CEC

• El CE localizado en el pabellón auricular, el

labio y los genitales parece tener un mayor
riesgo de muerte.
• los adultos de más de 85 años, la mayoría de
las muertes por cáncer cutáneo son
atribuibles al CE
 CBC
• Los casos de CBC metastásicos suelen ser de
tumores con patrones histopatológicos
invasivos (morfeiforme, infiltrante, metatípico,
basoescamoso). El crecimiento perineural,
también denominado invasión perineural,
puede ser un indicador de una enfermedad
invasiva.
• Las exposiciones químicas ocupacionales que pueden
conducir al cáncer cutáneo con mayor frecuencia son
los pesticidas, el asfalto, el alquitrán y los hidrocarburos
aromáticos policíclicos, y suelen dar lugar a CE.
• El arsénico es una causa bien definida de CE (v. capítulo
88). Un indicio de una exposición al arsénico es la
presencia de queratosis arsenicales palmoplantares. El
CBC se ha descrito tras una exposición extensa al
arsénico. El período de latencia típico desde la
exposición al desarrollo del tumor es de 20-40 años.35
 CEC
• Otros factores de riesgo, incluidos los inhibidores de
BRAF Hasta el 25% de los pacientes que reciben
inhibidores selectivos de BRAFV600 (p. ej.,
vemurafenib, dabrafenib) pueden sufrir CE o
queratoacantomas (QA).
• Afortunadamente, la combinación de un inhibidor
selectivo de BRAF con un inhibidor de MEK, como se
hace habitualmente hoy en día, reduce
significativamente la incidencia de efectos adversos de
estos dos fármacos, incluida la formación de CE y QA
• Síndromes genéticos asociados a un mayor riesgo de CBC, CE
o ambos Xerodermia pigmentaria La xerodermia pigmentaria
(XP) consta de un grupo de trastornos autosómicos recesivos
caracterizados por defectos en la reparación no programada
del ADN (v. capítulo 86). Se observa una incidencia muy
acentuada de carcinoma queratinocítico y de melanoma en
estos sujetos si se exponen a la luz solar. El CE y el CBC
aparecen a una edad temprana (mediana de edad de 8 años),
y en los sujetos afectados que tienen < 20 años de edad el
riesgo es 4.800 veces mayor que en la población general. La
evitación estricta de la UV puede reducir significativamente la
formación del cáncer cutáneo.
• Albinismo oculocutáneo El albinismo oculocutáneo
engloba un grupo de trastornos autosómicos recesivos
en los que hay un grado variable de dilución pigmentaria
de la piel, los ojos y el pelo (v. capítulo 66). A una edad
relativamente temprana aparecen el CCNM,
especialmente el CE, y el melanoma cutáneo con mayor
frecuencia. Como en la XP, la evitación estricta del sol
durante la vida puede minimizar mucho el desarrollo
tumoral. Sin embargo, el CE cutáneo metastásico es aún
un problema significativo en áreas del mundo como
África Ecuatorial..
• Epidermodisplasia verruciforme La epidermodisplasia
verruciforme (EV) es un trastorno inusual, habitualmente
heredado de forma recesiva, en el que hay una colonización
cutánea generalizada por el VPH de múltiples subtipos, sobre
todo 5 y 8 (v. capítulo 79). Las pruebas de una asociación entre
la infección cutánea por el VPH y el CE se publicaron por
primera vez en estos pacientes. De un tercio a la mitad de los
pacientes sufrirán CE cuando sean adultos, habitualmente en
las regiones expuestas al sol, y varias décadas antes de lo que
es típico para el desarrollo del CE en la población general. Se
han descrito comportamientos biológicos invasivos, incluidas la
diseminación perineural, las metástasis y la muerte.
• Epidermólisis ampollosa distrófica La epidermólisis
ampollosa distrófica con cicatrización significativa
puede deberse a mutaciones dominantes y recesivas
en el gen del colágeno de tipo VII. El CE aparece con
mayor frecuencia en las formas recesivas, donde es
la causa más frecuente de muerte. Los tumores
suelen aparecer durante la tercera a quinta décadas
de la vida, son con frecuencia múltiples y muestran
un comportamiento maligno en cuanto a recidivas y
metástasis