Coartación de Aorta y Ductus Arterioso Persistente - CardioAtrio - Cardiología, Recursos Científicos Sobre Enfermedades Cardiovasculares

8/16/2020 Coartación de aorta y Ductus arterioso persistente - CardioAtrio - Cardiología, Recursos científicos sobre enfermedades cardiovasculares
Coartación de aorta y Ductus arterioso

persistente
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Dra. Miriam Portela. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
EMBRIOLOGÍA
Cuando se forman los arcos branquiales o faríngeos (entra la 4ª y 5ª semana) cada par de arcos recibe su
propio par de arterias, que reciben el nombre de arcos aórticos y se originan en el saco aórtico (porción
más distal del tronco arterioso). Se forman cinco pares de arcos numerados I, II, III, IV, VI (el V arco no
se forma o lo hace de forma incompleta y luego involuciona). La división del tronco arterioso por el tabique
aórticopulmonar divide el canal de salida del corazón en la aorta ventral y la arteria pulmonar. A los 29
desaparecen el I y II arcos aórticos, persistiendo pequeñas porciones que dan origen a pequeñas arterias.
El III, IV y VI arcos son de gran tamaño y el saco troncoaórtico se ha dividido de manera que los sextos
arcos se continúan con el tronco pulmonar. El sistema del arco aórtico embrionario se puede resumir en los
siguientes puntos:
https://www.cardioatrio.com/index.php/cursos-de-cardiologia-pediatrica/introduccion-a-la-ecocardiografia-en-cardiopatias-congenitas/3589-coartacion… 1/10
Tronco arterioso: porciones proximales de la aorta ascendente
Saco aórtico: porción distal de la aorta ascendente, arteria braquiocefálica y arco aórtico hasta el
origen de la arteria carótida común izquierda.
Terceros arcos: arteria carótida primitiva y porción proximal de la carótida interna (el resto lo forma
la porción craneal de la aorta dorsal). La carótida externa surge como un brote del tercer arco
aórtico.
Cuartos arcos:
1. Izquierdo: segmento del cayado de la aorta, entre la carótida primitiva y la subclavia izquierda.
2. Derecho: porción proximal de la subclavia derecha.
Quintos arcos: son transitorios y nunca bien desarrollados.

Sexto arco:
1. Derecho: la región proximal se convierte en el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha. La

parte distal desaparece y la izquierda persiste como conducto arterioso.
2. Izquierdo: la parte proximal se convierte en el segmento proximal de la arteria pulmonar izquierda.
La región distal persiste hasta el nacimiento en forma del conducto arterioso (DA)
Aorta dorsal derecha: Arco aórtico distal
Séptima arteria intersegmentaria derecha: parte de la arteria subclavia derecha
Séptima arteria intersegmentaria izquierda: arteria subclavia izquierda
ANATOMÍA
La coartación de aorta (CoA) se considera parte de una arteriopatía generalizada, y no sólo un

estrechamiento circunscrito a la aorta. Representa aproximadamente un 5-8% de todas las cardiopatías
congénitas (CC). Tres de cada 10.000 nacidos vivos presentan esta malformación. Ambos sexos se
encuentran afectados por igual con un leve aumento de frecuencia los varones adultos. Es la cardiopatía
más frecuente en el Síndrome de Turner.
Puede presentarse como una estenosis discreta o como un segmento largo e hipoplásico. En el pasado la
CoA se clasificaba como preductal o postductal pero en la actualidad se sabe que todas todas la CoA son
yuxtaductales. La dilatación de la aorta descendente inmediatamente distal a la coartación está
generalmente presente. En la mayoría de los pacientes existe cierto grado de hipoplasia del itsmo y del
arco transverso aórtico. La principal circulación colateral entre los segmentos aórticos proximales y distales
a la CoA consiste en: la arteria mamaria interna por delante, las arterias originadas en la arteria subclavia
mediante las arterias intercostales y la arteria espinal anterior. Las lesiones asociadas más frecuentes son:
válvula aórtica bicúspide (VAB) en un 85%, anomalías en la válvula mitral en un 15%(en el
complejo de Shone existen múltiples lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: VM en paracaídas, anillo
supramitral, VAo bicúspide y CoAo ), comunicación interventricular (CIV) en un 30% y aneurisma del
Polígono de Willis. En un 4-5% de los casos se asocia con la arteria subclavia derecha anómala que nace
por debajo de la coartación. Es muy infrecuente encontrar su localización en la aorta abdominal.
Existe una distribución bimodal en la presentación de los pacientes con CoA
Neonatos sintomáticos. La aorta descendente durante la vida fetal y en los primeros días de vida
recibe flujo principalmente por el ductus arterioso (DA). Al no existir circulación colateral con el
cierre del DA se produce clínica a edad temprana. Es frecuente encontrar otro tipo de defectos
como: hipoplasia aórtica, VAB, CIV y anomalías de la VM. La CoA también forma parte de otras CC
como la trasposición de las grandes arterias (TGA) y la doble salida del ventrículo derecho.
Neonatos y niños asintomáticos. Durante la vida fetal se desarrolla una buena circulación colateral.
Excepto la VAB el resto de los defectos cardíacos son infrecuentes.
VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ecocardiografía
Es fundamental para determinar el punto, estructura y grado de CoAo, función e hipertrofia de ventrículo
izquierdo (FEVI e HVI), anomalías cardíacas asociadas y diámetros de los vasos aórticos y supraaórticos.
Supraesternal eje largo/supraclavicular derecho
1. Estrechamiento inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda

2. Dilatación postestenótica en la aorta descendente y diferentes grados de hipoplasia itsmica/cayado
aórtico transverso
3. Turbulencia de flujo color
4. Incremento de la velocidad de flujo doppler. El gradiente es mayor durante la sístole y persistirá de

forma característica durante la diástole. El gradiente de presión depende de la presencia y cuantía
del flujo de las colaterales y/o de la presencia de DA por lo que en ocasiones no es útil para
cuantificar el grado de CoAo (infraestimación). El flujo diastólico continuo es típico de CoAo
significativa. En adultos la resonancia magnética nuclear (RNM) y la tomografía computarizada (TC)
son de elección. La cateterización cardíaca con manometría (gradiente pico-pico mayor de 20
mmHg) indica una CoAo relevante
Flujo en aorta abdominal amortiguado y con extensión diastólica
Paraesternal eje largo (PEL) y apical/subcostal cuatro cámaras (4C) : FEVI, HVI, anomalías en la VM.
Apertura asimétrica de VAB en PEL. Estenosis o insuficiencia valvular
Paresternal eje corto: VAB. Estenosis o insuficiencia valvular.

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Aorta&jwversion=5_html5{/jwplayer}
Coartación de Aorta Doppler
VALORACIÓN INMEDIATA PREPROCEDIMIENTO E INTRAPROCEDIMIENTO
Las técnicas de intervención quirúrgica incluyen la resección termino-terminal, resección y anastomosis

termino-terminal extendida, aortoplastia con parche protésico aortoplastia con colgajo de subclavia y
puente aorto-coronario con injerto. Si la anatomía es apropiada el procedimiento percutáneo con stent es
de elección en adultos en muchos centros.
Durante el procedimiento puede ser necesaria la monitorización ecocardiográfica para determinar el

resultado final y detectar defectos residuales y posibles complicaciones.
VALORACIÓN POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO
Al tratarse de una enfermedad difusa de la aorta y por la frecuente asociación con la VAB el seguimiento
debe ser de por vida.
En neonatos es importante la valoración de la evolución de las lesiones frecuentemente asociadas,

fundamentalmente valvulopatía órtica y mitral, que pueden evolucionar rápidamente en los meses
siguientes.
La recoartación se observa en el 6-33% de los pacientes. Por lo que se recomienda una

exploración bianual especialmente cuando la intervención se realiza en el primer año de vida. La de
tensión diferencial entre el brazo y la pierna indican recoartación.
La formación de aneurisma con la probabilidad de disección y rotura es más frecuente en las

reparaciones con parche. La RNM o la TC son mejores que los estudios ecográficos y deben
realizarse de por vida cada 2-5 años.
La hipertensión arterial (HTA) debe tratarse preferentemente con betabloqueantes. Existe

controversia con la HTA inducida con el ejercicio.
Figura 1. Guía de práctica clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto.
hhttpp.//www.revespcardiol.org
DUCTUS ARTERISO PERSISTENTE
ANATOMÍA
El ductus arterioso persistente (DAP) consiste en la persistencia de la permeabilidad de una estructura fetal
normal entre la arteria pulmonar izquierda (API) y la aorta descendente distal a la arteria subclavia
izquierda. Se observa en un 5-10% de las CC, excluyendo los neonatos prematuros. Es tres veces más
frecuente en niñas que en niños. El conducto suele tener forma cónica con un pequeño orificio en la AP
que restinge el flujo sanguíneo. Puede ser corto, largo, rectilíneo o tortuoso.
VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ecocardiografía
La ecografía es la técnica de elección que proporciona el diagnóstico, al grado de sobrecarga de volumen

de VI, la presión arterial pulmonar (PAP), el tamaño de la AP y la sobrecarga en el VD
Paraesternal y supraesternal eje corto
1. Tamaño del DAP (diámetro, longitud y forma del conducto). En términos generales un diámetro
mayor de 1.5 mm se correlaciona con significación hemodinámica. Puede resultar difícil determinar
el tamaño si la imagen es de mala calidad, el trayecto es tortuoso o existe excesiva ganancia color.
La ecografía tridimensional puede ser más precisa pero esta técnica no está validada en prematuros
2. Estudio del flujo transductal. La dirección y el volumen del shunt depende de la resistencia
transductal (pulmonar versus sistémica). Así encontramos shunt izquierda-derecha puro,
bidireccional si la PAP se aproxima a la presión sistémica (derecha-izquierda en sístole e izquierda-
derecha en diástole) o derecha izquierda puro si la PAP es suprasistémica. La velocidad sistólica
ductal es generalmente menor a 1.5 m/s cuando el DAP no es restrictivo. Una velocidad elevada
indica presión baja en la AP aunque en los ductus muy tuneliformes o tortuosos puede
infraestimarse el gradiente por la pérdida de la energía viscosa.
El flujo en la AP es laminar y exclusivamente sistólico en condiciones normales con una velocidad máxima
menor de 1.5 cm/s. Ante un DAP significativo aparece un flujo diastólico turbulento.
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Imagen 1. Medidas DAP
Imagen 2. Flujo I-D DAP
Imagen 3. Doppler Ao descendente. Reverso

diastólico
Imagen 4. Doppler DAP bidireccional
Supraesternal eje largo/subcostal
1. Reverso holodiastólico en la aorta descendente

2. Estimación de la PAP
Paraesternal eje largo
1. La razón del diámetro aurícula izquierda/aorta (modo M) mayor 1.4 y la razón VI/aorta mayor 2.1
sugiere DAP con repercusión hemodinámica
Figura 2. Doppler color. DAP con flujo izquierda-derecha. En Eur J Pediatri (2009) 168:907-914
Figura 3. Marcadores ecocardiográficos de DAP con repercusión hemodinámica. En Eur J Pediatri (2009)
168:907-914
Diagnóstico diferencial
Existen otras comunicaciones anormales en las que se detecta un flujo en al arteria pulmonar (fístula
coronaria o ventana aortopulmonar) pero no se detecta el origen de éste en la aorta descendente . En la
insuficiencia pulmonar el flujo se origina en la válvula pulmonar
VALORACIÓN INMEDIATA PREPROCEDIMIENTO E INTRAPROCEDIMIENTO.
Con la ecocardiografía se determina aquellos DAP con repercusión hemodinámica. Durante el

procedimiento puede ser necesaria la monitorización ecocardiográfica para determinar el resultado final y
detectar defectos residuales y posibles complicaciones.
Figura 4. Guía de práctica clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto.
VALORACIÓN POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO
El conducto hemodinámicamente significativo debe ser cerrado mediante intervención quirúrgica o bien
mediante técnicas intervencionistas (de elección en la mayoría de los centros). La evaluación
ecocardiográfica debe incluír el tamaño y la función del VI, PAP, shunt residual y lesiones asociadas.
Aquellos sin shunt residual, VI normal y PAP normal no requieren seguimiento después de los seis primeros
meses. El resto en función de la gravedad precisan revisiones como mínimo anuales. Las complicaciones
son infrecuentes siendo las principales el cierre incompleto con persistencia o nueva aparición de
cortocircuitos residuales, la embolización del dispositivo que suele ser precoz, la obstrucción de estructuras
vecinas (rama pulmonar izquierda, aorta descendente). Tras la colocación de los dispositivos se
recomienda mantener la profilaxis de endocarditis alrededor de 6 meses (tiempo de endotelización
completa del dispositivo) tras la objetivación de la desaparición del cortocircuito.
BIBLIOGRAFÍA
Libros
• Anderson. Paediatrics Cardiology. 3º Edición. Editorial. Editorial Churchill Livingstone.

• Netter. Corazón. Editorial Masson.
Dibujos que facilitan la comprensión de la embriología y anatomía
• Park. Cariología Pediátrica. 5º Edición. Editorial Elsevier-Mosby
Resume conceptos y utiliza esquemas muy didácticos
• Snider. Echocardiography in Pediatric Heart Disease. 2º Edition. Editorial Mosby.
Guías de práctica clínica
• Protocolos diagnósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica de la Sociedad Española de Cardiología

Pediátrica. hhttpp.//www.secardioped.org/
• Guía de práctica clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto.
Nueva versión en el 2010
Artículos
• Sehgal. Does ecocradiography facilitate determination of hemodynamic significance attributable to the

ductusarteriosus? Eur J Pediatri (2009) 168:907-914
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Coartación de aorta y Ductus arterioso

Tronco arterioso: porciones proximales de la aorta ascendente

Quintos arcos: son transitorios y nunca bien desarrollados.

1. Derecho: la región proximal se convierte en el segmento proximal de la arteria pulmonar derecha. La

Aorta dorsal derecha: Arco aórtico distal

Séptima arteria intersegmentaria derecha: parte de la arteria subclavia derecha

Séptima arteria intersegmentaria izquierda: arteria subclavia izquierda

La coartación de aorta (CoA) se considera parte de una arteriopatía generalizada, y no sólo un

Existe una distribución bimodal en la presentación de los pacientes con CoA

VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Supraesternal eje largo/supraclavicular derecho

1. Estrechamiento inmediatamente distal a la arteria subclavia izquierda

4. Incremento de la velocidad de flujo doppler. El gradiente es mayor durante la sístole y persistirá de

Flujo en aorta abdominal amortiguado y con extensión diastólica

Paresternal eje corto: VAB. Estenosis o insuficiencia valvular.

Coartación de Aorta Doppler

VALORACIÓN INMEDIATA PREPROCEDIMIENTO E INTRAPROCEDIMIENTO

Las técnicas de intervención quirúrgica incluyen la resección termino-terminal, resección y anastomosis

Durante el procedimiento puede ser necesaria la monitorización ecocardiográfica para determinar el

VALORACIÓN POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO

En neonatos es importante la valoración de la evolución de las lesiones frecuentemente asociadas,

La recoartación se observa en el 6-33% de los pacientes. Por lo que se recomienda una

La formación de aneurisma con la probabilidad de disección y rotura es más frecuente en las

La hipertensión arterial (HTA) debe tratarse preferentemente con betabloqueantes. Existe

VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La ecografía es la técnica de elección que proporciona el diagnóstico, al grado de sobrecarga de volumen

Paraesternal y supraesternal eje corto

Imagen 1. Medidas DAP

Imagen 2. Flujo I-D DAP

Imagen 3. Doppler Ao descendente. Reverso

Imagen 4. Doppler DAP bidireccional

Supraesternal eje largo/subcostal

1. Reverso holodiastólico en la aorta descendente

Paraesternal eje largo

VALORACIÓN INMEDIATA PREPROCEDIMIENTO E INTRAPROCEDIMIENTO.

Con la ecocardiografía se determina aquellos DAP con repercusión hemodinámica. Durante el

VALORACIÓN POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO

• Anderson. Paediatrics Cardiology. 3º Edición. Editorial. Editorial Churchill Livingstone.

Guías de práctica clínica

• Protocolos diagnósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica de la Sociedad Española de Cardiología

• Sehgal. Does ecocradiography facilitate determination of hemodynamic significance attributable to the

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