UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE ENFERMERÍA
INFORME 4: “METABOLISMO DEL GLUCÓGENO”
GRUPO 1:
Leiva Angulo, Jheli Esmeralda
Quispe Bazán, Lisbeth Antonella
Soriano Rafael, Nelson Arjhel
Solis Chavarri, Noelia Yannel
Huamán Cerquin, Miguel Angel
Curso:
Bioquímica
Docente:
Q.F. Edinson Saldaña Rojas
16 de abril del 2024
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ÍNDICE
1. Introducción...........................................................................................................2
1.1. Definición del metabolismo del glucógeno........................................................3
1.2. Importancia del metabolismo del glucógeno.....................................................3
2. Síntesis del glucógeno............................................................................................3
2.1. Enzimas involucradas en la síntesis del glucógeno............................................4
2.2. Regulación de la síntesis del glucógeno.............................................................4
2.3. Pasos de la síntesis del glucógeno......................................................................4
3. Degradación del glucógeno....................................................................................4
3.1. Enzimas involucradas en la degradación del glucógeno....................................4
3.2. Regulación de la degradación del glucógeno.....................................................5
3.3. Pasos de la degradación del glucógeno..............................................................6
4. Regulación del metabolismo del glucógeno..........................................................6
4.1. Hormonas reguladoras del metabolismo del glucógeno....................................7
4.2. Efectos de las hormonas en el metabolismo del glucógeno...............................7
4.3. Otros factores de regulación del metabolismo del glucógeno...........................7
5. Enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno............................8
5.1. Enfermedades de almacenamiento de glucógeno..............................................8
5.2. Síndrome de McArdle........................................................................................8
5.3. Deficiencia de glucógeno fosforilasa.................................................................9
6. Conclusiones..........................................................................................................9
7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS...................................................................9
2
1. INTRODUCCIÓN
El metabolismo del glucógeno es un proceso fundamental para el mantenimiento de
los niveles adecuados de glucosa en el organismo. Consiste en la síntesis y degradación del
glucógeno, una forma de almacenamiento de glucosa en el hígado y los músculos. Este
proceso es esencial para la regulación de la glucemia y el suministro de energía durante
periodos de ayuno o ejercicio prolongado. Tanto la síntesis como la degradación del
glucógeno están finamente reguladas por un complejo sistema de enzimas y hormonas, lo que
asegura un equilibrio adecuado en los niveles de glucosa en el organismo.
1.1. DEFINICIÓN DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
El metabolismo del glucógeno es un proceso fundamental para el mantenimiento de
los niveles adecuados de glucosa en el organismo. Consiste en la síntesis y degradación del
glucógeno, una forma de almacenamiento de glucosa en el hígado y los músculos. Este
proceso es esencial para la regulación de la glucemia y el suministro de energía durante
periodos de ayuno o ejercicio prolongado. Tanto la síntesis como la degradación del
glucógeno están finamente reguladas por un complejo sistema de enzimas y hormonas, lo que
asegura un equilibrio adecuado en los niveles de glucosa en el organismo.
1.2. IMPORTANCIA DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
El metabolismo del glucógeno juega un papel crucial en la regulación de los niveles
de glucosa en el organismo. Durante períodos de ayuno o ejercicio prolongado, cuando la
ingesta de alimentos es insuficiente para cubrir las demandas energéticas, el glucógeno
almacenado en el hígado y los músculos se degrada para liberar glucosa y mantener los
niveles de glucemia en rangos normales. Por otro lado, cuando los niveles de glucosa son
altos, como después de una comida rica en carbohidratos, el exceso de glucosa se convierte
en glucógeno y se almacena para su uso posterior. Esta capacidad de almacenamiento y
liberación de glucosa es esencial para el suministro de energía a los tejidos y la homeostasis
metabólica en general.
2. SÍNTESIS DEL GLUCÓGENO
La síntesis del glucógeno es un proceso metabólico mediante el cual se forma el
glucógeno a partir de la glucosa en las células del hígado y los músculos. Este proceso es
esencial para el almacenamiento de glucosa, ya que el glucógeno actúa como una reserva de
3
energía que puede ser utilizada cuando los niveles de glucosa en sangre disminuyen. Durante
la síntesis del glucógeno, el enzima glucógeno sintasa es la principal responsable de unir
moléculas de glucosa entre sí para formar cadenas lineales de glucógeno. Además, otras
enzimas como la glucógeno fosforilasa y las ramasasas están involucradas en la regulación y
estructura del glucógeno.
2.1. ENZIMAS INVOLUCRADAS EN LA SÍNTESIS DEL GLUCÓGENO
La síntesis del glucógeno implica la participación de varias enzimas clave. La enzima
glucógeno sintasa es esencial para la formación de cadenas lineales de glucógeno al unir
moléculas de glucosa. Por otro lado, la enzima ramasasa es responsable de la formación de
ramificaciones en las cadenas de glucógeno, lo que aumenta su solubilidad y accesibilidad
para su posterior degradación. Además, enzimas como la fosforilasa quinasa y la glucógeno
fosforilasa desempeñan un papel fundamental en la regulación de la síntesis del glucógeno,
controlando su activación y desactivación en respuesta a las señales fisiológicas y
metabólicas.
2.2. REGULACIÓN DE LA SÍNTESIS DEL GLUCÓGENO
La síntesis del glucógeno está finamente regulada para mantener un equilibrio en los
niveles de glucosa en el organismo. La regulación de este proceso se lleva a cabo
principalmente a través de la acción de las hormonas insulina y glucagón. La insulina
promueve la síntesis del glucógeno al estimular la actividad de la glucógeno sintasa y
favorecer la captación de glucosa por las células. Por otro lado, el glucagón tiene efectos
opuestos, promoviendo la degradación del glucógeno y estimulando la liberación de glucosa
al torrente sanguíneo. Además de las hormonas, la concentración de glucosa, el pH y otros
metabolitos también pueden modular la regulación de la síntesis del glucógeno.
2.3. PASOS DE LA SÍNTESIS DEL GLUCÓGENO
La síntesis del glucógeno implica una serie de pasos coordinados que ocurren en el
citoplasma de las células. El primer paso consiste en la activación de la glucosa a glucosa-6-
fosfato, a través de la acción de la enzima hexoquinasa. Posteriormente, la glucosa-6-fosfato
se convierte en glucosa-1-fosfato mediante la enzima fosfoglucomutasa. Luego, la enzima
glucosa-1-fosfato uridiltransferasa cataliza la transferencia de un residuo de uridina
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monofosfato (UMP) a la glucosa-1-fosfato, generando uridina difosfato glucosa (UDPG).
Finalmente, la enzima ramasasa añade unidades de glucosa a las cadenas lineales de
glucógeno, formando ramificaciones y dando lugar a la formación del glucógeno completo.
3. DEGRADACIÓN DEL GLUCÓGENO
La degradación del glucógeno, conocida como glucogenólisis, implica la
descomposición del glucógeno en glucosa-1-fosfato y glucosa, que son esenciales para
proporcionar energía durante el ayuno o el ejercicio. Este proceso está regulado por enzimas
como la glucógeno fosforilasa y la enzima desramificante, que catalizan la liberación de
unidades de glucosa a partir de las moléculas de glucógeno. En el hígado, la glucogenólisis es
crucial para mantener los niveles de glucosa en sangre, mientras que en el tejido muscular
proporciona una fuente local de glucosa para la producción de energía. Hormonas como el
glucagón y la adrenalina estimulan la glucogenólisis, mientras que la insulina promueve la
síntesis de glucógeno. La degradación del glucógeno es un proceso estrictamente regulado
que garantiza un suministro constante de glucosa para diversas necesidades metabólicas. Los
defectos en la degradación del glucógeno pueden provocar trastornos metabólicos conocidos
como enfermedades por almacenamiento de glucógeno, que afectan la capacidad del cuerpo
para utilizar el glucógeno de forma eficaz. (1)
3.1. ENZIMAS INVOLUCRADAS EN LA DEGRADACIÓN DEL GLUCÓGENO
La degradación del glucógeno, o glucogenólisis, implica cuatro enzimas: glucógeno
fosforilasa, enzima desramificante, fosfoglucomutasa y glucosa-6-fosfatasa. Estas
enzimas son responsables de descomponer el glucógeno en glucosa-1-fosfato y
glucosa, que pueden utilizarse para la producción de energía. (2)
Glucógeno fosforilasa: esta enzima es responsable de romper la molécula de
glucógeno en glucosa-1-fosfato eliminando unidades de glucosa de los enlaces
glicosídicos (1-->4). Esta enzima es activada por la hormona glucagón e inhibida por
la insulina. (2)
Enzima desramificante: esta enzima es responsable de eliminar las unidades de
glucosa restantes de los enlaces glicosídicos (1-->6), que no pueden ser escindidos por
la glucógeno fosforilasa. Esta enzima también es activada por el glucagón e inhibida
por la insulina. (2)
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Fosfoglucomutasa: esta enzima convierte la glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato,
que puede usarse para la producción de energía o convertirse en glucosa para liberarla
al torrente sanguíneo. (2)
Glucosa-6-fosfatasa: esta enzima es responsable de convertir la glucosa-6-fosfato en
glucosa, que puede liberarse al torrente sanguíneo para que la utilicen otros tejidos.
(2)
La regulación de estas enzimas es compleja e involucra mecanismos tanto hormonales
como alostéricos para asegurar un suministro constante de glucosa para diversas
necesidades metabólicas.
3.2. REGULACIÓN DE LA DEGRADACIÓN DEL GLUCÓGENO
La regulación de la degradación del glucógeno implica mecanismos hormonales por
modificación covalente y alostéricos que coordinan la actividad de enzimas clave como la
glucógeno fosforilasa y sintasa.
Regulación Hormonal por Modificación Covalente: En la degradación del
glucógeno, la glucógeno fosforilasa y sintasa son enzimas reguladas hormonalmente por
modificación covalente. Estas enzimas existen en dos estados conformacionales: la forma A
(muy activa) y la forma B (poco activa), dependiendo de su grado de fosforilación. La
glucógeno fosforilasa A, en su forma fosforilada, es altamente activa y promueve la
degradación del glucógeno, mientras que la glucógeno sintasa A, en su forma fosforilada, se
encuentra inactiva, lo que inhibe la síntesis de glucógeno. (2)(3)
Regulación Alostérica: La regulación alostérica implica el control de la actividad
enzimática para ajustar el metabolismo del glucógeno a las necesidades de la célula. En
general, las formas más activas (A) de las enzimas son menos dependientes de efectores
alostéricos, mientras que las formas menos activas (B) son más dependientes de estos
efectores. En el caso de la degradación del glucógeno, la glucógeno fosforilasa es activada
por efectores alostéricos como el AMP y el Ca2+ (en músculo), mientras que es inhibida por
el ATP y la glucosa. Estos mecanismos de regulación hormonal y alostérica aseguran que la
degradación del glucógeno se produzca de manera coordinada y en respuesta a las
necesidades energéticas del organismo, manteniendo un equilibrio en la disponibilidad de
glucosa según las demandas metabólicas. (2)(3)
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3.3. PASOS DE LA DEGRADACIÓN DEL GLUCÓGENO
La degradación del glucógeno es un proceso clave en el metabolismo que implica una
serie de pasos coordinados para liberar glucosa y mantener la homeostasis de la glucosa en el
cuerpo. A continuación, se detallan los pasos para la degradación del glucógeno:
Fosforólisis del Glucógeno: La degradación del glucógeno comienza con la
acción del enzima glucógeno fosforilasa, que rompe los enlaces glucosídicos
α-1,4 del glucógeno, liberando glucosa-1-fosfato. La glucógeno fosforilasa
actúa de manera secuencial a lo largo de la cadena de glucógeno, liberando
glucosa-1-fosfato en forma de unidades de glucosa. (2)(3)
Desramificación del Glucógeno: En los puntos de ramificación del
glucógeno, la enzima desramificante interviene para eliminar las
ramificaciones α-1,6, liberando glucosa libre. Este proceso de desramificación
permite la liberación de glucosa en forma de glucosa libre, que puede ser
utilizada como fuente de energía. (2)(3)
Generación de Glucosa-1-Fosfato y Glucosa Libre: La acción combinada
de la fosforilasa y la desramificante genera tanto glucosa-1-fosfato como
glucosa libre. La proporción aproximada de glucosa-1-fosfato a glucosa libre
es de 10:1, reflejando la longitud de las cadenas de glucógeno en la región
externa de la molécula. (2)
Destinos de la Glucosa Liberada: La glucosa liberada tiene dos destinos
principales: el hígado y el músculo, con funciones diferentes. En el músculo,
la glucosa liberada se utiliza para generar energía durante la contracción
muscular. En el hígado, la degradación del glucógeno tiene como objetivo
mantener la glucemia, asegurando un suministro constante de glucosa para
todo el organismo. (2)
4. REGULACIÓN DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
El metabolismo del glucógeno se encuentra regulado para evitar el desperdicio de
energía. Tanto la síntesis como la degradación están sujetas a un mecanismo complejo que
implica la participación de hormonas clave como la insulina, el glucagón y la adrenalina.
Estas hormonas actúan de manera coordinada para ajustar la actividad de las enzimas
involucradas en la síntesis y degradación del glucógeno, asegurando así un equilibrio
7
adecuado en los niveles de glucosa en sangre y proporcionando una fuente de energía
eficiente para el organismo.
4.1. HORMONAS REGULADORAS DEL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
El metabolismo del glucógeno, una forma de almacenamiento de glucosa en el cuerpo
está regulado por varias hormonas clave, incluyendo la insulina, el glucagón y la adrenalina.
La insulina, liberada por el páncreas en respuesta a niveles elevados de glucosa en sangre
después de una comida, estimula la síntesis de glucógeno en el hígado y los músculos,
ayudando así a disminuir los niveles de glucosa en sangre. Por otro lado, el glucagón,
también producido por el páncreas, pero en respuesta a niveles bajos de glucosa en sangre,
tiene el efecto opuesto al de la insulina. El glucagón estimula la degradación del glucógeno
en el hígado, liberando glucosa al torrente sanguíneo para mantener los niveles de glucosa
cuando son bajos, como durante el ayuno o el ejercicio. Asimismo, la adrenalina, liberada en
situaciones de estrés emocional o físico, también participa en la regulación del metabolismo
del glucógeno. La adrenalina estimula la degradación del glucógeno en el hígado y los
músculos, proporcionando una fuente rápida de energía durante situaciones de emergencia.
En conjunto, estas hormonas actúan para mantener un equilibrio dinámico en los niveles de
glucosa en sangre, asegurando un suministro constante de energía para las células del cuerpo
(4).
4.2. EFECTOS DE LAS HORMONAS EN EL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
La insulina tiene un efecto opuesto al glucagón y a la adrenalina. Mientras que el
glucagón estimula la glucogenólisis e inhibe la glucogénesis, la insulina activa la
glucogénesis y suprime la glucogenólisis. La adrenalina, liberada en situaciones de estrés o
urgencia, también estimula la glucogenólisis e inhibe la glucogénesis, lo que proporciona una
fuente rápida de energía para situaciones de lucha o escape (4).
4.3. OTROS FACTORES DE REGULACIÓN DEL METABOLISMO DEL
GLUCÓGENO
Otros factores de regulación del metabolismo del glucógeno, además de las hormonas
insulina, glucagón y adrenalina, incluyen los segundos mensajeros, como los iones calcio y el
inositol trifosfato, que participan en la acción de la adrenalina. Asimismo, tanto la glucógeno
sintasa como la glucógeno fosforilasa, dos enzimas clave en este proceso metabólico, son
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reguladas por modificación covalente, específicamente mediante fosforilación y
desfosforilación, a través de la acción de proteínas quinasas y fosfatasas. Algunos otros
factores que participan en esta regulación son la concentración de glucosa en sangre, los
niveles de energía celular, la actividad de ciertas enzimas y las condiciones hormonales
locales también influyen en este proceso metabólico. Todos estos factores trabajan en
conjunto para asegurar una respuesta óptima del organismo en términos de almacenamiento y
liberación de glucógeno (4).
5. ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL METABOLISMO
DEL GLUCÓGENO
Las enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno son trastornos
genéticos que afectan la capacidad del cuerpo para almacenar o liberar glucógeno de manera
adecuada. Estas condiciones incluyen las enfermedades de almacenamiento de glucógeno, el
síndrome de McArdle y la deficiencia de glucógeno fosforilasa. Los síntomas pueden incluir
debilidad muscular, fatiga, hipoglucemia y daño en los órganos. El diagnóstico se realiza
mediante pruebas genéticas y análisis metabólicos, y el tratamiento puede implicar cambios
en la dieta, suplementos nutricionales y terapias específicas según el tipo de enfermedad. Es
fundamental controlar los síntomas evitando el ejercicio intenso y manteniendo niveles
adecuados de glucosa en la sangre.
5.1. ENFERMEDADES DE ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO
Un grupo de enfermedades hereditarias afectan la capacidad del cuerpo para
descomponer y utilizar el glucógeno de manera eficiente. Esto conduce a una acumulación
anormal de glucógeno en varios tejidos y órganos, lo que puede causar síntomas como
hipotalmia, retraso en el crecimiento y debilidad muscular. Los diferentes tipos de
enfermedades por almacenamiento de glucógeno son causados por la deficiencia de una
enzima específica. El control de los síntomas es el foco del tratamiento, con medidas como
una dieta especial y medicación.
5.2. SÍNDROME DE MCARDLE
La capacidad del cuerpo para descomponer y utilizar el glucógeno en los músculos se
ve afectada por el síndrome de McArdle, también conocido como enfermedad de
almacenamiento de glucógeno tipo V. La deficiencia se debe a la falta de glucógeno
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fosforilasa. Las personas con síndrome de McArdle experimentan debilidad muscular, fatiga
y calambres durante el ejercicio. El reposo suele mejorar los síntomas. Para el diagnóstico se
utilizan pruebas genéticas y análisis musculares. El tratamiento del síndrome de McArdle se
centra en evitar el ejercicio intenso y proporcionar fuentes alternativas de energía durante el
ejercicio, como consumir carbohidratos antes del ejercicio y evitar ayunos prolongados.
5.3. DEFICIENCIA DE GLUCÓGENO FOSFORILASA
La enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo VI es un trastorno hereditario
del metabolismo del glucógeno caracterizado por la deficiencia de la hepaticidasa. Es
necesario para descomponer y liberar el azúcar del glucógeno del cuerpo. Las personas con
deficiencia de glucógeno fosforilasa pueden experimentar una variedad de síntomas. La
genética y el metabolismo se utilizan en el diagnóstico de enfermedades por almacenamiento
de glucógeno. Una dieta especial rica en carbohidratos de liberación lenta y evitar ayunos
prolongados son algunas de las medidas de tratamiento.
6. CONCLUSIONES
En conclusión, el metabolismo del glucógeno es un proceso esencial para el equilibrio
energético en el organismo. Durante la síntesis del glucógeno, se utilizan una serie de
enzimas que catalizan la unión de moléculas de glucosa, formando cadenas ramificadas de
glucógeno en el hígado y los músculos. Esta síntesis es regulada por hormonas como la
insulina, que estimula la captación de glucosa y su transformación en glucógeno. Por otro
lado, la degradación del glucógeno ocurre a través de la acción de enzimas como la
glucógeno fosforilasa, liberando glucosa para su uso como fuente de energía. Esta
degradación es regulada por hormonas como el glucagón y la adrenalina. Las enfermedades
relacionadas con el metabolismo del glucógeno, como las enfermedades de almacenamiento
de glucógeno y la deficiencia de glucógeno fosforilasa, afectan la capacidad del organismo
para sintetizar y degradar glucógeno, generando síntomas como hipoglucemia, debilidad
muscular y daño hepático. En resumen, comprender y regular adecuadamente el metabolismo
del glucógeno es fundamental para mantener el balance energético y prevenir enfermedades
metabólicas.
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7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Castell JV. (II) El metabolismo del glucógeno. Glucogenolisis [Internet]. [Link].
[citado el 12 de abril de 2024]. Disponible en:
[Link]
2. METABOLISMO del GLUCÓGENO [Internet]. [Link]. [citado el 12 de abril de
2024]. Disponible en: [Link]
3. Meraz M, et al. Metabolismo del Glucógeno [Internet]. Facultad de medicina.
[Link]. [citado el 12 de abril de 2024]. Disponible en: [Link]
[Link]/repositorio/moodle/[Link]/2490/mod_resource/
content/3/UAPA-Metabolismo-Glucogeno/[Link]
4. McKee T, Mckee J. Bióquimica, la base molecular de la vida: Metabolismo de los
hidratos de carbono. 3ra edición. España: The Mc Graw-Hill Companies, Inc. 2003.
pp: 266-269.
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