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REVISAR

C
oh ACTUAL
PIÑÓN Diagnóstico fisiológico de la cardiopatía congénita.
en neonatos cianóticos

Kinjal Desaia, Edon J. Rabinowitzby Shilpi Epsteinb

Propósito de la revisión
Nuestro objetivo es mejorar el diagnóstico de la cardiopatía congénita (CHD) con cianosis mediante la fisiología para que los médicos
generales reduzcan el tiempo hasta el tratamiento adecuado.

Hallazgos recientes
La nueva implementación de la prueba de oximetría de pulso para enfermedades cardíacas congénitas críticas (CCHD) ha mejorado la
tasa de diagnóstico de CHD en los últimos años. Sin embargo, muchos bebés con lesiones cardíacas cianóticas a menudo se
descompensan antes de la detección en la sala de recién nacidos, o tienen lesiones que no son susceptibles de detección con oximetría
de pulso y que se presentan más tarde en la sala de emergencias. La literatura reciente ha demostrado que la acidosis preoperatoria
debido al diagnóstico tardío de la enfermedad coronaria cianótica empeora los resultados posoperatorios. La amplia disponibilidad de
terapia con prostaglandinas y procedimientos con catéter ayuda a estabilizar preoperatoriamente a los pacientes cardíacos críticos. Con
una comprensión firme de la fisiología subyacente de la enfermedad coronaria cianótica neonatal, los médicos pueden implementar
estas terapias de manera más sensata y adecuada. Este reconocimiento temprano mejorará posteriormente los resultados generales.

Resumen
El diagnóstico fisiológico de la enfermedad coronaria con cianosis por parte de los médicos generales permitirá el inicio de un
tratamiento adecuado de forma más rápida y eficaz. Esto puede evitar la descompensación clínica progresiva y la acidosis hasta que
estén disponibles la consulta de cardiología y una posible intervención.

Palabras clave
cardiopatía congénita, cianosis, cribado neonatal

CASO 1
Usted es residente en la unidad de cuidados intensivos
neonatales (UCIN) y recibe una llamada de un hospital
comunitario solicitando el traslado de un recién nacido
de 1 día de edad y 35 semanas de edad gestacional. El
embarazo se destacó por la restricción del crecimiento
intrauterino (RCIU) con una ecografía prenatal
anatómica normal. El bebé nació mediante parto vaginal
espontáneo normal y meconio terminal terminal.
Desarrolló taquipnea y aumento del trabajo respiratorio
con cianosis a la hora de vida y fue trasladado a la UCIN
con CPAP nasal sin mejoría. Lo intubaron para
administrarle surfactante y lo colocaron en ventilación
por oscilación de alta frecuencia con óxido nítrico
inhalado (NOi), 100 % de FiO.2. Los signos vitales más
recientes fueron: frecuencia cardíaca (FC) 150, presión
arterial (PA) 58/30, saturación de oxígeno (SpO2) 70%; La
radiografía de tórax mostró una opacificación bilateral
difusa de los campos pulmonares completos. El hospital
solicita traslado para evaluación de oxigenación por
CASO 2
Usted es un pediatra que ejerce en una pequeña comunidad
rural y esta mañana vio a un recién nacido sano de 2 días en la
guardería. La enfermera llama para informarle que el bebé no
pasó la prueba de detección de enfermedad cardíaca congénita
crítica (CCHD, por sus siglas en inglés) previa al alta con SpO2
en la extremidad superior derecha.2del 95% y SpO en
extremidad inferior derecha2del 80%. Por lo demás, el bebé está
activo y se alimenta bien. La enfermera le solicita que regrese al
hospital para evaluar al niño.
aDepartamento de Pediatría ybDivisión de Cardiología Pediátrica, Centro
Médico Infantil Cohen de Nueva York – Facultad de Medicina Donald y
Barbara Zucker en Hofstra/Northwell, Nueva York, EE. UU.
Correspondencia a Kinjal Desai, MD, Cohen Children's Medical Center de
Nueva York, Departamento de Pediatría, 269-01 76th Avenue, New Hyde Park,
NY 11040, EE. UU. Teléfono: +1-718-470-3206;
correo electrónico: kdesai2@northwell.edu

membrana extracorpórea (ECMO) para el manejo de la Pediatra de opinión actual2019, 31:274–283

hipertensión pulmonar. DOI:10.1097/MOP.0000000000000742

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PUNTOS CLAVE
- La comprensión temprana de la fisiología y las intervenciones tempranas
ayudarán a prevenir la acidosis grave o el shock y, en general, mejorarán los
resultados en nuestros pacientes pediátricos.
- Pensar en la enfermedad coronaria cianótica en función del tiempo de
descompensación y centrarse en la fisiología de las lesiones
agrupadas del uno al tres arriba puede ayudar a guiar a los pediatras
generales hacia una intervención adecuada (es decir, medicación,
cateterismo, cirugía) lo antes posible.
como sea posible.
- Los pacientes con cardiopatía congénita cianótica que aún no se han
sometido a la prueba de detección de CCHD en recién nacidos, o que ya la
han pasado, pueden presentar síntomas clínicos.
descompensación desde horas hasta meses después del nacimiento.
CASO 3
Usted es un pediatra que evalúa a un nuevo paciente de 1
mes en su consultorio para establecer la atención, ya que la
familia se acaba de mudar al área. La madre comparte que
la paciente era un bebé a término sin complicaciones
neonatales, previamente se alimentaba y crecía bien. Ahora
le preocupa que el bebé solo esté alimentando la mitad del
volumen de sus tomas anteriores durante el doble de
tiempo con sudoración. También nota que el bebé ha
estado respirando más rápido durante las últimas 2
semanas. El peso del bebé en esta visita es el percentil 4 en
comparación con los registros que muestran el percentil 35
en la última visita. Al examinar a la lactante se encuentra
que está taquipneica hasta los 60 s con SpO2del 92%, FC
160, PA 82/45, y tiene un gran soplo holosistólico en el
borde esternal inferior izquierdo con pulsos y perfusión
distal normales. Le explicas a la madre que el paciente
necesita una evaluación cardiológica. La madre solicita
tiempo para recoger a su otro hijo de la guardería antes de
ir al hospital.
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías congénitas (CC) tienen una incidencia de 8 a 12 por
1.000 nacimientos al año y son la principal causa de muerte por
causas congénitas en el recién nacido [1 ,2,3]. Aunque los avances
&&
en la ecocardiografía fetal y el cribado neonatal han mejorado el
diagnóstico precoz, hasta el 39-50% de los recién nacidos siguen sin
ser diagnosticados al alta de la sala de recién nacidos [4 ]. Esta & variaciones menores. La saturación de oxígeno se mide
brecha puede dar lugar a una acidosis metabólica potencialmente
mortal en una presentación tardía, que se ha demostrado que
empeora la morbilidad y la mortalidad posintervención. Un estudio
de 2017 de Hobbeset al.evaluaron los factores de riesgo de
resultados adversos en un subconjunto de recién nacidos con
enfermedad coronaria grave con cianosis que requirieron una
derivación quirúrgica paliativa. El shock o la acidosis preexistentes
fueron los principales predictores de eventos mórbidos con un
índice de riesgo de
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Diagnóstico de cardiopatía congénita.Desaiet al.
2,73 [5 ]. El diagnóstico tardío de enfermedad coronaria con acidosis
&
también se correlaciona con un aumento de las crisis de hipertensión
pulmonar posoperatoria [6 ]. Educar a los médicos generales para que
&&
se centren en el reconocimiento y el diagnóstico tempranos puede
ayudar a mejorar los resultados. Con una mejor comprensión de la
fisiología, el tratamiento de las lesiones cardíacas sospechadas puede
comenzar antes de que esté disponible la atención de subespecialidad o
un diagnóstico definitivo.
La educación médica tradicionalmente destaca las cinco T y
H de la enfermedad coronaria con cianosis; específicamente,
tetralogía de Fallot (TOF), transposición de las grandes arterias
(TGA), atresia tricúspide, tronco arterioso, retorno venoso
pulmonar anómalo total (TAPVR), síndrome del corazón
izquierdo hipoplásico (HLHS). Sin embargo, la variedad de
lesiones que cursan con cianosis excede los límites de esta lista.
Además, en lugar de que los médicos memoricen una lista,
nuestro objetivo es que los médicos y profesionales avanzados
enfaticen la fisiología en su comprensión de las lesiones
cardíacas cianóticas mediante el uso de la presentación clínica
(incluida la edad en el momento de la descompensación) para
limitar su diagnóstico diferencial lo suficiente como para
mejorar el tratamiento.
La edad en el momento del diagnóstico de enfermedad
coronaria con cianosis es variable. Aunque muchos pacientes con
enfermedad coronaria son diagnosticados mediante
ecocardiogramas prenatales, otros enferman a las pocas horas de
nacer y otros permanecen asintomáticos. Un subconjunto de
pacientes asintomáticos se diagnostica mediante la detección de
CCHD antes del alta hospitalaria. Otros se presentan en un entorno
ambulatorio durante los próximos meses. Queremos centrarnos en
la fisiología y el momento de la descompensación para ayudar a
diagnosticar la enfermedad coronaria crítica con cianosis.
CRIBADO DE ENFERMEDADES CARDÍACAS CONGÉNITAS
CRÍTICAS
Entre 1998 y 2007, el 23% de las enfermedades coronarias en
recién nacidos no se detectaron antes del alta hospitalaria [7].
Para abordar esta creciente preocupación, la Asociación
Estadounidense del Corazón (AHA), el Colegio Estadounidense
de Cardiología (ACC) y la Academia Estadounidense de Pediatría
(AAP) acordaron en 2011 respaldar la adición de pruebas de
oximetría de pulso [llamada enfermedad cardíaca congénita
crítica (CCHD, por sus siglas en inglés) cribado] al panel de
cribados de Estados Unidos antes del alta del recién nacido
[7,8]. La mayoría de los estados lo han adoptado con
mediante oximetría de pulso en bebés de 24 a 48 horas de edad
tanto en la mano como en el pie derechos simultáneamente. La
pantalla es anormal si se encuentra uno de los siguientes:
ambas saturaciones están entre 90% y 95%, la saturación es
inferior al 90% o la diferencia entre las saturaciones es al menos
del 3%. Esta nueva pantalla ha tenido una aceptación rápida y
generalizada, gracias a su rentabilidad, facilidad de
implementación y riesgo mínimo para el paciente, con una
&&].
sensibilidad del 75% y una especificidad del 99% [9,10
www.co-pediatrics.com 275
pediatría en consultorio

La prueba CCHD ayuda a diagnosticar más bebés
con CHD antes de la descompensación clínica,
especialmente aquellos que pueden no tener cianosis
obvia al alta hospitalaria. Una prueba anormal
provoca una consulta cardíaca. Sin embargo, la
consulta puede no ser inmediata, especialmente si
requiere traslado.
CIANOSIS CENTRAL EN LA ENFERMEDAD
CARDÍACA CIANÓTICA
Aunque la detección de CCHD es útil para recién nacidos
asintomáticos, los recién nacidos con cianosis clínicamente
evidente a menudo requieren tratamiento inmediato,
incluso mientras esperan la consulta de cardiología y/o el
GRUPO 1: CIANOSIS INMEDIATA EN 1-2 HORAS
La desaturación grave a las pocas horas del nacimiento
es una emergencia neonatal cuyo diagnóstico diferencial
incluye causas no cardíacas. Los recién nacidos pueden
tener síndrome de dificultad respiratoria (SDR),
taquipnea transitoria del recién nacido (TTN),
neumotórax, hipertensión pulmonar persistente (PPHN)
o síndrome de aspiración de meconio (MAS) y sepsis.
La prueba de hiperoxia se utiliza para diferenciar las causas
cardíacas y pulmonares de la cianosis central. Después de administrar
oxígeno al 100% mediante una modalidad de suministro de alto flujo
(preferiblemente oxihood o tubo endotraqueal) durante 10 a 15 minutos,
se obtiene un gas arterial para medir la presión arterial parcial de
oxígeno (PaO).2) [11 ,12,13 ].Un aumento significativo en la PaO2más de
& &

traslado a un centro de atención terciaria.
Las estrategias de tratamiento no requieren reducir
el diferencial a una lesión específica; más bien, la
enfermedad coronaria con cianosis se puede estratificar
en tres categorías fisiológicas: recién nacidos que se
350 mmHg sugiere enfermedad pulmonar, ya que el desajuste entre
ventilación y perfusión puede superarse mediante el aumento de la
concentración de oxígeno en los alvéolos. Si la PaO2no mejora, es
probable que haya enfermedad coronaria con cianosis. PaO2de menos
de 100 a 150 mmHg justifica una evaluación cardíaca urgente [11 ,12]. La
&

descompensan en 1 a 2 h, recién nacidos que se
descompensan en unos pocos días por lesiones
ductaldependientes y lactantes que se descompensan en
unas pocas semanas (v. fig. 1). Por lo tanto, los bebés
con cardiopatía coronaria pueden presentarse en la
guardería, en la sala de urgencias o en el consultorio de
un médico general, respectivamente.
acidosis y la insuficiencia respiratoria acompañan con frecuencia a la
cianosis grave temprana secundaria a la enfermedad coronaria. Por lo
tanto, identificar a los neonatos en este grupo es fundamental para
reducir su morbilidad y mortalidad [14].
Estas tres lesiones del Grupo 1 representan algunos de los recién
nacidos más enfermos con enfermedad coronaria cianótica crítica. Todo

Momento de la descompensación clínica

Grupo 1 Grupo 2 grupo 3

6 - 12 horas
Tiempo 1-2 horas Días – Meses
hasta hace unos días

Cianosis severa Disminución de PVR, CHF,

PDA – perfusión dependiente
con inadecuado cianosis leve
Fisiología mezclando
PDA – dependiente PDA – dependiente
circulación pulmonar circulación sistémica

• Lesiones con • Lesiones con • TOF

• TGA-IVS
ventricular derecho le-ventricular • tronco arterioso
• TAPVR – venas
Lesiones tu tracto bajo tu tracto bajo • TAPVR
pulmonares obstruidas
obstrucción obstrucción • Atresia tricúspide
• HLHS – NIC
• VerTabla 1. • VerTabla 1.

FIGURA 1.Cardiopatía congénita con cianosis. Categorización de las enfermedades coronarias con cianosis según el momento de la descompensación clínica.

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 Diagnóstico de cardiopatía congénita.Desaiet al.

requieren procedimientos inmediatos, por lo que el traslado urgente a
un instituto adecuado es fundamental para su supervivencia.
Transposición de las grandes arterias con tabique
ventricular intacto.
Aunque la transposición de las grandes arterias (TGA) representa sólo el 5% de
todas las enfermedades coronarias, casi un tercio de los pacientes muere
dentro de la primera semana sin tratamiento, mientras que
más del 90% sobrevive con una intervención adecuada [15].
La circulación normal consta de circulación pulmonar y
sistémica en un circuito en serie, formando un bucle grande
como se muestra en la figura 2. En la TGA, los vasos que
salen de los ventrículos están intercambiados. La aorta
surge del ventrículo derecho (VD) que transporta sangre
desoxigenada al cuerpo como arteria pulmonar.

(a)vena cava venas pulmonares

REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES LA

RV LV

Aorta AP
(b)

lleyenda

Obstrucción
Circulación pulmonar

venosa pulmonar
congestión Circulación sistemica

Flujo alto (espeso)

sangre acianótica

Flujo bajo (fino)

sangre cianótica

Dirección del flujo

Sangre mezclada

FIGURA 2.Circulación neonatal normal. (a) La circulación normal consiste en flujo sanguíneo en un circuito en serie donde el retorno venoso ingresa en la AD al VD,
viaja a través de la circulación pulmonar y regresa a la AI y el VI antes de suministrar flujo sanguíneo sistémico. (b) Leyenda de todos los esquemas de fisiología.
LA, aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo; AP, arterias pulmonares; RA, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho.

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vena cava
REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES LA
RV LV
PDA
Aorta
FIGURA 3.Transposición de las grandes arterias con tabique ventricular intacto. La mayor parte de la sangre fluye a través de dos circuitos
independientes en paralelo con un flujo mínimo que cruza el PDA. LA, aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo; AP, arterias pulmonares; DAP:
conducto arterioso permeable; RA, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho.
que surge del ventrículo izquierdo (VI) transporta sangre
oxigenada a los pulmones. Sin una mezcla efectiva, la sangre
oxigenada y desoxigenada fluye en circuitos paralelos
separados con un flujo mínimo cruzando el conducto arterioso
permeable, lo que produce una cianosis profunda (Fig. 3).
Cuando se asocia con un VSD grande, lo típico es una mezcla
adecuada entre estos circuitos. Sin embargo, el 55% de los
recién nacidos con TGA tienen cianosis grave debido a un
tabique ventricular (SIV) intacto [16 ,17 ,18,19].
&& &&
La mezcla entre estos circuitos también es posible en el
conducto arterioso permeable (PDA) y el agujero oval
permeable (PFO). Sin embargo, la longitud variable del PDA está
directamente relacionada con el grado de resistencia, lo que lo
convierte en un nivel subóptimo para la mezcla. El PFO es un
mejor sitio para la mezcla, pero su tamaño suele ser limitado.
Por lo tanto, a menudo es necesaria la creación emergente de
una comunicación intraauricular. En un procedimiento
transcatéter conocido como septostomía arterial con balón, se
pasa un catéter con balón a través del FOP, se infla y se retira
agresivamente para desgarrar el tabique auricular y aumentar
la mezcla antes de completar la reparación quirúrgica mediante
una operación de cambio arterial [18].
Retorno venoso pulmonar anómalo total con
venas pulmonares obstruidas
TAPVR es una forma poco común de enfermedad coronaria, que
representa hasta solo el 2% de los casos de enfermedad coronaria,
con un curso neonatal típicamente benigno mal cuantificado en la
literatura [15]. En TAPVR, la sangre oxigenada del sistema pulmonar
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venas pulmonares
AP
las venas drenan en una confluencia, que regresa a la
aurícula derecha (en lugar de a la aurícula izquierda), de
modo que la sangre oxigenada y desoxigenada se mezcla
en la aurícula derecha. Parte de esta sangre mezclada fluye
a través del FOP hacia la aurícula izquierda, el VI y la aorta
para mantener la circulación sistémica [19]. Sin embargo, si
el drenaje venoso pulmonar hacia la AR se obstruye, lo que
se observa con mayor frecuencia cuando el canal venoso
discurre por debajo del diafragma en su camino hacia la
aurícula derecha, el recién nacido tendrá cianosis grave
pocas horas después del nacimiento (consulte la Fig. 4).
[dieciséis ,18,19]. Esta obstrucción provoca congestión
&&
venosa pulmonar y edema pulmonar grave que requiere
una intervención quirúrgica urgente [18].
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico con tabique
auricular intacto
Aunque el HLHS sólo representa entre el 1 y el 3,4% de
todas las enfermedades coronarias, es responsable del 23%
de las muertes cardíacas durante la primera semana de vida
[15]. El HLHS se caracteriza por el subdesarrollo de las
estructuras del corazón izquierdo, incluido un VI diminuto,
válvulas mitral y/o aórtica hipoplásica o atrésica y coartación
de la aorta [19]. Para preservar la circulación sistémica, la
derivación se produce en múltiples niveles. Dada la
coartación de la aorta y la válvula aórtica hipoplásica, el CAP
mantiene la perfusión sistémica al menos en la parte
inferior del cuerpo y alimenta los vasos de la cabeza y el
cuello, así como las arterias coronarias de forma retrógrada.
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vena cava venas pulmonares

REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES LA

FOP/TEA

RV LV

Aorta AP

FIGURA 4.Retorno venoso pulmonar anómalo total con venas obstruidas. La mayor parte de la sangre que sale de la AR puede desviarse más fácilmente a través
del FOP/CIA hacia el corazón izquierdo en lugar de viajar a través del VD hacia los pulmones porque la obstrucción de la vena pulmonar causa congestión venosa
pulmonar secundaria, lo que disminuye el flujo sanguíneo a lo largo de este camino. CIA: comunicación interauricular; LA, aurícula izquierda; VI, ventrículo
izquierdo; AP, arterias pulmonares; FOP, agujero oval permeable; RA, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho.

moda. Además, existe una mayor resistencia al flujo a través del
pequeño corazón izquierdo, por lo que la sangre también se
desvía de la aurícula izquierda a la derecha a través del FOP
[19]. Sin embargo, en el 10% de los recién nacidos con HLHS,
hay un tabique auricular (IAS) restrictivo o intacto que impide
que la aurícula izquierda se descomprima y produce congestión
venosa pulmonar y edema pulmonar secundario (ver Fig. 5)
[18]. Sin comunicación interauricular, el HLHS es letal a las
pocas horas de nacer. Al igual que con TGA-IVS, se requiere
septostomía auricular emergente con balón para la
estabilización inmediata antes de la paliación quirúrgica [18].
GRUPO 2: CIANOSIS A LAS 6-12 HORAS HASTA
UNOS DÍAS DE EDAD
El conducto arterioso conecta la arteria pulmonar con la aorta.
La transición de la circulación fetal a la neonatal es un proceso
complejo que implica el cierre funcional del CAP, que ocurre
dentro de las 24 h en el 95% de los recién nacidos [16 ]. La
permeabilidad del conducto arterioso es fundamental para
mantener el flujo sanguíneo pulmonar o sistémico en algunas
enfermedades del corazón, por lo que la constricción normal
del conducto arterioso en el período neonatal temprano puede
provocar una descompensación clínica aguda [20]. El
reconocimiento de que estos recién nacidos tienen
"dependencia del conducto" es crucial ya que el inicio inmediato
del tratamiento con prostaglandinas permite la reapertura del
conducto y la reversión de la descompensación clínica [4 ].
Circulación pulmonar ductal dependiente
La circulación pulmonar ductal dependiente ocurre en lesiones
congénitas donde el flujo hacia la arteria pulmonar principal
está comprometido. Por lo tanto, el flujo sanguíneo pulmonar
depende del flujo a través del CAP desde la aorta hasta la
arteria pulmonar principal, también conocido como derivación
de izquierda a derecha [18-20]. Las lesiones comunes con
circulación pulmonar dependiente de los conductos se
enumeran en la Tabla 1. Los recién nacidos con estos defectos a
menudo tienen solo cianosis leve inmediatamente al nacer, ya
que el CAP está presente. Sin embargo, a medida que se cierra
el CAP, el flujo sanguíneo pulmonar disminuye y sobreviene una
cianosis profunda, mientras que la perfusión sistémica se
conserva hasta que se ve afectada por la acidosis inducida por
hipoxia.
Circulación sistémica ductal dependiente
La circulación sistémica dependiente de los conductos ocurre en lesiones
&& congénitas donde el flujo hacia la aorta está comprometido. La perfusión
sistémica depende del flujo a través del CAP desde el MPA hasta la aorta,
lo que también se conoce como derivación de derecha a izquierda. Las
lesiones comunes con circulación sistémica dependiente de conductos se
encuentran en la Tabla 1 [19,20]. Estos recién nacidos tienen
saturaciones normales en las extremidades superiores, pero cianosis en
las extremidades inferiores debido al flujo ductal de derecha a izquierda
que irriga la aorta descendente. A medida que se cierra el CAP, el flujo
sanguíneo sistémico disminuye, lo que provoca un compromiso grave
& del sistema cardíaco.

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maestría/maestría

RV LV

AS/AA
PDA
AMP

Aorta PA de sucursales

FIGURA 5.Corazón izquierdo hipoplásico con tabique auricular intacto. AS/AA o MS/MA conducen a diminutas estructuras del lado izquierdo, incluido un pequeño
VI que limita el flujo hacia adelante a través de esta área del circuito. La congestión venosa pulmonar resulta de este respaldo, de modo que la sangre que sale del
VD elegirá viajar desde el MPA a través del PDA hasta la aorta en lugar de avanzar a través de las ramas AP hasta los pulmones congestionados. AA, atresia aórtica;
AS, estenosis aórtica; LA, aurícula izquierda; VI, ventrículo izquierdo; MA: atresia mitral; MPA, arteria pulmonar principal; EM: estenosis mitral; AP, arterias
pulmonares; DAP: conducto arterioso permeable; RA, aurícula derecha; VD, ventrículo derecho.

salida con signos clínicos de mala perfusión y sin más mortalidad [6 ]. El reconocimiento de estas lesiones es
&&

cianosis diferencial [19]. esencial en áreas como el departamento de emergencias y

La infusión temprana de prostaglandinas es una piedra la sala de recién nacidos normales, donde tomará tiempo
angular para el tratamiento de muchas enfermedades coronarias realizar una evaluación cardíaca, o en un centro de atención
con cianosis en recién nacidos. Las prostaglandinas E1 y E2 son las ambulatoria donde los cardiólogos no están fácilmente
más utilizadas. La dosis óptima comienza con 5 a 10 ng/kg/min disponibles.
mediante goteo y puede aumentar hasta 20 ng/kg/min hasta que se
observe una respuesta [4 ]. Los efectos secundarios comunes
&
GRUPO 3: CIANOSIS DE DÍAS A MESES
incluyen bradicardia severa, fiebre, apnea y/o hipotensión en el DE VIDA
recién nacido. El diagnóstico temprano de un recién nacido con
Nuestro tercer grupo en clasificación fisiológica está formado
enfermedad coronaria crítica permite la administración temprana
por pacientes que experimentan descompensación clínica más
de prostaglandinas, lo que reduce la morbilidad general y
tarde en la infancia, generalmente alrededor de unas pocas
semanas o meses de edad debido a insuficiencia cardíaca. Los
Tabla 1.Lesiones que causan cianosis entre las 6-12 h y los pocos días recién nacidos con estos defectos suelen tener un flujo
de vida (Grupo 2) pulmonar y sistémico adecuado con cianosis menor. Sin
Lesiones de la circulación pulmonar Lesiones de circulación sistémica
embargo, a medida que disminuye su resistencia vascular
dependientes de conductos dependientes de conductos pulmonar, sus pulmones se inundan, lo que produce signos
clínicos de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) con
Estenosis pulmonar (EP) Coartación crítica sobrecirculación pulmonar. La prueba de detección de CCHD en
de la aorta
recién nacidos puede detectar a algunos de estos pacientes,
atresia pulmonar Arco aórtico interrumpido
pero cuando no lo hace, pueden presentarse como bebés con
Tetralogía de Fallot con PS grave Estenosis aórtica crítica
dificultad respiratoria y retraso del crecimiento.
VSD con PS
Atresia tricúspide con PS
Tetralogía de Fallot
Ventrículo derecho de doble salida con PS
La tetralogía de Fallot (TOF), el defecto cardíaco cianótico
Anomalía de Ebstein grave
más común en pediatría, se define por la desviación
Tipos de lesiones cianóticas de enfermedad coronaria que dependen del conducto arterioso para la
anterior del tabique infundibular que conduce a los
circulación pulmonar versus sistémica. cuatro componentes siguientes: ventricular

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defecto del tabique (CIV), estenosis pulmonar, aorta
suprayacente e hipertrofia del ventrículo derecho [18]. El grado
de cianosis difiere en esta lesión dependiendo de la cantidad de
obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho por
estenosis o atresia valvular, subvalvular o supravalvular
pulmonar. Si hay atresia pulmonar, el flujo sanguíneo pulmonar
dependerá de los conductos y la sangre de la aorta se desviará
a través del PFO para irrigar las arterias pulmonares. Estos 'tets
azules' desarrollarán cianosis severa en los primeros días de
vida, como las lesiones ductales dependientes del Grupo 2. Sin
embargo, si el grado de obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho es leve, como en los "tets rosados", la
resistencia vascular pulmonar del bebé disminuirá durante las
primeras semanas de vida, lo que provocará una mayor
diferencia de presión entre el VI derecho y el VI [19]. Los bebés
desarrollarán un aumento de la derivación de izquierda a
derecha a través de los ventrículos, lo que provocará
sobrecirculación pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva y
cianosis leve persistente. El tratamiento médico de la ICC se
inicia antes de la reparación quirúrgica [19].
tronco arterioso
El tronco arterioso es una lesión rara que representa del 1 al 3%
de las enfermedades coronarias en la literatura reciente [21]. En
el tronco arterioso, los grandes vasos embriológicos no se han
dividido, lo que da como resultado un único "tronco" o tracto de
salida que recibe sangre de ambos ventrículos. La sangre
cianótica mixta perfunde tanto en los pulmones como en el
cuerpo. Al nacer, la resistencia vascular pulmonar es alta con
presiones similares en la arteria pulmonar principal y la aorta.
Esto produce cianosis temprana, que mejora con el oxígeno y el
tiempo debido a una disminución de la resistencia vascular
pulmonar. A medida que la resistencia vascular pulmonar
continúa disminuyendo en las primeras semanas, el flujo a la
circulación pulmonar aumenta en comparación con la
circulación sistémica, lo que provoca insuficiencia cardíaca
congestiva. La frecuencia cardíaca aumenta para preservar el
gasto cardíaco y la frecuencia respiratoria aumenta para
compensar la congestión pulmonar. El tratamiento médico de la
ICC es necesario hasta la reparación quirúrgica.
Retorno venoso pulmonar anómalo total con
venas pulmonares no obstruidas
Como se mencionó anteriormente, en TAPVR la sangre venosa
sistémica y pulmonar se mezcla en la aurícula derecha. Esta
sangre mezclada luego se desvía a través del PFO hacia la
aurícula izquierda y el corazón izquierdo para suministrar
circulación sistémica dado el drenaje no obstruido de las venas
pulmonares. Los pacientes neonatales con TAPVR
eventualmente desarrollan signos de ICC leve con el tiempo.
Atresia tricúspide con comunicación interventricular
La atresia tricúspide es una obstrucción del flujo de entrada al VD.
Como tal, la sangre de la aurícula derecha se desvía a través del
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Diagnóstico de cardiopatía congénita.Desaiet al.
FOP hacia la aurícula izquierda y el VI. Esta sangre mezclada
luego fluye hacia la aorta, así como a través de la CIV hasta
el VD y la circulación pulmonar. El flujo sanguíneo pulmonar
depende del tamaño de la CIV (que refleja la cantidad de
sangre que el VD recibe del VI) y la presencia de estenosis
pulmonar. Si el flujo sanguíneo pulmonar está gravemente
comprometido por una CIV pequeña o una estenosis
pulmonar valvular/subvalvular, esta lesión puede
comportarse como otras lesiones que dependen de los
conductos para la sangre pulmonar. Sin embargo, si el flujo
sanguíneo pulmonar no se ve obstaculizado por la
presencia de una CIV grande y sin estenosis pulmonar, los
pacientes tendrán una cianosis temprana mínima y sólo se
descompensarán clínicamente cuando disminuya la
resistencia vascular pulmonar. Estos bebés presentan
signos de sobrecirculación pulmonar, como taquipnea,
aumento del trabajo respiratorio y escaso aumento de peso.
En resumen, los pacientes con cianosis entre los días y los
meses de vida (lesiones del grupo 3) pueden no presentar cianosis
al nacer ni tener una prueba de CCHD positiva. Sin embargo,
cuando la cianosis se desarrolla con el tiempo, lo que a menudo
conduce a insuficiencia cardíaca, se debe considerar la cardiopatía
coronaria porque se requiere un tratamiento médico importante
hasta la corrección quirúrgica.
En recién nacidos con cianosis inmediata grave que se
presenta a horas de vida (lesiones del grupo 1), se requiere cirugía
de emergencia o cateterismo intervencionista para septostomía
auricular con balón en el momento del diagnóstico. Más
recientemente, informes han demostrado incluso que la
septostomía auricular con balón que salva vidas se puede realizar
simplemente bajo guía ecográfica [22 ]. Los recién nacidos que
&
desarrollan cianosis grave a los pocos días de edad, secundaria a un
flujo sanguíneo sistémico o pulmonar inadecuado que depende del
conducto (lesiones del grupo 2), requieren el inicio inmediato del
tratamiento con prostaglandinas para mantener la permeabilidad
del conducto antes de la reparación. Sin embargo, en pacientes que
presentan cianosis tardía e ICC, el tratamiento médico con
diuréticos o iontropos/cronotropos estaría mejor indicado para
controlar los síntomas de la ICC hasta el momento de la corrección
quirúrgica. Por lo tanto, identificar estas lesiones de enfermedad
coronaria en el momento de la cianosis puede ayudar a guiar el
tratamiento adecuado antes de confirmar o reparar el diagnóstico.
DESENLACE
Caso 1
Aunque un recién nacido de un día de edad con hipoxia grave y que
recibe asistencia respiratoria máxima puede tener dificultad
respiratoria por aspiración de meconio con hipertensión pulmonar,
la cardiopatía cianótica debe permanecer en el diferencial. Sabiendo
que la descompensación con cianosis grave y dificultad respiratoria
ocurrió 1 hora después del nacimiento, nuestra fisiología aquí es
consistente con las lesiones del Grupo 1. Las opacidades difusas en
el pecho.
www.co-pediatrics.com 281
pediatría en consultorio
La radiografía puede representar congestión venosa pulmonar
observada en TAPVR con venas obstruidas y HLHS-IAS. Ambas
lesiones requieren intervención inmediata; por lo tanto, la
movilización del equipo de cardiología tras la derivación
telefónica inicial puede reducir el tiempo hasta la intervención
con la esperanza de mejorar el resultado.
En su hospital, el ecocardiograma mostró retorno
venoso pulmonar anómalo total con venas obstruidas
y comunicación interauricular con cortocircuito
obligado de derecha a izquierda. El paciente ingresó
al quirófano para corrección quirúrgica a las pocas
horas del traslado.
Caso 2
Aunque un recién nacido con buen aspecto clínico y una
prueba CCHD fallida puede no parecer urgente, se justifica
una evaluación e intervención inmediatas para evitar una
descompensación aguda. Reconocer la cianosis diferencial
en este paciente nos permite reducir nuestro diferencial a
las lesiones del Grupo 2, específicamente aquellas con
circulación sistémica ductal dependiente. Todas estas
lesiones requieren el inicio inmediato de prostaglandinas
para mantener la permeabilidad del conducto arterioso. De
lo contrario, el cierre del conducto provocará una
descompensación aguda con perfusión sistémica
inadecuada, acidosis y shock cardiogénico.
Le pide a la enfermera que obtenga un acceso intravenoso y
ordene una infusión de prostaglandinas para su administración
mientras conduce de regreso al hospital. Usted organiza el
transporte aéreo al centro de atención terciaria más cercano donde
el paciente llega clínicamente estable con prostaglandinas a pesar
de la falta de un diagnóstico definitivo en espera de la consulta de
cardiología. El ecocardiograma en el centro de atención terciaria
muestra una coartación crítica de la aorta. El paciente está
programado para cirugía.
Caso 3
Aunque un bebé con cianosis leve, insuficiencia cardíaca
congestiva y retraso del crecimiento requiere atención
médica urgente, es poco probable que sufra una
descompensación aguda. Reconocer la cianosis central no
crítica en un niño de 1 mes nos permite limitar nuestro
diagnóstico diferencial a lesiones del Grupo 3. El soplo
holosistólico escuchado en este paciente sugiere una CIV, lo
que limita aún más el diagnóstico a atresia tricúspide o
tetralogía de Fallot (sin estenosis pulmonar significativa). .
Aunque también hay una CIV en el tronco arterioso, son
típicos la insuficiencia de la válvula troncal o los soplos de
estenosis pulmonar de rama.
El ecocardiograma muestra atresia tricuspídea con VSD
grande y sin estenosis pulmonar. Consulta de Cardiología
ingresa al paciente para manejo de insuficiencia cardíaca
congestiva. Al paciente se le inicia tratamiento con furosemida y
se le programa la colocación de una banda en la arteria
pulmonar después de una optimización médica como paso
inicial de la paliación del ventrículo único.
282 www.co-pediatrics.com
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CONCLUSIÓN
Aunque la prueba CCHD ha ayudado a diagnosticar
enfermedades cardíacas, los recién nacidos con CC con cianosis
pueden descompensarse antes de esta prueba, mientras
también esperan una consulta después de una prueba CCHD
anormal o incluso no aparecer en la prueba. Por lo tanto, todos
los profesionales que atienden a recién nacidos y lactantes
pueden beneficiarse de una clasificación fisiológica de la
enfermedad coronaria cianótica que permitirá iniciar una
estrategia de tratamiento adecuada. Este proceso disminuirá el
nivel de acidosis preoperatoria en pacientes con enfermedad
coronaria cianótica y mejorará los resultados de los pacientes
en los próximos años.
Agradecimientos
Ninguno.
Apoyo financiero y patrocinio. Ninguno.
Conflictos de interés
No hay conflictos de intereses.
REFERENCIAS Y LECTURAS
RECOMENDADAS
Los artículos de particular interés, publicados dentro del período anual de revisión, se han
destacado como:
& de especial interés
&& de gran interés
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Este artículo es el primero en evaluar la efectividad de la prueba CCHD al informar una disminución
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Este artículo cuantifica eficazmente el índice de riesgo de factores de riesgo preoperatorios específicos para
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Este artículo analiza la presentación tardía de la enfermedad coronaria. En la era del aumento de los centros de
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Volumen 31 - Número 2 - Abril 2019

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Esta última edición de Medicina de emergencia de Rosen es uno de los libros de texto actualizados
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Este libro de texto es uno de los libros de texto más utilizados comúnmente por
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hipoplásico. Capítulo 37: Anomalías de las venas pulmonares. Capítulo 51:
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Feltes TF, editores. Enfermedad cardíaca de Moss y Adam en bebés, niños y
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dieciséis.Bernstein D. Cardiopatía congénita cianótica: evaluación del enfermo crítico
&& Recién nacido con cianosis y dificultad respiratoria. En: Nelson W, Kliegman R,
editores. Nelson libro de texto de pediatría. 20ª edición. Filadelfia, PA: Elsevier;
2016. págs. 2211-2222.
Este libro de texto revisa las enfermedades cardíacas en recién nacidos descompensados desde la
perspectiva de un pediatra general. Su categorización única de las lesiones genera una conversación
sobre cómo abordar a los recién nacidos y bebés cianóticos por fisiología en comparación con las
agrupaciones tradicionalmente aceptadas.
1040-8703 Copyright - 2019 Wolters Kluwer Health, Inc. Todos los derechos reservados.
Copyright © 2019 Wolters Kluwer Health, Inc. Todos los derechos reservados.
Diagnóstico de cardiopatía congénita.Desaiet al.
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Este artículo es el producto de dos grupos de trabajo internacionales destinados a presentar
directrices clínicas para el manejo perinatal y perioperatorio de la transposición. Una revisión
como ésta no ha sido presentada ni aceptada internacionalmente antes.
18.Keane JF, Fyler D, Lock J. Tetralogía de Fallot, conducto arterioso persistente,
Dtransposición de las grandes arterias, síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico, atresia mitral y atresia aórtica, retorno venoso pulmonar anómalo
total. En cardiología pediátrica de Nadas. 2da ed. Saunders: Filadelfia,
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Este artículo presenta uno de los primeros casos reportados de septostomía auricular con
balón percutáneamente guiado por ultrasonido. La continuación de esta técnica en el futuro
minimizará los procedimientos de invasión del catéter y acortará el tiempo de tratamiento.
www.co-pediatrics.com 283