Guia BTS para el manejo respiratorio de nios con debilidad neuromuscular

Contexto clinico y necesidad de una guia

Enf. Neuromusculares prev. 1:3000. Geneticas, y se manifiestan en la infancia. Discapacidad respiratoria >probabilidad en debilidad muscular severa global. IRA asociada a infeccion causa mas comun de hospitalizacion. IRC es causa de muerte. Apropiada intervencion reduce hospitalizaciones y mejora Calidad de vida

No existe guia que enfoque especificamente el manejo respiratorio para enfermedades neuromusculares. Evidencia debil en manejo respiratorio. Audiencia: profesionales al cuidado de pctes NMW. (medico, enfermera, fisiotep.)

Areas que no cubre la guia

Aspectos no respiratorios de NMW Manejo anestesico detallado de NMW Adultos NMW Nios con paralisis cerebral Nios con Guillain-Barre Nios con miastenia gravis

Busquedas desde marzo 2010 hasta mayo 2012 4863 revisiones 686 relevantes 177 crticamente valoradas. Marzo 2012 publicada Nueva revisin 2016

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS EN NMW

NMW afecta intercambio gaseoso y funcin de bomba. Afecta el tono muscular va resp. Alta Afecta el aclaramiento de vas areas y la proteccin de esta. Consecuencias: hipoventilacin, obstruccin via area superior, aspiracin, retencin secreciones infeccin. Efectos mecanicos de escoliosis

FUNCION PULMONAR
Test Fx pulmonar: patron restrictivo Preservacin relativa del VEF 1/CVF Disminucin:

Capacidad pulmonar vital Capacidad pulmonar total Capacidad funcional residual

Escoliosis empeora defecto restrictivo Compliance pulmonar disminuye por microatelectasias. Compliance Toracica disminuye por fibrosis muscular.

RETENCION DE SECRESIONES
Transporte es realizado x cilios Aprox. 10 -100ml/dia se expulsa hacia la traquea. Luego se requiere toser o soplar (huff puff). Efectividad tos:

Inspiracion profunda 95% capac pulmonar Cierre glotico (Fx bulbar) Contraccion de musculos espiratorios.

Tos : inspiratoria, compresiva, expiratoria. Infeccion: aumenta la produccion moco, debridacion celular y bacterias. Cilios son obstruidos x esta inflamacion tos se torna importante. Pcte NMW hay debilidad en los musculos ins- glotis esp tos inefectiva. Durante la infeccin debilidad se acentua reduciendo mas la efectividad de la tos

Retencion secreciones atelectasias falla V/Q hipoxemia. Sin asistencia: fatiga muscular. Infecciones > viral.

Disfuncion de Deglucion
Es mas notorio en AME, se puede presentar muy temprano en la infancia. riesgo de desnutricion aspiracion. Aspiracion es comun, NMW produce disfuncion laringea y faringea, ademas que existe tos ineficiente. Aspirado: saliva, flora oral, alimentos. Ademas contenido gastrico en nios con reflujo

Aspiracion inflamacion via aerea obstruccin de via aerea >restriccion Recurrencia de aspiraciones produce bronquiectasias y fibrosis pulm. Prevalencia RGE en NMW no es conocida, pero experiencia clinica sugiere que es un problema comun.

IMPACTO EN ESTADO NUTRICIONAL

Evaluacion nutricional en NMW es un reto. Riesgo de desnutricion u obesidad (RGE, alimentacion, disfagia). Evaluacion en DMD 50% nios a los 13 aos eran obesos. NMW severa > riesgo de desnutricion. AME requieren alimentacion x sonda o gastrostomia.

Evaluacion nutricional es complicada en casos severos de NMW por perdida de masa muscular y escoliosis. Immovilizacion osteoporosis, ademas en DMD el uso Corticoides espeora ostp

Impacto de Escoliosis

Prevalencia se relaciona con la severidad de NMW. DMD 70-90% AME 100% Escoliosis: desplaza la jaula toracica y el diafragma limita la capacidad vital por asimetria inspiratoria y disminucion de la amplexacion. Escolisis temprana produce hipoplasia pulmonar, tardia compromiso es mecanico.

Trastornos respiratorios del sueo e hipoventilacion relacionada al sueo

Sueo (N): Reduccionde la ventilacion y del todo muscular de la via aerea superior y musculos intercostale (REM). En NMW en hipoventilacion R-sueo y/o apnea obstructiva del sueo. Hipoventilacion se asocia con hipoxemia e hipercapnea despertares. Hipoventilacion se exacerba si apnea obstructiva (Debilidad faringea e hipertrofia adenotonsilar tto adenotonsilectomia).

Insuficiencia Respirtoria -diurna

Hypercapnea diurna, instauracion lenta por descompensacion progresiva ventilatoria. Precedida por hipoventilacion R-sueo, asociada a exacerbaciones frecuentes (aspiracion-infeccion). Si no se trata pobre pronostico. Indica progresion de NMW.

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA.

Esta asociado con episodios infecciosos (retencin de secreciones). Trabajo respiratorio esta aumentado y empeora por la inefectividad de la tos.

IDENTIFICANDO NIOS EN IESGO DE COMPLICACIONES RESPIRATORIAS

EVALUACION CLINICA Debe ser parte de cada consulta en NMW. Evaluacion juiciosa: patron de debilidad muscular, fuerza de la voz y tos, problemas de babeo, grado de deambulacion, fatigabilidad muscular, atragantamiento, dificultad para expectorar, dificultad para masticacion. Postura, desarrollo de cifosis- escoliosis.

Evaluacion de trastornos respiratorios del sueo: x hipoventilacion R-sueo y/o obstruccion x apnea. St: cefalea, nausea y anorexia matutina; somnolencia, fatiga y pobre concentracin Apnea obstructiva: ronquido, esfuerzo respiratorio, despertares. Hipoventilacion diurna: cefalea, nausea disnea, taquicardia, fatiga, ansiedad.

Evidencia

Predictores clinicos para el riesgo de complicaciones respiratorias no existen estudios de evaluacion clinica. Evaluacion clinica aislada es un predictor pobre de trastorno respiratorio del sueo en DMD (nivel 3) Evaluacion clinica aislada es un predictor pobre de supervivencia en DMD (nivel 3) RECOMENDACIN: Evaluacion clinica respiratoria debe ser parte de toda consulta en NMW y debe dirigirse en evaluar la progresion de la debilidad musc. (D).

Espirometria

Estatura y la edad son usados para predecir la Fx pulmonar, en Pcte con NMW y escoliosis estas medidas no son fiables. Otras medidas del cuerpo se usan como sustitutos. Envergadura de los brazos: en 3 estudios se demostro que el ratio estatura/armspan era casi 1.0, se concluye que es un predictor de funcion pulmonar.

Longitud cubital, evidencia proviene de 1 estudio, en el que se midio estatura, envergadura de brazos, longitud tibial y longitud cubital, hay realizar las ecuaciones la mas exacta fue la longitud cubital. Ademas un estudio paralelo, demostro que se puede obtener directamente VEF1 y CVF. Longitud cubital y la envergadura de brazos debe ser realizada en todo pcte con NMW que no se pueda realizar la medida de la estatura (B). Espirometria con estimulos visuales mejora las medidas de funcion pulmonar. (DMD).

CAPACIDAD VITAL

Capacidad vital como predictor de riego de infeccion, 1 estudio demostro una relacion fuerte entre los valores de la capacidad vital y el numero de infecciones respiratorias y el dia de uso de antibiotico. Capacidad vital <1.1 lt predijo riesgo infeccion con sensibilidad de 90.5% y especificidad de 70.8% Capacidad vital debe ser medido en todos los pctes NMW que sean capaces de realizar una espirometria (C).

Tos de flujo espiratorio mximo (CPF - Cough peak flow)

La capacidad de toser requiere el uso coordinado de los msculos inspiratorios, espiratorios y bulbares. La eficacia de la tos puede ser evaluada por la CPF. El CPF se puede medir usando una mscara facial o una boquilla conectada a un medidor de flujo mximo en el que el nio hace un esfuerzo de tos mxima despus de una inspiracin profunda.

Evidencias
Un estudio de 49 adultos que requieren ventilacin a travs de tubos endotraqueales o de traqueotoma con una gama de problemas neuromusculares, encontraron que los pacientes con un asistida CPF <160 litros / min no pudo ser extubado con xito o decanulados, lo que sugiere que un CPF Los 160 litros / min, es necesaria para las secreciones claras efectivas y mantener la permeabilidad de las vas respiratorias. Un estudio posterior de 157 adultos con ventilacin invasiva y un nmero indeterminado de nios, incluidos 139 pacientes intubados por insuficiencia respiratoria aguda, inform una tasa de xito del 100% para la extubacin en los pacientes con la CPF 160 litros por minuto y una tasa de xito del 80% de los pacientes con la CPF <160 litros por minuto.

Declaracin de la evidencia

En adultos con debilidad neuromuscular, un CPF de 160 litros / min, es necesario para la remocin de la secrecin eficaz y una CPF de 270 litros / min o ms est asociado con la resistencia a la infeccin respiratoria. Equivalentes ajustadas por edad para los nios los valores no estn disponibles (nivel de evidencia 3).

Punto de las buenas prcticas

El CPF se debe utilizar como parte de la evaluacin de la secrecin de liquidacin efectiva en nios con enfermedad neuromuscular sobre la edad de 12 aos.

La medicin de los gases en sangre durante el da

En el anlisis general de gases en sangre en nios se realiza con muestras capilares arterializadas. Hipercapnia durante el da indica hipoventilacin durante la vigilia, los nios con hipercapnia durante el da tambin tendr hipoventilacin nocturna.

Evidencia

La evidencia de que PaCO2 diurno puede predecir la supervivencia proviene de un estudio. En un estudio retrospectivo descriptivo longitudinal de 18 pacientes con DMD (mayores de 14 aos, la mediana de 17,8 aos), durante el da PaCO 2 correlacion con la capacidad vital y con la supervivencia.

Monitoreo del sueo durante la noche

La disminucin de la funcin respiratoria en pacientes con enfermedad neuromuscular progresiva con el tiempo conduce a la insuficiencia respiratoria e hipoventilacin diurna. La mecnica respiratoria se ven comprometida en el sueo, y la hipoventilacin en los pacientes con debilidad neuromuscular por lo tanto se hace evidente durante el sueo.

Oximetra de pulso
La forma ms sencilla la evaluacin de trastornos respiratorios del sueo es el control nocturno de la saturacin de oxgeno. Oximetra satisfactoria tcnicamente requiere una sonda colocada correctamente, por lo general de muestreo de 60 veces al segundo, con una produccin promedio de ms de 4-10 s y se muestran en intervalos de 1 s.

Oxicapnografa
Los dispositivos porttiles que pueden realizar la medicin transcutnea de dixido de carbono permiten realizar pruebas sencillas para el oxgeno y el monitoreo de dixido de carbono durante el sueo. Los periodos de desaturacin de oxgeno sostenido, junto con hipercapnia sostenida en el sueo activo sugieren hipoventilacin, aunque este patrn tambin es posible en el contexto de la OSA grave.

Poligrafa respiratoria (estudios cardiorrespiratorios del sueo)

La complejidad de la poligrafa de sueo (estudios cardiorrespiratorios del sueo) vara entre las instituciones. Los canales de medicin principales incluyen con la seal de oximetra de pletismgrafo, el monitoreo de dixido de carbono transcutneo o final de la espiracin, el ECG, las bandas abdominales y pectorales de inductancia para la evaluacin de los patrones de respiracin torcica y abdominal, sonda de movimiento y el flujo nasal (detectada por termistor nasal o sensor de presin). Otros canales pueden incluir la posicin del sueo y la vigilancia de vdeo.

La polisomnografa

PSG implica una monitorizacin continua del sueo con el electromiograma EEG, y electrooculograma, adems de un seguimiento exhaustivo de la funcin cardiorrespiratoria (con la seal de oximetra de pletismgrafo, el monitoreo de dixido de carbono, el ECG, las bandas abdominales y pectorales de inductancia, flujo nasal, la sonda movimiento, posicin y dormir vigilancia por vdeo). Una PSG completa proporciona informacin sobre la eficiencia del sueo y la calidad del sueo, as como la caracterizacin detallada de los patrones respiratorios y anomalas.

El tiempo y la frecuencia de monitoreo durante la noche

Existe alguna evidencia de que la capacidad vital es un predictor valioso de hipoventilacin nocturna. En los nios pequeos, cuya tasa de progresin de la enfermedad es incierto, o en nios mayores que han mostrado un deterioro clnico o estn sufriendo con las infecciones repetidas, la evaluacin del sueo pueden necesitar ser ms frecuente que una vez al ao.

Evidencias
En un ensayo controlado aleatorio de la NIV vs ningn tratamiento en 26 pacientes con enfermedad neuromuscular o la pared torcica que tena hipercapnia nocturna, pero normocapnia durante el da, los pacientes de control progresaron a la hipercapnia diurna y / o sntomas progresivos dentro de 2 aos. En un estudio retrospectivo descriptivo longitudinal de 18 de no-ventilados los pacientes con DMD (mayores de 14 aos, la mediana de 17,8 aos), el mnimo PaO 2 medido por la noche en un grupo de adolescentes con DMD correlaciona con la supervivencia posterior.

Oximetra de pulso

No hay estudios que evalen especficamente si el control de la saturacin de oxgeno por s solo es adecuado o necesario, como un mtodo para la deteccin de hipoventilacin nocturna en nios o adultos con enfermedades neuromusculares.

Oxicapnografa

Oximetra se compar con oxicapnografa con final de la espiracin de dixido de carbono. Los cinco pacientes que presentaban hipercapnia significativa (CO espirado 2> 47 mmHg) tambin tenan

Poligrafa respiratoria
No hay estudios que evalen especficamente si la poligrafa respiratoria es adecuado o necesario como un mtodo para la deteccin de hipoventilacin nocturna en nios o adultos con enfermedades neuromusculares.

La polisomnografa
No hay estudios que evalen especficamente el nivel de monitoreo del sueo es necesario para identificar a nios con enfermedades neuromusculares que tienen trastornos respiratorios del sueo. Dos declaraciones de consenso para el estndar de cuidado en la DMD y SMA, respectivamente, tanto aprueba PSG completo como el estudio de eleccin para los nios que corren el riesgo de trastornos respiratorios del sueo.

Recomendacin

La evaluacin de trastornos respiratorios del sueo debe realizarse a cabo no menos una vez al ao para los nios que tienen una vital capacidad de <60% predicha, y para los nios se convierten en noambulatorio debido a la debilidad muscular progresiva o que puedan no alcanzar la capacidad de caminar.

Puntos de buenas prcticas

Evaluacin de trastornos respiratorios del sueo debe realizarse a cabo no menos una vez al ao para todos los nios con debilidad, los nios con debilidad neuromuscular que tienen sntomas de OSA o hipoventilacin, los nios clnicamente con la debilidad diafragmtica aparente y los nios con sndrome de la espina rgida. En los nios pequeos, cuya tasa de progresin de la enfermedad es incierto, o en nios mayores que han mostrado un deterioro clnico o que estn sufriendo con las infecciones repetidas, o que desarrollan sntomas de trastornos respiratorios del sueo, la evaluacin del sueo puede ser necesario ms de una vez al ao.

Oximetra nocturna tcnicamente satisfactoria, que muestra que la saturacin de oxgeno se mantiene a 93% o por encima se considera que es suficiente para excluir clnicamente hipoventilacin nocturna significativa en nios asintomticos con debilidad neuromuscular. Todos los nios con oximetra nocturna anormal deben someterse a ms detallado seguimiento del sueo al menos con oxicapnografa. En caso de duda sobre la causa de los trastornos del sueo, el PSG durante la noche o el poligrafa respiratoria sueo debe

Oxicapnografa porttil durante la noche o la poligrafa en el hogar puede ser la opcin ms apropiada para algunos pacientes. Interpretacin de monitoreo del sueo durante la noche debe ser realizada por un analista con experiencia y adecuada formacin en medicina del sueo.

Estudios para identificar la enfermedad de aspiracin pulmonar

La dificultad para deglutir, aumenta el riesgo de la enfermedad de aspiracin pulmonar. Los sntomas sugestivos de dificultad progresiva para tragar incluyen tos o atragantamiento con alimentos, y el aumento de tiempo que se tarda ms a la hora de comer. La aspiracin puede pasar desapercibida y se manifiestan como neumonas recurrentes.

Evidencia
Cuatro estudios observacionales en un total de 57 nios con DMD, miopata congnita o la distrofia muscular congnita con una combinacin de evaluacin clnica y VFSS han demostrado que VFSS es a menudo anormal en los nios con debilidad neuromuscular, pero que no siempre se correlaciona con los sntomas.

Punto de las buenas prcticas

Los nios con enfermedades neuromusculares con una historia de dificultades para tragar debe tener una evaluacin de la alimentacin por un terapeuta del habla y el lenguaje que incluya una evaluacin de VFS, si al tragar se piensa inseguro.

Aclaramiento De las vas respiratorias y entrenamiento muscular respiratorio

La mayora de las tcnicas independientes de las vas respiratorias comienzan con el nio que toma una inspiracin profunda seguida de una espiracin forzada (Huff) o tos. La respiracin profunda consigue el aire detrs del moco (directamente y a travs de la ventilacin colateral), abre la va area, afloja las secreciones en las vas areas pequeas y moviliza las secreciones de las vas areas. Las secreciones son entonces removidas de la va area central con un eficaz Huff o con tos.

Tcnicas de fisioterapia torcica en nios con debilidad neuromuscular

Antes, fisioterapia torcica, el tratamiento inhalado, incluyendo humidificacin, mucolticos, o solucin salina hipertnica, pueden ser beneficiosos para ayudar a estimular la eliminacin de secreciones.

Fisioterapia torcica estndar

Drenaje postural y tcnicas manuales (percusin y vibraciones). La percusin del trax (palmas en el pecho) se lleva a cabo utilizando una mano, los dedos o una mscara facial y es generalmente bien tolerado y ampliamente utilizado en los nios pequeos y bebs, y puede ser eficaz en nios con debilidad neuromuscular junto con aspiracin nasofarngea.

Ventilacin percusiva intrapulmonar

Explosiones de alta frecuencia en miniatura de aire (100 - 300 + ciclos por minuto) en el patrn intrnseco de respiracin inspiratoria y espiratoria del individuo.

Alta frecuencia de oscilacin de la pared torcica

Compresin intermitente de la pared torcica utilizando una chaqueta inflable o coraza ajustados para encajar cmodamente sobre el trax, usando frecuencias de 5-20 Hz. La vibracin de la pared torcica produce el flujo de aire oscilatorio que a su vez promueve la movilizacin de las secreciones de las vas areas perifricas hacia la boca.

Espirometra de incentivo
Diseados para imitar un suspiro natural, o el bostezo, fomentando que el paciente tome respiraciones largas, lentas y profundas.

Tos Aumentada
Dos componentes, el primero para aumentar el volumen inspirado y segundo para aumentar las fuerzas aplicadas en la espiracin para el volumen inspirado, ambos componentes han demostrado el aumento de las tasas de flujo espiratorio durante la tos.

Evidencia

Los mtodos de aclaramiento de las vas respiratorias durante la infeccin respiratoria aguda
No hay estudios controlados que demuestren el beneficio de la fisioterapia respiratoria en nios con debilidad neuromuscular durante un deterioro respiratorio agudo asociado con la infeccin respiratoria.

Los resultados a mediano plazo y largo plazo

Los estudios observacionales y revisiones retrospectivas de casos han demostrado la disminucin de las hospitalizaciones y aumento de la supervivencia en nios con debilidad neuromuscular en comparacin con los controles histricos.

La terapia inhalada (dornasa , mucolticos, la solucin salina hipertnica) y el uso de humidificacin

Ningn estudio ha evaluado los efectos de las terapias inhaladas para la limpieza de la secrecin en los nios con debilidad neuromuscular. Los nios con debilidad neuromuscular no suelen tener problemas de fondo con un aclaramiento mucociliar o reologa de esputo.

Terapias oscilatorias
El uso de la IPV fue reportado por primera vez en una serie de casos de cuatro pacientes (tres nios), tres con debilidad neuromuscular y uno con atelectasia. Tres pacientes mostraron mejoras en la oxigenacin y la resolucin de la atelectasia en la radiografa de trax despus de la IPV.

Espirometra de incentivo
Ha habido un ensayo controlado aleatorio en el que se fue comparada con la IPV intrapulmonar en nueve nios con debilidad neuromuscular durante un ingreso hospitalario.

Aire de apilamiento
Aire de apilamiento para lograr MIC se ha demostrado que aumenta la CPF en los nios con SMA y DMD. Dohna-Schwake y sus colegas utilizaron IPPB a travs de una mscara o una boquilla en un grupo de 29 nios con debilidad neuromuscular para lograr la MIC.

Tos asistida manual

Es una tcnica simple y eficaz que se puede utilizar en cualquier lugar y se ha demostrado para aumentar la CPF en los nios y adultos con debilidad neuromuscular en comparacin a su CPF inasistida.

Aire apilamiento combinado con tos asistida manual

Varios estudios observacionales en adultos y nios con debilidad neuromuscular han demostrado que la combinacin de aire de apilamiento y tos asistida manual puede dar lugar a mejoras significativas en la CPF en comparacin a el uso de las tcnicas por separado.

Insuflacin mecnica / exsuflacin mecnica

No hay ensayos controlados aleatorios que muestran que insuflaciones mecnicas y exsuflacin (MIE) es ms eficaz que otras formas de fisioterapia en la prevencin de exacerbaciones respiratorias en nios o adultos con debilidad neuromuscular.

Declaraciones de la evidencia
El uso de tcnicas de limpieza de las vas respiratorias que aumentan la CPF, como parte de un paquete de tratamiento que incluye atencin domiciliaria NVI, se asocia con disminucin de la hospitalizacin por infeccin respiratoria y la mejora de la supervivencia (nivel de evidencia 3). Varias tcnicas de limpieza de las vas respiratorias estn disponibles. El mtodo ms eficaz para un nio en particular depende de la capacidad del nio a cooperar con el tratamiento y la gravedad de la debilidad del nio (nivel de evidencia 3).

Recomendaciones
Los nios con tos inefectiva (incluidos los nios mayores de 12 aos de edad con la CPF <270 litros por minuto), sobre todo si han tenido episodios de deterioro con infeccin respiratoria, se les debe ensear las tcnicas para la tos aumentada. Manual de ayuda para la tos y el aire de apilamiento mtodos para lograr MIC son mtodos eficaces para mejorar la eficiencia de la tos y debe ser usado cuando sea apropiado. MI-E debe ser considerada en nios muy dbiles, aquellos con prdida de la funcin bulbar, y aquellos que no pueden cooperar con asistencia de la tos manuales o apilamiento de aire o en los que estos mtodos no son efectivos.

Tcnicas oscilatorias, como el pecho de oscilacin de alta frecuencia de la pared y la IPV se debe considerar en nios que tienen dificultad para la movilizacin de secreciones o que tienen atelectasia persistente, a pesar del uso de otras tcnicas de las vas respiratorias. Tcnicas de las vas respiratorias se debe utilizar durante la infeccin respiratoria cuando los niveles de saturacin de oxgeno cae por debajo del 95%, mientras que el nio est respirando aire ambiente. Si las tcnicas que se utilizan no resultar en un incremento en la saturacin de oxgeno a 95% o superior, los diferentes mtodos de limpieza de las vas deben ser utilizado. Esto puede requerir la asistencia en el hospital para recibir tratamiento.

MI-E debera estar disponible en la fase aguda en todos los hospitales que tratan a pacientes con enfermedades neuromusculares como un mtodo alternativo de limpieza de las vas con el propsito de prevenir el deterioro y la necesidad de intubacin y ventilacin mecnica.

Puntos de buenas prcticas

Solucin salina normal nebulizada puede ser considerada en nios que han seguido las secreciones tenaces. La humidificacin se debe considerar en nios que usan la NIV y que tienen secreciones tenaces las vas respiratorias. Se debe tener cuidado para asegurar que el uso de humidificacin no da lugar a un aumento problemtico en las secreciones orales. Cuando se utilizan tcnicas de movilizacin de esputo, el equipo de emergencia apropiado (por ejemplo, bolsa de reanimacin y de aspiracin) debe estar disponible en caso de movilizacin de los enchufes grandes de moco en las vas areas centrales en los que pueden dar lugar a la obstruccin de las vas respiratorias.

Los nios que utilizan regularmente durante la noche o diurna NIV deben utilizar su respirador artificial para ayudar a la respiracin profunda durante los tratamientos de remocin de las vas respiratorias. El uso de la VNI durante las sesiones de remocin de las vas respiratorias puede ayudar a prevenir la fatiga muscular respiratoria. Los nios que usan MI-E para la remocin de las vas respiratorias se debe dar a largos perodos suficientes de descanso durante las sesiones de tratamiento para prevenir la fatiga muscular respiratoria debido a la tos. Al final de una sesin de tratamiento con la MI-E es importante para completar la sesin con una insuflacin de dejar al nio con una adecuada capacidad residual funcional.

Entrenamiento de los msculos respiratorios

El entrenamiento de los msculos respiratorios en sujetos normales puede conducir a mejoras en la fuerza muscular respiratoria y la resistencia. Esta observacin ha llevado a la aplicacin de entrenamiento muscular respiratorio a una serie de estados patolgicos, incluyendo adultos y nios con debilidad neuromuscular, con el objetivo de preservar o mejorar la capacidad ventilatoria durante el da y la noche y la reduccin de las exacerbaciones respiratorias mediante la mejora de la eficiencia de la tos.

Evidencia

Hay cinco estudios aleatorizados y controlados de entrenamiento muscular respiratorio en un total de 107 nios y adolescentes con debilidad neuromuscular que evaluaron los cambios en la fuerza muscular respiratoria y / o resistencia a las medidas de resultado. La mayora de los sujetos del estudio tenan DMD, y el resto tena SMA tipo 2 o 3.

Declaracin de la evidencia

Entrenamiento de los msculos respiratorios puede mejorar la fuerza muscular y la resistencia respiratoria en nios y adultos jvenes con DMD (nivel de evidencia 1 -).