VASCULITIS

Generalidades
• Son un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias crónicas,
específicas de los vasos sanguíneos de cualquier órgano, de naturaleza
inmunológica, etiología desconocida y evolución variable.
• Pueden ser primarias o secunadarias
• Se caracterizan por tener infiltrado inflamatorio en y/o alrededor de los
vasos y daño vascular por necrosis fibrinoide, leucocitoclástica, trombos o
degeneración del tejido conectivo
 Características comunes
• La afectación inflamatoria difusa vascular determina la aparición de:
• Sintomatología general: fiebre, astenia, afectación del estado general, etc. y
• Desarrollo de manifestaciones orgánicas locales (síntomas neurológicos, dolor
abdominal, compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral
por oclusión de los vasos.
• La localización de los vasos, su diferente tamaño y la distinta histopatología, en
la que predominará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyen las
características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su
individualización.
 Clasificación arteritis primarias

Vasos grandes
• Arteritis de células gigantes o de la temporal No autoanticuerpos
• Takayasu
Proinflamatorio IL-6, Th 17

• Poliarteritis nodosa PAN

Vasos medianos • Kawasaki
Complejos inmunológicos
Reacción de hipsersensibilidad tipo
• Vasculitis IgA o púrpura de Schönlein-Henoch III
• Vasculitis crioglobulinémica
• Angeítis leucocitocláscica
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Vasos pequeños ---
• Poliangitis microscópica PAM Autoanticuerpos ANCA
• Granulomatosis de Wegener
• Granulomatosis de Churg-Strauss Reacción de hipersensibilidad tipo II
 Vasculitis de vasos pequeños ANCA

Wegener Churg-Strauss PAN

c-ANCA p-ANCA p-ANCA

Antiproteinasa 3 Antimieloperoxidasa Antimieloperoxidasa
Patrón citoplasmático Patrón perinuclear Patrón perinuclear

Presencia de ANCA mayor compromiso arterial y renal

Arteritis secundarias
Artritis reumatoide ó Lupus eritematoso
sistémico

Sjögren

Infecciosas

Malignidad

Medicamentos
Sitios frecuentes de afectación
Características
clínicas
 Sospecha clínica
• Síndrome constitucional:
• Fiebre, astenia, malestar, artromialgias...
• Cutáneas:
• Púrpura palpable (manifestación más característica), que suele comenzar en zonas declives,
• Nódulos subcutáneos, urticaria crónica, livedo reticularis, úlceras, telangiectasias del lecho
ungueal, infarto o gangrena digital...
• Renales:
• La afectación renal (PAN), puede cursar con glomerulonefritis, proteinuria, hematuria,
insuficiencia renal, HTA, etc
 Sospecha clínica
• Pulmonares:
• Hemoptisis, tos, disnea, crisis asmáticas, alteraciones radiográ- ficas (nódulos, infiltrados).
• Digestivas:
• Melenas, dolor abdominal, náuseas, vómitos, infarto y perfo- ración intestinal...
• Nerviosas:
• Mononeuritis múltiple (manifestación más sugerente de vas- culitis, dolor y parestesias en la distribución de un nervio pe- riférico y
déficit motor del mismo nervio en las horas o días siguientes), cefalea, ACV, convulsiones...
• Oculares:
• Iritis, uveítis, conjuntivitis...
• ORL:
• Congestión nasal, epistaxis, sinusitis de repetición...
• Cardiacas:
• Pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia cardiaca conges- tiva...
Vasculitis de grandes vasos
 Vasculitis de
medianos vasos
Vasculitis de pequeños vasos
Diagnóstico
 Aproximación diagnóstica
• Sospecha clínica
• ANCA por ELISA o IFI
• Biopsia: diagnóstico de confirmación
• Sangre: reactantes de fase aguda (VSG, PCR), FR
• Angiografía: cuando la biopsia no es accesible
Vasculitis
• Pruebas para enfermedad subyacente: autoanticuerpos, granulomatosas

VHB, VHC, crioglobulinas

• Pruebas para detección de afectación orgánica: EGO,
sangre oculta en heces, Rx tórax, TC, RM
• Estadificación de la enfermedad
Medidas de la actividad de la enfermedad
Útiles para la valoración del tratamiento
Tratamiento
Tratamiento de las vasculitis necrosantes
Gracias