VASCULITIS

DEFINICIÓN

Las vasculitis son un grupo heterogéneo

de enfermedades, caracterizadas
patológicamente por la evidencia de
inflamación vascular, que produce grados
variables de oclusión e isquemia tisular, y
clínicamente, por un conjunto de síntomas
y signos
 VASCULITIS
CLASIFICACIÓN

• Angitis por hipersensibilidad

• Angitis granulomatosa alérgica
• Arteritis reumática
• Periarteritis nodosa
• Arteritis temporal

Zeek PM
N Eng J Med 1953;248:764-72.
 VASCULITIS
NOMENCLATURA DEL CONSENSO DE
CHAPEL HILL DE 1994
1) VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Arteritis de células gigantes (temporal)
Arteritis de Takayasu
2) VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
3) VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscópica
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculitis crioglobulinémica esencial
Angitis leucocitoclástica cutánea
Jennette JC, et al Arthritis Rheum. 1994;37:187-92.
Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
 VASCULITIS
NOMENCLATURA DEL CONSENSO DE
CHAPEL HILL DE 2012
• Vasculitis de vasos grandes
• Vasculitis de vasos medianos
• Vasculitis de vasos pequeños

 Vasculitis asociadas a ANCA

 VVP por complejos inmunes

• Vasculitis de vasos de tamaño variable

• Vasculitis de un órgano
• Vasculitis asociadas con enfermedad sistémica
• Vasculitis asociadas con una causa probable

Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.

Jennette JC, et al. Arthritis
Rheum. 2013;65:1-11.
Jennette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
 VASCULITIS
ETIOPATOGENIA
• ANCA:

“Netosis”
Activación de la vía alterna del complemento

• Daño de las células endoteliales

• Daño vascular directo por agentes
infecciosos (virus hepatitis B y C) o CI: PAN
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ETIOPATOGENIA

• Respuesta inmune mediada por células y

formación de granulomas: ACG, AT, GPA,
GEPA
• Tumores: Reacción cruzada de AC, daño
directo del endotelio por células tumorales,
producción local de citocinas
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IDENTIFICACIÓN

• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica y afectación del SNC
• Oligoartritis no destructiva
• Polimialgia reumática
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SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES

• Malestar general
• Fatiga
• Pérdida de peso
• Fiebre
• Artralgias
• Mialgias
• Anorexia
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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Púrpura palpable
• Urticaria
• Úlceras
• Infartos
• Nódulos
• Livedo reticularis/racemoso
• Exantemas máculopapulares
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NEUROPATÍA PERIFÉRICA

• Mononeuritis múltiple
• Mononeuritis extensa
• Polineuropatía
• Neuropatía sensitiva
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ACG
• Síndrome febril y síntomas
constitucionales
• Arteritis craneal:

Cefalea
Dolor a la palpación en el área temporal
Neuropatía óptica isquémica
Claudicación mandibular
Isquemia del SNC
Polimialgia reumática
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ACG
• Arteritis de vasos grandes/aortitis:

Claudicación de miembros
Enfermedad sin pulsos
Fenómeno de Raynaud
Aneurisma aórtico
Insuficiencia aórtica
Polimialgia reumática

• Polimialgia reumática aislada

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ARTERITIS DE TAKAYASU

• Ataque al estado general

• Insuficiencia vascular e isquemia

 ARTERITIS DE TAKAYASU
ISQUEMIA

• Carotidinia
• Mareos, tinitus, cefalea, síncope,
alteraciones visuales, EVC
• Atrofia de los músculos faciales,
claudicación mandibular
• Claudicación de los brazos, ausencia
de pulsos, discrepancia en la TA
 ARTERITIS DE TAKAYASU
ISQUEMIA

• Soplos
• Enfermedad cardíaca: cardiopatía
isquémica, arritmias e insuficiencia
cardíaca
• Insuficiencia y aneurismas aórticos
• Hipertensión arterial sistémica
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POLIARTERITIS NODOSA

• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• Manifestaciones gastrointestinales
• Hipertensión renovascular
• Manifestaciones cardíacas
• Respeta los pulmones
• Aneurismas
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GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
(WEGENER)
• Síntomas constitucionales
• Afectación de las vías aéreas superiores
• Afectación de las vías aéreas inferiores
• Glomerulonefritis necrosante focal
segmentaria
• Artralgias y/o artritis
• Manifestaciones oculares
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• ANCA positivos (80 – 90 %)
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POLIANGITIS MICROSCÓPICA

• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones cutáneas
• Neuropatía periférica
• Glomerulonefritis pauci-inmune
• Afectación pulmonar
• ANCA positivos (70 %)
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GRANULOMATOSIS ESOSINOFÍLICA
CON POLIANGITIS (CHURG-STRAUSS)

• Síntomas constitucionales
• Manifestaciones pulmonares: asma,
infiltrados, derrame pleural
• Rinitis alérgica
• Sinusitis
• Manifestaciones neurológicas:
mononeuritis múltiple, SNC
• Manifestaciones renales: GMN,
insuficiencia renal
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GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA
CON POLIANGITIS (CHURG-STRAUSS)

• Manifestaciones cutáneas
• Manifestaciones GI: dolor abdominal,
diarrea, sangrado
• Manifestaciones ME: mialgias,
artralgias/artritis
• Eosinofilia
• ANCA positivos (40 – 50 %)
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EXÁMENES DE LABORATORIO

• Biometría hemática
• Reactantes de fase aguda
• Química sanguínea
• Examen general de orina
• ANCA
• Perfil de hepatitis B y C
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ANCA
• CITOPLÁSMICOS: c-ANCA
Proteinasa-3

• PERINUCLEARES: p-ANCA
Mieloperoxidasa
Catepsina G
Lactoferrina
Elastasa
Azurocidina
Lisozima
Proteína bactericida incrementadora de la
permeabilidad
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DIAGNÓSTICO
• BIOPSIA:

 Piel
 Nervio sural
 Músculo
 Recto
 Testículo

• ANGIOGRAFÍA
• ANGIOTOMOGRAFÍA COMPUTADA Y
ANGIORESONANCIA MAGNÉTICA
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TRATAMIENTO
• GLUCOCORTICOIDES:

 Prednisona: 1 mg/kg/día
 Metilprednisolona: 500 mg-1 g/24
horas (3-5 dosis); 15 mg/kg/día

• CICLOFOSFAMIDA:

 IV: 500 mg-1 g/m2 de superficie

corporal (bolos mensuales)
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TRATAMIENTO

• METOTREXATO: 5-25 mg/semana

• AZATIOPRINA: 1-2.5 mg/kg/día
• MICOFENOLATO DE MOFETILO: 1 g cada
12 horas
• GAMMAGLOBULINA IV: 2 g/kg (DU) ó 5
dosis de 400 mg/kg
• RITUXIMAB: 1 g IV; 2a dosis 2 semanas
después
• PLASMAFÉRESIS