Síndrome Cushing clase caso

Clase de sndrome de
Cushing a propsito de un
caso clnico.
DANIEL ALEJANDRO HERNNDEZ ARELLANO.
Universidad de Guadalajara.
Centro Universitario de Ciencias de la Salud.
Clnica de Endocrinologa.
Profesor: Dr. Rafael Ledezma Ramrez.
Definicin.
Se define como sndrome de Cushing al conjunto de alteraciones fsicas,
metablicas y psicolgicas que resultan de la exposicin de los tejidos a altas
concentraciones de glucocorticoides
http://www.endocrinologia.org.mx/curso.php
Clasificacin.
Dependiente
de ACTH
Enfermedad de
Cushing
Secrecin ectpica
de ACTH.
Secrecin ectpica
de CRH.
Independiente de
ACTH
Adenoma adrenal.
Carcinoma adrenal.
Hiperplasia
micronodular.
Hiperplasia
macronodular
Iatrognica.
Pseudocushin
g.
Transtorno depresivo
mayor.
Alcoholismo.
Manifestaciones clnicas.
Manifestaciones clnicas.
Diagnstico.
Los datos clnicos ms tiles para distinguir pseudoCushing de Cushing
verdadero son: miopata, piel delgada y equimosis fcilmente.
Ningn signo o sntoma es patognomnico

de sndrome de Cushing.
Diagnstico.
Confirmar el
diagnstico (2
pruebas).
Diagnstico
diferencial.
Identificar la
lesin causal.
Pruebas laboratoriales.
Confirman el diagnstico.
Cortisol libre urinario de 24 hr.

Prueba de supresin con dexametasona a dosis bajas 1 mg nocturno o 2 das
Cortisol salival de medianoche
Cortisol srico de medianoche
Prueba de Supresin-Estimulacin (Dexametasona dosis bajas + CRH )
Cortisol libre urinario de 24 hrs.
Provee un ndice prctico y directo de la secrecin de cortisol.
Se recomienda realizar mnimo 2 determinaciones
Valores 3 veces arriba del lmite alto de lo normal son sugestivos de
sndrome de Cushing
Sensibilidad diagnstica de 45-95%
Prueba de supresin con 1 mg dexametasona nocturno
Sencilla, rpida y econmica

Sensibilidad ( 65-95% ) y especificidad (75-80%)
Procedimiento:
Administrar dexametasona 1 mg oral entre las 23 y 24 hrs
Medir cortisol srico al da siguiente entre 8 y 9 am
Interpretacin:
Cortisol < 1.8 mcg/dl (50nmol/l), excluye el diagnstico de sndrome de
Cushing
Prueba de supresin de 2 das con 2 mg de dexametasona
Procedimiento:
Administracin de 0.5mg cada 6hrs iniciando las 9 a.m (8 dosis en total) y
medir el cortisol 6 hrs despus de la ltima dosis. Tambin puede iniciarse a
las 12 hr y medir el cortisol 2 hrs despus de la ltima dosis
Interpretacin:
Cortisol < 1.8mcg/dl excluye el diagnstico de sndrome de Cushing con
una sensibilidad del 95%
Cortisol en saliva de medianoche
No se encuentra disponible en Mxico
Procedimiento:
La medicin se realiza con 10 microlitros de saliva durante las 23 y 01:00 hrs.
Interpretacin:
Es muy sensible y especfico (90-95%) si el valor es > 8.6 nmol/l.
Valores <4.3 nmol/l descartan el diagnstico
Valores intermedios requieren repetir el estudio
Cortisol srico de media noche ofrece la misma sensibilidad y
especificidad que la medicin en saliva
Procedimiento:
Se realiza la medicin durante las 23 y 01:00 hr (idealmente no debe
puncionarse el paciente en este momento para que no aumente la
produccin de cortisol por estrs)
Interpretacin:
Un valor > 7.5mcg/dl es sugestivo de sndrome de Cushing (96%
sensibilidad, 100% especificidad)
Prueba de supresin-estimulacin con dexametasona-CRH
Procedimiento:
Inicia a las 12 hrs administrando dexametasona 0.5 mg c/6 hrs. oral durante
2 das. (PSDDB)
A las 8 am del 3er. da se aplica 1 mcg/kg/IV de CRH, y a los 15 min. se
mide cortisol srico
Interpretacin:
Un valor de cortisol serico > 1.4 mcg/dl es sugestivo de sndrome de
Cushing.
Diagnstico diferencial.
ACTH plasmtica
Prueba de Estimulacin con CRH
Pruebas de Supresin con dexametasona a dosis altas, 8 mg diarios por 1 o 2
das.
Prueba con Desmopresina
Determinacion de ACTH.
Procedimiento:
Tomar muestra 8 a 9 am y colectar la sangre en tubo con EDTA

Centrifugar en fro
Realizar la determinacin con ensayos ultrasensibles
Interpretacin:
ACTH < 5 pg/ml: No dependiente de ACTH
ACTH 15 pg/ml: Dependiente de ACTH
ACTH 5-15 pg/ml: Resultado no definitivo, la mayora son ACTH dependiente, sin
embargo se recomienda realizar prueba con CRH
Prueba de supresin con dosis alta de dexametasona (un da).
Procedimiento:
Medicin de cortisol srico entre 8 y 9 a.m

Se administran 8mg de dexametasona va oral entre las 23 y 24 hrs
Medir cortisol srico al da siguiente (8 a 9 hrs)
Interpretacin:
Reduccin del cortisol basal > 68 % orienta al diagnstico de un probable
tumor hipofisiario
Prueba de estimulacin con CRH
til en el diagnstico diferencial de los casos dependiente de ACTH
Procedimiento:
Medicin de ACTH plasmtica 8 am
Administrar CRH 1 mcg/kg/IV
Medir ACTH 15-30 min y cortisol 15-45 min
Interpretacin:
Es sugestiva de enfermedad de Cushing si la ACTH incrementa > 35 % y cortisol
> 20 %
Prueba de estimulacin con desmopresina
Es utilizada en lugar de la prueba con CRH, pues se carece de CRH en
nuestro pas.
Se ha reportado que 20% de los tumores ectpicos responden a la
desmopresina
Procedimiento:
Medicin de ACTH plasmtica 8 am
Administrar desmopresina 10 mcg / IV
Medicin de ACTH plasmtica a 15-30min
Identificar la lesin causal.

IRM
Indicada en pacientes con sospecha de tumor hipofisiario ( Enfermedad de
Cushing )
La sensibilidad diagnstica es superior a la TAC, sin embargo, detecta
nicamente 50% de los tumores hipofisiarios.
La presencia de una lesin de > 6 mm es definitivo de Enfermedad de Cushing y
no requiere de otras valoraciones

En la imagen observamos un ejemplo de una resonancia magntica con un
microadenoma hipofisiario en un paciente con enfermedad de Cushing.

Cateterismo de senos petrosos inferiores basal y post estmulo con
CRH
Est indicado en pacientes con sospecha de tumor hipofisiario no
identificado por IRM (o tumor menor a 6 mm).
Procedimiento:
Cateterizar ambos senos petrosos (va yugular o femoral) y una vena
perifrica, tomar muestras para ACTH a los 0, 5, 10 y 15 min. posterior a bolo
de 1mcg/kg/IV de CRH

Interpretacin:
Gradiente basal: > 2 o post CRH: > 3
establece el diagnstico con
sensibilidad de 95-99 %

TAC suprarrenales cortes finos (cada
2 mm).
Los hallazgos de necrosis,
calcificaciones y hemorragia deben
hacernos sospechar en carcinoma
suprarrenal.
En la imagen observamos un ejemplo
de un paciente con hiperplasia
macronodular independiente de
ACTH.

Identificacin de tumor ectpico.
El estudio debe realizarse de cuello a pelvis.
Tomografa computada cortes finos.

Resonancia Magntica.
Octreoscan.
Tomografa por Emisin de Positrones.
Algoritmo diagnstico.
Evaluacin de pacientes especiales con sospecha de

sndrome de Cushing.
Tratamiento de la enfermedad de Cushing.

Tratamiento de eleccin de enfermedad de Cushing: ciruga transesfenoidal
Remisin en 70-75% de los casos
En casos de microadenoma hasta del 95%
Recurrencia a 10 aos de 25%
Radioterapia
Como tratamiento primario causa remisin en 37% de los casos
Como tratamiento secundario 83% (posterior al tratamiento fallido quirrgico).
El principal efecto adverso es el desarrollo de hipopituitarismo que ocurre en 68%.
Tratamiento: casos ACTH independientes.

La adrenalectoma es el tratamiento definitivo de los pacientes con sndrome de
Cushing ACTH independiente.
Puede ser una opcin en los pacientes ACTH dependientes que no han tenido
curacin por otros mtodos.
Riesgo de Nelson 8-38%.
Tratamiento: Tumor ectpico.

Reseccin de dicho tumor (en los casos sin metstasis)
Tratamiento mdico.
Es utilizado previo a la ciruga para revertir la hipercortisolemia y sus efectos
adversos. Radioterapia. Medida paliativa.
Medicamentos que alteran la esteroidognesis:
Metirapona
Ketoconazol
Aminoglutetimida
Medicamento adrenaltico:
Mitotane
Caso clnico.
Caso clnico.
Mujer de 22 aos
Sin antecedentes de importancia
PA
Se inici hace 10 meses con aumento de peso, cefalea, acn, aumento de vello,
debilidad muscula, oligomenorrea y depresin.
Caso clnico.
EF
Peso: 71 kg, Talla: 1.53 m, IMC: 30.3
kg/m2, Cintura:94cm. TA:140/90
mmHg, FC 73x
Acn, hirsutismo, giba dorsal,
abdomen globoso con abundante
panculo adiposo y estras vinosas
con dimetro > 2.5 cms.
Caso clnico.
Exmenes de laboratorio:
Glucemia en ayuno: 123 mg/dl
Triglicridos: 191 mg/dl
Colesterol: 210 mg/dl, C-HDL: 35 mg/dl
Potasio srico: 3.4 mmol/l, sodio srico: 144 mmol/l
Evaluacin.
Cual es el diagnstico ms probable en la paciente?
a) Sndrome de ovarios poliqusticos
b) Hiperplasia suprarrenal congnita tarda
c)
Sndrome de Cushing
d) Sndrome de HAIRAN
Caso clnico.
Se le realizaron los siguientes exmenes de laboratorio:
Cortisol srico 8 a.m: 71 mcg/dl ( rango normal: 4.3 a 22.4 mcg/dl )
Cortisol libre urinario: 241mcg/dl ( rango normal: 10 a 100 mcg/24hrs)
Evaluacin.
Con los resultados obtenidos se confirma el diagnstico de sndrome de
Cushing ?
a) Si
b) No
Evaluacin.
3. Cual de los siguientes estudios debe solicitar para confirmar el diagnstico?
a) TAC de adrenales
b) Prueba de supresin con dexametasona a dosis altas
c)
Medicin de ACTH srica
d) Cortisol srico de medianoche
Caso clnico.
Se realizaron los siguientes estudios:
Cortisol srico de medianoche que se reporta en: 15 mcg/dl
Prueba de supresin con 1 mg de dexametasona habindose obtenido un valor
de cortisol srico posterior a dexametasona de 25 mcg/dl
ACTH srica: 42 pg/ml (rango normal: 0 46 pg/ml)
Prueba de supresin con 8 mg dexametasona: cortisol srico basal 89, posterior
21 mcg/dl
Evaluacin.
Con los resultados obtenidos Cul sera el diagnstico ms probable?
a) Enfermedad de Cushing
b) Adenoma adrenal
c)
Tumor ectpico productor de CRH
d) Tumor ectpico productor de ACTH
Evaluacin.
5. Cul es el primer estudio que solicita para localizar la lesin?
a) Gammagrafa con octreotide e indio 111
b) IRM de hipfisis
c)
TC de adrenales
d) Cateterismo de senos petrosos inferiores

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Profesor: Dr. Rafael Ledezma Ramrez.

Ningn signo o sntoma es patognomnico

Cortisol libre urinario de 24 hr.

Sencilla, rpida y econmica

Tomar muestra 8 a 9 am y colectar la sangre en tubo con EDTA

Medicin de cortisol srico entre 8 y 9 a.m

Identificar la lesin causal.

Identificar la lesin causal.

Identificar la lesin causal.

Identificar la lesin causal.

Identificar la lesin causal.

Identificar la lesin causal.

Tomografa computada cortes finos.

Evaluacin de pacientes especiales con sospecha de

Tratamiento de la enfermedad de Cushing.

Tratamiento: casos ACTH independientes.

Tratamiento: Tumor ectpico.

Medicin de ACTH srica

d) Cortisol srico de medianoche

Tumor ectpico productor de CRH

d) Tumor ectpico productor de ACTH

d) Cateterismo de senos petrosos inferiores

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