UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”

AMILOIDOSIS
RENAL
INTEGRADORA I - FISIOPATOLOGÍA
GRUPO: GRUPO 07
INTEGRANTES: DOCENTE:
LUDEÑA cARRASCO, MARYCIELO AVRIL Dr. LEONIDAS CESPEDES PAULLO
GAMBOA GARIBAY, ALMENDRA
GARCÍA CUYA, ANDREA MARIBEL
VILCA MOLINA ANDERSON MIGUEL
ZAPATA GUTIERREZ, PIERO SEBASTIÁN

2023
 ¿QUÉ ES AMILOIDOSIS?
Amylon = almidón
La amiloidosis es una enfermedad
Eidos = forma
autoiunmune, debido al depósito
Término acuñado por
material llamado amiloide
Virchow

Es una enfermedad infrecuente, el

75% de los pacientes tiene
amiloidosis primarias,
LOCALIZADA generalmente son mayores de 40

años y es más frecuente en
CLASIFICACIÓN hombre

SISTÉMICA
SIGNOS Y SINTOMAS
FATIGA
FALTA DE AIRE
DOLOR EN LAS MANOS O PIES
DIARREA
LENGUA AGRANDA
MANCHAS PÚRPURAS
ALREDEDOR DE LOS OJOS

EN LA AMILOIDOSIS
RENAL:
PROTEINURIA
APARICIÓN DE EDEMAS
Daño en el filtrado glomurelar:
microhematuria, leucocituria
 FISIOPATOLOGIA
da
ci
du CAMBIOS
ro
P FISIOPATOLOGICOS

Daño en los glomérulos

Inflamación

Interferencia con la función

Acumulación renal
 TIPOS DE AMILOIDOSIS
Entre la gran cantidad de tipos mencionaremos las de mayor incidencia

Amiloidosis AL (amiloidosis de cadenas

ligeras de inmunoglobulina). (ATTRm) Transtiretina
La amiloidosis AL también recibe el nombre de "amiloidosis Se asocian con mas frecuencia a afectacion renal. Progresion
primaria". Suele afectar el corazón, los riñones, el hígado y los ERC < 10% casos
nervios.

Amiloidosis AA (ALECT2)
Este tipo también se conoce como amiloidosis secundaria y Edad > 60 años. Proteina precursora el Factor quimiotactico
suele desencadenarse por una enfermedad inflamatoria, leucocitario 2
como la artritis reumatoide. Afecta más comúnmente a los
riñones, el hígado y el bazo.
 DIAGNOSTICO

Demostración de los depósitos de

amiloide en tejido renal Antecedentes
familiares
Historia clinica
Pruebas serológicas

Biopsia con infiltrados

material Rojo Congo positivo
Amiloidosis AA

La mayoría de amilosis renal son sistémicas además del

daño renal también se debe determinar el grado de
afección y extensión a otros órganos.
 EPIDEMIOLOGÍA
Las amiloidosis sistémicas son enfermedades
infrecuentes a base de sus escasos estudios
sobre su prevalencia e incidencia los Olmsted (Minnesota, EEUU)
cuales en la mayoría de ocasiones son
amiloidosis AL la más frecuente en países Registro Español de Glomerulonefritis
desarrollados
Otros estudios posteriores

Edad media en el momento del diagnóstico

 TRATAMIENTO
Amiloidosis AL Amiloidosis AA

Proteínas fibrilares se depositan en tejidos (deterioro) Aumento de producción de proteína sérica amiloide A

Manifestaciones principales Enfermedades inflamatorias o infecciosas:

Artritis reumatoide
Artritis idiopática juvenil,
Infecciones crónicas (bronquiectasias, osteomielitis,
tuberculosis

Inhibidores de
proteosomas Terapia Colchicina
(bortezomid, ixazomid) antimicrobiana
 TRATAMIENTO
Amiloidosis ATTR

Inestabilidad de la proteína transtirretina

Trasplante renal Estabilizadores de TTR

 CASO CLINICO
Paciente de 62 años con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 de larga
evolución, que consultó por edemas en miembros inferiores y disminución de peso. Al examen
físico se encontró hipertensión arterial y edemas generalizados. Los análisis de laboratorio
mostraron proteinuria importante (4 gramos por día) y una disminución de la función renal
(creatinina sérica de 2,5 mg/dL).

La biopsia renal reveló la presencia de depósitos de amiloide en las paredes de los vasos
sanguíneos, glomérulos y túbulos renales, lo que confirmó el diagnóstico de amiloidosis renal. El
paciente recibió tratamiento con diuréticos y se inició terapia con inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (IECA) para el control de la hipertensión arterial y la proteinuria.

A pesar del tratamiento, el paciente continuó con disminución de la función renal y proteinuria,
por lo que se inició tratamiento con quimioterapia dirigida a la eliminación de la proteína
precursora del amiloide. Después de varios ciclos de tratamiento, se observó una mejoría en la
función renal y una disminución de la proteinuria.
 CASO CLINICO
BIOPSIA: La tinción de Rojo Congo examinada bajo luz polarizada, bajo
fluorescencia
CASO CLINICO
Evaluar la birrefringencia
CASO CLINICO
Proteinuria

Hematuria

Dificultad para orinar

Insuficiencia renal

Edema

Fatiga

Pérdida de peso

Hipertensión arterial

Dificultad para respirar

GRACIAS
GRACIAS