Sndrome y

Enfermedad
Cushing
Harvey W. Cushing
Dr. Rizo Bermdez (MR
1
MI)
Aspectos Anatmicos Aspectos Bioqumicos
Aspectos Fisiolgicos
Sndrome Cushing
Minnie G: a patient who had Cushings syndrome.
(From Cushing H. The pituitary
body and its disorders. Philadelphia: J.B.
Lippincott; 1912; with permission.)
He met Minnie G,
one of his first patients who had what Cushing called a
polyglandular
Syndrome
o Basofilismo Hipofisario
Sndrome Cushing
Minnie G: a patient who had Cushings syndrome.
(From Cushing H. The pituitary
body and its disorders. Philadelphia: J.B.
Lippincott; 1912; with permission.)
He met Minnie G,
one of his first patients who had
what Cushing called a
polyglandular
syndrome,
Obesidad del Tronco
HTA
Fatiga Fcil
Debilidad
Amenorrea
Hirsutismo
Estras Abdominales
Edemas
Glucosuria
Osteoporosis, y
UN TUMOR BASFILO
DE LA HIPFISIS
Bishop and Close gave the syndrome the eponym
Cushings syndrome
Sndrome Cushing
No existen signos ni sntomas patognomnicos
de la Enfermedad
Sndrome Cushing
Manifestaciones
Biolgicas y
Clnicas
[Glucocorticoides]
Exgeno
Endgeno
Obesidad central (cara de luna llena) (90%)
HTA (85%)
Piel
Hirsutismo (75%)
Estras (50%)
Acn (35%)
Hematomas (35%)

Musculoesquelticas
Osteopenia (80%)
Miopata proximal (65%)
Neuropsiquitricos
Depresin
Labilidad emocional
Psicosis
Disfuncin gonadal
Impotencia (85%)
Oligoamenorrea (70%)
Alteraciones metablicas
Intolerancia a glucosa (75%)
Diabetes (20%)
Hiperlipidemia (70%)
Poliuria (30%)
Clnica
Prueba nocturna de supresin con 1mg de
Dexametasona

Se adm. 1mg de DXM a las 23 horas y se determina el
valor de cortisol a las 8 a.m. de da siguiente, si el valor
es < 3g/dl 8 AM y cortisol en saliva <2 ng/mL se
descarta el sndrome.

Puede haber falsos (+) en alcohlicos, tirotoxicosis, depresin, ERC grave o estrs
intenso agudo.
Diagnstico
Prueba de supresin con dosis bajas de
dexametasona (0.5 mg/6 h/2 das) Liddle

Se realiza medicin de 17 hidroxicorticoides, de cortisol
libre urinario y cortisol plasmtico basal a segundo da.

Una respuesta normal es una cada del CLU < 10 g/da y los 17 HCS < 2,5 mg/da.
Diagnstico
Medicin del cortisol srico nocturno a las 23 hrs.

Valores < 5 g/dl excluyen el sndrome y > 7 g/dl son
altamente sugestivos con alta sens. y espec. Se debe
repertir por 3 noches consecutivas y actualmente
contituye una prueba Dx. rentable.
Diagnstico
Cortisol nocturno en saliva

til en secrecin intermitente de cortisol, se deben
obtener 3 muestras en noches consecutivas. Se excluye
el Dx si < 3 ng/ml.


Diagnstico
Cmo establecer la causa del Sd de Cushing?

ACTH plasmtica

Permite la diferenciacin entre: Cushing ACTH
dependiente y ACTH independiente.

Valores < 5 pg/ml identifica a Px Cushing ACTH
independiente.

Valores de ACTH > 15 pg/ml es ACTH dependiente.
Valores entre 5 y 15 pg/ml generalmente indican ACTH
dependiente.
Prueba con dexametasona a dosis altas (supresin fuerte)

Se basa en que los adenomas hipofisarios secretores de ACTH son
slo parcialmente resistentes a la regulacin neg. de
glucocorticoides y los ACTH ectpicos son resistentes a la
inhibicin neg., con excepcin de los tumores carcinoides
(bronquiales).

Se adm. 8mg de DXM a las 23 h VO la adm. IV de 1mg/h durante
7 horas. Si el cortisol plasmtico ms de un 50% de su valor
basal es consistente con Enf. de Cushing.
Sensibilidad del 90 - 100% y especificidad del 92 - 100%
respectivamente.
Diagnstico
Prueba de la Metirapona
Se administran 750mg de Metirapona cada 6 hrs. (1dia)

En los pacientes con adenoma hipofisario se produce un
incremento de ACTH plasmtica frente a los pacientes con
Sd. de Cushing por ACTH ectpica en los que no existe tal
incremento.


inhibidor competitivo de la 11-hidroxilacin de la corteza suprarrenal
Pruebas de imagen adrenal

Las causas ms ftes. de Cushing ACTH independiente
son el adenoma unilateral y la hiperplasia adrenal
bilateral.
Se deben realizar imgenes como TAC e IRM adrenal
para su Dx.

Resonancia magntica de silla turca

Debido a que el 90% de los casos son adenomas
hipofisarios secretores de ACTH.

Diagnstico
Enfermedad de Cushing
Ciruga transesfenoidal
Curacin Inicial
70-80%
Recurrencias 5-20%
Curacin final 60-70%
Radioterapia hipofisaria
Curacin 50%
Persistencia
50%
Inhibidores enzimticos de
la sntesis de cortisol:
Ketoconazol, Metopirona,
Aminoglutetimida
Adrenalectoma
bilateral
Quirrgica Mdica:
Mitotane
Tx. Enfermedad de Cushing
Adenoma Carcinoma
Hiperplasia nodular
Adenomectoma
adrenal
Suprarrenalectoma
+ QT (Mitotane)
nico Bilateral
ACTH
Baja Alta
Suprarrenalectoma
Hipofisario
Tx. Sd. de Cushing Adrenal