Traducido del inglés al español - www.onlinedoctranslator.

com

Cardiopatía congénita
Kriti Puri, MD,* Hugh D. Allen, MD,* Athar M. Qureshi, MD*†
* Departamento de Pediatría,†Laboratorios de Cateterismo Cardíaco CE Mullins, Sección de Cardiología Lillie Frank Abercombie, Hospital Infantil de Texas,
Facultad de Medicina Baylor, Houston, TX

Brechas en educación y práctica

La cardiopatía congénita (CHD) está presente en aproximadamente 9 de cada 1.000

niños nacidos vivos. (1)(2)(3)(4)(5) Los niños con enfermedad coronaria sobreviven más
tiempo y continuamente surge una mejor comprensión de las complicaciones a largo
plazo de la enfermedad coronaria. Por lo tanto, es importante sentirse cómodo con los
requisitos de atención primaria para estos niños, incluidas las manifestaciones físicas
previas a la cirugía y los cateterismos cardíacos intervencionistas, así como aquellos
relacionados con la posible necesidad de reintervención, las últimas recomendaciones
para la profilaxis de la endocarditis, las precauciones respiratorias y la vacunación.
consideraciones y un estrecho seguimiento del desarrollo y el comportamiento. En este
artículo, discutiremos los tipos comunes de enfermedad coronaria cianótica (“azul”) y
acianótica (“rosa”) y el papel del médico de atención primaria en la atención médica de
estos niños antes y después de la cirugía y los cateterismos cardíacos intervencionistas.

DIVULGACIÓN DEL AUTORLos doctores Puri, Allen y

Qureshi no han revelado ninguna relación financiera Objetivos Después de completar este artículo, los lectores deberían poder:
relevante para este artículo. Este comentario no
contiene una discusión sobre un uso no aprobado o
1. Describir la detección con oximetría de pulso en recién nacidos para detectar enfermedades
de investigación de un producto o dispositivo
comercial.
cardíacas congénitas (CHD) y las características clínicas de la CHD durante el período

neonatal.
ABREVIATURAS
TEA comunicación interauricular
2. Describir las presentaciones clínicas y describir brevemente las estrategias de
AVSD defecto del tabique manejo de bebés y niños con diferentes tipos de cardiopatía coronaria.
enfermedad coronaria auriculoventricular cardiopatía
CHF congénita insuficiencia cardíaca
3. Discutir la paliación de un solo ventrículo utilizando el síndrome del corazón

CoA congestiva coartación de la aorta izquierdo hipoplásico como lesión modelo.

ECG electrocardiograma
HLHS síndrome del corazón izquierdo
4. Describir los factores de evaluación y manejo de atención primaria
IAA hipoplásico arco aórtico interrumpido (incluida la profilaxis de endocarditis, vacunas y restricción de ejercicio)
VCI vena cava inferior en niños con diferentes tipos de cardiopatía coronaria.
LV ventrículo izquierdo

mBTT Drenaje venoso pulmonar anómalo

PAPVD parcial modificado de Blalock-
PRESENTACIÓN DE ENFERMEDAD CARDÍACA CONGÉNITA CRÍTICA EN EL RECIÉN NACIDO
Taussig-Thomas
PDA Conducto arterioso permeable del
Los recién nacidos con cardiopatía congénita (CHD) crítica pueden presentar síntomas de cianosis,
RV ventrículo derecho.
insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), pulsos pedios deficientes o una prueba de oximetría de
SBE Endocarditis bacteriana
pulso de CHD del recién nacido fallida antes del alta. Las lesiones de cardiopatía coronaria que
TAPVD subaguda Drenaje venoso
pulmonar anómalo total dependen de un conducto arterioso persistente (CAP) para soportar el flujo hacia la circulación
VSD defecto septal ventricular sistémica o hacia la circulación pulmonar se manifestarán con shock o

vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 471

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
 cianosis, respectivamente, cuando el PDA comienza a cerrarse. Las lesiones de
enfermedad coronaria que permiten la derivación de la sangre a la circulación
pulmonar se manifiestan con síntomas progresivos de sobrecirculación
pulmonar a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar.
Puede resultar difícil distinguir una enfermedad cardíaca de una
enfermedad pulmonar o sepsis en un recién nacido con cianosis y/o
dificultad respiratoria. La radiografía de tórax y la evaluación de la
respuesta al oxígeno y/o a la ventilación con presión positiva, según esté
clínicamente indicado, ayudan a dilucidar la causa. La falta de respuesta
al oxígeno al 100% durante al menos 10 minutos (hiperoxigenación)
indica que el origen etiológico del cuadro clínico es probablemente
cardíaco y está indicado realizar más estudios cardíacos. La
hiperoxigenación ayudará a los lactantes con orígenes etiológicos del
parénquima pulmonar y a aquellos con hipertensión pulmonar como
causa de cianosis. Un recién nacido cianótico que por lo demás tiene
buen aspecto también puede tener una hemoglobinopatía, como la
metahemoglobinemia. Sin embargo, la radiografía de tórax y la
ecocardiografía realizadas para descartar cardiopatía coronaria
cianótica están indicadas en un lactante cianótico que no responde a la
hiperoxigenación.
Las características de la ICC en un recién nacido incluyen taquipnea,
aumento del trabajo respiratorio, taquicardia y hepatomegalia. Si bien la
taquipnea y el aumento del trabajo respiratorio también pueden indicar
enfermedad pulmonar o un error congénito del metabolismo, la
hepatomegalia en el examen sugiere afectación cardíaca. Es útil percutir
la parte superior del hígado, así como palpar su borde para estimar la
extensión del hígado (la extensión del hígado normal en un recién
nacido es de 4,5 a 5,0 cm). Una radiografía de tórax que muestra
cardiomegalia y congestión vascular pulmonar en un lactante con
dificultad respiratoria y saturaciones normales en las cuatro
extremidades es indicativa de un proceso de derivación de izquierda a
derecha. Estos hallazgos del examen físico y la radiografía de tórax en
un recién nacido impulsan un diagnóstico diferencial de derivaciones
obligadas, como las malformaciones arteriovenosas. En comparación,
estos exámenes y características radiológicas de tórax en un bebé de 2 a
8 semanas de edad con resistencia pulmonar disminuida sugieren una
derivación dependiente, como una comunicación interventricular (VSD)
grande. Se puede considerar el péptido natriurético pro-tipo B N-
terminal para ayudar a distinguir entre causas cardíacas y no cardíacas
de dificultad respiratoria. (6) La hipertensión pulmonar grave también
puede causar hepatomegalia y disfunción del ventrículo derecho (VD).
La hiperoxigenación ayudará a reducir la resistencia vascular pulmonar
y mejorará la hipertensión pulmonar; sin embargo, en estos casos,
empeorará la derivación y la sobrecirculación pulmonar en las lesiones
de la derivación de izquierda a derecha.
Los pulsos femorales más débiles en un niño que por lo demás
tiene pulsos radiales fuertes son preocupantes de coartación o
interrupción de la aorta. Pulsos femorales débiles en el contexto de
472 Pediatría en revisión
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
el letargo y otros signos de mala perfusión y saturaciones
normales son preocupantes en lesiones obstructivas críticas a
nivel de la válvula aórtica o del arco aórtico que requieren un
inicio rápido de prostaglandinas. La sepsis y los errores
congénitos del metabolismo son otras situaciones que deben
evaluarse y/o tratarse empíricamente en un recién nacido
enfermo que tiene un gasto sistémico deficiente; sin embargo,
se debe iniciar simultáneamente una evaluación cardíaca con
un electrocardiograma (EKG), una radiografía de tórax y un
ecocardiograma.
La prueba de oximetría de pulso para enfermedades coronarias
críticas en recién nacidos se aprobó como parte del Programa de
detección universal de rutina en 2011 y se ha adoptado en 46
estados y el Distrito de Columbia. (5)(7)(8) El protocolo más común
utilizado se muestra en la Fig. 1 (existen variaciones, descritas en
otra parte [8]). Esta prueba tiene como objetivo la detección de
tipos de cardiopatía coronaria crítica que se manifestarán en el
período neonatal y requerirán una intervención temprana, incluida
la coartación de la aorta (CoA), la interrupción del arco aórtico
(IAA), la tetralogía de Fallot, el tronco arterioso, la atresia
tricúspide, Drenaje venoso pulmonar anómalo total, VD de doble
salida, anomalía de Ebstein, atresia pulmonar, transposición de las
grandes arterias, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
(HLHS) y otras lesiones de un solo ventrículo. Una prueba de
detección neonatal fallida también puede indicar otros procesos
patológicos, como hipertensión pulmonar, enfermedad intersticial
o parenquimatosa pulmonar primaria o hemoglobinopatías. De
todos modos, un resultado fallido de la prueba de detección es una
indicación para una evaluación inmediata, que incluye radiografía
de tórax, electrocardiograma y ecocardiografía (supervisada y
evaluada por un cardiólogo pediátrico). Si en tal situación no es
fácil acceder a investigaciones cardíacas o a un cardiólogo
pediátrico, se recomienda iniciar la infusión de prostaglandinas con
una estrecha vigilancia de las vías respiratorias (debido al riesgo de
apnea con el inicio de prostaglandinas) y el traslado inmediato a un
centro de nivel superior.
ENFERMEDAD CARDÍACA ACIANOTICA
Defectos del tabique auricular
Las comunicaciones interauriculares (CIA) comprenden entre el 7% y el
10% de las enfermedades coronarias. (1) (2)(3)(4) Según su origen
embriológico, se pueden clasificar como CIA secundum (el tipo más
común, debido a una deficiencia en la parte central del septum primum
que se desarrolla a partir de la mitad del cavidad auricular y crece hacia
abajo para encontrarse con el cojín endocárdico), CIA primum (debido a
una proliferación deficiente del cojín endocárdico), CIA del seno venoso
(defectos cerca de la vena cava superior y la vena pulmonar superior
derecha, verdaderamente una forma de drenaje venoso pulmonar
anómalo parcial ), y otros más raros
Figura 1.El diagrama de flujo muestra el protocolo para la detección de enfermedades cardíacas congénitas críticas con oximetría de pulso en recién nacidos. F¼pie, derecho¼
mano derecha. Imagen obtenida con autorización de Kemper AR, Mahle WT, Martin GR y otros. Estrategias para implementar el cribado de cardiopatías congénitas críticas.
Pediatría.2011;128:e1259.

formas de TEA. La derivación de sangre de izquierda a derecha a nivel borde esternal por exceso de flujo a través de la válvula tricúspide. Puede

auricular provoca un aumento del volumen sanguíneo diastólico en el VD, lo haber un abultamiento precordial izquierdo debido a la presencia del VD

que provoca dilatación de la cámara del lado derecho. agrandado durante el desarrollo de las costillas cartilaginosas. Los pacientes

Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Los TEA generalmente se con TEA suelen ser asintomáticos pero pueden presentar cierta fatiga. Se les

descubren cuando se escucha un soplo en una visita regular de realiza un seguimiento con ecocardiografía Doppler para controlar el

niño sano de 4 a 6 meses. El soplo es más fuerte en la región agrandamiento de la aurícula derecha y/o del VD, que, si está presente, indica

pulmonar y se asocia con una división fija de la S2durante importancia hemodinámica. (9) Los bebés con un trastorno del espectro

diferentes fases de la respiración y una fuerte S1. El soplo que se autista que se manifiesta con características de insuficiencia cardíaca

escucha se debe al aumento del flujo sanguíneo a través de la congestiva (taquipnea, aumento del trabajo respiratorio, pausas frecuentes en

válvula pulmonar debido al mayor volumen de sangre en el lado la alimentación, retraso del crecimiento, sudoración profusa durante la

derecho del corazón (estenosis pulmonar relativa). Se puede alimentación, disminución de los niveles de actividad) deben ser investigados

escuchar un soplo diastólico adicional en la parte inferior izquierda. para detectar una lesión adicional como un CAP. VSD con pulmonar

vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 473

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
 estenosis arterial o una lesión obstructiva del lado izquierdo (cor
triatriatum, coartación, estenosis aórtica o mitral).
Gestión.Las CIA secundarias se pueden reparar quirúrgicamente
mediante el uso de un parche o un cierre con sutura primaria del
defecto o en el laboratorio de cateterismo cardíaco mediante el uso de
un dispositivo de cierre de CIA. (10)(11) Las CIA que son demasiado
grandes o no tienen una anatomía adecuada generalmente requieren
reparación quirúrgica. (12) No se han demostrado diferencias
significativas en los estudios que comparan los procedimientos, y
tampoco se observan diferencias clínicas. Normalmente, en la práctica
clínica, los pacientes con TEA hemodinámicamente significativos son
remitidos para intervención alrededor de los 3 o 4 años de edad. Rara
vez es necesario cerrar antes los ASD.
Defectos del tabique ventricular
Las CIV son la lesión de enfermedad coronaria más común y están
presentes en 50% a 60% de todos los niños con enfermedad coronaria.
(1)(2)(3)(4) Las CIV se desarrollan a partir de una formación defectuosa
del tabique interventricular y se clasifican según su ubicación en el
tabique en relación con las válvulas auriculoventriculares y los tractos de
salida de los ventrículos derecho e izquierdo. Las CIV perimembranosas
(deficiencia en una parte fibrosa del tabique en la base del corazón) son
el tipo más común y constituyen alrededor del 80% de todas las CIV,
seguidas por las CIV doblemente comprometidas (deficiencia en el
tabique infundibular, entre las arterias pulmonar y válvulas aórticas),
muscular (en la parte trabecular del tabique) y de entrada (deficiencia en
el tabique inferior a la región perimembranosa y por encima del nivel de
las uniones cordales de las válvulas auriculoventriculares). El tamaño de
la CIV se define en relación con el área de la válvula aórtica: pequeña
(menos de un tercio del área), moderada (entre un tercio y dos tercios
del área) y grande (más de dos tercios del área). la zona).
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Es posible que un recién nacido con
una CIV no presente inicialmente un soplo; sin embargo, a medida que la
resistencia pulmonar disminuye con la edad, una S1-El soplo pansistólico
coincidente se escucha más fuerte sobre el borde esternal inferior izquierdo.
Se puede escuchar un ruido diastólico en el vértice debido al exceso de flujo a
través de la válvula mitral. Un niño con una CIV hemodinámicamente
significativa presenta características de sobrecirculación pulmonar e
insuficiencia cardíaca congestiva. Una radiografía de tórax muestra
cardiomegalia con congestión vascular pulmonar (Fig. 2), mientras que el
electrocardiograma muestra hipertrofia izquierda o biventricular. A medida
que el niño crece, algunas CIV perimembranosas pueden quedar ocluidas por
tejido aneurismático y las CIV musculares pueden reducir su tamaño con el
crecimiento muscular. Hay que tener cuidado con el defecto perimembranoso
que se hace más pequeño debido al prolapso de la válvula aórtica.
Gestión.Un cardiólogo pediátrico realiza un seguimiento
regular de los niños con CIV. A los niños con síntomas de ICC se les
administra temporalmente diuréticos, generalmente furosemida,
474 Pediatría en revisión
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
Figura 2.La radiografía frontal de tórax en un paciente con comunicación interventricular
muestra características de insuficiencia cardíaca congestiva, que incluyen cardiomegalia y
aumento de la congestión vascular pulmonar, así como ensanchamiento de los bronquios, lo
que es indicativo de agrandamiento de la aurícula izquierda.
a veces clorotiazida y/o espironolactona, y puede requerir una
evaluación frecuente de los niveles de electrolitos. Los pacientes con
retraso del crecimiento pueden necesitar hasta 125 a 150 kcal/kg por día
de ingesta calórica a través de fórmula fortificada. El control estrecho,
confiable y preciso del peso, con atención al uso de la misma báscula y
el refuerzo de la educación sobre la mezcla adecuada de la fórmula, son
objetivos críticos que deben revisarse durante las visitas de control de
peso en el consultorio del pediatra. Con el éxito quirúrgico actual en el
tratamiento de estas lesiones, hay poca necesidad de un tratamiento
médico prolongado. La reparación quirúrgica con parche de la CIV se
realiza en un bebé sintomático o en un niño pequeño que presenta
agrandamiento de la aurícula o el ventrículo izquierdo en la
ecocardiografía. A veces, las VSD yuxtaarteriales perimembranosas y
doblemente comprometidas pueden asociarse con prolapso de la
cúspide derecha o no coronaria de la válvula aórtica a través del defecto,
lo que puede causar insuficiencia aórtica progresiva. Estos VSD se
reparan incluso en pacientes asintomáticos. Algunas CIV (p. ej., las CIV
musculares) se pueden cerrar con dispositivos en el laboratorio de
cateterismo cardíaco. Después de la reparación de la CIV, estos
pacientes necesitan un seguimiento continuo del peso y la nutrición
para garantizar la recuperación de las curvas de crecimiento.
Defectos del tabique auriculoventricular
Defectos del tabique auriculoventricular (AVSD), (también conocidos
como defectos del canal auriculoventricular),constituyen el 5% de las
enfermedades coronarias. (1)(2) (3)(4) Aproximadamente el 50% de los
pacientes con AVSD tienen síndrome de Down. Los AVSD surgen de
defectos en la proliferación y fusión de las almohadillas endocárdicas y
se clasifican según el compromiso de la válvula auriculoventricular
común con los ventrículos, la presencia o ausencia de orificios
separados y la anatomía de la válvula subvalvular.
archivos adjuntos. Lo más común es que los pacientes tengan un tipo
primum de CIA, así como un componente de CIV de tipo de entrada y,
además, pueden tener una falta de aposición o coaptación completa (la
llamada hendidura) en la válvula mitral.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Los pacientes con AVSD
suelen tener una eyección sistólica o un soplo holosistólico del
componente VSD. Sin embargo, si la CIV es grande y hay igualación
de presiones en los ventrículos (o si hay hipertensión pulmonar), es
posible que no se escuche un soplo. Además, estos pacientes
pueden tener soplos de insuficiencia de la válvula
auriculoventricular, caracterizados como una S1- soplo sistólico
coincidente, que se escucha más fuerte en el ápex en el caso de
regurgitación del lado izquierdo y más fuerte en el borde esternal
inferior derecho en el caso de regurgitación del lado derecho. Se
puede escuchar un ruido diastólico, similar al que se escucha en
pacientes con CIV. Un ECG en estos niños muestra hipertrofia
izquierda, derecha o biventricular y puede tener un eje noroeste
(ejes negativos en las derivaciones I, II, III y aVF), lo que sugiere un
diagnóstico de AVSD [Fig. 3]). Estos niños también pueden
presentar características de ICC y retraso del crecimiento, con
hallazgos radiológicos de tórax como se describió anteriormente
(en la sección VSD). La insuficiencia de la válvula auriculoventricular
grave, que crea más precarga, exacerbará los síntomas anteriores
de la ICC.
Figura 3.El electrocardiograma de un paciente con comunicación auriculoventricular muestra hipertrofia biventricular, así como desviación del eje noroeste, con ejes QRS
negativos en las derivaciones I y aVF.
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
Gestión.Los pacientes con AVSD con un diagnóstico adicional de síndrome
de Down pueden permanecer en el hospital durante un período prolongado
como recién nacidos, debido a dificultades alimentarias. Todos los pacientes
con AVSD son objeto de un seguimiento estrecho, ya que normalmente
requieren una intervención quirúrgica entre los 4 y 6 meses de edad o antes,
si tienen insuficiencia cardíaca congestiva grave o retraso del crecimiento. El
tratamiento diurético y nutricional y la estrecha vigilancia de la insuficiencia
cardíaca congestiva son similares a los de los pacientes con CIV. Si bien la tasa
de mortalidad quirúrgica en la era quirúrgica actual es inferior al 3%, la
necesidad de reintervención debido a insuficiencia o estenosis de la válvula
auriculoventricular sigue siendo de alrededor del 10% al 15% a los 5 años del
postoperatorio. (13)(14)
Conducto arterioso permeable
Un conducto arterial es una conexión fetal normal entre la aorta y la
arteria pulmonar que está presente en todos los recién nacidos. Se
cierra funcionalmente en 24 horas y anatómicamente en 3 a 4 semanas
en la mayoría de los pacientes. Puede permanecer permeable por más
tiempo en algunos pacientes, especialmente en bebés nacidos
prematuramente.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.El examen de los
pacientes con CAP varía según su edad. En un recién nacido con
resistencia y presiones pulmonares más altas, es posible que el
PDA no desvíe mucha sangre y que no sea audible. en un
vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 475
 En bebés mayores, sin embargo, se puede detectar un fuerte soplo
sistólico o continuo de sangre que se desvía de izquierda a derecha
durante todo el ciclo cardíaco, que es más fuerte en el precordio
izquierdo. En un paciente mayor con un CAP hemodinámicamente
significativo, es posible detectar un ruido diastólico del flujo transmitral
hacia un ventrículo izquierdo (VI) agrandado. La derivación de izquierda
a derecha causada por el PDA también puede provocar características
de insuficiencia cardíaca congestiva. Las radiografías de tórax ilustran
características de sobrecirculación pulmonar y agrandamiento cardíaco,
el electrocardiograma puede mostrar hipertrofia del VI y cambios de
isquemia en el segmento ST (tenga cuidado con este hallazgo en un
recién nacido, ya que implica una derivación muy grande) y los
ecocardiogramas Doppler pueden demostrar agrandamiento de la
aurícula izquierda y del VI. , características del flujo y anatomía del PDA.
Gestión.Se han utilizado ibuprofeno e indometacina para cerrar
médicamente los CAP en bebés prematuros. El paracetamol también se
está estudiando como terapia médica alternativa. (15) Un CAP
sintomático o hemodinámicamente significativo es una indicación de
clase I para intervención, ya sea con oclusión del dispositivo en el
laboratorio de cateterismo intervencionista o ligadura quirúrgica. (9) En
un centro con experiencia en cateterismo cardíaco intervencionista, la
oclusión del dispositivo es el enfoque de primera línea para un bebé o
niño mayor, con excelentes resultados y tasas de complicaciones
extremadamente bajas comparables a las de la ligadura quirúrgica. (16)
En los bebés con bajo peso al nacer y aquellos con peso
extremadamente bajo al nacer, el personal de algunos centros se inclina
por la ligadura quirúrgica, a menudo al lado de la cama. Sin embargo, se
ha informado sobre la oclusión exitosa del dispositivo PDA en recién
nacidos pequeños, y la serie más reciente demuestra una intervención
exitosa con catéter en recién nacidos de hasta 700 g. (17) Ambos
procedimientos tienen tasas de éxito igualmente altas y una tasa de
complicaciones inferior al 1%.
Los pacientes con lesiones de cortocircuito de izquierda a derecha
(p. ej., con VSD, AVSD, PDA y, en casos muy raros, ASD) que se presentan
tardíamente pueden tener hipertensión pulmonar. Los pediatras
pueden encontrarse con estos escenarios al examinar a pacientes que
no han tenido acceso a atención médica (p. ej., pacientes de algunos
países en desarrollo o áreas de los Estados Unidos que no cuentan con
servicios médicos suficientes). El grado de hipertensión pulmonar
debido a una enfermedad vascular pulmonar obstructiva puede ser
prohibitivo para la reparación. Algunos de estos pacientes serán
tratados con agentes que reducen la hipertensión pulmonar y pueden
desarrollar más adelante el síndrome de Eisenmenger (cuando la
resistencia vascular pulmonar excede la resistencia vascular sistémica,
lo que resulta en una reversión de la derivación) y sus secuelas
asociadas.
Estenosis de las válvulas aórtica y pulmonar
La estenosis aórtica constituye del 5% al 8% de todas las enfermedades coronarias y la estenosis
pulmonar constituye aproximadamente del 8% al 10% de todas las enfermedades coronarias.
476 Pediatría en revisión
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
enfermedad coronaria. (1)(2)(3)(4) El grado de estenosis se clasifica
como crítico si el flujo sanguíneo a través de la válvula respectiva es
insuficiente y requiere una contribución adicional del PDA. Estas válvulas
sufren una reabsorción tisular aberrante durante el desarrollo
intrauterino, lo que conduce a válvulas displásicas engrosadas que no se
abren ni cierran normalmente. Por lo tanto, crean una obstrucción al
flujo sanguíneo y también pueden ser regurgitantes. La estenosis
aórtica puede estar asociada con una válvula aórtica bicúspide o incluso
unicúspide, así como con otros niveles de obstrucción en la circulación
del lado izquierdo, incluida la CoA, la obstrucción subaórtica y la
estenosis mitral. Se ha descubierto que una válvula aórtica bicúspide se
asocia con dilatación de la raíz aórtica debido a una aortopatía y
requiere un seguimiento estrecho, incluso si no hay estenosis a través
de ella.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Los pacientes presentan un
soplo sistólico de eyección que es más fuerte en la región valvular
respectiva y también puede tener un clic de eyección (si la estenosis es
moderada o leve). El clic aórtico se escucha en el ápice y el borde
esternal superior derecho y no varía con la respiración, mientras que el
clic pulmonar que se escucha en los bordes esternal superior e inferior
izquierdo será más fuerte cuando el paciente exhale. El
electrocardiograma puede mostrar hipertrofia ventricular del VD en
casos de estenosis pulmonar y del VI en casos de estenosis aórtica. Los
ecocardiogramas Doppler ayudan a estimar la velocidad del flujo
sanguíneo a través de la válvula. Según la ecuación de continuidad,
cuanto más estrecha sea el área de la válvula, más rápida será la
velocidad del flujo. Esta velocidad de flujo se utiliza luego para estimar el
gradiente de presión a través de la válvula estenótica mediante el uso
de un principio de Bernoulli modificado (velocidad máxima en metros
por segundo al cuadrado, multiplicado por 4).
Gestión.Los pacientes con estenosis aórtica crítica o estenosis
pulmonar cumplen con una indicación de clase I para someterse a un
procedimiento de valvuloplastia con balón con catéter en el período
neonatal para mejorar la dependencia ductal. (9)(18) Para estenosis no
crítica, el tiempo de intervención está determinado por la presencia de
gradiente máximo de‡50 mm Hg obtenidos a través de la válvula aórtica
(‡40 mm Hg en el contexto de disfunción ventricular) o‡40 mm Hg a
través de la válvula pulmonar en la ecocardiografía o durante el
cateterismo cardíaco, según las directrices de la American Heart
Association (indicación de clase I [9][19]). Los pacientes con estenosis
aórtica pueden someterse a una valvuloplastia quirúrgica, dependiendo
de la anatomía de la válvula, el tamaño del anillo y la experiencia y
preferencia del personal del centro. No se han informado diferencias
significativas en la supervivencia o la tasa de reemplazo de la válvula
aórtica entre los pacientes sometidos a valvuloplastia con balón y
aquellos sometidos a valvuloplastia quirúrgica, aunque los pacientes
sometidos a valvuloplastia con balón pueden tener una mayor
frecuencia de reintervención. (10)(20)(21) Pacientes sometidos a
valvuloplastia con balón de la válvula aórtica en el primer año después
El nacimiento suele necesitar una reintervención en aproximadamente
el 50% de los casos de estenosis aórtica crítica y el 33% de los casos de
estenosis aórtica no crítica, lo que requiere un seguimiento a largo plazo
para detectar reestenosis y/o regurgitación. (18)(19) Es posible que los
pacientes sometidos a valvuloplastia con balón de la válvula pulmonar
no requieran otro procedimiento durante varios años o nunca más; sin
embargo, sí requieren una reevaluación cardiológica periódica y una
ecocardiografía Doppler para evaluar la necesidad de una
reintervención debido a reestenosis y/o regurgitación. (9)
CoA e interrupción de la aorta
La CoA es un estrechamiento en el istmo del arco de la aorta (con
un estrechamiento concomitante del arco transverso en algunos
casos), y constituye del 5 al 8% de las enfermedades coronarias. (1)
(2)(3)(4) IAA es el extremo más extremo de este espectro, con una
interrupción del arco y una continuación distal a través de un CAP
más allá del punto de interrupción. La IAA representa
aproximadamente el 1,5% de las enfermedades coronarias y se
clasifica según el sitio de la interrupción: el tipo A se interrumpe en
el istmo distal a la arteria subclavia izquierda, el tipo B se
interrumpe entre los orígenes de las arterias subclavia izquierda y
carótida común izquierda. el tipo más común y frecuentemente
asociado con anomalías del cromosoma 22), y el tipo C se
interrumpe entre los orígenes de las arterias innominada y
carótida común izquierda (el tipo más raro). Alrededor del 80% de
los pacientes con AIA tienen una CIV asociada.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.La CoA y la IAA graves y
críticas pueden detectarse en el momento de la detección neonatal con
un nivel de saturación más bajo en el sitio posductal o mediante
sospecha clínica basada en pulsos femorales o pedios deficientes en la
primera visita del recién nacido al pediatra. Estos pacientes pueden
presentarse in extremis a las 2 o 3 semanas de edad, en shock, con
pulsos débiles, letargo, mala alimentación, disminución de la diuresis y
acidosis metabólica. Si bien la sepsis sigue siendo la causa más común
de esta constelación de síntomas, se debe realizar un ecocardiograma
para detectar CoA y/o IAA si el shock no responde a la reanimación con
líquidos. La CoA leve puede detectarse sobre la base de un gradiente de
más de 20 mm Hg entre la presión arterial de las extremidades
superiores e inferiores (realizado cuidadosamente con la técnica
adecuada) durante la infancia. Se puede escuchar un soplo sistólico
áspero que es más fuerte en la espalda. La CoA también se puede
encontrar en adolescentes jóvenes sometidos a pruebas de
hipertensión. Es posible que no haya un gradiente de presión arterial
clínicamente significativo en pacientes mayores con CoA porque con el
tiempo desarrollan vasos colaterales que suministran sangre distal al
estrechamiento. En el caso de colateralización se puede detectar un
murmullo continuo del flujo de estos vasos sobre la pared torácica.
Gestión.Los recién nacidos con CoA e IAA graves o críticos
dependen de la infusión de prostaglandinas para mantener la
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
PDA abierto hasta el momento de la reparación quirúrgica. Algunos
niños (particularmente los mayores) son candidatos a una intervención
en el laboratorio de cateterismo cardíaco, con angioplastia con balón y
colocación de stent para la coartación (Videos 1, 2). (22)(23) Después de
la reparación, los pacientes son seguidos de cerca en la clínica de
cardiología para monitorear la recurrencia de CoA y la hipertensión
persistente y continúan recibiendo seguimiento a largo plazo en
intervalos de 1 a 2 años.
Enfermedad coronaria cianótica
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot es la enfermedad coronaria cianótica más común
y representa el 5% de todas las enfermedades coronarias. (1)(2)(3)(4) Se
desarrolla a partir de una mala alineación anterior del tabique
interventricular, lo que conduce a una CIV, así como a la anulación de la
CIV por la aorta. Hay un estrechamiento del tracto de salida pulmonar
debido a la desviación septal, y esto causa obstrucción del flujo de salida
del VD (infundibular) y consecuente hipertrofia del VD (Videos 3, 4).
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Los pacientes con tetralogía
de Fallot tienen un soplo sistólico de eyección áspero que se escucha
sobre el área pulmonar, lo que indica estenosis pulmonar. Puede haber
un solo segundo sonido. Las saturaciones más altas indican una menor
obstrucción del flujo de salida del VD. Los pacientes que no reciben un
diagnóstico prenatal pueden presentar por primera vez como niños un
episodio hipercianótico en un período de agitación, fiebre u otra
enfermedad concurrente. La agitación y el llanto aumentan la
resistencia vascular pulmonar, al tiempo que aumentan la frecuencia
cardíaca. Debido a un período diastólico posterior más corto, el llenado
ventricular es menor, lo que se suma a la obstrucción del flujo de salida
del VD desde sus haces de músculos hipertróficos. Los “hechizos Tet”
pueden convertirse en un círculo vicioso y requerir una
Vídeo 1.La aortografía en un adolescente con coartación de la aorta
demuestra un estrechamiento de la aorta descendente.
vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 477

Vídeo 2.Aortograma obtenido después de angioplastia en un paciente con
coartación de aorta al que se le colocó un stent en el laboratorio de
cateterismo cardíaco. El estrechamiento se elimina con la colocación de un
stent.
combinación de control de la frecuencia cardíaca y manipulación de la
resistencia vascular para romperse. El soplo durante un episodio
hipercianótico o “crisis de Tet” se vuelve más suave debido a la
disminución del flujo pulmonar. La anemia por deficiencia de hierro
acelerará la aparición de estos ataques.
Gestión.El momento de presentación e intervención de la tetralogía
de Fallot está determinado por el grado de obstrucción de la salida del
VD y la limitación del flujo sanguíneo pulmonar. (24) Estos indicadores
clínicos son los niveles de saturación de oxígeno y el desarrollo de
episodios de hipercianosis. Los indicadores ecocardiográficos Doppler
son los gradientes de presión observados a lo largo del tracto de salida
del VD. Los niños con saturaciones inferiores al 80% o aquellos que
tienen episodios de hipercianosis están programados para cirugía. Los
“crisis de Tet” agudos se manejan ayudando primero a calmar al
paciente (p. ej., entregando el niño a los padres para que lo sostenga,
permitiéndole alimentarse o administrándole sedación si es necesario),
colocando al niño en una posición de rodillas contra el pecho. (para
aumentar la resistencia vascular sistémica; esto se puede lograr
haciendo que los padres sostengan al bebé en brazos y acunando las
rodillas y el pecho juntos), iniciando oxígeno (preferiblemente a través
de la ruta menos nociva para el niño, por ejemplo, oxígeno soplado). o
uso de mascarilla), administrar un bolo de líquidos intravenosos y,
finalmente, metoprolol intravenoso (para disminuir la frecuencia
cardíaca) y fenilefrina (para aumentar la resistencia vascular sistémica).
Algunos pacientes requerirán anestesia (de camino al quirófano). El
tratamiento quirúrgico incluye procedimientos paliativos como una
derivación de Blalock-Taussig-Thomas (mBTT) modificada para ayudar a
proporcionar un flujo sanguíneo pulmonar constante en el caso de
estenosis o atresia significativa de la válvula pulmonar. La reparación
completa del corazón comprende el cierre de la CIV, así como la
resección de la obstrucción del VD, lo que resulta en

Vídeo 3.Ecocardiograma en un paciente con tetralogía de Fallot. Se muestra una vista de las cuatro cámaras del corazón, con el lado izquierdo del paciente a la derecha del
lector. Se demuestran la comunicación interventricular (VSD) y la hipertrofia del ventrículo derecho (VD). La aorta surge del ventrículo izquierdo y anula la CIV. A medida que se
reproduce el vídeo, recorre el corazón en dirección anterior para mostrar la arteria pulmonar, que parece estrecha. También se observan los haces de músculos hipertrofiados
del VD, especialmente en la región subvalvular, que se acercan mucho en la sístole. Esto crea una configuración para la obstrucción dinámica del flujo sanguíneo que sale del
VD.

478 Pediatría en revisión

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
saturaciones normales. La reparación completa está reemplazando el
abordaje paliativo en muchos centros. Incluso después de la reparación
completa de la tetralogía de Fallot, los pacientes requieren seguimiento
cardiológico de por vida, ya que su válvula pulmonar puede volverse
más regurgitante (dependiendo del abordaje quirúrgico y de la
intervención sobre el propio anillo valvular), lo que puede provocar
dilatación del VD. Los pacientes también pueden desarrollar arritmias
debido a la dilatación y/o hipertrofia del VD y cicatrización (como
resultado de la insuficiencia de la válvula pulmonar, así como de la
cirugía primaria), con un aumento del riesgo de muerte súbita cardíaca
en pacientes pediátricos con QRS de mayor duración. de 170 ms en el
ECG. (25)(26) La resonancia magnética cardíaca se utiliza para estimar el
volumen del VD y determinar el momento de reemplazo de la válvula
pulmonar (con catéter o quirúrgico). Si bien la reparación completa de la
tetralogía de Fallot garantiza que estos niños tengan saturaciones
normales, la mayoría de los pacientes tienen una duración prolongada
del QRS y características de bloqueo del haz derecho en el ECG, debido a
la intervención en el tabique interventricular.
Transposición de las grandes arterias
La transposición de las grandes arterias es la segunda enfermedad
coronaria cianótica más común y representa alrededor del 2% de
todas las enfermedades coronarias. (1)(2)(3)(4) Es la enfermedad
cardíaca cianótica más común que se manifiesta en la primera
semana después del nacimiento. Hay discordancia
ventriculoarterial, donde la aorta surge del VD (generalmente
anterior a la arteria pulmonar) y la arteria pulmonar surge del VI.
Por lo tanto, las circulaciones sistémica y pulmonar están en
paralelo, con la sangre venosa sistémica (desoxigenada)
regresando a la aurícula derecha, el VD, y saliendo nuevamente por
la aorta. Hay mezcla de sangre a nivel auricular a través de un
agujero oval permeable o una CIA o a nivel ventricular a través de
una CIV (35% a 40% de la transposición de las grandes arterias).
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Los recién nacidos con
transposición de las grandes arterias presentan cianosis dentro de las
primeras 12 horas después del nacimiento y no responden al oxígeno ni
a la ventilación mecánica. La presencia de un VSD puede retrasar la
presentación. La radiografía de tórax puede mostrar una silueta
mediastínica estrecha debido a la orientación de los grandes vasos y la
regresión tímica, y los resultados del electrocardiógrafo pueden ser
normales o mostrar hipertrofia del VD. Generalmente no hay soplo en el
examen; sin embargo, puede haber una sola S2con un fuerte
componente aórtico debido a la orientación de los grandes vasos.
Gestión.Una vez establecido el diagnóstico, estos pacientes
requieren cirugía reparadora para cambiar los grandes vasos a los
ventrículos apropiados, conocidos comoProcedimiento de cambio
arterial. (27) Es posible que necesiten asistencia respiratoria con
oxígeno, ventilación mecánica e inicio de prostaglandinas.
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
E1 hasta el momento de la cirugía. Las prostaglandinas permiten que el
CAP permanezca abierto, lo que desvía la sangre de la aorta a la
circulación pulmonar. Esto aumenta la cantidad de sangre que regresa a
la aurícula izquierda y se mezcla a nivel auricular, siempre que el
agujero esté abierto. La mayoría de los pacientes se someten a un
procedimiento con catéter llamadoseptostomía auricular con balón para
ayudar a crear o agrandar la CIA para permitir una mayor mezcla
mientras se espera la cirugía. Si la cianosis persiste a pesar de un CAP
abierto, un bolo de líquido o un soporte inotrópico pueden ayudar a
mejorar la mezcla y las saturaciones arteriales sistémicas. Después de la
reparación, estos pacientes requieren un seguimiento cardiológico
regular de por vida. El primer procedimiento de cambio arterial se
realizó en 1975 y, dado que los pacientes sometidos a este
procedimiento son seguidos durante períodos de tiempo
progresivamente más largos, están surgiendo datos sobre las
complicaciones a largo plazo. Según el estudio, se ha informado que
entre el 5% y el 30% de estos pacientes requieren reintervención a los 25
años de seguimiento por diversas razones, más comúnmente
regurgitación de la válvula neoaórtica (más del 75%), estenosis
pulmonar supravalvular ( más del 75%) y enfermedad de las arterias
coronarias (5% a 8%). (28)(29)
Truncus Arteriosus: tronco arterial común El tronco
arterioso representa del 2% al 5% de las enfermedades
coronarias y se manifiesta temprano en el período neonatal.
(1)(2)(3)(4) Se desarrolla por falta de formación del tabique
aortopulmonar; por tanto, el flujo de salida del tronco común
no se divide en aorta y arteria pulmonar principal. Siempre hay
una CIV asociada y una válvula troncal común, más
comúnmente tricúspide o cuadricúspide. Aproximadamente
un tercio de los pacientes con tronco arterioso tienen una
deleción 22q11.2 (DiGeorge o síndrome velocardiofacial).
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.Los pacientes con tronco
arterioso presentan síntomas de sobrecirculación pulmonar
profunda dentro de las primeras 48 horas después del nacimiento.
En el examen, tienen un soplo sistólico que se escucha más fuerte
sobre el borde esternal izquierdo, así como una S fuerte.2. Se
pueden escuchar múltiples sonidos que coinciden temporalmente
con el momento de la S.2. Su examen físico general también puede
demostrar características de deleción 22q11.2, que incluyen boca
pequeña (micrognatia), labio hendido y/o paladar hendido y
pómulos planos (aplanamiento malar). (30)
Gestión.Los síntomas de sobrecirculación pulmonar se pueden
controlar con diuresis y restricción de líquidos. Estos niños se someten a
reparación quirúrgica en las primeras 2 semanas después del
nacimiento. (31) El flujo de salida troncal y la válvula troncal están
comprometidos con la aorta, y las ramas de las arterias pulmonares
están comprometidas con un conducto colocado desde el VD hasta la
arteria pulmonar. Estos niños deberían tener saturaciones normales
después de la reparación. Siguen requiriendo cardiología cercana
vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 479
 seguimiento a lo largo de los años a medida que superan el conducto
del VD-arteria pulmonar (sólo el 50% están libres de una reintervención
del conducto del VD-arteria pulmonar a los 10 años), y su válvula troncal
(ahora su válvula “neoaórtica” comprometida) puede volverse
regurgitante ( sólo alrededor del 23% están libres de reintervención de
la válvula troncal a los 10 años). (31) Además de sus problemas
cardíacos, también deben someterse a pruebas de deleción 22q11.2
mediante un análisis de microarrays cromosómicos y una consulta
genética, independientemente de si están presentes las facies típicas.
(30) También se deben realizar pruebas de electrolitos séricos para
determinar los niveles de calcio en todos los casos mientras se esperan
los resultados del análisis de micromatrices cromosómicas para
descartar hipocalcemia que puede observarse en pacientes con deleción
22q11.2.
Drenaje venoso pulmonar anómalo
total y parcial
El retorno anormal de las venas pulmonares a las venas sistémicas
o a la aurícula derecha constituye aproximadamente el 1% de las
enfermedades coronarias. (1)(2)(3)(4) El retorno venoso pulmonar
anómalo se define como (i) Drenaje venoso pulmonar anómalo
parcial (PAPVD) cuando al menos una vena pulmonar regresa a la
aurícula izquierda y (ii)Drenaje venoso pulmonar anómalo total
(TAPVD) cuando ninguna de las venas pulmonares regresa a la
aurícula izquierda. La TAPVD se puede clasificar además según el
sitio de retorno del drenaje anómalo a las venas sistémicas:
supracardíaca (hacia el sistema de la vena cava superior),
intracardíaca (hacia el seno coronario o la aurícula derecha) o
infracardíaca (hacia la vena inferior). cava [CIV] o sistema venoso
hepático). La sangre que regresa de las venas pulmonares al lado
derecho del corazón causa hipertensión auricular derecha, con
cortocircuito de derecha a izquierda a través de un agujero oval
permeable y/o una CIA. En TAPVD, todo el retorno venoso al
corazón regresa y se mezcla en la aurícula derecha antes de
atravesar el tabique interauricular o atravesar la válvula tricúspide.
Por tanto, las saturaciones en cada una de las cámaras cardíacas
son las mismas.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.El número de venas que
regresan de forma anómala y el grado de obstrucción determinan
la velocidad y la gravedad de la manifestación. Fisiológicamente,
TAPVD se puede clasificar como (i)obstruido, en cuyo caso se
impide el retorno venoso pulmonar, lo que puede provocar
hipertensión venosa pulmonar y edema pulmonar, o (ii)sin
obstrucciones, en cuyo caso el drenaje anómalo causa cianosis por
mezcla después de regresar al lado derecho del corazón pero no
causa dificultad respiratoria en los primeros días después del
nacimiento. El recién nacido con TAPVD obstruido presenta
dificultad respiratoria y cianosis dentro de las 12 a 24 horas
posteriores al nacimiento, con un hallazgo radiológico de tórax
clásico de (a) "“blanqueamiento” de los campos pulmonares
480 Pediatría en revisión
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
debido al retroceso del flujo sanguíneo antes del sitio de la obstrucción
del drenaje de la vena pulmonar y (b)un corazón pequeño en las
radiografías de tórax. La dificultad respiratoria no responde al oxígeno y
puede empeorar potencialmente al comenzar con prostaglandinas a
medida que más sangre comienza a desviarse hacia la circulación
pulmonar a nivel de los conductos, hasta el punto de edema pulmonar o
hemorragia pulmonar.
La PAPVD (que puede estar asociada o no con una CIA)
generalmente se manifiesta más tarde en la vida, en la infancia o la
adolescencia, con signos similares a los de una CIA, con un soplo
sistólico de eyección que es más fuerte en la región pulmonar debido al
aumento de la sangre que regresa a el lado derecho del corazón. El
electrocardiograma muestra agrandamiento de la aurícula derecha y del
VD, y los hallazgos de la ecocardiografía Doppler confirman el
diagnóstico.
Gestión.La TAPVD obstruida constituye aproximadamente un tercio
de los casos y es una emergencia quirúrgica. (30)(31) Los niños con
TAPVD no obstruido pueden ser seguidos por un cardiólogo por un
breve tiempo como pacientes ambulatorios con un plan definido para la
reparación quirúrgica temprana, ya que la obstrucción puede
desarrollarse con el tiempo y se manifiesta de manera similar con
dificultad respiratoria. Después de la reparación de TAPVD, los pacientes
continúan siendo monitoreados de cerca como pacientes ambulatorios,
ya que la obstrucción venosa pulmonar puede reaparecer, con tasas
informadas de alrededor del 15%. (32)(33) La evaluación del sitio de la
anastomosis en la ecocardiografía es especialmente importante. La
obstrucción venosa pulmonar recurrente se manifiesta como dificultad
respiratoria, taquipnea y sibilancias que no responden a la
broncodilatación. Estos pacientes requieren radiografía de tórax y
evaluación ecocardiográfica si no se han sometido a un estudio reciente
para evaluar su drenaje venoso pulmonar.
A los pacientes estables con PAPVD se les programa una reparación
quirúrgica electiva (si está indicada) y se les realiza un seguimiento
ambulatorio en la clínica de cardiología cada 1 o 2 años.
HLHS, atresia tricúspide y paliación de un solo ventrículo El
HLHS es la cuarta forma más común de enfermedad coronaria
cianótica, que comprende estenosis o atresia grave de las válvulas
mitral y aórtica. (1)(2)(3)(4) Debido a la disminución del flujo desde
la aurícula izquierda hacia el VI, así como desde el VI hacia la aorta,
el VI es hipoplásico y hay hipoplasia asociada de la aorta
ascendente, como bien (Vídeo 5). Esta lesión depende del CAP para
la circulación sistémica, ya que la aorta descendente continúa
desde la inserción del CAP y las arterias coronarias, las arterias
innominadas, las arterias carótida común izquierda y las arterias
subclavias izquierdas reciben irrigación principalmente del flujo
retrógrado del CAP. Se requiere infusión de prostaglandinas para
mantener la permeabilidad del CAP. Una lesión correspondiente en
el lado derecho del corazón es un VD hipoplásico en el contexto de
estenosis o atresia tricuspídea grave y
Vídeo 4.Ecocardiograma en un paciente con tetralogía de Fallot. Se pueden observar la válvula pulmonar estrecha y abovedada y el estrechamiento infundibular del músculo
debajo de la válvula pulmonar en el tracto de salida del ventrículo derecho.

estenosis o atresia pulmonar. La ausencia de 2 ventrículos de tamaño tracto en algunas situaciones (estenosis grave o atresia de la
normal, la ausencia de una conexión auriculoventricular normal o válvula pulmonar o aórtica), o cualquier combinación de estas
reparable (en forma de estenosis grave o atresia de las válvulas mitral o condiciones indica que los pacientes deben someterse a paliación
tricúspide), la ausencia de un flujo de salida reparable de un solo ventrículo. (34) Estas lesiones dependen de

Vídeo 5.Ecocardiograma en un paciente con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Se muestra una vista de las cuatro cámaras del corazón con el lado izquierdo del
paciente a la derecha del lector. Se pueden observar las diminutas cámaras del lado izquierdo, con la aurícula izquierda hipoplásica y el ventrículo izquierdo hipoplásico, así
como dilatación compensatoria e hipertrofia del ventrículo derecho.

vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 481

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
 un CAP mantenido por prostaglandinas para asegurar el gasto
cardíaco en la circulación sistémica y pulmonar.
Los subtipos de estas lesiones tienen fisiología variable
y están fuera del alcance de este artículo. Procederemos a
discutir las etapas de paliación utilizando HLHS como
modelo.
La primera etapa es ayudar a estabilizar ambos gastos cardíacos, ya
sea mediante la construcción quirúrgica de una “neoaorta” utilizando el
tejido de la arteria pulmonar principal para complementar la aorta
ascendente (el procedimiento de Norwood), creando una derivación
mBTT (o conducto del VD a la arteria pulmonar) para suministrar flujo
sanguíneo a las arterias pulmonares y crear una CIA. Esta primera etapa
también se puede realizar de forma “híbrida” en el laboratorio de
cateterismo cardíaco y/o quirófano (los detalles están fuera del alcance
de este artículo).
La segunda etapa, conocida comoProcedimiento de Glenn,
Implica anastamosar la vena cava superior al sistema arterial
pulmonar para dirigir parte de la sangre venosa desoxigenada
directamente a los pulmones. Esto también permite retirar la
derivación mBTT (o conducto del VD a la arteria pulmonar), ya que
hay un flujo sanguíneo pulmonar constante a través de la conexión
de Glenn.
El paso final de esta paliación (el procedimiento de Fontan) es
Figura 4.El diagrama muestra las derivaciones y los sitios de anatsamosis
conectar también la VCI al sistema arterial pulmonar, para permitir
para la paliación de un solo ventrículo utilizando el síndrome del corazón
que toda la sangre desoxigenada vaya directamente a los izquierdo hipoplásico como modelo. 1aindica la neoaorta reconstruida
utilizando la aorta ascendente hipoplásica, así como la arteria pulmonar
pulmones sin mezclarse primero en el corazón (Fig. 4). La conexión principal normal, para garantizar un flujo de salida sistémico estable.1bindica
de Fontan puede estar fenestrada en algunos casos, creando una el sitio de la derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada para dirigir el
flujo sanguíneo desde la arteria subclavia derecha hacia la circulación
conexión entre la anastomosis VCI-arterial pulmonar y la aurícula pulmonar. Esto se retira en el momento de la segunda etapa de paliación: la
venosa pulmonar. Esto puede ser especialmente útil como “salida” anastomosis de Glenn. Esto implica la creación de una anastomosis entre la
vena cava superior y la arteria pulmonar derecha,2.El último paso de esta
para que la sangre regrese pasivamente desde la VCI a la paliación es la anastomosis de Fontan,3.Esto desconecta la sangre
circulación pulmonar en casos de alta resistencia vascular desoxigenada restante que entra por la vena cava inferior y la redirige a
través del conducto de Fontan a la circulación pulmonar. Este último paso
pulmonar. elimina cualquier mezcla y separa completamente la sangre oxigenada y
Manifestaciones clínicas y diagnóstico.La presentación de desoxigenada, asegurando saturaciones normales. LA¼aurícula izquierda, VI
¼ventrículo izquierdo, RA¼aurícula derecha, VD¼ventrículo derecho. Impreso
lesiones univentriculares depende de la adecuación del gasto con autorización del Texas Children's Hospital.
cardíaco. El gasto cardíaco sistémico depende del flujo sanguíneo
ductal. En pacientes con HLHS, cuando el conducto comienza a Se escucha un soplo con un conducto del VD a la arteria pulmonar.
cerrarse, el bebé comienza a tener signos de mala perfusión A medida que estos niños crecen y crecen, el tamaño relativo de su
sistémica con pulsos débiles, producción deficiente de orina, shock derivación mBTT (o conducto del VD a la arteria pulmonar) limita la
y moteado, además de sobrecirculación pulmonar, que se cantidad de flujo sanguíneo pulmonar para su superficie corporal y
manifiesta como taquipnea y dificultad respiratoria. Las sus saturaciones comienzan a descender hasta el rango del 70%. .
radiografías de tórax mostrarán congestión vascular pulmonar, Estos pacientes son seguidos muy de cerca hasta que se someten
además de una posible cardiomegalia debida a la al procedimiento de Glenn. El período entre los procedimientos de
ventriculomegalia derecha (como resultado del manejo eficaz del Norwood y Glenn (el “período entre etapas”) es un momento
VD del gasto cardíaco sistémico y pulmonar). particularmente vulnerable. Un estrés intercurrente como la
Gestión.La intervención quirúrgica de primera etapa se realiza neumonía por virus respiratorio sincitial puede ser devastador.
dentro de las 2 primeras semanas después del nacimiento. Las El procedimiento de Glenn generalmente se realiza entre los 4 y 6
saturaciones después de la paliación de la primera etapa pueden variar meses de edad. A esta edad, la resistencia vascular pulmonar disminuye
del 80% al 95%, dependiendo de la cantidad de flujo sanguíneo al mínimo fisiológico y las ramas de las arterias pulmonares crecen
pulmonar. Un soplo continuo o pansistólico es fácil de apreciar en un adecuadamente, de modo que se logra una anastomosis estable y
niño con una derivación mBTT y una eyección sistólica. duradera de la vena cava superior y la pulmonar.

482 Pediatría en revisión

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
se puede crear. Después del procedimiento de Glenn, las saturaciones
están en el rango del 80% al 90% y estos pacientes generalmente no
presentan ningún soplo. En algunos pacientes, una S1-Puede oírse un
soplo sistólico coincidente de insuficiencia de la válvula
auriculoventricular.
Después del procedimiento de Glenn, a medida que los niños crecen,
sus saturaciones de oxígeno tienden a disminuir, ya que la proporción
de su gasto cardíaco de la parte inferior del cuerpo que regresa a través
de la VCI aumenta en relación con la proporción de la parte superior del
cuerpo y la cabeza que regresa. a través de la vena cava superior. Estos
pacientes son seguidos de forma ambulatoria semestralmente hasta su
paliación definitiva con Fontan alrededor de los 2 a 4 años de edad,
dependiendo de las tendencias de saturación y la práctica clínica
predominante en cada institución. Por lo tanto, la documentación
precisa de las saturaciones en las visitas provisionales al consultorio
pediátrico es extremadamente útil en caso de que se observe una
tendencia a la baja. Después de la paliación de Fontan, se espera que los
pacientes estén completamente saturados en el caso de un
procedimiento de Fontan no fenestrado o alrededor del 90 % al 95 % de
saturación en el caso de un procedimiento de Fontan fenestrado. Estos
niños todavía corren el riesgo de desarrollar insuficiencia cardíaca del
lado derecho o insuficiencia cardíaca ventricular sistémica porque
tienen un solo ventrículo que impulsa toda su circulación. Por lo tanto,
es importante para estos pacientes durante sus visitas a la clínica
pediátrica, durante sus visitas a la clínica pediátrica, una evaluación y
documentación precisas de los antecedentes de los síntomas de la ICC,
como taquipnea, mala tolerancia al ejercicio, disminución del apetito,
diarrea, tos crónica o edema pediátrico, especialmente si los padres
tienen un nuevo hijo. inquietud.
PRINCIPIOS GENERALES DE INMUNIZACIÓN, PROFILAXIS
DE ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA Y
POSTOPERATORIOS Y CARDÍACOS
CUIDADO DE CATETERIZACIÓN
Todos los pacientes sometidos a circulación extracorpórea no deben recibir
vacunas vivas durante 2 semanas antes o 6 semanas después de la circulación
extracorpórea. Las citocinas y los marcadores inmunológicos vuelven a la
normalidad dos meses después de la cirugía y se puede reanudar el
calendario de vacunación. (35)(36) La mayoría de los niños deberían recibir la
vacuna contra la influenza. Los niños menores de 12 meses con enfermedad
coronaria cianótica no reparada o aquellos que reciben tratamiento diurético
para la insuficiencia cardíaca congestiva en enfermedad coronaria acianótica
deben recibir profilaxis viral respiratoria sincitial con palivizumab. (37)
Además, para los niños que cumplen los criterios para la profilaxis del virus
respiratorio sincitial después de una cirugía paliativa que incluya bypass
cardiopulmonar, se debe considerar una dosis posoperatoria de 15 mg/kg de
palivizumab.
Niños sometidos a cirugía cardíaca o procedimientos de
cateterismo intervencionista para reparar una lesión u ocluir una
Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
El defecto requiere profilaxis de endocarditis bacteriana subaguda (EBE)
durante 6 meses después del procedimiento e indefinidamente si hay
defectos residuales presentes alrededor de un parche y/o un dispositivo.
Todos los niños con enfermedad coronaria cianótica no reparada
requieren profilaxis para la EBE. Los niños que tienen válvulas o
conductos protésicos o bioprotésicos implantados por vía percutánea o
quirúrgica deben recibir profilaxis de la EBE de por vida. Los niños con
antecedentes de endocarditis o que tienen valvulopatía en el contexto
de un trasplante de corazón también requieren profilaxis de la EBE. (38)
Después de la cirugía cardíaca mediante toracotomía mediana, los
pacientes observan precauciones esternales durante 6 a 8 semanas. (39)
(40) Las precauciones varían de un centro a otro, pero los principios
generales incluyen (i)ninguna posición boca abajo o “tiempo boca abajo”
a menos que puedan rodar y estar boca abajo voluntariamente (ii)
estrecha supervisión cuando juegue con otros niños y evitando lugares
concurridos, y (iii)evitando levantar o levantar al paciente por los brazos
o axilas y en su lugar intentar “levantar” al paciente. El paciente puede
seguir sentado en un asiento de seguridad adecuado para su edad y
peso después de una cirugía cardíaca. Después del período de
restricciones esternales, se permite al paciente hacer ejercicio según lo
tolere. Después de un cateterismo cardíaco, la mayoría de los niños
deberían poder deambular en un plazo de 2 a 6 horas y deberían volver
a realizar sus actividades completas en un plazo de 3 a 5 días.
Los niños con enfermedad coronaria corren el riesgo de sufrir
retrasos en el desarrollo y discapacidad, y una mayor complejidad de la
enfermedad coronaria aumenta el riesgo. (41) Las pautas de la
AmericanHeart Association para la detección del desarrollo neurológico
de estos pacientes ayudan a estratificarlos en grupos de bajo y alto
riesgo. Recién nacidos o bebés que requieren cirugía a corazón abierto
(cardiopatía coronaria cianótica y acianótica), niños con cardiopatía
coronaria cianótica (independientemente de la cirugía a corazón abierto
durante el período neonatal o infantil) y pacientes con cardiopatía
coronaria acompañada de ciertas comorbilidades (como prematuridad,
enfermedades genéticas conocidas). síndrome, hospitalización
prolongada o reanimación cardiopulmonar) tienen un mayor riesgo.
Estos niños deben ser remitidos directamente a un pediatra del
desarrollo, mientras que todos los demás pacientes con enfermedad
coronaria deben continuar con la evaluación y vigilancia periódicas del
estado del desarrollo neurológico con su pediatra.
Finalmente, la transición de la atención a un especialista en enfermedades
coronarias para adultos es una cuestión importante para los niños con enfermedades
coronarias a medida que ingresan a la edad adulta. (42) La enfermedad coronaria en
adultos es un campo de práctica y experiencia en crecimiento; sin embargo, muchos
cardiólogos pediátricos continúan dando seguimiento a sus pacientes también
durante la edad adulta, especialmente si existe una limitación de proveedores
adultos que se sientan cómodos con las enfermedades del corazón complejas. Desde
la perspectiva del pediatra, estos niños deben seguir siendo seguidos en el
consultorio del pediatra hasta la edad típica en la que el consultorio realiza la
transición de la atención a proveedores adultos. El proceso de
vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 483
 La transición a especialistas en enfermedades coronarias para adultos la realiza el

cardiólogo, junto con la comunicación detallada de los diagnósticos relacionados con 5. Sobre la base de la evidencia clínica, así como del consenso clínico, aunque la

las enfermedades coronarias y los procedimientos anteriores. Debido a las mayoría de los niños con enfermedad coronaria corregida tienen una calidad de
vida normal, se necesita un seguimiento cardiológico de por vida para todos
limitaciones en la familiaridad de los cirujanos cardíacos adultos con las
estos pacientes para monitorear el desarrollo de cualquier complicación a largo
enfermedades del corazón, así como de los cardiólogos intervencionistas de adultos,
plazo. y/o secuelas. (13)(14)(20)(24)(27)(30)(39)
la mayoría de los procedimientos a largo plazo para estos pacientes son realizados

por especialistas en enfermedades del corazón pediátricas.

Para ver las diapositivas didácticas que acompañan a este artículo,

visite http://pedsinreview.aappublications.org/content/
38/10/471.supplemental.

Resumen
1. Sobre la base del consenso clínico y la observación de la investigación, los recién
nacidos con cardiopatía congénita (CHD) dependiente del conducto pueden
presentar cianosis o shock cuando el conducto arterioso permeable comienza a
cerrarse, lo que indica la necesidad de prostaglandinas para mantener la salida al
sistema pulmonar o Circulación sistemica. (5)(7)(8)

2. Sobre la base de la evidencia de la investigación, así como del consenso clínico, los
niños con lesiones de derivación acianóticas pueden presentar características de
insuficiencia cardíaca congestiva y requerir optimización nutricional y diurética
hasta el momento de la corrección quirúrgica temprana. (1)(2)(9)

3. Sobre la base de la evidencia de la investigación, así como del consenso clínico, los
niños con cardiopatía cianótica pueden someterse a una cirugía correctiva
temprana o, en algunos casos, someterse a un tratamiento paliativo con una
derivación (derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada) para suministrar
flujo sanguíneo pulmonar. antes de su cirugía correctiva. (22)(32)

4. Sobre la base de pruebas clínicas sólidas, los niños que se someten a

paliación de un solo ventrículo tienen riesgo de desarrollar
complicaciones en cualquier etapa de la paliación. (31) Las referencias y lecturas sugeridas para este artículo se encuentran en http://

pedsinreview.aappublications.org/content/38/10/471.

Recursos adicionales para pediatras

Libro de texto de atención pediátrica de la AAP, segunda edición

• Capítulo 234: Enfermedad cardíaca congénita y adquirida: https://pediatriccare.solutions.aap.org/chapter.aspx? ID de

sección=135605095&bookid=1626

Referencia rápida del punto de atención

• Enfermedad cardíaca congénita y adquirida: https://pediatriccare.solutions.aap.org/content.aspx?gbosid=165499

Recursos para padres de la AAP en HealthyChildren.org

• Desafíos que enfrentan los padres de niños con cardiopatías congénitas: https://www.healthychildren.org/English/health-issues/
condiciones/heart/Pages/Challenges-Faced-by-Parents-of-Children-with-Congenital-Heart -Enfermedad.aspx

• Detección de oximetría de pulso para detectar enfermedades cardíacas congénitas críticas en recién nacidos: https://www.healthychildren.org/English/ages-
stages/baby/Pages/Newborn-Pulse-Oximetry-Screening-to-Detect-Critical-Congenital-Heart-Disease .aspx

Para obtener una biblioteca completa de folletos para padres de la AAP, visite elEducación del paciente pediátricositio en http://patiented.aap.org.

484 Pediatría en revisión

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
Prueba PIR
Hay dos formas de acceder a los cuestionarios de la revista CME:
1. Los cuestionarios de CME individuales están disponibles a través de un práctico enlace azul de CME debajo del título del artículo en el índice de cualquier número.

2. Para acceder a todos los artículos de CME, haga clic en “Journal CME” en el menú principal naranja de Gateway o vaya directamente a: http://www.aappublications.

org/content/journal-cme.

3. Para saber cómo reclamar puntos MOC, visite: http://www.aappublications.org/content/moc-credit.

1. Un recién nacido varón de 15 días presenta taquipnea, taquicardia y hepatomegalia, pero sin soplo cardíaco. El REQUISITOS:Estudiantes
recién nacido originalmente pasó la prueba cardíaca de oximetría de pulso del recién nacido. puede tomarPediatría en revisión
Una radiografía de tórax muestra cardiomegalia y aumento de las marcas pulmonares. Hay cuestionarios y reclamar créditos en
saturaciones de oxígeno normales en las 4 extremidades. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico línea únicamente en: http://
más probable en este paciente? pedsinreview.org.

A. Malformación arteriovenosa. Para finalizar con éxito el año 2017

B. Error congénito del metabolismo. Pediatría en revisión artículos para
C. Comunicación interventricular grande. Crédito AMA PRA Categoría 1MT,
D. Tetralogía de Fallot. los estudiantes deben demostrar
E. Tronco arterioso. un nivel de desempeño mínimo
2. Una recién nacida con síndrome de Down recibe un diagnóstico de comunicación auriculoventricular. del 60% o superior en esta
Fue evaluada por el servicio de genética y está pendiente de los hallazgos de su estudio evaluación. Si obtiene una
cromosómico. El resultado de su examen neonatal es normal, sin evidencia de hipotiroidismo. Los puntuación inferior al 60 % en la
hallazgos del examen físico son importantes para las características típicas del síndrome de Down. El evaluación, se le darán
examen cardíaco demuestra un soplo holosistólico. ¿Cuál de los siguientes es el siguiente paso más oportunidades adicionales para
apropiado en la atención de este paciente? responder preguntas hasta lograr

A. Vigile al paciente para detectar posibles dificultades de alimentación antes del alta. una puntuación general del 60 % o

B. Restringir la ingesta calórica a 75 cal/kg por día. más.

C. Restringir la ingesta total de líquidos a tres cuartos de los niveles de mantenimiento.

Este CME basado en revistas
D. Iniciar furosemida de forma profiláctica para prevenir la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). La actividad está disponible hasta el
E. Realizar una intervención quirúrgica antes del alta de la sala cuna si el bebé se encuentra 31 de diciembre de 2019; sin
estable, sin signos de ICC. embargo, el crédito se registrará en
3. Un recién nacido varón a término nacido por parto vaginal espontáneo ingresa en la guardería. El examen el año en que el alumno complete el
inicial del recién nacido realizado en las primeras horas después del nacimiento arrojó resultados normales y cuestionario.
se le permitió al bebé compartir habitación con su madre. A las 24 horas después del nacimiento, se observó
que tenía taquipnea leve y mala alimentación. Los hallazgos del examen físico fueron significativos por
pulsos deficientes en las extremidades inferiores en comparación con las extremidades superiores y un
soplo sistólico fuerte que se escuchó más fuerte en la espalda. El cribado de oximetría neonatal mostró una
saturación del 89% en las extremidades inferiores, frente al 94% en las superiores. La presión arterial de
cuatro extremidades mostró una diferencia de 20 mm Hg entre las extremidades superiores e inferiores. 2017Pediatría en revisiónahora
Además de comenzar con líquidos intravenosos y una infusión de prostaglandinas, ¿cuál de los siguientes es está aprobado para un total de 30
el siguiente mejor paso en el tratamiento de este paciente? créditos de Mantenimiento de
Certificación (MOC) Parte 2 por la

A. Cateterismo cardíaco. Junta Estadounidense de Pediatría

B. Radiografía de tórax. a través de la AAP MOC

C. Ecocardiografía. Programa de Portafolio. Complete los

D. Electrocardiografía. primeros 10 números o un total de 30

E. Nivel de renina sérica. cuestionarios de créditos CME de la

revista, obtenga una puntuación de
4. Usted está tratando a una recién nacida en la sala de cuidados para bebés sanos que está cianótica 24 horas
aprobación del 60 % en cada uno y
después del nacimiento. Al examen físico presenta micrognatia, aplanamiento malar y un soplo sistólico
comience a reclamar créditos MOC a
áspero, con máxima intensidad en el borde esternal izquierdo. ¿Cuál de los siguientes es el siguiente paso
partir de octubre de 2017. Para saber
más apropiado en el cuidado de este bebé?
cómo reclamar puntos MOC, visite:
A. Bolo con 10 ml/kg de solución salina normal, seguido de 2 veces una tasa de mantenimiento de http:/ /www.aappublications. org/
dextrosa al 10 % en la mitad de solución salina normal (D10 %-NS/2). content/moc-credit.
B. Consulta genética, micromatriz de cromosomas y nivel de calcio sérico.
C. Dilatación pulmonar inmediata con balón.
D. Administración inmediata de digoxina.
E. Cuando esté médicamente estable, creación de un conducto entre el ventrículo izquierdo y la arteria
pulmonar.

vol. 38 N° 10 OCTUBRE 2017 485

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
 5. Un recién nacido varón nació mediante cesárea de emergencia debido a desaceleraciones del corazón
fetal. Las puntuaciones de Apgar fueron 5 y 6 al minuto 1 y 5, respectivamente. El bebé recibió
oxígeno al 100% al nacer. Ocho horas después del nacimiento, se observó que tenía taquipnea y
dificultad respiratoria, así como una perfusión sistémica deficiente con pulso débil, producción
deficiente de orina, shock y manchas. Las radiografías de tórax mostraron congestión vascular
pulmonar. La ecocardiografía mostró cardiomegalia, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico,
atresia tricúspide y ventrículo único. ¿Cuál de los siguientes es el siguiente paso más apropiado en la
atención de este paciente?
A. Septostomía auricular con balón, seguida de cirugía reparadora para cambiar los grandes
vasos.
B. Procedimiento de Fontan, seguido de un procedimiento de Glenn y la derivación de Blalock-
Taussig-Thomas modificada (mBTT).
C. derivación mBTT entre los 4 y 6 meses de edad.
D. Bolo de solución salina normal de 20 ml/kg.
E. Infusión de prostaglandinas hasta que se realice la reparación por etapas.

486 Pediatría en revisión

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017
 Cardiopatía congénita
Kriti Puri, Hugh D. Allen y Athar M. Qureshi
Pediatría en revisión2017;38;471
DOI: 10.1542/pir.2017-0032

Información actualizada & incluidas figuras de alta resolución, se pueden encontrar en:
Servicios http://pedsinreview.aappublications.org/content/38/10/471

Referencias Este artículo cita 40 artículos, 17 de los cuales puedes acceder gratuitamente
en: http://pedsinreview.aappublications.org/content/38/10/471#BIBL

Colecciones de subespecialidades
Este artículo, junto con otros sobre temas similares, aparece en las
siguientes colecciones:
Educación médica
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/
medical_education_sub
Revista CME
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/journal
_cme
Cardiología
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/cardiol
ogy_sub
Cirugía cardíaca
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/
cardiac_surgery_sub
Desordenes cardiovasculares http://
classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/cardiov
ascular_disorders_sub

Permisos y licencias Puede encontrar información sobre la reproducción de este artículo en partes
(figuras, tablas) o en su totalidad en línea en:
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/site/misc/Permissions.
xhtml

Reimpresiones Puede encontrar información sobre cómo solicitar reimpresiones en línea: http://
classic.pedsinreview.aappublications.org/site/misc/reprints.xhtml

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017

 Cardiopatía congénita
Kriti Puri, Hugh D. Allen y Athar M. Qureshi
Pediatría en revisión2017;38;471
DOI: 10.1542/pir.2017-0032

La versión en línea de este artículo, junto con información y servicios actualizados, es

ubicado en la World Wide Web en:
http://pedsinreview.aappublications.org/content/38/10/471

Suplemento de datos en:

http://pedsinreview.aappublications.org/content/suppl/2017/09/28/38.10.471.DC1

Pediatrics in Review es la revista oficial de la Academia Estadounidense de Pediatría. Es una publicación

mensual que se publica continuamente desde 1979. Pediatrics in Review es propiedad de la Academia
Estadounidense de Pediatría, su publicación y su marca registrada, 141 Northwest Point Boulevard, Elk
Grove Village, Illinois, 60007. Copyright © 2017 de la Academia Estadounidense de Pediatría. Pediatría.
Reservados todos los derechos. ISSN impreso: 0191-9601.

Descargado dehttp://pedsinreview.aappublications.org/por invitado el 2 de octubre de 2017