SÍNDROME DE LIDDLE

• EL SÍNDROME DE LIDDLE ES UN TRASTORNO AUTOSÓMICO

DOMINANTE RARO DEL TRANSPORTE EPITELIAL RENAL QUE
CLÍNICAMENTE SE ASEMEJA AL ALDOSTERONISMO
PRIMARIO, CON HIPERTENSIÓN Y ALCALOSIS METABÓLICA
HIPOPOTASÉMICA CON CONCENTRACIONES PLASMÁTICAS
BAJAS DE RENINA Y DE ALDOSTERONA.

• LOS PACIENTES CON EL SÍNDROME DE LIDDLE PRESENTAN

MANIFESTACIONES ANTES DE LOS 35 AÑOS. EXPERIMENTAN
HIPERTENSIÓN, Y SIGNOS Y SÍNTOMAS DE:

•  HIPOPOTASEMIA

• ALCALOSIS METABÓLICA.
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

• CONCENTRACIÓN URINARIA DE • TRIAMTERENO O AMILORIDA

SODIO
BLOQUEAN LOS CANALS DE NA
• CONCENTRACIONES DE RENINA EPITELIALES DEL TCD Y T. COLECTOR
Y ALDOSTERONA EN EL PLASMA
DIABETES INSÍPIDA NEFROGENICA

DIN HEREDITARIA
• LA DIN HEREDITARIA MÁS COMÚN ES UN
RASGO LIGADO AL CROMOSOMA X CON
PENETRANCIA VARIABLE EN MUJERES
HETEROCIGOTAS QUE AFECTA AL GEN DEL
RECEPTOR 2
DE ARGININA VASOPRESINA (AVP).
ETIOLOGÍA
DIN ADQUIRIDA
• ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE
• NEFRONOPTISIS Y COMPLEJO DE ENFERMEDAD RENAL QUÍSTICA
MEDULAR
• NEFROPATÍA POR ANEMIA FALCIFORME
• LIBERACIÓN DE FIBROSIS PERIURETERAL OBSTRUCTIVA
• RIÑÓN MEDULAR EN ESPONJA
• PIELONEFRITIS
• HIPERCALCEMIA
• AMILOIDOSIS
• SÍNDROME DE SJÖGREN
• SÍNDROME DE BARDET-BIEDL
 SIGNOS Y SINTOMAS

• LA GENERACIÓN DE GRANDES CANTIDADES DE ORINA DILUIDA (ENTRE 3 Y 20 L POR DÍA) ES EL

SIGNO MÁS CARACTERÍSTICO.

• UNA BUENA RESPUESTA A LA SED

• EL SODIO SÉRICO SE MANTIENE CERCANO AL VALOR NORMAL.

• HIPERNATREMIA DEBIDO A LA DESHIDRATACIÓN EXTREMA.

• LA HIPERNATREMIA PUEDE CAUSAR SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS, COMO EXCITABILIDAD

NEUROMOTORA, CONFUSIÓN, CONVULSIONES O COMA.
 DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

• VOLUMEN Y OSMOLALIDAD DE LA ORINA DE

24 HORAS

• ELECTROLITOS SÉRICOS • INGESTA ADECUADA DE AGUA LIBRE

• PRUEBA DE PRIVACIÓN DE AGUA • RESTRICCIÓN DE SAL Y PROTEÍNAS EN LA
DIETA

• CORRECCIÓN DE LA CAUSA

• A VECES, UN DIURÉTICO TIAZÍDICO, UN

MEDICAMENTOS ANTIINFLAMATORIOS NO
ESTEROIDEOS O AMILORIDA