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METABOLISMO DE PORFIRINAS
Introduccin
Es importante para la funcin de las hemoprotenas (bilirrubinas y sales biliares). Los transtornos conducen a las porfirias y a las ictericias. Su alteracin produce numerosas enfermedades. ej. Hepatitis viral, cncer de pncreas.
Las porfirinas
Las porfirias
Las porfirias se producen por bloqueo de sntesis del HEM
Clasificacin de porfirias:
adquirida
PORFIRIAS
Biosntesis de porfobilinogeno
Biosntesis de la hemoglobina
Catabolismo de la hemoglobina
Bilirrubina
El valor normal (B.T.) 0,3 a 1,9 mg/dl B.C. 0 a 0,3 mg/dl B.L.0 a 1mg/dl Existen 2 tipos de bilirrubina: Bilirrubina conjugada o directa. Es soluble en agua. Bilirrubina no conjugada o indirecta. Es insoluble en agua. -La hiperbilirrubinemia conduce a ictericia.
Hiperbilirrubinemia no conjugada
Anemias hemoliticas: Ictericia fisiolgica neonatal. Hemolisis acelerada, hgado inmaduro, atraviesa la barrera hematoenceflica. Sindrome de Crigler-Najjar tipo 1 Ictericia congenita no hemolitica(+20mg/dl). Defecto en la conjugacin de bilirrubina.
Hiperbilirrubinemia no conjugada
Sindrome de CriglerNajjar tipo 2 Las concentraciones no exceden de 20mg/dl. Enfermedad de Gilbert Es heterocigtica. Se da por hemlisis compensada. Defecto de absorcin de la bilirrubina en el hgado
Hiperbilirrubinemia conjugada
Hiperbilirrubinemia toxica Provocada por cloroformo, tetracloruro de carbono, acetaminofeno, virus de la hepatitis, cirrosis e intoxicacin por los hongos amanita.
Introduccin
Los nucletidos son esenciales para todas las clulas. Sin ellos ni ADN y ARN pueden ser producidos. Sirven de transportadores de actividad intermediaria en la sntesis de algunos carbohidratos, lpidos y protenas.
Sntesis de pirimidinas
Origen de los tomos de las pirimidinas
Sntesis de pirimidinas
-Sntesis de carbamoil fosfato