Dra. María del Carmen Páez A.

Hematología clínica.
La aplasia medular es una insuficiencia
medular que se caracteriza por la
desaparición total ( aplasia severa) o
parcial ( aplasia moderada) de los
precursores hematopoyéticos en la
medula ósea.
Lo que da lugar a una pancitopenia en
sangre periférica.
 Existen raras formas congénitas de
aplasia medular como es la anemia de
Fanconi, pero la mayoría son
adquiridas por fármacos, tóxicos o
radiaciones.
En el 50 % de los casos el origen es
idiopático, el pronostico y tratamiento
depende de la severidad de la aplasia.
 En este tema de hipoplasia medular
también se incluye la insuficiencia
medular selectiva de precursores de la
serie roja llamada eritroblastopenia,
que puede ser congénita Anemia de
Blackfan-Diamond o adquirida con
frecuencia asociada a timoma.
 En que consiste la aplasia medular?
ausencia de tejido hematopoyético en
la medula ósea que es substituido por
grasa, dando lugar a una pancitopenia
periférica , la alteración puede afectar
tanto a la célula stem como del
microambiente que la sustenta.
 Congénita  Adquirida
 Anemia de Fanconi  Idiopática en el 50%
 Aplasia asociada a de los casos, la mas
disqueratoris importante y
congénita ( muy poco frecuente.
importante)  Por radiaciones
 Por mecanismo
inmunologico
 Por enfermedades
infecciosas como son:
parvovirus b 19, VEB,
VHC etc.
 Por fármacos (  Organos fosforados
AINEs, Corticoides,  Por causas
Cloramfenicol, an metabolicas como
tidiabeticos, pancreatitis,
citostaticos. embarazo, por
 Por factores toxico HPN.
ambientales,  …????
benzol,( gomas
pinturas, barnices)
insecticidas o
pesticidas
 Anemia de Fanconi.
es un cuadro congénito definido por la
triada de pancitopenia, roturas
cromosómicas y anomalías físicas ( 60%
malformaciones de los huesos del carpo)
pulgar hipoplásico, de los brazos,
microcefalia, estrabismo, anomalías
Renales, riñón en herradura, agenesia o
ectopia renal, hiperpigmetación cutánea,
etc.
Puede transformarse en leucemia aguda y
el tratamiento de elección es el TMO
alogénico.
 Si no hay donante compatible se
utilizaran andrógenos y factores de
crecimiento hematopoyético.
FASE HIPOPLASICA: FLUOXIMESTERONA
5-20 MG DIA O BIEN OXIMETALONA 10 A
50 MG/DL O DANAZOL400 A 800 MGS VO
DIA DETERMINANDO LA FUNCION
HEPATICA CADA MES
 Síndrome anémico.
 Síndrome infeccioso por gérmenes atípicos
que pueden ser de la propia flora en
localizaciones atípicas. (p.e. no habrá
condansación en una neumonía porque no
hay leucocitos para ello.
 Síndrome hemorrágico variable desde
petequias hasta hemorragia cerebral.
 Puede se grave o severa:
Criterios hemoperiféricos al menos
deberá presentar 2 de 3.
Neutrófilos menores a 0.5 x 10 a la 9/l
Plaquetas de menos de 20,000.
Reticulocitos corregidos menores a 0.5%
En MO mas de 25 % de tejido
hematopoyético en la celularidad total
de la MO ( que será sustituido por
adipocitos, fibroblastos, etc).
 Biopsia de medula ósea ya que esta prueba
permite el diagnostico diferencial de las
pancitopenias ( leucemia oligoblastica,
aplasia medular, sindrome mielodisplasico
hipoplasico, sindrome mieloproliferativo,
hiperesplenismo, anemia megaloblástica,
infiltración a MO por tumores sólidos, y por
leucemias o linfomas etc.)
Hace falta la biopsia ósea
que revelará la ausencia
masiva de tejido
hematopoyético.
 Quitar la causa  Si el individuo es
siempre que se candidato a TMO no
pueda. debe recibir
 Tratamiento de transfusiones de
soporte sangre de los
hematológico que familiares.
consiste en corregir
los efectos de la
anemia, leucopenia
y trombocitopenia.
 Paraprevenir  G+ y G-.
infecciones no (betaláctamico, mas
esperamos aminoglucósido)
resultados de  Si el paciente no
hemocultivos, responde en 72 hrs
porque la situacion  Administramos
es grave, se inicia vancomicina y si no
antibiotico de responde en 5-7 días
amplio expectro damos
intravenoso que antifúngicos.(P.e
cubra : anfotericina B.)
 Tratamiento  Grave: TMO
específico: alogénico.
depende de la  Siempre que tenga
severidad de la menos de 45 años
aplasia. y donante
histocompatible
(70% de
respuestas)
 Sino hay donante:  Globulina
 O el paciente es antilinfocitica
mayor de 45 años. (ALG) o
antitimocítica
(ATG) o
Ciclosporina A
(CsA) o bien
prednisona en
dosis altas, en este
orden, o
asociando los tres.
 Aplasia moderada:
 Plantear soporte
hematológico ,
factores de
crecimiento o
inmunomoduladores
 Antes se utilizaba
oximetolona
(anabolizantes)
 Aplasia pura de serie roja
es un síndrome raro que se caracteriza por
anemia ,reticulocitopenia, disminución o
ausencia de precursores eritroides en la MO,
siendo la celularidad normal en lo que
respecta a las otras series hematopoyéticas,
además la EPO esta elevada para tratar de
compensar este déficit eritroide.
 Se clasifica en Congénitas: Anemia de
Blackfan-Diamond, o eritrogénesis
imperfecta.

Adquiridas: idiopáticas, secundarias a:

Timoma del 30 a 50% de las secundarias.
Enfermedades neoplásicas.
LE. AR etc.
Infección por parvovirus B 19, afecta
especialmente a paciente con anemia
hemolítica.
 Secundaria a Fármacos, como son
antiepilépticos, isoniazida, sulfamidas,
azatioprina, antitiroideos, etc.
 Es una disminución de los precursores
eritroides ( anemia y reticulocitopenia) con
aumento de la EPO. Hay muerte acelerada (
apoptosis).
Es posible que intervenga un mecanismo
autoinmune, se manifiesta en los primeros
18 meses de vida, y al igual que la anemia
de Fanconi, se asocia a alteraciones
cromosómicas y a trastornos físicos aun que
en menor grado.
 La clínica es un síndrome anémico mas
hepatoesplenomegalia para compensar la
eritropoyesis. El tratamiento inicial es a
base de esteroides y de transfusiones (
OJO CON LA HEMOCROMATOSIS) damos
quelantes de hierro como
desferoxamina, en enfermos resistentes
a esteroides (20%) debe plantearse el
TMO.
Es la más frecuente causa de aplasia pura
de serie roja en el adulto (30-50% de los
casos), pero en cambio solo el 1% de los
enfermos con timoma desarrollan
eritroblastopenia.
El mecanismo es inmune, ( Auto-Ac IgG
frente al eritroblasto o a la EPO).
El tratamiento es timectomía ( 25 % de
los pacientes responden a la misma),
esteroides o inmunosupresores.