitus
Reproductor Amenorrea
Baja libido
Síndrome Anémico - Laboratorio
 Hematocrito: % de sangre total ocupado por GR  depende del tamaño y numero de GR,
además del volumen de plasma.
 Hemoglobina  concentración de hemoglobina.
 Valores corpusculares:
 VCM: volumen promedio de cada GR (80 – 100 fL)
 HCM: cantidad promedio de Hb en cada GR (28 – 32 pg)
 CHCM: concentración de Hb en GR (32 – 36%)
 Índice reticulocitario  producción de eritrocitos respecto a necesidades

% 𝑟𝑒𝑡𝑖𝑐𝑢𝑙𝑜𝑐𝑖𝑡𝑜𝑠× ( 𝐻𝑡𝑜 𝑚𝑒𝑑𝑖𝑑𝑜÷ 𝐻𝑡𝑜 𝑑𝑒𝑠𝑒𝑎𝑑𝑜 )

𝐼𝑅=
𝐹𝑎𝑐𝑡𝑜𝑟 𝑑𝑒 𝐶𝑜𝑟𝑟𝑒𝑐𝑖 ó 𝑛
Síndrome Anémico - Clasificación

IR VCM
Arregenerativas Microcíticas
(<2)
Normocíticas
Regenerativas (>2) Macrocíticas
Síndrome Anémico - Clasificación

Arregenerativas Regenerativas
Carenciales (déficit de Fe, B9, B12) Hemorragia aguda
Enfermedades Crónicas (ERC, inflamación) Hemolisis corpuscular
Aplásicas (hipofunción medular) Hemolisis extra corpuscular
Infiltración medular (mieloptisis)
Síndrome Anémico - Clasificación

Microcíticas Normocíticas Macrocíticas

Déficit de Fe Trastornos crónicos Déficit B9 y B12
Talasemia Hemorragia aguda Hipotiroidismo
Intoxicación por Pl Hemolisis Hemolisis
Trastornos crónicos Hipofunción Medular Hepatopatias, OH
Anemia Ferropénica

Aumento Aumento
Baja ingesta Malabsorción
requerimientos pérdidas

Veganos* Aclorhidria Embarazo Digestivas

Dietas estrictas Enf. Celiaca Adolescencia No digestivas

Anemia Ferropénica - Clínica

 Síntomas:
 Pica (Pagofagia)
 Signos:
 Coiloniquia
 Glositis
 Queilitis angular
 Escleras azules
Anemia Ferropénica - Frotis
Anemia Megaloblástica
Anemia Megaloblástica

Acido Fólico B12 Drogas(MTX)

LMA, SMD B1 B6
Anemia Megaloblástica - Clínica

 Anorexia, baja de peso, diarrea/constipación

 Glositis, queilitis.
 Ictericia  hiperbilirrubina indirecta por eritropoyesis ineficaz.
 Infertilidad, abortos, prematuridad, defectos del tubo neural.
 B12
 Neuropatía periférica
 Mielopatía  síndrome de cordón posterior.
 Deterioro cognitivo
 Aumento riesgo CV  Hiper homocisteinemia.
Anemia Megaloblástica - Frotis
Anemia Hemolítica

Localización Causa Ejemplo Modo

Intrínseca Déficit enzimático G6FD Hereditarias
Hb patías Falciforme, talasemia
Membranopatía Esferocitosis
HPN Adquiridas
Extrínseca Inmunomediado LES, fármacos…
Traumático SHU, CID
Directas Malaria, loxocelismo,
hipotonicidad
Atrapamiento Hiperesplenismo
Anemia Hemolítica – Clínica y Lab.

 Ictericia  Hiperbilirrubina indirecta

 Esplenomegalia
 LDH elevada
 Haptoglobina disminuida
 Esquistocitos al frotis
 IR aumentado
 Hemoglobinuria si intravascular
Anemia Hemolítica - Frotis
Hemostasia
Hemostasia – Modelo Clásico

Primaria Secundaria Terciaria

Fibrinolisis
Hemostasia – Modelo Clásico
Hemostasia – Modelo Clásico
Hemostasia – Modelo Celular
Hemostasia - Laboratorio

Primaria • Conteo plaquetas

• Estudios funcionales

• T de protrombina / Protrombinemia / INR

• TTPk
Secundaria • Tiempo de trombina
• Actividad de factores
• Test de mezclas

Terciaria • Fibrinógeno
• Dímero – D/PDF
Síndrome Hemorragíparo - Clínica

Vascular/Plaquetario Coagulopatías

Petequias  equimosis Hematomas

Purpura no palpable
Hemartrosis
Sangrado de mucosas

Sangrado leve Sangrado profuso

Síndrome Hemorragíparo - Clínica

 Antecedentes familiares
 Fármacos  AAS, TACO, AINES…
 Epistaxis a repetición, gingivorragia (lavarse los dientes)
 Sangrado excesivo en procedimientos dentales.
 Complicaciones hemorrágicas en cirugías.
 Hipermenorrea
Síndrome Hemorragíparo - Causas

Trastorno plaquetario Trombocitopenia Producción baja Aplasia medular

Destrucción alta PTI, PTT
Hiperesplenismo DHC, linfoma
Función alterada Congénita Glanzmann
Adquirida Uremia, AAS
Coagulopatía Congénitas Hemofilias
Adquiridas DHC, cumarinicos
Síndrome Hemorragíparo – Correlación
laboratorio
Trastorno Plaquetas Protrombina TTPk Fibrinogeno
Función Normal Normal Normal Normal
plaquetaria
Trombocitope Disminuido Normal Normal Normal
nia
Vía extrínseca Normal Prolongado Normal Normal
Vía intrínseca Normal Normal Prolongado Normal
Consumo Disminuida Prolongado Prolongado Disminuido
Trombofilias

 Fenómenos isquémicos criptogénicos

 IAM, AVE, isquemia aguda sin FRCV, en
personas jóvenes
 TVP idiopática en sitios inusuales
 Trombosis a repetición
 Antecedentes familiares de trombosis
 Abortos a repetición
 Purpura palpable  vasculitis
Clínica Hemato - Oncológica
Síndromes Mieloproliferativos y Linfoproliferativos
Síntomas B  Linfoproliferativo

Sudoración
Baja de Peso
Nocturna

Fiebre baja
Otras manifestaciones

Infecciones
Fatigabilidad Hemorragias Dolor óseo
recurrentes

Efecto de masa
Adenopatías Esplenomegalia Hiperviscosidad
local