MG20: Tumores malignos mucosa oral

- Tumores malignos de la mucosa oral : Conjunto de neoplasias que se

caracterizan por:
o Crecimiento progresivo.
o Invasivo.
o Atipia celular y mitosis.

A. CARCINOGÉNESIS
- El proceso de la carcinogénesis continua siendo desconocido.
- Intervienen:
o Factores genéticos.
o Factores ambientales.
- Factores carcinogénicos:
o Tabaco.
o Virus.
o Oncogenes.
o Alcohol.
o Irritantes químicos.
o Irritantes mecá nicos mantenidos.
- Carcinogénesis:
o Carcinó genos exó genos – oncovirus e irritantes.
o Condiciones genéticas del huésped.
↓
o Activació n de oncogenes.
o Alteració n de genes supresores de los oncogenes o antioncogenes.
o Alteració n de genes reguladores de la apoptosis (muerte celular
programada).
o Fallo inmunoló gico en linfocitos T helper.
o Mecanismos de escape tumoral al control del sistema inmune.

B. CLASIFICACIÓN TUMORES MALIGNOS DE LA MUCOSA ORAL

- Primarios: el tumor original asienta en la mucosa oral.
- Metastásicos: tumoraciones que asientan en la mucosa oral, pero que son
secundarios a una proliferació n tumoral a distancia.

- Incidencia del cáncer oral y los índices de mortalidad difieren ampliamente a nivel
mundial:
o Los países de mayor incidencia son algunos del sureste asiático (India,
Pakistá n, Bangladesh, Sri Lanka, Taiwan) y algunos países europeos
(Francia y Hungría especialmente).
o La mayor incidencia de cá ncer oral mundial es en South Karachi
(Pakistan) (má s del 90% COCE y entre un 3-5% son tumores de glá ndulas
salivales menores, sarcomas, melanomas, plasmocitomas y linfomas).
o Ocasionalmente estos tumores orales son metastá sicos.
 C. Tumores de origen epitelial
- 2 tipos :
o Carcinoma oral de células escamosas (COCE).
o Carcinoma verrucoso de ackerman.

COCE
- El consejo de dentistas de Españ a establece que:
o En Españ a se diagnostican al añ o entre 6-12 casos/añ o de sexo
masculino.
o En Españ a se diagnostican al añ o de media 2 casos/ año de sexo
femenino.
o En total la incidencia de este tumor maligno es de entre 1,0-5,2
casos/100.000 hab.
o En 2012 la incidencia de tumores en labio y cavidad oral
 Mundo : 300.373 casos (198.975 hombres/ 101.398 mujeres).
 Españ a : 4.098 casos (2.879 hombres/ 1.219 mujeres).
o La previsió n para 2015 aumenta el nú mero de casos
 Mundo : 32 4398 (215.283 hombres/ 109.115 mujeres).
 Españ a : 4.336 (3.053 hombres/ 1.283 mujeres).
o El cá ncer oral (CO) es uno de los problemas de salud má s importante,
constituyendo, junto con el cá ncer de faringe, el 6º más común en el
mundo.
o La incidencia anual es de 275.000 para el cáncer oral y de 130.300
para el faríngeo.
o Las lesiones malignas del CO tienen diferentes orígenes, siendo en su
mayoría de origen epitelial. El 90% de las lesiones malignas de la
cavidad oral son carcinomas orales de células escamosas (COCE).

A — EPIDEMIOLOGÍA
- En 2012 en Españ a representa el 1,9% de todos los tumores malignos.
- El 90% de los tumores de la cavidad oral.
- Má s frecuente en varones que mujeres.
- Incidencia aumenta con la edad siendo el tercer tumor maligno en
frecuencia en varones adultos 40-59 años.
- La importancia del COCE también radica en su ALTA MORBILIDAD.
Constituye una patología con graves implicaciones psicosociales y
económicas. Segú n los registros los casos llegan a la consulta en períodos
avanzados y demandan tratamientos costosos, imposibilidad de reintegrarse
al trabajo a corto plazo y problemas de adaptació n social, debido a que
muchas veces requieren tratamientos mutilantes.

B — FACTORES ETIOLOGICOS
- Existen mú ltiples factores relacionados con el COCE, pero son el sinergismo
tabaco y Alcohol los 2 factores más importantes.
- 1 — ONCOGENES. GENES SUPRESORES TUMORALES:
o Los protoncogenes (en DNA de células normales) se transforman en
Oncogenes por alteraciones en el DNA causado por factores externos
ambientales. Originando factores de crecimiento que estimulan el
crecimiento y divisió n celular. Crecimiento tumoral.
o Existen genes supresores de tumores o antioncogenes que actú an:
 Detectado las alteraciones en el DNA de las células del tejido
afectado y lo repara.
 Produce la apoptosis o muerte celular programada.
o En el COCE se ha visto alterado el antioncogen P53, relacioná ndose esto
con el inicio de la carcinogénesis.

- 2 — TABACO SOLO O ASOCIADO A ALCOHOL (SINERGISMO):

o Aproximadamente el 85% de los pacientes con COCE son grandes
fumadores: de má s de 20 cigarrillos diarios.
o El riesgo aumenta cuanto mayor sea el nº de cigarrillos que fuma el
paciente.
o La forma de consumir y tipo de tabaco también tiene importancia en el
riesgo de aparició n del tumor: puros, pipa, masticar tabaco o depositarlo
en la mucosa: nuez de betel, tabaco en polvo. Mayor riesgo.

- 3 — ALCOHOL:
o El consumo de alcohol independientemente del tabaco tiene un alto riesgo
de COCE.
o Un 90% de grandes bebedores originan un COCE: grandes bebedores:
1litro vino, 2 litros cerveza o ½ litro whisky al día.
o Tiene efecto multiplicativo de riesgo, si el paciente ademá s es fumador.
Que es lo habitual.
o La combinació n de fumar y beber es el factor etioló gico má s importante en
el cá ncer oral.

- 4 — EXPOSICIÓN A VIRUS (VPH Y VEB):

o Existe asociació n con VHS-1 y VPH serotipos 16 y 18.
o Las células epiteliales está n expuestas de forma repetida al virus sin
destruirse--- posibles cambios degenerativos.
o Algunos tipos de VPH considerados de alto riesgo (oncoló gicos) han sido
asociados con leucoplasia y carcinoma escamocelular (VPH 16, 18, 31, 33
y 35) (Miller & White; Shilitoe, 1991).
o VPH:
o Contagio:
 Relaciones sexuales (30-40 tipos VPH infectando la regió n
anogenital).
  Sin embargo, se han descrito también infecciones
orofaríngeas y amigdalitis causadas por los mismos
tipos de VPH´s. (Cogliano et al., 2005).
o Se describe un incremento en la incidencia del cá ncer de la
cavidad oral y en especial en la població n joven, lo cual se
ha observado en varias regiones del mundo.
o Los casos de cá ncer VPH-positivos se asocian con
determinados comportamientos sexuales, son má s frecuentes en hombres
de raza blanca y en personas que no consumen tabaco o
alcohol y pueden aparecer en pacientes aproximadamente
cuatro añ os má s jó venes (mediana de la edad: 52-56 añ os).
o A pesar de que a menudo se diagnostica en estadios má s
tardíos, la mortalidad o el riesgo de recurrencia es menos en
el cá ncer orofaríngeo VPH-positivo que en los cá nceres
VPHnegativos.
o Se ha demostrado la infecció n por virus del papiloma
humano (VPH) como factor de riesgo.
o La frecuencia de COCE en pacientes jó venes (menores de 45 añ os) se ha
incrementado incluso en mujeres y en no fumadores ni bebedores; este
hallazgo ha sido asociado con la presencia de VPH, sobre todo de alto
riesgo (VPH-16).
o Así mismo, trastornos potencialmente malignos como leucoplasia se han
relacionado con la infecció n por VPH-18, la cual también cada vez ha sido
diagnosticada con mayor frecuencia.
o El VPH se ha asociado principalmente con COCE orofaringeo, sobre todo
con el originado en la amígdala, ya que el DNA viral ha sido identificado
hasta en 80% de los individuos con la enfermedad.

- 5 — LUZ SOLAR (ULTRAVIOLETA):

o Factor muy relacionado con la aparició n del carcinoma epidermoide de
labio o COCE.
o Preferentemente paciente de piel clara y larga exposició n al sol.

- 6 — PREDISPOSICIÓN GENÉTICA:
o La disqueratosis congénita se han relacionado con la aparició n de
tumores.

- 7 — INMUNOSUPRESIÓN:
o Pacientes inmunosuprimidos má s susceptibles de infecció n por VHP.

- 8 — DEFICIENCIAS NUTRICIONALES:
o Dietas inadecuadas o carenciales, se ha asociado epidemioló gicamente a
dietas con bajo consumo de vitamina A.

- 9 — PRESENCIA DE LESIONES O ESTADOS POTENCIALMENTE MALIGNOS

o (leucoplasia, eritroplasia, queilitis actínicas).
 - 10 — OTROS FACTORES:
o Sepsis oral: mala higiene y estado dental aumenta el riesgo sumado a
otros factores.
o Traumas crónicos.
o Candidiasis crónica sobre determinadas lesiones precancerosas mayor
riesgo de cambios displá sicos y de originar tumores malignos.

C — CLINICA
- El 69% de los COCE inferiores a 2cm de diá metro son asintomá ticos.
- Por ello, puede que en el momento del diagnóstico ya se haya convertido en
un tumor invasivo con capacidad de producir metástasis ya sean vasculares
o linfáticas.
- Aumento del tumor: puede aparecer hemorragia, disfagia, disfonía, trismo,
anestesia en la invasió n del tumor a estructuras vecinas.
- Formas tempranas:
o Leucoplá sica.
o Eritroplá sica.
o Eritroleucoplá sica.
- Formas avanzadas:
o Ulcerado o endofítico: Se caracteriza por la aparició n de una ú lcera de
bordes irregulares, endurecida a la palpació n y de larga duració n (má s de
quince días de evolució n).
o Exofítico: Lesió n exó fitica irregular, de aspecto nodular y dura a la
palpació n.
o Mixto: Asociació n de las dos formas anteriores.
- ¿Cuando una úlcera es un COCE?
o Todas las neoplasias malignas pueden producir durante su evolució n una
ulceració n. La má s frecuente es el COCE.
o Ú lcera crateriforme, con base indurada y bordes evertidos.
o Puede producir dolor o no.
o Todas las induraciones no dolorosas de pequeñ o tamañ o, erosiones,
ú lceras o má culas, que no se curan tras un período de 15 días después de
haber eliminado el posible agente etioló gico, deben ser biopsiadas y
considerar su posible malignidad.
o Esto es especialmente importante cuando hay antecedentes de consumo
de alcohol y tabaco en el paciente.
o Previamente a la biopsia oral se realizará siempre una historia clínica y
una exploració n concienzuda, se valorara su estado general y se obtendrá
informació n fotográ fica de la/s lesió n/es.
o Inicialmente la biopsia deberá ser incisional.
- Úlceras:
o Procedimientos diagnó sticos: cualquier ú lcera que persista durante má s
de 2 semanas: biopsia.
o La diseminació n de las metá stasis es primeramente por vía linfá tica hasta
ganglios linfá ticos.
o Las localizaciones específicas de metá stasis dependen del drenaje del
tumor.
 o Como la mayoría de los tumores se localizan en zona posteroinferior, son
los ganglios submandibulares y yugulodigá stricos los má s afectados.
o Tumor en zona anterior de la lengua: drena se dirige a ganglios
submentonianos hasta yuguloomohioideo
o Tumor en dorso y laterales post de la lengua: drena ganglios
submandibulares o en yugulodigastricos y de estos a ganglios cervicales
profundos. La diseminació n del tumor en lengua suele ser unilateral pero
a veces se dan diseminaciones anormales bilaterales, por lo que deben
examinarse ganglios de ambos lados. Los carcinomas del labio inferior y
suelo de boca diseminan bilateralmente.
o Si el tumor sigue progresando disemina por cadena linfá tica
yugular llegando a ganglios supraclaviculares en los ú ltimos
estadios.
o Cuando hay metá stasis aparecen adenopatías loco-regionales
(ganglio centinela-primer ganglio má s pró ximo al tumor
importante ver si está o no afectado).
o A la palpació n se aprecia la induració n de la lesió n y el infiltrado
subyacente y ganglionar.

D — LOCALIZACION
- Se localiza en cualquier regió n de la cavidad oral pero es má s frecuente:
o Extraoralmente
 Labio inferior (30–35%)
o Intraoralmente
 1º-Reborde y lateral de lengua en zona posterior (25–30%).
 2º-En el suelo de la boca (15–20%).
 3º-Pilares faringoamigdalinos.
 4º-Reborde alveolar. M yugal. Paladar (en
tabaco mascado nuez betel). En estas
localizaciones el COCE es menos frecuente.

E— HISTOLOGIA
- En general invasió n de células escamosas que proliferan en
profundidad hacia el conectivo
- Clasificación en función del grado de diferenciación celular:
o COCE bien diferenciado:
 Histología similar al epitelio plano pavimentoso, con crestas
epiteliales alargadas y acú mulos de queratina en forma de perlas o
globos có rneos.
 Escasas mitosis.

o COCE moderadamente diferenciado:

 Histología con menor semejanza al epitelio normal.
 Menor presencia de queratina (no queratinizado).
 Mayor nú mero de mitosis.
 Pérdida de cohesió n celular.
 o COCE poco diferenciado:
 Gran polimorfismo celular
(pleomorfismo).
 Bajo grado de diferenciació n celular.
 Muy elevado nú mero de mitosis.
 Pérdida de cohesió n normal celular
(carece de patró n arquitectó nico).

F — CLASIFICACION CLINICA TNM:

- T: TUMOR PRIMARIO
o TX: no se puede estudiar.
o T0: no evidencia de tumor primario.
o Tis: carcinoma in situ.
o T-1: menor de 2 cm.
o T-2: mayor de 2 y menor de 4 cm.
o T-3: mayor de 4 cm.
o T-4: tumor masivo con infiltració n profunda.

- N: GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES

o NX: no se pueden estudiar.
o N-0: no ganglios regionales.
o N-1: adenopatía ú nica ipsilateral de pequeñ o tamañ o (< 3 cm).
o N-2 (3 a 6 cm) adenopatías:
 N2A ú nica ipsilateral.
 N2B mú ltiples unilaterales.
 N2C multiples bilaterales.
o N-3: adenopatías mayores de 6 cm. mú ltiples o afectació n bilateral.

- M: METÁSTASIS A DISTANCIA
o M-0: no hay.
o M-1: si hay.
o M-X: no se puede determinar.
o Las metá stasis del COCE suelen aparecer en: cerebro, hígado, hueso.

G — DIAGNOSTICO DE EXTENSION
- Estadio I
o T1, N0, M0
- Estadio II
o T2, N0, M0
- Estadio III
o T3, N0, M0
o T1, 2 o 3, N1, M0
- Estadio IV
 o T4 con cualquier N o M
o Cualquier T con N 2 ó 3, M0
o Cualquier T o N con M1

H — TRATAMIENTO
- Estadios I y II:
o Cirugía eliminar el tumor con má rgenes de seguridad.
o A veces radioterapia preventiva postquirú rgica.
- Estadios III y IV: depende del TNM, existen varias opciones
o 1-Cirugía +radioterapia postquirú rgica (Total de 60-70 Gy, 2 Gy día
durante 5 días seguidos-2 descansa, durante 6 semanas) y disecció n
cervical que puede ser :
 A. funcional: eliminació n ganglionar de uno-2 niveles.
 B. radical modificada: vaciamiento ganglionar de todos los niveles
se conserva. vena yugular interna + nervio espinal+
EsternoCleidoMastoideo.
 C. cervical radical: vaciamiento ganglionar de todos los
niveles + vena yugular interna + nervio espinal+ ECM.
o 2- En casos inoperables quimioterapia (5FU-CISPLATINO 3 Ciclos)
combinada con radioterapia (Total 60-70 Gy) como tratamiento
paliativo.

I — SUPERVIVENCIA DEL CANCER ORAL

- Las tasas de supervivencia del CO no han mejorado en las ú ltimas tres décadas
o 57% a los 5 añ os.
o 45% a los 10 añ os.
- Retraso diagnó stico disminuye supervivencia.
- Clasificació n TNM se considera uno de los indicadores má s precisos cuando se
pretende analizar la supervivencia prevista en estos pacientes.
o Estadio I → la supervivencia del CO es del 86’01% a los cinco añ os.
o Estadio IV → la supervivencia del CO disminuye hasta el 38’47% a los
cinco añ os.
- Los estadios I y II se consideran iniciales- no metá stasis regionales y tamañ o
menor de 4 cm. Buen pronó stico.
- Los estadios III y IV son avanzados, disminuyendo la supervivencia. Existe
afectació n ganglionar y cervical.

Carcinoma verrugoso (tumor de Ackerman):

- Def : Neoplasia epiltelial de la cavidad oral con un comportamiento diferente al
COCE: crecimiento lento y poco invasivo, y mínima capacidad de metastatizació n.
- Edad : Aparece en adultos entre 60 y 80 añ os.
- Localización : En encía, mucosa alveolar y yugal.
- Etiología : Se relaciona con el há bito de mascar tabaco y con pró tesis mal
adaptadas = reborde alveolar (localizació n má s frecuente).
- Macroscópicamente: (CLÍNICAMENTE)
o Aparece como masas (nó dulos) o excrecencias exofíticas, blanquecinas,
que pueden ser mú ltiples, en forma de coliflor.
o Al principio blanda y luego se indura al tacto.
o A veces aparece asociado a una leucoplasia no homogénea verrugosa o de
una LVP y que puede proceder de dicha lesió n.
- Histología:
o Aumento del grosor del epitelio, que forma pliegues.
o Crestas interpapilares está n muy ensanchadas y contienen tapones de
paraqueratina.
o Epitelio displá sico pero se conserva intacta la membrana basal.
o Límites bastante bien definidos.
o Se puede definir como un carcinoma Escamoso bien diferenciado con una
gran producció n de queratina.
- Tratamiento:
o extirpació n y aná lisis histoló gico.
- Pronóstico:
o bueno.

D. Tumores de origen melánico

Melanoma
- Def : Neoplasia de los melanocitos, de alto grado de malignidad.
- Frecuencia : Es poco frecuente en la cavidad oral; el 1.5% de todos los melanomas
se originan en la cavidad oral.
- Localizacion : Aparecen má s frecuentemente en el paladar duro, encía MAXILAR y
reborde alveolar. Otros lugares de aparició n (menos frecuentes que PALADAR y
ENCÍA maxilar) son la encía mandibular, la mucosa bucal, la lengua y el suelo de
la boca. El resto de localizaciones es menos frecuente. Dentro de la regió n
cervicofacial, el lugar má s frecuente de aparició n del melanoma de mucosas es la
conjuntiva, seguido por la vía aérea superior y la cavidad oral.
- Edad y sexo : La edad media de aparició n ha sido referida en torno a los 55 añ os,
aunque puede ocurrir en cualquier grupo etario (muy infrecuente por debajo de
los 30 añ os) con una distribució n por sexos de 2:1 a favor del sexo masculino.
- Macroscópicamente:
o Son tumores pigmentados, pardos negro azulado o negros.
o Comienzan como una lesió n macular y convierten en pá pulas o nó dulos en
estadios tardíos
o Crecen en dos fases:
 Crecimiento radial (superficial).
 Crecimiento vertical (profundidad).
 o Con el crecimiento invaden y destruyen la mucosa y submucosa,
originando metá stasis de forma temprana por vía linfá tica.
o La pigmentació n suele preceder al aumento de volumen.
o Un cambio de color o volumen de una mancha melá nica debe hacer
sospechar un melanoma
- Regla ABCD:
o A: asimetría.
o B: bordes (mal definidos).
o C: color (no homogéneo).
o D: diá metro (tamañ o inusual).
- Tipos de melanoma :
o Primario :
 Demostracion tanto clinica como histologica del melanoma maligno
 Presencia de actividad intraepidérmica
 Imposibilidad de demonstrar otro lugar primario
o Metastasico :
 Demostracion clinica e histologica de melanoma primario en otra
localizacion
Primario de mucosa oral Metastasis de melanoma mucosa oral
 Frecuente afectacion paladar y encia  Afectacion de paladar y encia poco
 Lesiones pigmentadas má s frecuente
frecuentemente (69%)  Afectacion frecuente del suelo de la
 Mucosa suprayacente ulcerada boca
 Actividad en la unió n  Lesiones pigmentadas menos
dermoepidérmica frecuentemente (20%)
 Invasion del epitelio  Mucosa suprayacente no ulcerada
 Invasion vascular y perineural  Ausencia de actividad en la union
infrecuentes dermoepidérmica
 Invasion de conductos de glandulas  Ausencia de invasion del epitelio
salivares menres  Infiltrados de linfocitos en banda.
 Lesiones melanociticas pre-existentes
en 1/3 casos (37%)

- Clasificación extensión melanoma de Breslow (mm desde capa granulosa) y Clark

(afectación de capas de piel…se suele correlacionar con Berslow):
 o I: Lesiones que solo implican a la epidermis (melanoma in situ); no es una
lesió n invasora.
o II: Infiltració n de la dermis papilar, pero no alcanza la interfase papilar
reticular de la dermis. Breslow <0,75.
o III:Infiltració n que ocupa y se expande a la dermis papilar, pero no penetra
la dermis reticular. Breslow 0,75-1,5.
o IV: Infiltració n en la dermis reticular pero no en el tejido subcutá neo.
Breslow >1.5.
o V: Infiltració n a través de la dermis reticular en el tejido subcutá neo.
Breslow >3.

- Tratamiento:
o Clave: diagnó stico precoz en la fase de crecimiento radial.
o Extirpació n y aná lisis histoló gico para valorar grado de infiltració n.
o Linfadenectomía regional.
o En realidad, los pacientes con melanoma en su estadio inicial pueden
tener tasas de supervivencia tan altas como el 95%.
o Cuando el melanoma se ha metastatizado es má s letal: la tasa de
supervivencia cuando hay afectació n de un ó rgano importante ≤6%, el
desafío de los clínicos es hallar maneras de controlar mejor las formas
avanzadas de esta neoplasia maligna.
o Tipos :
 Cirugía.
 Inmunoterapia.
 Radioterapia.
 Quimioterapia.

- Pronóstico:
o ¡muy malo!

E. Tumores de origen conectivo

Fibrosarcoma
- Def : Tumor maligno de los fibroblastos del tejido conectivo. Rá pidamente
proliferante. Firmes e indurados a la palpació n.
- Frecuencia Son poco frecuentes en la mucosa oral. El fibrosarcoma es uno de los
má s frecuentes tumores malignos de tejidos blandos. Representa el 36% de los
sarcomas primarios. Solo un 5% se presenta en cabeza y cuello.
- Edad : Cuando aparecen lo hacen en niñ os y adultos jó venes.
- Localización : Se localizan en cuello, encía, lengua, suelo boca y mucosa yugal,
puede aparecer en hueso (mandíbula).
- Fibrosarcoma y otros tumores:
o Sus portadores suelen verse afectados por sarcomas de tejidos blandos,
neoplasias malignas del sistema nervioso central, leucemias y
adenocarcinomas adrenales.
 o También se ha observado que la neurofibromatosis tipo I se asocia con
una elevada tasa de rabdomiosarcoma, liposarcoma y fibrosarcoma,
especialmente en la població n pediá trica.
o Existen otros síndromes relacionados con la aparició n de sarcomas, entre
los cuales se puede mencionar a: síndrome de Gardner, triada de Carney’s,
hemocromatosis y síndrome de Werner.
o Otra asociació n importante es la exposició n a radiaciones, pues
incrementa el riesgo de aparició n de los sarcomas de tejidos blandos.
- Macroscópicamente:
o Masa fibrosa, blanca grisá cea, brillante, firme y elá stica, no muy
vascularizada presentando, a veces, hemorragias necrosis. Por lo general,
de forma ovoide, paralela al eje del hueso, con bordes irregulares, con
destrucció n de hueso esponjoso y cortical, y extensió n a tejidos blandos.
- Microscópicamente:
o Se caracteriza por una proliferació n de fibroblastos, con una reacció n que
los rodea dando el aspecto de seudoencapsulació n, lo que les confiere el
aspecto de nó dulos.
o Desde el punto de vista anatomopatoló gico, los fibrosarcomas pertenecen
a la familia de los tumores fusocelulares.
o En formas mejor diferenciadas aparece sustancia intercelular y colá gena.
- Pronóstico: ¡malo!
o Son tumores que metastatizan por vía hemá tica (a pulmones,
vértebras y huesos del crá neo), por lo que son infrecuentes las
adenopatías o propias de estadios avanzados.
- Supervivencia:
o Media a los 5 añ os: 60%. Su principal complicació n es la recurrencia
local, que se traduce como falla de tratamiento y muerte.
- Tratamiento:
o Extirpació n radical amplia, eventualmente radio y quimioterapia
sobretodo en el control de los sarcomas de alto grado de malignidad.
o Por lo general son tumores radiorresistentes, siendo la cirugía el
tratamiento de elecció n.

Fibrohistiocitoma maligno
- Definicion :
o Neoplasia maligna con dos líneas celulares: fibroblastos e histiocitos.
o Afecta a adultos de mediana edad.
o En la mucosa oral aparece a nivel gingival y del suelo de la boca.
- Microscópicamente:
o Es característica la imagen en rueda de carro o fuegos artificiales con gran
pleomorfismo celular.
o Carece de cá psula
- Pronóstico:
o Es un tumor muy invasivo e infiltrante con gran tendencia a originar
metá stasis
- Tratamiento:
o Extirpació n radical amplia.
 Liposarcoma
- Neoplasia maligna de adipocitos.
- Es raro en la cavidad oral.

F. Tumores de origen muscular

- LEIOMOIOSARCOMA (MÚSCULO LISO)
o Muy raros en la cavidad oral.

- RABDOMIOSARCOMA (MÚSCULO ESTRIADO)

o Tres variedades histoló gicas
 Embrionario (niñ os en cabeza y cuello).
 Alveolar (muy raro en regió n oral).
 Pleomorfo (adultos y puede aparecer en boca).

G. Tumores de origen vascular

Angiosarcoma
- Definicion : Neoplasia maligna derivada de las células del endotelio vascular.
- Frecuencia y loca : Es raro en la cavidad oral, pero puede aparecer en el paladar,
labios, encía, y lengua.
- Comienza como una lesió n similar al hemangioma, de coloració n rojiza, que se
ulcera y sangra con facilidad.
- Microscópicamente
 o Son masas de células endoteliales, pleomó rficas, de gran tamañ o,
dispuestas en columnas, con un nú mero variable de mitosis.
- Tratamiento:
o extirpació n y radioterapia.
- Pronostico :
o Supervivencia media a los 2 añ os: 50%.

Sarcoma de Kaposi
- Forma especial de angiosarcoma:
- Aparece en ancianos y pacientes VIH positivos (siendo diagnó stico de SIDA). Má s
en homosexuales VIH.
- Predilecció n por el paladar y extremidades inferiores.
- Evoluciona desde una lesió n macular amoratada a una lesió n nodular de color
rojo, azul o morado que pueden ser péndulas.
- Histología
o Espacios vasculares y células endoteliales con configuració n arrosariada.
o Las lesiones nodulares son hipercelulares (fusiformes y endoteliales).
o Hematies en luces vasculares y extravasados.
o Pigmento de hemosiderina.
- Tratamiento
o Complejo en el SIDA.
o Quimioterapia principalmente.
o A veces radioterapia a dosis bajas.

H. Tumores metastásicos
- Metástasis:
o Tumoraciones malignas, secundarias a una diseminació n de un tumor
maligno a distancia.
o Los que má s metastatizan en boca son los de pulmó n, riñ ó n e hígado.
o En ocasiones es la primera manifestació n del cá ncer primario.
o Localización: encía (sobre todo), lengua y labios siendo masas de
crecimiento rá pido que tiende a ulcerarse.

- Las lesiones metastá sicas en la cavidad oral corresponden al 1 % de todos los

tumores de la boca, por lo que son consideradas extremadamente raras.

- Debido a lo poco frecuente de esta patología, su diagnó stico puede ser difícil y
debe realizarse y diferenciarse de lesiones inflamatorias y reactivas que son
mucho má s comunes en esta á rea: Granulomas pió genos/ fibromas/ granuloma
de cél. gigantes.
- Metá stasis y tumores de origen desconocido (tumores de origen desconocido)
o Se trata de la presencia de células malignas en un ó rgano cuyas
características y aspecto son propios de otro ó rgano distinto.
o Sin embargo, ni la exploració n física, ni las pruebas de laboratorio ni los
estudios radiográ ficos ni la biopsia, permiten concretar cuá l es ese ó rgano
de origen.
o Las células cancerosas se generan un determinado ó rgano pero pueden
viajar por la sangre a otros ó rganos y crear nuevos nidos de tumor
(metá stasis). En este tipo de tumores se detectan los nidos secundarios
pero no se logra averiguar el lugar donde nació la primera célula
cancerosa.

- Segú n el resultado de la biopsia la investigació n del origen de esas células se

dirigirá a unos u otros ó rganos:
o Origen adenocarcinoma:
 glá ndulas lacrimales, salivales, tiroides, pulmó n, estó mago,
pá ncreas, riñ ó n, intestino delgado, colon, recto, pró stata, mama,
ovario, ú tero, vagina.
o Origen células escamosas:
 boca, faringe, laringe, pulmó n, cuello del ú tero, pene, vulva.
o Origen carcinoma neuroendocrino:
 pá ncreas, tubo digestivo, pulmó n.

- Para establecer el diagnó stico de una metá stasis debe cumplirse:

o Comprobació n histoló gica de naturaleza maligna, así como del tipo celular.
o Existencia de un tumor primario confirmado histopatoló gicamente.
o Correlació n entre un tipo histopatoló gico y otro.
o No existir evidencia de extensió n directa.