SÍNDROMES

PARANEOPLÁSICOS

Olivares Avilés Fabiola

De la Torre García Scherezada
Muñoz Rocha Melissa
Zúñiga Vázquez Hugo Enrique

EQUIPO 4
 MANIFESTACIONES
ENDOCRINOLÓGICAS
 SÍNDROME
DE HORMONA
ADRENOCORTICOTROPA
ECTÓPICA

“ACTH ECTÓPICA”
 SÍNDROME DE HORMONA
ADRENOCORTICOTROPA ECTÓPICA
ACTH

 Mujer – 1928 – Brown

 CARCINOMA PULMONAR DE CÉLULAS PEQUEÑAS
 Segundo síndrome identificado  Hipercalcemia
 Estudios comparativos con Síndrome de Cushing

ACTH Hiperplasia SR
Tumor
ectópica Hipercortisolismo
ACTH ECTÓPICA
 Moléculas activas predominantes del síndrome:

Β
ACTH MSH Endorfina Encefalina
lipotropina

 Estudio de 15 pacientes
… Comparación entre Síndrome de Cushing y ACTH ectópica
 Clara elevación en precursores de ACTH ectópica
 ACTH ECTÓPICA

 ACTH ectópica  Carcinoma pulmonar de células pequeñas

TUMOR Liddle, Island Imura, Nakai Howlett, Drury

CPCP 50 49 19
Páncreas 10 6 12
Feocromocitoma 3 2 6
Adenocarcinoma 7 2 --

*Dilema… cuando el paciente muestra producción excesiva de cortisol*

ACTH ECTÓPICA

Obesidad del tronco

Estrías purpúreas

Cara de luna llena

Debilidad

Hirsutismo

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ACTH ECTÓPICA

Miopatía Síndrome
Atrofia
con de ACTH
Muscular
Debilidad ectópica

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ACTH ECTÓPICA

Diferencias entre Síndromes

Cushing ACTH ectópica

Hiperpigmentación - X
Cuello de Búfalo X -
Estrías purpúreas X -

Frecuencia Mujeres jóvenes Varones mayores

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ACTH ECTÓPICA

Producción de Cortisol Establecida

 Diferenciar entre:

… Adenoma Hipofisario

… Síndrome de producción excesiva de ACTH

… Trastorno primitivo de glándulas suprarrenales

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
PRIMERA FASE
Pruebas diagnósticas en la producción excesiva de corstisol
Cortisol libre en orina de 24h Prueba de supresión
1mg de dexametasona

Administrar
1mg de dexametasona a las 11 pm

Extraer
Muestra de sangre a las 8 am

*Normal  supresión matutina de cortisol*

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
SEGUNDA FASE
 Concentraciones de CORTISOL

Enfermedad en Síndrome de Producción

suprarrenales Cushing ectópica de ACTH
• Concentraciones • Concentraciones • Concentraciones
de ACTH de ACTH de ACTH
• BAJAS • ELEVADA • ELEVADAS

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
TERCERA FASE
 Prueba de Supresión

Dexametasona DOSIS Baja

• Supresión en sujetos normales
• NO en pacientes con Cushing o ACTH ectópica

Dexametasona DOSIS Alta

• Suprime producción de cortisol en pacientes con
Cushing, NO en pacientes con ACTH ectópica

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
 Prueba de supresión con dexametasona

… Fiable

… Sensibilidad y Especificidad (Imperfectas)

… Contras
 Varios días de prueba

 Vigilancia estricta

 Administración de Medicamentos

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
 Nuevas Propuestas

Metirapona CRH

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
Bloquea
producción
de cortisol

ACTH Induce
ectópica Metirapona deficiencia
no influye de cortisol

Cushing
responden
a estímulo

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA

Predijo
Metirapona correctamente
etiología 71%

En conjunto
predicción del Mejorando resultados de
82% la prueba de supresión

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
Sensibilidad
88%

Combinación
de pruebas
98%
CRH Especificidad
100%

Certeza
diagnóstica
90%

DIAGNÓSTICO
ACTH ECTÓPICA
 LOCALIZACIÓN

Estudio de Tomografía Cirugía

Tórax computarizada

• Radiografía • Detección •Tratamiento

de elección
Simple del 90%
•Estadio temprano

TRATAMIENTO
ACTH ECTÓPICA
 MÉDICO

Medicamento Dosis
Ketoconazol 400 – 1200 mg/día
Metirapona 500 – 4000 mg/día
Aminoglutetimida 500 – 2000 mg/día
Mitotano 4 – 12 g/día

TRATAMIENTO
SÍNDROME DE PRODUCCIÓN
INADECUADA DE HORMONA
ANTIDIURÉTICA

“SIADH”
 SIADH
 1957
– Pacientes con cáncer de pulmón e hiponatremia – anomalía ADH
 1963 – Síndrome consecuencia de producción ectópica de ADH

 Del 13 al 15% pacientes con CPCP presentan éste síndrome

 Hiponatremia  hallazgo inicial
… Hipoosmolaridad sérica
… Hiperosmolaridad urinaria
… Concentración urinaria de sodio inadecuada
… Euvolemia
… Normalidad e funcion: Renal, Suprarrenal y Tiroidea
SIADH
Causas No tumorales

SNC PULMONARES
Infecciones Infecciones
Vaculitis Tumores
Traumatismo craneal Asma
Tumores Fibrosis quística
Estrés psíquico Neumotórax

MEDICAMENTOS
Morfina
Tiacidas
Clofibrato
Ciclofosfamida
Vincristina
SIADH
Causas Tumorales

Cáncer de pulmón
CA de cabeza y cuello
Tumores cerebrales
Linfomas
Leucemias
CA de próstata
SIADH

Aparición Toxicidad para

Asintomáticos
Síntomas SNC

Delirio prolongado
Coma Confusión Cansancio
Fallecimiento Anorexia Cefalea
Convulsiones

Síntomas mínimos
mayoría de
pacientes

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO

SIADH

Hiponatremia Cáncer

 Valorar volumen circulante

… IC congestiva
… Síndrome nefrótico sobrecarga de volumen circulante
… Hepatopatía

… Hipotiroidismo hiponatremia
… Adisson euvolemia

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO

SIADH

Criterios de
exclusión Excluir
satisfechos etiologías NO
tumorales

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO

SIADH

Controlar
Quimioterapia Radioterapia Cirugía
SIADH

TRATAMIENTO
SIADH
Hiponatremia

 Tratamiento Paliativo

Restricción de agua

Restricción de
Farmacológico
líquidos Demeclocina

Inhibe efecto de
arginina – vasopresina
sobre el riñon

TRATAMIENTO
SIADH

15% de
Aparición de Complicación pacientes con
Hiponatremia
SIADH poco frecuente CA pulmonar
de CP

Excluir causas Tratamiento

Diagnóstico Mejoría del
de de neoplasia
establecido síndrome
Hiponatremia subyacente

TRATAMIENTO
HIPOCALCEMIA
HIPOCALCEMIA

Metástasis Óseas

Tetania CA mama,
Irritabilidad Hipocalcemia próstata y
Neuromuscular pulmon

Tumores
segregantes de
calcitonina
OSTEOMALACIA
ONCÓGENA
OSTEOMALACIA ONCÓGENA
 Osteomalacia secundaria Vit D

Tumores
mesenquimatosos
benignos

Edad de
detección
35 a
Dolor óseo
Fosfaturia
Glucosuria Renal Localizaciones
tumorales
múltiples
OSTEOMALACIA ONCÓGENA

Resto: Tratamiento Tratamiento

Localización:
Extremidades Farmacológico: definitivo:
Extremidades
superiores y Dosis elevadas extirpación del
inferiores
cabeza de Vitamina D tumor
GONADOTROPINAS
 Producen secreción de
gonadotropinas:
Tumores
Hipofisarios Tumores de
células germinales
Carcinomas
Tumores broncógenos
trofoblasticos Hepatoblastomas
gestacionales infantiles
.
 Hormonas con
propiedades
gonadotropas

FSH LH hCG

α β
La bhCG es utilizada en el Determina la
Cadena común
especificidad
seguimiento de síndromes en hormonas
biológica e
gonadotropas
paraneoplasicos inmunologica
OTROS TUMORES EXTRAGONADALES
QUE PRODUCEN HCG SON:

Cáncer de Carcinoma
pulmón suprarrenal

Tumores del Tumores del

tracto tracto
gastrointestinal genitourinario
LACTÓGENO PLACENTARIO HUMANO . HORMONA
LIBERADORADE HORMONA DEL CRECIMIENTO , PROLACTINA Y
SUSTANCIA TIROTRÓPICA DE ORIGEN TUMORAL

- Concentraciones elevadas
de estrógeno
- Aumento de hCG
- Ginecomastia

Puede ir
acompañado
de

Tumores no Tumores no
gonadales trofoblasticos.
La presencia de
HPL en mujeres
no gestantes es
diagnostica de
tumor maligno
HPL
 HC • Ca. Gástrico
GHRH • ACROMEGALIA PR • Ca. Pulmón
elevada • Ca. Pulmón Tumores elevada •Hipernefroma
pancreáticos
HIPOGLUCEMIA

Insulinomas hipoglucemia.

Tumores
mesenquimatosos

Carcinomas Cánceres
suprarrenales gastrointestinales

HIPOGLUCEMIA
 El tratamiento inicial es la
infusión intravenosa de glucosa
Síntesis Producción del
ectópica de inhibidor hepático
de la glucosa
Reducir la masa tumoral
insulina

HIPOGLUCEMIA Consumo excesivo

Infiltración masiva de glucosa
del hígado

Producción de Producción de
Unión de la
sustancias
receptores estimulantes de la
para insulina liberación ectópica de
insulina a una
insulina. proteína M
 MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS DEL
CÁNCER

Síndromes paraneoplasicos que afectan a células

hematopoyéticas y factores de coagulación son extremadamente
frecuentes.
ERITROCITOSIS

Hepatoma
(segundo mas
frecuente)
Eritrocitosis +
Carcinoma de Hemangiomas
células renales cerebelosos
(mas frecuente) también producen
Eritrocitosis +

ERITROPOYETINA
AUMENTADA
 • Fibrinoides uterinos
PUEDEN

• Tumores virilizantes del ovario

PRODUCIR

• Tumores de corteza suprarrenal

ERITROCITOSIS

Si el HTO es mayor a 55% o

50% se puede producir una
sangría como tratamiento
ANEMIA

Normocítica •Mas frecuente

normocrómica

Anemia secundaria a
invasión de medula
ósea

Anemia por la • Leucemia linfocítica

crónica
aplasia pura de
• Linfoma de linfocitos
células rojas. grandes granulares

En raras ocasiones se asocia la aplasia pura de células rojas con tumores

sólidos malignos
 Leucemia
linfática
crónica
(linfomas) Rara vez a
Neoplasias tumores
de células B sólidos
malignos
Ca. Mama
Las Ca. Ovario
Ca. Gastrointestinal
anemias Ca. Pulmonar
hemolíticas
LA ANEMIA HEMOLÍTICA
MICROANGIOPÁTICA

Fragmentación Se detecta en Se puede

de los enfermedades presentar en
hematíes que cursan con relación con
lesión de vasos tumores
- - Purpura malignos
trombotica
trombocitopenica
GRANULOCITOSIS
En ausencia de
infeccion o
leucemia
Linfomas

Enfermedad
de Hodgkin

Diversos tumores
sólidos:
-- Gástricos
--Pancreáticos
--Pulmonares
--Cerebrales
GRANULOCITOSIS

 El mecanismo responsable es la producción por el tumor de

factores de crecimiento.

Factor Factor Interleucina

estimulador estimulador 3y1
de colonias de colonias
de de
granulocitos granulocitos
y
macrófagos
 Quimioterapia

Infiltración tumoral de GRANULOCITOPENIA Radioterapia

la médula ósea SECUNDARIA

Factor que inhibe la

granulopoyesis que es

Granulocitopenia grave
producido por el tumor

El tto es el estimulo
directo con factores de
crecimiento.
EOSINOFILIA Y BASOFILIA
EOSINOFILIA

Producción de factor
enfermedad de
que estimula a
Hodgkin
eosinofilos
BASOFILIA

Leucemia
meieloide crónica Aparece basofilia
TROMBOCITOSIS
Enfermedad de
Hodgkin
Linfomas

Diversos
carcinomas y
leucemias

aparición precoz • Policitemia vera

con enfermedades
mieloproliferativas
• LMC
TROMBOCITOSIS

Forma primaria: (puede presentarse)

• En el curso de enfermedades inflamatorias
• Hemorragias
• Deficiencia de hierro
• Anemia hemolítica

Forma secundaria a tumores malignos:

• Producción excesiva de trombopoyetina
TROMBOCITOPENIA

• Quimioterapia o radioterapia
• Coagulación intravascular diseminada
Se debe • Infiltración tumoral de la medula ósea
habitualmente:

En neoplasias
malignas de
• Es frecuente detectar un Sx. Similar a la
estirpe linfoide púrpura trombocitopénica idiopática
(linfomas y
Hodgkin)
Pueden presentar:
•Hemorragias
•Púrpura
•Petequias

Responden a dosis altas de prednisona

TROMBOFLEBITIS

 El mayor riesgo de tromboflebitis migrans se da en

cáncer de páncreas.

 Otros adenocarcinomas
… Ovario

… Mama

… Próstata

 Tratamiento
 Heparina

 A largo plazo (heparina y warfarina poco satisfactorio)

COAGULOPATIAS Y CID

Alteraciones de
coagulación en
pacientes con cáncer

Aumento producto de
degradación de Hiperfibrinogenemia Trombocitosis
fibrina
 La CID se manifiesta por

TP anormal Trombocitopenia

Hipofibrinogenemia

Tto con heparina para evitar complicaciones

tromboembolicas o necrotizantes
ENDOCARDITIS TROMBOTICA NO
BACTERIANA

Mas frecuente en Adenocarcinoma de pulmón

Formación de lesiones estériles de fibrina y plaquetas en las válvulas

izquierdas

Puede ocasionar embolias y alteraciones neurológicas focales o difusas

•Confusión
•Convulsiones
•Desorientación

Arteriografía cerebral demuestra oclusiones

 MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
DEL CÁNCER
ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS

Trastorno definido por una pérdida excesiva

de proteínas séricas en la luz gastrointestinal,
que generalmente conduce a hipoproteinemia
 ENTEROPATIA
PIERDE-PROTEINAS

con la subsiguiente incremento de la

pérdida de proteínas, y permeabilidad de la
obstrucción linfática. mucosa para las
proteínas séricas

alteraciones de la
erosiones o
estructura celular de
ulceraciones mucosas
la mucosa
 •La perdida de proteínas es
independiente del tamaño de las
moléculas.
Tamaño?

• hierro, cobre y calcio pueden disminuir

en los pacientes que desarrollan
proteínas situaciones de hipoproteinemia.
transportadoras
 Edema periférico o
anasarca.

Hipoproteinemia

Síntomas
gastrointestinales,
como diarrea

A pesar de las disminuciones de concentraciones de las globulinas, los

enfermos no suelen presentar infecciones oportunistas o con
coagulopatías.
Tumores que causan enteropatia pierde proteina actuan:

Por medio de dos mecanismos

•Ulceracion
•Obstruccino linfatica

Puede detectarse hipoalbuminemia en prácticamente cualquier

cáncer del tracto gastrointestinal, ya sea esofágico , gástrico,
colónico o un síndrome carcinoide.

Dx. Diferencial descartando malnutricon o enfermedad hepatica

 DX
hipoproteinemia

Confirma el
diagonistico de
α-1-antitripsina
enteropatia
pierde-proteinas

No se degreada
Aparece en
en tracto
heces si hay
gastrointestinal
ulceracion
inferior
 ANOREXIA Y CAQUEXIA

Perdida
de peso
Anorexia Caquexia

Paciente
con
carcinoma
extenso
 Problemas
Pacientes que derivados a No pueden
han perdido infecciones y terminar el Supervivencia
mucho peso cicatrización tto mas corta
de heridas
 La reduccion de la ingesta de alimentos secundario a cancer
obedece a:

Repercusiones
Disfunciones del tumor sobre
neurologicas el tracto
gastrointestinal

Trastornos de la
Depresion con
tolerancia a los
aversion por la
alimentos (gusto
comida
y olfato)

Efectos de la
quimioterapia
Tumores afectan vías digestivas
altas causan perdida de peso por:

•Obstrucción local
Trastornos deglutorios
Maldigestión
•Malabsorción
 Produccion de
factores que
modifican
percepcion de
alimentos

Aversion
psicologica por la Serotonina (SNC)
comida

Mala alimentacion Sabor y olor

 hipoglucemia por
Sarcomas = consumo de
Alteracion de glucosa
metabolismo de
nutrientes
Pancreas = hiperinsulinismo
 Perdida de peso

Gluconeogenesis
acelerada =
Aumento de lipolisis
disminucion de
por gluconeogenesis
proteinas
esqueleticas

Destruccion de
Incapacidad el
almacenes
paciente para
perifericos por el
incroporar a.a. a su
crecimiento del
masa integra
tumor
CITOCINAS INVOLUCRADAS

•TNF
Respuesta •IL-6
hacia el
tumor •IL-1
•Interferon gama

•Serotonina (olor y
Respuesta gusto)
por el •Bombesina ( en
tumor cancer de pulmon de
celulas pequeñas)
EVALUACION CLINICA DE
MALNUTRICION
Apetito? Peso?

Perdida de Cuanto peso

peso? en 6 meses?

Edo
nutricional?
EDO NUTRICIONAL : MEDICION

Niveles de Valoracion Balance

proteinas de sistema acumulado
plasmaticas inmune de nitrogeno
Balance
positivo =
buena
nutricion
TRATAMIENTO NUTRICIONAL
 Objetivo:
… Conseguir aporte calorico adecuado
… Via de administracion
 Enteral ( mas recomendada)

 Aporte de 1.5 g de proteinas por kg de peso

 25-40% de calorias no proteicas es en forma de

lipidos

 Medir las perdidas urinarias de nitrogeno para

hacer un balance nitrogenado
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
 Orexigenos:

… Acetato de megestrol

… Cannabinoides

… Corticoides
 MANIFESTACIONES
RENALES DEL CÁNCER
EXTRARRENAL
 • Infiltración por leucemias y linfomas
TRASTORNOS TÚBULO- • Precipitación intratubular de proteínas,
INTERSTICIALES acido úrico o hipercalcemia
• Nefropatías obstructivas

• Glomerulopatía mebranosa
ALTERACIONES
GLOMERULARES
• Amiloidosis
• Coagulopatía por consumo

• Hipercalcemia
TRASTORNOS • Hipocalcemia
HIDROELECTROÍTICOS • Hiponatremia
• Síndrome de lisis tumoral
 OVARIO

COLON ESTÓMAGO

PULMÓN MAMA
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
CUTÁNEOS
LESIONES PIGMENTADAS Y
QUERATOSIS
Acantosis nigricans

Palmas enteroides

Melanosis Síndrome de Sweet

Signo de Leser-Trélat Síndrome de Bazex

Enfermedad de Paget
 ACANTOSIS NIGRICANS
• Placas simétricas, aterciopeladas con
hiperpigmentación pardogrisácea

• Cuello, axilas, superficies flexoras y región

anogenital

• Maligna, hereditaria, endocrina e idiopática

• ADENOCARCINOMAS DEL TRACTO

GASTROINTESTINAL
PALMAS ENTEROIDES

• Surcos aterciopelados
• Hiperpigmentación marrón

• CÁNCERES PULMONARES Y
GÁSTRICOS
MELANOSIS
• Pigmentación gris parduzca
• Deposito de melanina en la dermis

• MELANOMA
• TUMORES PRODUCTORES
DE ACTH
SIGNO DE LESER-TRÉLAT

• Queratosis seborreicas

• ADENOCARCINOMA DE ESTÓMAGO
SÍNDROME DE SWEET
• Placas eritematosas elevadas y
dolorosas

• Fiebre, neutrofilia

• Cara, cuello y extremidades

superiores

• LEUCEMIA
AGUDA
MIELÓGENA
 SÍNDROME DE BAZEX

• Hiperqueratosis acra psoriasiforme

simétrica

• CARCINOMA DE
CÉLULAS ESCAMOSAS
DE ESÓFAGO, CABEZA,
CUELLO O PULMÓN
ENFERMEDAD DE PAGET

 Placas eritematosas sobre la areola,

pezón o tejidos mamarios accesorios

 CÁNCER DE MAMA

 Paget extramamaria:
dermatitis eritematosa
exudativa en vulva
y zona perianal
 ERITEMAS

• Eritema descamativo • Áreas circinadas y • Enrojecimiento de cara

• Prurito circulares y cuello
• Rugoso • Vesículas y eritema
• Cara, abdomen y • SÍNDROME
• CA PULMÓN, MAMA, miembros CARCINOIDE
ÚTERO • GLUCAGONOMA

GYRATUM MIGRATORIO
SOFOCO
REPENS NECROLÍTICO
• Lesiones eritematosas • Eritema progresivo
anulares seguido de descamación

• PROSTATA, MIELOMA • LINFOMAS DE

CÉLULAS T

ANULAR DERMATITIS
CENTRÍFUGO EXFOLIATIVA
LESIONES DE ORIGEN ENDOCRINO Y
METABÓLICO

PANICULITIS CUSHING ADDISON HIRSUTISMO

NODULAR - Estrías violáceas
SISTEMICA
hiperpigmentación, - Hiperpigmentación - Virilización
- Telangienctacias
- Nódulos violáceos
- Atrofia de piel INVASIÓN DE TUMORES
ADENOCARCINOMA GLÁNDULAS SUPRARRENALES Y
DE PANCREAS - Hirsutismo
SUPRARRENALES OVÁRICOS

CÁNCER
PULMONAR
LESIONES AMPOLLOSAS Y URTICALES

PENFIGOIDE BULLOSO:
linfomas

PÉNFIGO VULGAR:
linfomas, sarcoma de Kaposi,
Ca de mama

SÍNDROME DE MUIR-
TORRE: adenocarcinoma de
colon y tracto genitourinario
LESIONES DIVERSAS
ICTIOSIS ADQUIRIDA:

• Piel seca
• Hiperqueratosis de palmas y
plantas
• Escamas romboideas

• ENFERMEDAD DE HODGKIN
DERMATOMIOSITIS

 Eritema y telangiectasias
en nudillos, tórax
y zonas periorbitarias

 Tumores malignos
PAQUIDERMOPERIOSTOSIS

• Aumento de espesor de la piel

• Aparición de nuevos pliegues cutáneos
• Engrosamiento de labios, orejas y
párpados

• CARCINOMA BRONCOGÉNICO
HIPERTRICOSIS LANUGINOSA

• Vello largo y sedoso en orejas,

frente y cuerpo

• CÁNCER DE PULMÓN, COLON,

VEJIGA
PRURITO

• Manifestación inicial

• ENFERMEDAD DE HODGKIN
DEPOSITOS AMILOIDE

• Macroglosia
• Nódulos cutáneos superficiales

• MIELOMA MULTIPLE
HERPES ZOSTER

• Erupción vesiculosa dermatómica

• ENFERMEDAD DE HODGKIN,
LINFOMAS Y LEUCEMIAS
TRASTORNOS HEREDITARIOS

• Hamartomas

• Autosomico dominante

• Fibromas de mucosa
oral

ENFERMEDAD
DE COWDEN
• Ostemas
• Fibromas
• Lipomas
• Fibrosarcomas

• Poliposis intestinal

SÍNDROME
DE
GARDNER
• Pólipos hamartomatosos en tracto GI

• Hiperpigmentación de labios, cara y

mucosa oral

SÍNDROME DE
PEUTZ-JEGHERS
• Carcinoma de esófago

• Pápulas hiperqueratosicas

TILOSIS
 MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS DEL
CÁNCER
SÍNDROME NEUROLÓGICO
PARANEOPLÁSICO

No, por
Alteración
invasión
neurológica no es
directa del
que aparece originada por
sistema
en pacientes metástasis
nervioso por
con cáncer
el cáncer.
CLASIFICACIÓN EN BASE A CRITERIOS
ANATÓMICOS.
Localización Ejemplos
Encefalomielitis
Degeneración cerebelosa carcinomatosa
Cerebro Síndrome de opsoclonus-mioclonus
Neuritis óptica
Degeneración retiniana
Medula Espinal •Mielopatia necrotizante subaguda
•Neuropatía motora.
Raíces y nervios periféricos Neuropatía sensitivomotora
Síndrome de Guillain-Barré
Neuropatía autonómica
Unión neuromuscular Miastenia gravis (asociada con timoma)
Músculo Polimiositis
Dermatomiositis
Miopatía carcinoide
Debilidad muscular.
FRECUENCIA
 Grado leve de disfunción neuromuscular (miopatía o de
neuropatía periférica)

Menos del 1% de los

enfermos de cáncer
presentan síndromes
neurológicos
paraneoplásicos bien
establecidos.

En 50 % de los
enfermos los síntomas
del sistema nervioso
preceden al
descubrimiento del
tumor asociado.
PATOGENIA Causa y
patogenia de desconocida
los síndromes

Mecanismos Causales

Propios tumores liberaban sustancias que resultaban directamente

neurotóxicas
ACTH Citoquinas

Papel de infecciones Oportunistas

Encefalitis multifocal progresiva Producida por infección vírica

Tumor compita por un nutriente o sustrato bioquímico

Tumores carcinoides con extensas Consumo de triptófano y niacina.
metástasis producen encefalopatía

Reacción autoinmune
Determinadas moléculas con capacidad antigénica estén compartidas por los tumores
y por tejidos neurales normales.
DIAGNOSTICO

El Paciente tiene
Problema clínico: se cáncer y la duda es si
plantea de dos los síntomas son un
maneras. efecto a distancia u
obedece a metástasis

No es seguro si el
paciente tiene cáncer
y la cuestión es si es
un Síndrome y si hay
difícil
que someter a un
estudio exhaustivo
para detectar el
Cáncer oculto.
Diagnostico
DIAGNOSTICO

demencia

Síntomas
neurológicos que
pueden plantear Trastornos cerebelosos
dificultades
diagnosticas

Perdida dela fuerza de los

miembros
TRATAMIENTO

Tratamiento es ineficaz

El fracaso terapéutico se debe a que la mayoría de estos

síndromes tienen comienzo rápido

que deja poco tiempo para establecer el diagnostico

e instaurar el tratamiento antes de que generen un daño

irreversible.
SINDROMES
ESPECIFICOS
DEGENERACIÓN CEREBELOSA
PARANEOPLÁSICA.
Aparece en relación con canceres de
pulmón (especialmente con carcinoma
Síndrome paraneoplasico mas frecuente de células pequeñas), ovario, mama y
linfomas, sobre todo con enfermedad de
Hodgkin.

Degeneración
cerebelosa
paraneoplásica.

anatomopatológicamente por la perdida

caracterizado clínicamente por signos y
difusa de las células de Purkinje del
síntomas cerebelosos
cerebelo
La forma de presentación clínica más habitual es
como disfunción cerebelosa difusa.

Comienzo de los síntomas es brusco

el curso clínico consiste en un empeoramiento subagudo

seguido de una estabilización del deterioro neurológico

Ataxia simétrica
•desarrollo progresivo
•afecta a brazos y piernas

Disartria

nistagmus.

Grado leve o moderado de demencia.

 Mas elevados en Producción en el
Anticuerpos relacionados LCR que en el seno del SNC
suero

Anticuerpos policlonales de tipo IgG dirigidos contra las celulas de

Purkinje (anticuerpos anti YO)

Aparecen en mujeres con DCP y Ca. Mama, ovario

Otros anticuerpos menos específicos.

Anticuerpos antinúcleo neuronal

de tipo 1 (anti-HU)

anticuerpos anti-Ri
ENCEFALITIS LÍMBICA

Complicación rara del

carcinoma pulmonar de
células pequeñas

Puede aparecer en ausencia de

Cáncer.

Anatomopatologicamente se
caracteriza por perdida de
neuronas en la amígdala y en
la corteza del hipocampo
EXISTE:

Gliosis.

Manguitos
linfocitarios
Nódulos
alrededor de
microgliales.
los vasos
sanguíneos.
Manifestaciones Clínicas
Aparición subaguda de Perdida de la
memoria
trastornos de la personalidad reciente.

convulsiones alucinaciones desorientación

OPSOCLONUS-MIOCLONUS
PARANEOPLÁSICO
 Trastornos caracterizado por inestabilidad de los
movimientos rápidos de los ojos (“sacadicos”)

 Movimientos oculares rápidos

… gran amplitud

… involuntarios

… caóticos

… conjugados
 Se observa en dos circunstancias

Producido
por
infección
viral que
afecta al
tronco
cerebral

Responde a En niños
corticosteroid
es, pero el 50 pequeños Asociado a
% queda con neuroblastoma
algún daño
puede ser
permanente. auto limitado

50% que
sufren
opsoclonus
tiene un
neuroblastoma
subyacente.
SE OBSERVA EN DOS CIRCUNSTANCIAS
En adultos

La posibilidad de que se asocie a neoplasia

es mucho menor.

Solo el 20 % padecen algún tumor.

El tumor asociado con más frecuencia es un

cáncer de pulmón.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Movimientos oculares anormales

Mioclonus.

LCR muestra leve pleocitosis con

ligera elevación de proteínas.

El tratamiento es pocas veces

eficaz.

Numero reducido de casos se han

detectado anticuerpos anti-Hu y anti-Ri
DEGENERACIÓN RETINIANA
PARANEOPLÁSICA
 Degeneración de los foto receptores de la retina

 Síndrome raro

Carcinoma
Melanoma
pulmonar de
maligno
células pequeñas

90% de
los casos
 Hallazgos anatomopatológicos:
… Degeneración difusa de bastones, conos y células
ganglionares de la retina.

Manifestaciones Clínicas

Disminución Deterioro de la
disminución
Perdida del calibre visión de los
de la
fotosensibilidad visual con arteriolar de la colores,
agudeza
escotomas vascularizació ceguera
visual
n retiniana nocturna
NEUROPATÍA SENSITIVA SUBAGUDA

Mas
frecuencia
Perdida de en pacientes 90% en
Mujeres mas
Trastorno la no carcinoma
afectadas
poco sensibilidad cancerosos pulmonar
que los
frecuente en los y en el de células
hombres.
miembros síndrome de pequeñas
Sjorgren
primario.
SÍNTOMAS CLÍNICOS
 Acorchamiento.
 Parestesias.
 Dolor disestésico

La pérdida sensitiva progresa en días o semanas hasta afectar por

completo a los 4 miembros y ascender a continuación a tronco y cara.

 Los reflejos tendinosos profundos están

abolidos, pero la fuerza muscular suele ser
normal.
NEUROPATÍA MOTORA SUBAGUDA
Trastorno que se
asocia sobre todo
a la enfermedad
de Hodgkin y con
otros linfomas.

Sin perdida
Debilidad
significativa de
progresiva
la sensibilidad

De miembros De instauración
inferiores subaguda
 • Degeneración de las células
del asta anterior.
Rasgos • Desmielinización de la
anatomopatológicos. sustancia blanca de la medula
espinal.

• Lo hace mientras el cáncer

esta en remisión
Suele aparecer después
de diagnosticado el
tumor
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
PARANEOPLASICA SENSITIVOMOTORA.

Son muy frecuentes en pacientes con cáncer.

Producidas por:

• Quimioterapia neurotóxica
• Malnutrición
• Alteraciones metabólicas

Relacionada con el cáncer de pulmón

• Afecta a zonas dístales de los
miembros.

Distribución
característica en Las estructuras
guantes y calcetines bulbares no suelen
verse afectadas.
SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-
LAMBERT

60 % que si
Trastorno de la tienen una
unión neoplasia
neuromuscular 40 % no tiene subyacente, 2/3
La mayoría son
que origina un cáncer partes tienen
mujeres.
debilidad de los asociado. carcinoma
músculos pulmonar de
proximales. celulas
pequeñas.
Debilidad Disautonomía
Disfagia
muscular colinergica

Intensa en
Sequedad de
los musculos 30 %
la boca
proximales

impotenca

Responde al tratamiento con

plasmaféresis e inmnosupresión.
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
Son miopatías inflamatorias caracterizadas por el
desarrollo subagudo de debilidad de los
músculos proximales con o sin dolor e
hipersensibilidad muscular

Alteraciones cutáneas.

Trastornos idiopáticos y se asocian con cáncer

en el 10% de los casos.

Cáncer asociado

• Pulmón
• Mama
OTROS SÍNDROMES
PARANEOPLASICOS
OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA
localizada generalizada

*** La OAH se diagnostica por la

Hemiplejia.A Neumopatía presencia de acropaquias y
neurismas. s. por periostitis.
*
El tratamiento eficaz de la
Artritis enfermedad subyacente se
Cardiopatias
infecciosas. sigue de una rápida
desaparición del trastorno.
Ductos
arterioso Hepatopatias
persistente

Enf.
aneurismas
intestinales
FIEBRE
 30 % la presenta en algún momento de
la evolución de la enfermedad.

 La mayoría es por infección.

 El principal criterio diferencial para

establecer si la fiebre se debe a
infección es la presencia o no de
neutropenia.
CAUSA DE FIEBRE CON PACIENTES CON
CÁNCER

Enfermeda
Fiebre Reacciones
Infecciones Propio des
medicamen a sangre y
. tumor. autoinmune
tosa. derivados
.
sanguíneos
El carcinoma de células
renales es el cáncer que con
mayor frecuencia induce
fiebre.

33 % pacientes con

hepatoma.

La fiebre de Pel-Epstein es

propia de los pacientes con
enfermedad de Hodgkin..
 El aspecto más importante a tener en cuenta
ante la fiebre en pacientes con cáncer es
identificar una posible infección.

 La fiebre también puede anunciar alguna

recidiva del cáncer.

 Es una manifestación frecuente