La hemofilia es una enfermedad

genética recesiva relacionada con el

cromosoma X que consiste en la
dificultad de la sangre para coagularse
adecuadamente. Se caracteriza por la
aparición de hemorragias internas y
externas debido a la deficiencia parcial
de una proteína coagulante
denominada globulina antihemofílica
(factor de coagulación).
Afecta exclusivamente a los varones cuyos
hijos son sanos y sus hijas portadoras
obligadas, que tienen el 50% de producir un
hijo hemofílico y un 50% de producir una
hija portadora.
 Hay un déficit
del factor VIII
Hemofilia A
de
coagulación.
Variedades de
hemofilia:
Hay un déficit
del factor IX
Hemofilia B
de
coagulación.
También conocida por hemofilia tipo A,
es uno de los trastornos heredados más
frecuentes, ya que se presentan en 1
cada 10.000 habitantes, lo que se
explica por el aumento de expectativas
de vida en los hemofílicos y el
consecuente incremento en las tasas de
fertilidad.
 CUADRO CLINICO
Los dos síntomas mayores de la hemofilia son hemorragia
externa prolongada, y moraduras que ocurren con
facilidad o sin razón aparente.
Los síntomas de la hemofilia varían dependiendo si es :

Hemofilia
leve

hemofilia
moderada

Hemofilia severa
Los episodios de hemorragias ocurren más a
menudo y con poca provocación. A veces, la
hemorragia comienza sin razón aparente, hay
actividad del factor VIII inferior al 1% (1 U/ml)
Las hemorragias prolongadas tienden a ocurrir
después de una lesión significativa, tiene
presencia de factor VIII entre 1 y 5%.

Pueden tener hemorragias inusuales solo

después de lesiones mayores, operaciones
quirúrgicas, o traumas, con presencia de factor
VIII de entre 6 y 30%
La gente con hemofilia también pueden
tener hemorragias internas, especialmente
en los músculos y las articulaciones, como
los codos, las rodillas, las caderas, los
hombros, y los tobillos.
Una hemorragia continuada en las
articulaciones y músculos puede causar
un daño permanente, como deformidad
de las articulaciones y movilidad reducida
(la habilidad de moverse normalmente).
La reabsorción de los hematomas dura
de 4 a 6 semanas.
Las hemorragias bucales son frecuentes por heridas
gingivales, labiales o linguales. Esas hemorragias
junto con las maniobras odontológicas como las
extracciones dentales pueden producir pérdidas
importantes de sangre.
En estos pacientes es importante una profilaxis para
romper el círculo patogenético integrado

Periodontitis Mala Higiene

Dental

Caries Gingivorragias
El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de
gravedad se hace mediante la historia clínica y
un análisis de sangre para la medición, en el
laboratorio, a través de pruebas especiales de
coagulación, de los grados de los diferentes
factores. El objetivo es establecer la severidad
de la enfermedad y decidir el tratamiento más
adecuado a seguir por el paciente.
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo
disponible y lo único que se puede hacer es corregir
la tendencia hemorrágica administrando por vía
intravenosa el factor de coagulación que falta, el
factor VIII o el IX.
 El enfermo se
inyecta por vía
intravenosa su
Profilaxis medicina
correspondiente
varias veces a la
semana

Tratamiento
El enfermo se
inyecta la
medicina cada vez
que se produce
A demanda una hemorragia
mediante
crioprecipitados
de factor
deficitario

PREVIO A CUALQUIER TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO

INCLUSO LA PUNCIÓN DE ANESTESICO LOCAL, REQUIEREN LA
ADMINISTRACIÓN PREVIA DE CONCENTRADOS DE FACTORES
VIII O CRIOPRECIPITADOS.
Luego de una extracción dentaria en
paciente sano la perdida sanguínea cesa
en unas doce horas.
En un paciente hemofílico la pérdida
sanguínea continúa durante varios días
e incluso recidiva luego de la aparente
detención.
1. En los hemofílicos la cirugía es posible pero
llena de complicaciones, por esto deben ser
realizada en centros especializados y previo
análisis de un equipo multidisciplinario.
2. No hay intervenciones de cirugía menor.
3. En el tratamiento de pequeñas heridas
superficiales o epistaxis, las medidas locales
pueden ser suficientes para cohibir una
hemorragia (compresión local, administración
local de substancias pro coagulantes)
4. Terapéuticos, cuyo objetivo es alcanzar, en la
circulación general, una concentración del
factor deficitario suficiente para una
hemostasia correcta en su cuantía y duración.
 Concentrados del
factor VIII de origen
animal
Sangre total Plasma fresco Fracciones preferentemente
purificados por
plasma técnicas de
fraccionamiento
polielectrolítico.
5) Es importante instruir al paciente sobre la
necesidad de una buena higiene dental y
recomendar exámenes periódicos con n
dentista familiarizado con la atención de
hemofílicos en cooperación con el
hematólogo.