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El documento describe una masa mediastínica encontrada en una paciente femenina de 5 meses. Presentaba tos seca y dificultad respiratoria. Las pruebas de imagen mostraron una gran masa en el mediastino posterior que comprimía la vía aérea. La biopsia determinó que se trataba de un neuroblastoma.
El documento describe una masa mediastínica encontrada en una paciente femenina de 5 meses. Presentaba tos seca y dificultad respiratoria. Las pruebas de imagen mostraron una gran masa en el mediastino posterior que comprimía la vía aérea. La biopsia determinó que se trataba de un neuroblastoma.
El documento describe una masa mediastínica encontrada en una paciente femenina de 5 meses. Presentaba tos seca y dificultad respiratoria. Las pruebas de imagen mostraron una gran masa en el mediastino posterior que comprimía la vía aérea. La biopsia determinó que se trataba de un neuroblastoma.
RI Asesor: Dr. Estrada Objetivos Identificar estructuras normales del mediastino. Reconocer las masas mediastinales ms frecuentes segn su posicin anatmica. Reconocer los principales signos y sntomas de las masas mediastinales. Conocer los estudios paraclnicos tiles para el diagnstico temprano.
Datos generales
Sexo: Femenino Edad: 5 meses Padres casados Menor de 3 hermanos.
Historia de enfermedad Actual Madre refiere que hace 2 das paciente inicia con tos seca no cianotizante no emetizante, con secrecin nasal hialina , malestar general, madre nota que tos empeora e inicia con dificultad para respirar por lo que decide consultar. No hay historia de fiebre.
Antecedentes Perinatales
Producto de PES a las 38 semanas Peso al nacer 3500g Talla 52 cm Apgar 10/10 Sin complicaciones Antecedentes Personales No Patolgicos Lactancia al seno materno hasta el 4 mes, ablactacin a los 5 meses. Esquema de vacunacin completa para la edad, no porta carnet. Desarrollo psicomotor adecuado para la edad Habita casa que cuenta con todos servicios bsicos. No mascotas
Antecedentes patolgicos Mdicos: no refiere Quirrgicos: no refiere Alrgicos: no refiere Traumticos: no refiere Abuela Paterna: enfermedad de Tiroides no especificada
Examen Fsico SV: FC: 120 lpm FR: 36 rpm Temp: 37.1 C Sat o2 21%: 89% Sat O2 40%: 95-100% Peso: 7 kg T: 63 cms P/T: 106% pct 50 75 T/E: 100% pct 50
Alerta, activa, reactiva. Buena coloracin de piel. adecuada hidratacin de piel y mucosas Examen fsico Normoceflica, pupilas isocricas, fotoreactivas, nariz con secrecin hialina, membranas timpnicas gris perla, mucosas hidratadas, faringe hipermica. Cuello mvil simtrico no adenopatas. Trax simtrico expandible. Ruidos cardacos rtmicos, buena intensidad, sin soplos, Campos pulmonares con sibilancias diseminadas bilaterales, estridor larngeo, tos traqueal y disfona, trax izquierdo bien ventilado, trax derecho ligeramente menos ventilado de predominio apical, tiros intercostales leves. Abdomen blando, depresible, no doloroso, ruidos gastrointestinales presentes, disociacin toraco abdominal leve Extremidades mviles simtricas, sin edema, Neurolgico conservado. Tratamiento Inicial
Nebulizacines con Epinefrina c/12h Nebulizaciones Combivent c/12h Metilprednisolona 1mgkgD IV c/6h
Laboratorio LEUCOS 16.9 N 21% L 68% HB 13.4 HTO 38 PLAQ 440
Imagen radio-opaca en lbulos superior y medio derechos con desplazamiento de trquea. Timo vs Neumona Diagnstico
Laringotraqueitis ???
Rayos x de trax: imagen radio-opaca que ocupa hemitorax derecho, respetando basal derecho. Rx lateral: se aprecia imagen tomando los 2/3 posteriores del campo pulmonar. lateraliza trquea a la izquierda y modifica ligeramente silueta cardiaca
Tomografa de trax: masa hiperdensa en hemitorax derecho, ocupa 4/5 campo pulmonar derecho y es dependiente del mediastino posterior. calcificaciones mltiples
Resonancia magntica masa hiperintensa, con mltiples sitios de vascularizacin, aparentemente compromete cuerpos vertebrales y costillas
Marcadores: GCH-B NEG AFP 25.3
Bx de lesin con colocacin de sello pleural Evolucin Neumona sobreagregada
Paro Respiratorio por compresin de va area y mal manejo de secreciones
Se traslada a UTIP
IC Oncologa y Ciruga oncolgica
Neuroblastoma Evolucin Anterior Anterior esternn, laterales por la pleura y posterior por el pliegue pericrdico que cubre el corazn y los vasos braquioceflicos corazn, la porcin inferior de la Cava Superior, la bifurcacin traqueal, los bronquios principales, y ndulos linfticos traqueobronquiales. Medio
limitado en su cara anterior y posterior por el pericardio Corazn, la porcin inferior de la Cava Superior, la bifurcacin traqueal, los bronquios principales, y ndulos linfticos traqueobronquiales. Posterior limitado en su cara anterior por el pliegue posterior del pericardio; en sus caras laterales por la pleura y en la posterior por la columna Aorta torcica, el conducto torcico, el esfago, los ndulos linfticos mediastnicos posteriores, los nervios vagos y esplcnicos y la cara anterior de los cuerpos vertebrales. Epidemiologa tumores poco frecuentes. 3% del total de las cirugas de trax en los nios. La incidencia de tumores mediastnicos malignos flucta entre 40 y 72%. Solo una tercera parte de las masas del mediastino ocurre en nios menores de 2 aos. Epidemiologa ndice de supervivencia: menores de 2 aos es de 88% y 33% en los mayores de esta edad. Por el pronstico favorable del neuroblastoma en nios mas pequeos y la predominancia de tumores linfomatosos en el grupo de mayor edad. Epidemiologa La mayor frecuencia de localizacin de los tumores mediastnicos en los nios ocurre en el mediastino posterior y la mayora son de origen neurognico y de naturaleza benigna. En nios menores se suelen manifestar ms frecuentemente como insuficiencia respiratoria Valoracin Disnea, respiracin ruidosa o un antecedente de disnea y taquipnea d esfuerzo pueden indicar una compresin incipiente de las vas respiratorias. Perdida de peso, sudor nocturno y malestar general.
Valoracin
Los tumores del mediastino en gran parte son asintomticos, diagnosticados como un hallazgo radiogrfico al consultar por otras patologas.
Valoracin
Radiografa de trax. Tomografa computarizada espiral con contraste intravenoso. Delineacin clara de la extensin y naturaleza de la masa. Resonancia magntica. Conducto raqudeo Esofagograma. Obstruccin aguda de las vas respiratorias durante la induccin de la anestesia. mayor riesgo de complicacin respiratoria y datos de alarma, son la ortopnea, estridor y la sibilancias. puede aliviarse con un curso de esteroides o radioterapia de campo limitado.
Timo normal
En lactantes el timo puede dar una imagen radiogrfica prominente, muy parecida a un tumor de mediastino.
Masa suave densidad en nios < 15 meses No da sntomas respiratorios No desplaza otras estructuras mediastnicas Timo Signo de ola del timo Signo de vela Timo normal
Curso de prednisona durante 5 das ( 2 mg/kg/da). Si persiste masa realizar tomografa computarizada, biopsia quirrgica. Linfoma pueden disminuir tambin pero es raro en nios menores de 24 meses.
La masa mediastnica anterior ms comn en nios es el linfoma de no Hodgkin, seguido por la enfermedad de Hodgkin. Linfoma Proliferacin clonal de linfocitos T, B, inmaduros Clasificacin: LNH 60% LH 40%
Enfermedad de no Hodgkin presentacin ms frecuente en el preescolar y el escolar, pero pueden presentarse a cualquier edad. Corresponde a una proliferacin clonal maligna de linfocitos de la estirpe T, B o indeterminada. incidencia ms alta en caucsicos y en varones. Enfermedad de no Hodgkin sndrome de la Cava Superior, o ser asintomticos. Tambin sibilancias, disnea o disfona, por la comprensin de la inervacin larngea.
radiografa de trax, Tomografa Computarizada de trax: extensin. biopsia incisional, excisional, o biopsia/ aspiracin de la mdula sea. Enfermedad de no Hodgkin
Para el tratamiento se utilizan la quimioterapia, radioterapia, quimioterapia, ms transplante de clulas madre, y recientemente se ha incursionado en el tratamiento con anticuerpos monoclonales.
gran masa que ocupa el mediastino anterior, homognea, sin reas qusticas ni calcificaciones. desplaza las estructuras vasculares, rodea el corazn y determina compresin de la va area (V) Enfermedad de Hodgkin En el 20% de los pacientes se presenta como una masa mediastnica En el tratamiento del Linfoma de Hodgkin se utilizan la Radioterapia y la Quimioterapia, dependiendo de cada caso particular. Enfermedad de Hodgkin Se detecta cuando el tiempo de crecimiento es menor a un mes. Perdida de peso, sudoracin nocturna, prurito o fiebre prolongada. Adenopatas cervicales, inguinales o axilares, indoloras, en conglomerados y muy duras. Puede acompaarse de hepatomegalia o esplenomegalia, y del sndrome de la Cava Superior. ensanchamiento del mediastino, en su borde izquierdo, de contorno redondeado, que en la proyeccin lateral se proyecta en situacin anterior compatible con una masa del mediastino anterior, sin calcificaciones evidente en su interior. En la imagen lateral hay sobreproyeccin de las partes blandas de los brazos. Quistes tmicos Raros, manera incidental en radiografas de trax. Llenos de cristales de colesterol. Se resecan sin mayor dificultad.
teratomas 20% de masas mediastnicas El mediastino es el segundo sitio de localizacin ms frecuente Casi todos se ubican en el mediastino anterior Los teratomas en los nios suelen ser ms sintomticos que en los adultos. teratoma La presencia de calcificaciones en el estudio de imgenes sugiere la presencia de un teratoma. radiografa de trax, ecografa torcica la Tomografa Computada de Trax La mayora de los tumores qusticos presentan una capa celular derivada del ectodermo. alfafetoprotena, antgeno carcinoembrionari o, Gonadotrofina corinica teratoma Se ha descrito que las lesiones malignas ocurren casi exclusivamente en varones Para el tratamiento de los teratoma pueden utilizarse la reseccin quirrgica y la quimioterapia.
La mayora de los teratomas maduros son qusticos, estn encapsulados y ocasionalmente se adhieren a las estructuras adyacentes. Localizados en el mediastino antero-superior, dentro de las cavidades qusticas, se encuentra lquido marrn y material grumoso, graso con o sin pelos etc... Higroma qustico Corresponden a anormalidades comunes en los nios. Son efecto de una falta de conexin de los conductos linfticos colectores dentro de su sistema de drenaje. Estos quistes son ms comunes en el cuello, pero se ha visto que hasta el 3% de los higromas cervicales tienen extensin mediastnica. Higroma Esta extensin se puede complicar pudiendo provocar quilotrax, compresin, derrame radiografa de trax sugerente de extensin mediastnica. Tomografa Computarizada de Trax.
El tratamiento de eleccin de los higromas es la extirpacin. Higroma qustico
En los nios mayores de 2 aos la mayora de los tumores del mediastino medio son remanentes del intestino anterior embrionario. Estos tumores tienen una enorme variabilidad en cuanto a tamao y localizacin. Los quistes por duplicacin esofgica Intestino anterior embrionario. Simples o mltiples y dar sntomas tanto respiratorios como digestivos. Estos tumores surgen dentro de la pared esofgica cerca de la Carina, y comparten la capa muscular con el esfago. revestimiento epitelial respiratorio, y rudimentos cartilaginosos. Pueden manifestarse como obstruccin esofgica o como hemorragia digestiva alta. La disfagia es el sntoma ms comn. Las complicaciones incluyen infeccin, hemorragia, obstruccin y transformacin neoplsica. extirpar el recubrimiento mucoso del quiste, respetando la pared muscular comn con el esfago. En caso de haber una pared cartilaginosa, se recomienda realizar una anastomosis esofgica.
Quistes broncgenos Son quistes cubiertos de epitelio respiratorio, que secreta material mucoide viscoso. Estos quistes se encuentran en contacto cercano con va respiratoria, y rara vez se comunican con sta. Tumores qusticos ms frecuentes. Sntomas respiratorios obstructivos, presentndose frecuentemente con alteraciones respiratorias, atelectasias e hiperinsuflacin o como desviaciones de la va area baja. En quistes pequeos, puede ser til la Tomografa Computada con contraste o la endoscopa.
Radiografa simple de trax donde se observa opacidad redondeada en la regin parahiliar derecha, de densidad homognea. Vista lateral del esofagograma. Se visualiza imagen redondeada de mediastino posterior que desplaza la trquea hacia delante y esfago comprimido y rechazado posteriormente. Neuroblastoma De origen Sistema nervioso simptico Catecolaminas elevadas Palidez Irritabilidad Crisis de sudoracin Cefalea Catecolaminas elevadas cido vanillilmandlico y cido homovanlico en orina Neuroblastoma 7-14% de todas las neoplasias malignas en los nios 25-50% diagnosticados en el 1 ao de vida Relacin 1.2-1 predominio masculino 25-35% se originan en la mdula suprarrenal, en segundo lugar en la regin paravertebral del mediastino posterior, despus en la regin paravertebral del abdomen.
Rayos trax: calcificaciones 30% Tomografa: paraespinal, calcificaciones en el 80%. Resonancia magntica. Compromiso intramedular. Gammagrama con metaiodobenzulguanidina. Meningocele torcico anterior
Raro, se acompaan de anormalidades vertebrales graves. Progresivos en tamao y debilidad paulatina. Resonancia magntica y mielografa. Correccin quirrgica. Quistes neuroentricos Masas qusticas raras. Conectan el sistema nervioso y el tubo digestivo. Falta de separacin del notocordio y el intestino anterior. Masa adyacente a una anomala raqudea. Centelleografa con pectenio 99m Resonancia magntica Referencias
Clinton C. Tumores de Mediastino. Cap.25. En: Ashcraft, Ciruga Peditrica.3 Ed. Mxico: Mc Graw-Hill, 2002: 339-345. Caldern, C. et al. Diagnstico y tratamiento quirrgico de las masas mediastinales en nios. Acta pediatr Mex 2005;26(2) 79-89. Imaging Evaluation of Pediatric Mediastinal Masses. Franco et al. Radiol Clin N Am 43 (2005) 325 353 Tumores del mediastino en nios. Daniela Otrela et al. Rev. Ped. Elec. [en lnea] 2009, Vol 6, N 2. ISSN 0718-0918 Klein D Marcelo, Melipilln A Yorky, Garca B Cristin. Caso Radiolgico Peditrico. Rev. chil. enferm. respir. [revista en la Internet]. 2005 Ene [citado 2013 Mayo 14] ; 21(1): 39-41. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717- 73482005000100006&lng=es. Gracias!!!!