AMILOIDOSIS DE LENGUA

ASOCIADO A
MIELOMA MÚLTIPLE
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA. UNIVERSIDAD RICARDO PALMA. LIMA, PERÚ.

SERVICIO DE MEDICINA INTERNA. HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN. LIMA, PERÚ

FAC. MED. HUM. 2017

Presentado por:
Geyson Bejarano
Ximena Salamanca
Cárdenas Leidy
Ramírez Norma
 ¿QUÉ ES LA AMILOIDOSIS?
• La amiloidosis es una patología de etiología desconocida, se caracteriza por el acúmulo de
material proteico amorfo depositado en diversos órganos y tejidos, produciendo atrofia y
alteraciones funcionales de ellos.
• las formas principales de presentación de la amiloidosis son:
• 1) amiloidosis primaria (AL): denominadas gammapatías
monoclonales. se trata de un tipo de cáncer en el que unas
proteínas fibrilares (sustancia amiloide) se depositan en los tejidos
en cantidades suficientes como para deteriorar la función normal
del órgano afectado

2) Amiloidosis secundaria reactiva o adquirida (AA):

se desarrolla típicamente como complicación de una
enfermedad inflamatoria crónica, destacando entre las
más habituales; enfermedades de origen reumatológico
(artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética, artritis
psoriásica), la fiebre mediterránea familiar, la
enfermedad inflamatoria intestinal, así como infecciones
cronificadas (tuberculosis, osteomielitis)
• 3) Amiloidosis familiar o
hereditaria por mutación de
la transtiretina (ATTR): están
asociadas a una enfermedad
autosómica dominante que
conduce a síntomas clínicos a
través de depósitos de
amiloide, principalmente en el
corazón, pero también en los
pulmones, vasos sanguíneos
y riñones
 AMILOIDIOSIS LINGUAL

• Produce macroglosia, caracterizada por tener un aumento difuso y pérdida de su elasticidad, una superficie lisa
o abollonada con pápulas, placas o nódulos, que suelen producir indentaciones en los bordes laterales.

La macroglosia puede llegar a producir alteraciones a nivel del habla, masticación, deglución, dificultades
en la respiración , teniendo que usar una traqueotomía para poder respirar
• Es una patología que resulta del depósito de una proteína fibrilar resistente a la proteólisis
denominada proteína amiloide, esta puede estar localizada en un solo órgano o a nivel
sistémico
 CASO CLINICO
• Paciente varón de 78 años de cuzco, con antecedente de
hipertensión arterial, gota y portador de un marcapaso
cardiaco. hace diez meses refiere haber presentado
dificultad para masticar y triturar los alimentos que empeoró
y se agregó dolor de garganta con dolor cervical. además,
al deglutir los alimentos, el paciente refería sensación de
falta de aire. dos meses después refiere, que se agrega
pirosis asociado a halitosis. concomitantemente presentó
debilidad distal de miembros superiores e inferiores a
predominio del lado derecho, por tal motivo es internado en
un hospital de su localidad
 CASO CLINICO

• El paciente es diagnosticado con mieloma

múltiple, amiloidosis secundaria e insuficiencia
renal. por lo que se comenzó la administración
de dexametasona, enoxaparina, bisoprolol,
furosemida y se continuó con la hemodiálisis. a
la evolución se agregó una neumonía
intrahospitalaria (NIH) por lo que el paciente
falleció a los dos días.
 DIAGNOSTICO
• Se realiza por estudio histopatológico del órgano o tejido afectado. la tinción más empleada es el
rojo Congo, este produce una coloración rojiza al microscopio óptico y un color verde fluorescente
cuando se ve a través de luz polarizada
TRANSTITERRINA
 TRANSTITERRINA
es una proteína de transporte
sintetizada por el hígado y los
plexos coroideos. Se encuentra
en el suero y el líquido
cefalorraquídeo. Su función es
transportar tiroxina y proteína de
unión al retinol.
 POR QUE FALLA TRANSTITERRINA
El gen que codifica la transtirretina se encuentra
en el cromosoma 18 humano.
Transporta vitamina A, proteína ligada al retinol,
T3 y T4. La proteína de transtiretina es
producida en el hígado, y es una mutación de
esta proteína la que causa la amiloidosis
familiar. Hay otras proteínas con mutaciones que
pueden causar amiloidosis familiar. Migra como
prealbúmina en el proteinograma.
 CONCLUSIÓN
• La amiloidosis es una patología que afecta mayormente a personas de
edad avanzada. se encuentra una asociación entre las discrasias plasmo
celulares y la al lingual; sin embargo, escasos son los reportes de una AA
localizada en lengua de un paciente con mieloma múltiple. es importante
conocer los diagnósticos diferenciales y reconocer que el estudio
histopatológico e inmunohistoquímico nos dan el diagnóstico definitivo de
la amiloidosis y el tipo de esta.
 REFERENCIAS
• amiloidosis. (s. f.). sciencedirect. recuperado 13 de febrero de 2022, de
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/s030454121370581x
• Díaz, M. P. (s. f.). Amiloidosis oral nodular. scielo. Recuperado 13 de febrero de 2022,
de https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-05582008000100005
• CONCIENTIZACIÓN SOBRE LA AMILOIDOSIS. (2013, octubre). NORD.
https://www.amyloidosissupport.org/AmyloidAware_Spanish.pdf
• J.P.-V.L.B.-V.A.C.-I.P.P.-P.D.B.-G. (2017, enero). AMYLOIDOSIS OF TONGUE
ASSOCIATED WITH MULTIPLE MYELOMA: CASE REPORT. Rev. Fac. Med. Hum.
https://www.urp.edu.pe/pdf/id/9166/n/amiloidosis-de-lengua-asociado-a-mieloma-multip
le-reporte-de-caso.pdf
• Amiloidosis. (2013, 1 mayo). ScienceDirect. Recuperado 13 de febrero de 2022, de
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S030454121370581X