HIPERTENSION PULMONAR

Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición

hemodinámica y fisiopatológica definida como un
incremento de la Presión Arterial Pulmonar media
≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo
cardíaco derecho.

HP puede encontrarse en múltiples condiciones

clínicas.

Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg

en reposo

European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015

 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una

condición clínica caracterizada por la presencia de
HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3
unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP
precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP
tromboembólica crónica u otras causas.

HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un

cuadro clínico similar y cambios patológicos
virtualmente idénticos en la microcirculación
pulmonar.

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 Definición hemodinámica de Hipertensión Pulmonar
Definición Características Grupos Clínicos
Hipertensión PAPm ≥ 25 mm Hg Todos
Pulmonar(HP)
HP Precapilar PAPm ≥ 25 mm Hg 1. Hipertensión Arterial Pulmonar.
PCP ≤ 15 mm Hg 3. HP por Enfermedad Pulmonar.
4. HP tromboembólica crónica.
5. HP de causa no conocida/múltiple.

HP Postcapilar PAPm ≥ 25 mm Hg
PCP > 15 mm Hg
HP Postcapilar GPD < 7 mm Hg 2. HP por Enf. Cardíaca izquierda.
aislada y/o RVP ≤ 3 UW 5. HP de causa no conocida/múltiple.
HP combinada GPD ≥ 7 mm Hg
Pre y postcapilar y/o RVP > 3 UW

PAPm: Presión media Arterial Pulmonar. PCP: Presión oclusión AP, cuña.
GPD: Gradiente Presión Diastólica= PAP diastólica – PCPm
RVP: Resistencia Vascular Pulmonar UW: Unidades Wood: dinas.s.cm-5

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 Clasificación de Hipertensión Pulmonar

1. Hipertensión Arterial Pulmonar.

2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda.

3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia.

4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción arterias

pulmonares.

5. HP de mecanismo no claro o multifactorial.

J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
 1. Hipertensión Arterial Pulmonar
I. Hipertensión Arterial Pulmonar.
I.I Idiopática.
I.2 Hereditaria
I.2.1 BMPR2 mutación
I.2.2 Otras mutaciones
I.3 Inducida por drogas y toxinas
I.4 Asociada con:
I.4.1 Enfermedades del tejido conectivo.
I.4.2 Infección por VIH.
I.4.3 Hipertensión Portal
I.4.4 Enfermedad cardíaca congénita*
I.4.5 Esquistosomiasis.
I´. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar
I´.I Idiopática.
I´.2 Hereditaria
I´.2.1 EIF2AK4 mutación CCD
I´.2.2 Otras mutaciones
PAPm ≥ 25 mm Hg,
I´.3 Inducida por drogas , toxinas y radiación.
I´.4 Asociada con:
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
I´.4.1 Enfermedades del tejido conectivo.
I´.4.2 Infección por VIH.
I´´. Hipertensión Pulmonar Persistente del recién nacido.

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 2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda

2.1 Disfunción ventricular izquierda sistólica.

2.2 Disfunción ventricular izquierda diastólica.
2.3 Enfermedad valvular.
2.4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o
entrada y cardiomiopatías congénitas.
CCD
2.5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida.
PAPm ≥ 25 mm Hg,
PEP ≥ 15 mm Hg, GPD < 7

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 3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia

3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

3.2 Enfermedad pulmonar intersticial.
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto
obstructivo y restrictivo.
3.4 Desórdenes respiratorios del sueño.
3.5 Desórdenes hipoventilación
CCDalveolar.
3.6 Exposición crónicaPAPm ≥ 25alturas.
a grandes mm Hg,
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo.

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 4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción
arterias pulmonares.

4.1 HP tromboembólica crónica.

4.2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares.
4.2.1 Angiosarcoma
4.2.2 Otros tumores intravasculares
4.2.3 Arteritis
4.2.4 Estenosis congénitaCCD
de arterias pulmonares
PAPm ≥ 25 mm Hg,
4.2.5 Parasitosis(Hidatidosis)
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW

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 5. HP de mecanismo no claro o multifactorial.

5.1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica,

desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía.
5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis
pulmonar, linfangioleiomiomatosis.
5.3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito
glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos.
CCD
5.4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores CCD
pulmonares,
mediastinitis
PAPm ≥ fibrosante,
25 mm Hg,enfermedad renal crónica(con/
PAPm ≥ 25 mm Hg,sin
diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria.
PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW PEP ≥ 15 mm Hg, GPD > 7

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Diagnóstico
Historia Clínica
 Disnea.
 Fatiga.
 Dolor torácico.
 Síncope.
 Presíncope.
 Palpitaciones.
 Edemas.
 Tos.
 Factores de riesgo y
condiciones asociadas.
 Exámen Físico

 Reforzamiento S2.
 Soplo. Insuf. Tricuspídea
y pulmonar.
 Ingurgitación yugular.
 Edema MsIs.
 Ascitis.
 Soplos.
 Hepatomegalia.
Electrocardiograma

Circulation, 2009. 119: 2250-2294

Radiografía de Tórax
Radiografía de Tórax

Circulation, 2009. 119: 2250-2294

 Laboratorio clínico
 Hemograma
 Glicemia
 Azoados
 Pruebas función hepática
 Perfil tiroideo
 Estudios de Enf autoinmune
 BNP-NT-proBNP
 Serología VIH CLASE NIVEL
I C
 Ecocardiograma

CLASE NIVEL
Se recomienda el Ecocardiograma como
prueba diagnóstica no invasiva de primera I C
elección en caso de sospecha de HP
Cuantificación PSAP

 Bernoulli Modificado.

 Gradiente: 4V2

 PSAP: 4 V2(RT) + P AD
Cuantificación PSAP
 PSAP: 4 V2(RT) + P AD
V.C. C.I. P.A.D.
mm % mm Hg

< 17 >50% 0-5

>17 >50% 6-10

>17 <50% 11-15

>17 Fijo. >15

 Función ventricular derecha-HTP.

 Dimensión de cavidades.
 Motilidad segmentaria del
V.D
 Septum interventricular y
geometría ventricular.
 Evaluación de vena cava.
 Indice de TAPSE.
 Indice de Tei.
 Ecocardiograma

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 Ecocardiograma

European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015

 Pruebas de función pulmonar
 Curva Flujo Volumen.
 Test de Difusión.
 Gasimetría Arterial.

 Prueba de Caminata de 6 minutos.

 Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar.
 Gamagrafía Pulmonar

CLASE NIVEL
Se recomienda la Gamagrafía V/Q o
perfusión pulmonar para descartar HPTC en I C
pacientes con HP no explicada.
 AngioTAC de Tórax

CLASE NIVEL
Se recomienda el Angiografía de la AP con
TC de contraste en el estudio de pacientes I C
con HPTC
Arteriografía Pulmonar
Cateterismo Cardíaco derecho
 Recomendaciones para Cateterismo
derecho

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 Recomendaciones para Cateterismo
derecho

European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015

 CCD: Test de vasoreactividad

European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015

 CCD: Test de vasoreactividad

European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015

 Algoritmo diagnóstico.
Síntomas, signos, historia compatible con HP

Probabilidad ecocardiográfica de HP

European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62

 Algoritmo diagnóstico.
Síntomas, signos, historia compatible con HP

Alta o intermedia Baja

Probabilidad ecocardiográfica de HP

Considere la cardiopatía izquierda y Enf.

pulmonares por síntomas, signos, factores Considere otras causas o
de riesgo, EKG, PFP, Rx, TAC Tórax de seguimiento
alta resolución y gases arteriales

Si Se confirma el dx de Cardiopatía Si
Izquierda o Enf. Pulmonar?

Ausencia de signos de Signos de HP/disfunción

HP/disfunción del VD grave No del VD grave

Tratar la enfermedad Referir a un centro

Gamagrafía V/Q*
subyacente especializado de HP
European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
 Algoritmo diagnóstico.
Gamagrafía V/Q*
Defectos de perfusión incompatibles

Si Referir a un centro No
especializado de HP

Posible HPTC CCD

Si
AngioTAC pulmonar PAPm ≥ 25 mm Hg,
CCD + Angiografía pulmonar PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
No

HAP posible Considere

Pruebas dx específicas otras causas

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 Algoritmo diagnóstico.
HAP posible
Pruebas dx específicas Grupo 5

Enf. Tej Conectivo Cardiopatía congénita

Fármacos-toxinas Portopulmonar

VIH Esquistosomiasis

EVOP/HCP EVOP/HCP HAP HAP

heredable Idiopática Idiopática heredable

European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62

 Evaluación de riesgo en HP.

ALTO RIESGO:
Signos de IC derecha.
Progresión rápida de los síntomas.
Síncopes a repetición.
CF IV. Test de caminata: < 165 metros.
Consumo pico de O2 menor al 35% del predicho*.
BNP > 300 ng/L o NT-ProBNP > 1400 ng/L
Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico.
PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m2.

J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
 Evaluación y seguimiento de pacientes con HP.

J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
 Conclusiones
 Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico.

 Disnea síntoma predominante.

 Condicionada por múltiples patologías.

 Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos

y disponibles en nuestro medio.