FISIOPATOLOGA DE LA

HEMOSTASIA

ALTERACIONES PLAQUETARIAS

 Alteraciones Cuantitativas:
Trombocitopenias:
Disminucin de la produccin plaquetaria.
Acortamiento de la sobrevida plaquetaria.
Aumento del consumo de plaquetas.
Trombocitosis.
Alteraciones Cualitativas.

ALTERACIONES CUANTITATIVAS
Trombocitopenias.
Recuento plaquetario < 150000 x mm3.
Trombocitopenia Esprea
(Seudotrombocitopenia):
Agregacin plaqueta-plaqueta y plaquetaneutrfilo in vitro con EDTA.

CLASIFICACIN
Trombocitopenias Hereditarias y Congnitas:
Anemia de Fanconi: autosmico recesivo.
Ausencia de la produccin por aplasia medular.
Anomala de May-Hegglin: autosmico
dominante. Plaquetas gigantes e inclusiones en
leucocitos.

Sndrome de Alport: hay nefritis hereditaria y

sordera. Algunas variantes cursan con
macrotrombocitopenia.

 Trombocitopenias Hereditarias y Congnitas:

Sndrome de Wiskott-Aldrich: inmunodeficiencia
ligada al X.
Sndrome de Kasabach-Merrit: angioma o
hemangioendotelioma.

CLASIFICACIN
Trombocitopenias Adquiridas:
Disminucin de la Produccin Plaquetaria:
Aplasia Megacarioctica: por autoAcs anti-trombopoyetina o
anti-megacariocitos.
Infecciones: CMV, Epstein-Barr, micoplasma, micobacterias,
erlichiosis, malaria.
Trombocitopenia asociada a infeccin por VIH: por
alteracin del estroma de la MO, disminucin de la
sobrevida y aumento de la destruccin por auto-Acs.
Dficit Nutricionales y Alcoholismo: dficit B12.

Acortamiento de la Sobrevida
Inmunolgicas:
Prpura Trombocitopnica Idioptica.
Trombocitopenia Gestacional.
Trombocitopenia Aloinmune Neonatal.
Prpura Postransfusional.
Frmacos.

No Inmunolgicas:
Prpura Trombocitopnica Trombtica Sndrome
Hemoltico-urmico.

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (PTI)

Enfermedad adquirida de nios y adultos
caracterizada por trombocitopenia no asociada a
otra entidad clnica.
En el nio la PTI es aguda y autolimitada. En el
adulto es crnica.
En el adulto es ms frecuente en el sexo femenino.

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (PTI).

FISIOPATOLOGA
Produccin de Acs anti-plaquetarios (IgG).
Sensibilizacin de plaquetas con aumento de su
destruccin esplnica.
Acs anti-megacariocitos o anti-progenitores.
Acs anti-GpIIb/IIIa o GpIb/IX.

PTI. FISIOPATOLOGA

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA.

LABORATORIO
Trombocitopenia: recuento plaquetario 30000
80000 x mm3.
Resto de las series normal.

Pruebas de coagulacin normales.

MO: aumento de megacariocitos con predominio
de los ms jvenes y menos poliploides, y pocos
megacariocitos maduros.

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOINMUNE

Las plaquetas fetales son destruidas por los
Acs maternos adquiridos a travs de la
placenta frente a los aloAgs plaquetarios
fetales heredados del padre.

El aloAg dominante es el HPA-1a.

TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FRMACOS:

HEPARINA
Presencia de un Ac (IgG) especfico para los complejos
de heparina y el FP4 (protena catinica de unin a la
heparina)
Los Acs pueden unirse a la heparina formando
complejos con el FP4 en la superficie de la plaqueta o
en la clula endotelial, o unirse a los complejos
heparina-FP4 en el plasma.
Este complejo trimolecular resultante, se une al
receptor FcRIIa en la superficie plaquetaria.
Se induce la activacin plaquetaria con la formacin
de trombos intravasculares.

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA

SNDROME HEMOLTICO URMICO
Se caracteriza por trombocitopenia y anemia
hemoltica microangioptica.

FISIOPATOLOGA:
Presencia de multmeros del FvW con alta capacidad
de inducir la adhesin plaquetaria (formacin de
trombos hialinos en arteriolas terminales y
capilares).
Lesin de la clula endotelial en distintos rganos
(rin, cerebro).

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA

SNDROME HEMOLTICO URMICO

Criterios Diagnsticos:
Trombocitopenia (100%)
Anemia hemoltica microangioptica
(100%)
Sntomas neurolgicos (63%)
Enfermedad renal (59%)

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA

SNDROME HEMOLTICO URMICO
Idioptico.
Infeccioso (E coli).
Inducido por frmacos: quinina, ticlopidina,
metronidazol, sinvastatina.
Asociado a transplante de MO
Asociado a cncer.
Asociado a trastornos autoinmunes.
Asociado al embarazo.

Aumento del Consumo

Coagulacin Intravascular
Diseminada.
Prpura Trombocitopnica trombtica
Sndrome hemolticourmico.

COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA

(CID)
Padecimiento hematolgico adquirido, que se
caracteriza por un estado trombo-hemorrgico

sistmico

generalizado,

que

complica

es

secundario a situaciones clnicas bien definidas

habitualmente graves per se.

CID. ETIOLOGA
SEPSIS:

VIRUS:

Gram (-).
Gram (+).

HIV, Hepatitis.
Varicela.
Citomegalovirus.

ACCIDENTES
OBSTETRICOS

QUEMADURAS

TRAUMA.

Desprendimiento
prematuro de placenta
Feto muerto retenido.
Eclampsia.
Mola hidatiforme.
Aborto.
Embolia de liquido
amniotico.

NEOPLASIAS.

MORDEDURA DE VIBORA Y
PICADURA DE ARAA.

CID. FISIOPATOLOGA
La presencia de estmulos (toxinas, ILs, lesin vascular)
produce la expresin del FT en las clulas endoteliales y en
los monocitos con unin de las plaquetas a los monocitos y
activacin de la coagulacin.

Disminucin de la inhibicin de la coagulacin a travs de

trombomodulina y proteoglicanos.
Intensa activacin de la fibrinolisis por secrecin del t-PA.
Disminucin de otros sistemas de control de la coagulacin

CID. FISIOPATOLOGA
TRAUMATISMOS
CANCER
ALT. OBSTTRICAS
VASCULITIS

INFECCIONES
TRAUMATISMOS
QUEMADURAS
TRAST. AUTOINMUNES
EXPOSICIN FT
SRIS

ACTIVACIN COAGULACIN

PRODUCCIN TROMBINA

TROMBOS

CID. FISIOPATOLOGA
TROMBOS

OBSTRUCCIN VASCULAR
ISQUEMIA

CONSUMO
PLAQUETAS

ANEMIA HEMOLTICA
MICROANGIOPTICA

PDF
DMERO D

FIBRINOLISIS
COMPENSADORA
CONSUMO FV y VIII
FIBRINGENO

INHIIBICIN TROMBINA,
AGREGACIN PLAQUETARIA,
POLIMERIZ FIBRINA
HEMORRAGIA

CID. LABORATORIO
Exceso de utilizacin de Trombocitos =
Trombocitopenia.
Lesin de los Eritrocitos = Esquistocitos
Exceso de generacin de Trombina y de Fibrina :
PT Y PTT ACORTADOS
FIBRINOGENO DISMINUIDO
Exceso de generacin de Plasmina:
NIVELES ELEVADOS DE PDF.
NIVELES ELEVADOS DEL DMERO D.
PT Y PTT ALARGADOS. En la fase hemorrgica

TROMBOCITOSIS
Recuento plaquetario > 450000 x mm3.
Clasificacin Fisiopatolgica:
Trombocitosis clonal:
Trombocitemia Idioptica.
Asociada a trastornos mieloproliferativos:
policitemia vera, LMC.
Trombocitosis familiar.
Trombocitosis reactiva.

TROMBOCITEMIA IDIOPTICA
Trastorno clonal de una clula progenitora
hematopoytica multipotente. Proliferacin de la UFC
Meg.
Complicaciones trombticas y hemorrgicas (con
plaquetas > 2.000.000 x mm3).
Laboratorio: plaquetas grandes hipogranulares,
prolongacin de pruebas de coagulacin.
MO: hiperplasia megacarioctica, megacariocitos
gigantes con aumento de la ploida.

 Trombocitosis Familiar:
Autosmico dominante.
Mutaciones del gen la
trombopoyetina con su posterior
aumento.

TROMBOCITOSIS REACTIVA. CAUSAS

Prdida sangunea aguda.

Ferropenia.
Post-esplenectoma.
Recuperacin de una trombocitopenia.
Tumores.
Enfermedades infecciosa e inflamatorias crnicas y
agudas.
Anemia hemoltica.

ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS.

Trastornos de la Adhesin:
Enfermedad de Bernard Soulier: dficit de GpI,
GpIX, GpV.
Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario
(seudo): alteracin de GpIb.
Trastornos de la Agregacin:
Tromboastenia de Glanzmann: alteracin cualitativa
o cuantitativa de Gp IIb y/o GpIIIa.

ALTERACIONES CUALITATIVAS. HEREDITARIAS.

Trastornos de la Secrecin:
Deficiencias del fondo comn de almacenamiento
(cuerpos densos):
Sndrome de Hermansky Pudlak.
Sndrome de Chdiak Higashi.
Sndrome de la plaqueta gris: dficit de grnulos
.
Defectos en la Transduccin de la Seal:
Dficit de Cicloxigenasa.

ALTERACIONES CUALITATIVAS. ADQUIRIDAS.

Uremia: por anemia, alteraciones de la adhesin y
defecto de la activacin.
Trastornos mieloproliferativos crnicos.
Frmacos:
ASA y AINES.
Antibiticos: -lactmicos.
Clopidogrel y ticlopidina.
Antagonistas de GpIIb/IIIa (abciximab)
Heparina
Nitroprusiato.
Fluoxetina