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Reducción quirúrgica del tono en

Parálisis cerebral
Sruthi P. Thomas, MD, PhDa,b , Angela P. Addison, BSb , Daniel J. Curry, MDb, *

PALABRAS CLAVE

Espasticidad Distonía Baclofeno intratecal Estimulación cerebral profunda

PUNTOS CLAVE

La rizotomía dorsal selectiva es la técnica quirúrgica óptima para reducir el tono en la diplejía espástica con
evidencia de leucomalacia periventricular en la resonancia magnética cerebral.
El baclofeno intratecal es útil en el tratamiento de la hipertonía por motivos de estabilización/prevención del
dolor y deformidades.
El baclofeno intratecal mejora la facilidad de atención, ya sea con catéteres cervicales altos para la distonía
o catéteres torácicos inferiores para la espasticidad.
La estimulación cerebral profunda se reserva en la parálisis cerebral para pacientes en su mayoría distónicos
donde el objetivo es la mejora funcional de las extremidades superiores.

INTRODUCCIÓN

La espasticidad puede causar rigidez muscular, dolor e incomodidad, así como una función
disminuida. Los músculos de las personas con parálisis cerebral (PC) son más pequeños,
más débiles y tienen una arquitectura histológica distinta. Además, la espasticidad conduce
a músculos más cortos, formación de contracturas, torsión de huesos largos y degeneración
de las articulaciones. Los niños a menudo requieren una intervención quirúrgica ortopédica
de múltiples niveles, a menudo como cirugías de múltiples niveles de un solo evento, que
incluyen liberación de tejidos blandos, osteotomías femorales y reconstrucción de la cadera.
crecimiento con el tiempo. Sin embargo, es importante abordar otras características de los
patrones de movimiento del niño para determinar si existe una debilidad subyacente
significativa que pueda desenmascararse si la espasticidad se redujera o eliminara
drásticamente. La espasticidad también puede atenuar otras formas de hipertonía, en
particular la distonía. La mayoría de las veces, la reducción de la espasticidad es un
objetivo del tratamiento, pero hay casos en los que la espasticidad es deseable con fines funcionales.

a
Departamento de Medicina Física y Rehabilitación, Baylor College of Medicine, 6701 b Fannin Street, Suite 1280,
Houston, TX 77030, EE. UU.; Departamento de Neurocirugía, Sección de Neurocirugía Pediátrica, Baylor College of
Medicine, 6701 Fannin Street, Suite 1230, Houston, TX 77030, EE. UU. * Autor para correspondencia.

Dirección de correo electrónico:

djcurry@bcm.edu Twitter: @ThomasMDPHD (SPT)

Phys Med Rehabil Clin N Am 31 (2020) 91–105 https://

doi.org/10.1016/j.pmr.2019.09.008 1047­9651/20/ª pmr.theclinics.com
2019 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
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92 Tomás y otros

BACLOFÉN INTRATECAL
Resumen y fisiopatología de la intervención
El baclofeno intratecal (ITB) funciona mediante la activación de los receptores metabotrópicos del
ácido gamma amino butírico (GABA) en el cerebro y la médula espinal, que a su vez activan los
canales de potasio acoplados a la proteína G. Esto permite la inhibición del arco reflejo dentro de la
médula espinal que controla la espasticidad.2–4 La administración intratecal evita la administración
sistémica que generalmente es más sedante y requiere dosis más altas de medicación.5 Dentro de los
Estados Unidos, el sistema de infusión de fármacos SynchroMed II de Medtronic (Minneapolis, MN)
es la bomba que se usa predominantemente y viene con un reservorio de 20 ml o 40 ml.6 Se inserta
un reservorio ITB y una bomba en la cavidad abdominal anterior, mientras que un catéter conectado
se tuneliza subcutáneamente y luego se inserta en el espacio intratecal con guía fluoroscópica. El
catéter se inserta clásicamente en T8 o T10, pero también se puede insertar en regiones torácicas y
cervicales superiores.7 Uno de los beneficios de la ITB es que se puede infundir continuamente o con
la adición de bolos en momentos particulares del día, para la personalización de la dosificación de
baclofeno para una gestión ideal del tono. Se recomienda que la dosis inicial inicial sea el doble de la
dosis en bolo efectiva utilizada en el ensayo administrado durante 24 horas (discutido más adelante
en otra parte de este artículo).

Reseña histórica

La ITB se usó originalmente en la población con lesión de la médula espinal para el tratamiento de la
espasticidad en 1984.8 Su uso se amplió posteriormente a niños con espasticidad y distonía
secundaria a parálisis cerebral con el objetivo de mejorar la comodidad y facilitar la función motora
gruesa y el cuidado personal.9

Selección de pacientes ideales

La selección de pacientes se realiza mejor en un entorno clínico interdisciplinario con especialistas de

múltiples campos, que incluyen fisiatría, neurocirugía, ortopedia y neurología. De manera similar a las
indicaciones para otras intervenciones antiespasticidad, las indicaciones para ITB incluyen espasmos,
dolor, deformidad progresiva, capacidad limitada para transferirse, falta de sueño, facilitación del
cuidado personal y patrones de marcha ineficientes.7,10 Aunque ITB funciona de manera muy efectiva
para romper la espasticidad , también se ha demostrado que tiene efectos significativos en la
disminución de la distonía.10 La ITB se puede utilizar en una amplia gama de pacientes
independientemente de su funcionalidad, desde independientes hasta dependencia total para las
actividades de la vida diaria. Muchos consideran que la ITB está reservada para su uso en personas
con parálisis cerebral de bajo funcionamiento, específicamente el Sistema de Clasificación de la
Función Motora Gruesa GMFCS IV a V; sin embargo, su uso es útil en la población ambulatoria de
mayor funcionamiento. Un estudio retrospectivo de niños ambulatorios con parálisis cerebral que
recibieron ITB mostró una mejora significativa en el tono muscular y la flexión de la rodilla en el
contacto inicial en el ciclo de la marcha . porque se cree que la ITB causa hipotonía en las extremidades
no afectadas que podría afectar la función. Los centros de manejo de la espasticidad están comenzando
a encontrar beneficios para la ITB en la población hemipléjica y triléjica, como lo demostraron Lai y
colegas12 en 2008. Reportaron un caso de aplicación de la ITB a un niño con parálisis cerebral
hemipléjica espástica que no había respondido a la denervación química focal y yeso en serie, lo que
resulta en la formación de una contractura en el tobillo. Con el uso de ITB, pudieron controlar la
espasticidad y prevenir la recurrencia de la contractura después de la corrección ortopédica de la
deformidad original.

Si se considera que un paciente es un candidato adecuado, se recomienda que se someta a una

prueba con una dosis única de ITB. En el mejor de los casos, se retiraría al paciente de todos los
demás medicamentos antiespásticos orales antes del ensayo para
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Reducción Quirúrgica del Tono en Parálisis Cerebral 93

evitar cualquier confusión. La dosis inicial de ITB es de 50 mg. Si no hay respuesta, se puede repetir
el ensayo con 75 y 100 mg. Si no hay respuesta después de 75 o 100 mg, los pacientes generalmente
se consideran malos candidatos para la colocación de ITB. En algunos casos, los médicos optan por
dejar un catéter colocado para poder evaluar mejor los efectos de la infusión continua. Esta estrategia
es particularmente útil en pacientes con distonía significativa que puede aumentar y disminuir. Los
pacientes son examinados en serie después de recibir una dosis de ITB por médicos, a menudo
fisiatras y/o fisioterapeutas, a intervalos regulares. Si la puntuación de Ashworth modificada de un
paciente mejora en 2 puntos, la prueba generalmente se considera un éxito . deambulación.14

Complicaciones y consideraciones

Uno de los principales beneficios de la ITB es la capacidad de titular la medicación al efecto deseado.2
Este proceso puede permitir un manejo óptimo de la espasticidad y la distonía mientras se preserva
el control de la cabeza y el tronco. Además, la bomba se puede configurar para permitir la variabilidad
de la dosificación y los bolos para ajustar las necesidades a lo largo del día en momentos específicos.
Una revisión sistemática reciente sobre los efectos de la ITB encontró mejoras significativas en la
espasticidad según la escala de Ashworth modificada y la escala de Ashworth, así como en la distonía
según la escala de distonía de Barry­Albright15–18. Se encontró un tamaño del efecto moderado para
la mejora . en la calidad de la marcha, según el Índice de marcha de Gilette, y la calidad de la función
del brazo/mano, según la Evaluación de Melbourne de la función unilateral de las extremidades
superiores.18–20 Aunque no hay muchos estudios que analicen los resultados de participación en
esta población, existen estudios más pequeños que analizan la carga del cuidador muestran menos
carga con ITB.21,22 Una pequeña serie de casos mostró que los niños con ITB para el manejo de la
espasticidad mostraron un crecimiento mucho mejor tanto en altura como en peso a pesar de que no
hubo cambios en la ingesta calórica. Los investigadores teorizaron que las calorías que se destinaban
a la contracción muscular involuntaria estaban disponibles para el crecimiento al romper la
espasticidad.23 Un estudio de 100 pacientes con epilepsia y parálisis cerebral mostró una disminución
en la frecuencia de las convulsiones con la ITB.24
Aunque no es común, existen algunas complicaciones de las bombas ITB que deben tenerse en
cuenta al implantarlas. Debido a los errores relativamente raros de programación y bomba mecánica,
pueden ocurrir abstinencia y sobredosis y, en algunos casos, pueden ser fatales si no se manejan
adecuadamente.25 La abstinencia a menudo se caracteriza por alucinaciones, cambios de
comportamiento, hipertensión, hipertermia y prurito. Durante la resolución de problemas, los pacientes
pueden tratarse con agonistas de GABA­A como propofol o benzodiazepinas. Por el contrario, la
sobredosis de baclofeno se presenta con depresión respiratoria, disminución de la conciencia, pupilas
fijas e hipotensión. Desafortunadamente, no existe una intervención farmacológica para bloquear los
efectos del baclofeno. Cuando se sospecha una sobredosis, la bomba se ajusta al mínimo, lo que le
da al paciente tiempo para metabolizar el baclofeno. Mientras tanto, se proporciona atención de
apoyo, incluida la intubación cuando sea necesario.2 También existe el riesgo de retención urinaria,
estreñimiento, hipotonía, progresión rostral de la debilidad e hipotermia directamente por el propio
baclofeno, independientemente de un mal funcionamiento de la bomba.7 Al igual que con Con
cualquier hardware implantado,
siempre existe el riesgo de infección y las tasas de infección de la bomba ITB están entre el 1% y
el 9% en la literatura.26–28 Los niños con espasticidad a menudo tienen una escoliosis neuromuscular
secundaria significativa. Es muy debatido en la literatura si la ITB afecta o no la progresión de las
curvas de la columna; algunos dicen que no tiene efecto y otros dicen que la ITB exacerba la
progresión de las curvas.29–33 El costo del tratamiento de la ITB puede ser prohibitivo, porque la
cirugía los costos más los rellenos regulares del depósito son costosos.34 Además, las bombas ITB
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94 Tomás y otros

requieren visitas periódicas al médico, lo que puede resultar costoso y requerir viajes y cumplimiento.
Aunque es raro, también hay informes de torceduras o rupturas del catéter, migración de la bomba,
seroma del bolsillo de la bomba, bloqueo de la bomba y fugas de líquido cefalorraquídeo.15,20,35–37

RIZOTOMIA DORSAL SELECTIVA

Resumen y fisiopatología de la intervención

La rizotomía dorsal selectiva (SDR) es un procedimiento neuroquirúrgico para el manejo permanente

de la espasticidad. Un neurocirujano identifica las raíces nerviosas sensoriales aferentes L1 a S2, las
divide en raicillas y corta las raicillas que contribuyen a los arcos reflejos aberrantes con base en el
monitoreo neurofisiológico. Idealmente, el neurocirujano busca raíces donde una estimulación tetánica
de 50 Hz en el umbral de amplitud conduce a la activación de grupos musculares distantes o grupos
musculares bilaterales. Al eliminar los arcos reflejos anormales en las raíces sensoriales lumbosacras,
el neurocirujano puede eliminar la espasticidad sin afectar directamente los nervios motores. Es de
destacar que el nervio pudendo a menudo se monitorea y la raíz del nervio S2 se divide mínimamente
para disminuir el riesgo de incontinencia y prevenir una debilidad excesiva de los flexores plantares del
tobillo y los extensores de la cadera que podrían conducir a una marcha agachada.38

Reseña histórica

Foerster39 realizó la primera rizotomía dorsal para el tratamiento de la espasticidad en 1908.1 Sin
embargo, inicialmente desconectó por completo las raíces dorsales, lo que condujo a grandes mejoras
en la espasticidad con complicaciones de debilidad muscular significativa, así como pérdida de
sensibilidad y propiocepción.39 Dadas estas complicaciones, el procedimiento La urea no se usó
mucho hasta la década de 1960, cuando se modificó el procedimiento para cortar solo una fracción de
las raicillas dorsales, preservando así la sensibilidad y la propiocepción.40 Fasano añadió la adición de
la monitorización intraoperatoria en 1978 y luego la promovieron ampliamente Peacock y Arens. en la
década de 1980.40 La versión clásica de la cirugía utiliza una laminectomía o laminoplastia grande L1
a L5, lo que permite una exposición completa de las raíces nerviosas y una localización más precisa
de las raíces nerviosas individuales a niveles espinales específicos. Sin embargo, algunos
neurocirujanos se han convertido a un enfoque de laminectomía de un solo nivel para proteger a los
niños de los efectos a largo plazo de la cirugía espinal extensa mientras se reduce el tiempo operatorio
y de recuperación.41–49 Aunque ambos enfoques se usan con regularidad y la eficacia de ambas
intervenciones en Se ha demostrado la disminución de la espasticidad, solo ha habido 1 pequeña serie
de casos retrospectivos que compararon las 2 variaciones quirúrgicas cabeza a cabeza. Este estudio
mostró que no hubo diferencia significativa en el dolor postoperatorio, el uso de opioides en el período
postoperatorio o el tiempo de movilización entre las 2 técnicas. Sin embargo, la duración de la estancia
hospitalaria fue 1,8 días más corta cuando se utilizó laminectomía de un solo nivel. Cabe destacar que
este estudio no analizó la incidencia o la progresión de la escoliosis en estos pacientes.50 No se ha
probado la especificidad de la estimulación de la raíz individual a nivel del cono, lo cual es importante
ya que las ramas proximales de las raíces nerviosas contribuyen a la estimulación distal. arquitectura
nerviosa. Puede haber diferencias significativas en la respuesta eléctrica y física a la estimulación de la
raíz nerviosa que sale al nivel del foramen frente al cono. Además, se sabe que existen variaciones
anatómicas con una incidencia superior a la esperada.

Selección de pacientes ideales

Una historia clínica y un examen físico completos son esenciales para el proceso de selección de SDR.
El paciente clásico seleccionado para SDR tiene PC dipléjica espástica (ambos inferiores), es
ambulatorio y es prepuberal con fuerza antigravedad en las extremidades inferiores. Los niños
menores de 4 años a menudo no son considerados para SDR porque todavía son
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Reducción Quirúrgica del Tono en Parálisis Cerebral 95

desarrollando sus patrones motores, lo que dificulta la proyección de su trayectoria. En algunos

casos, la maduración de los patrones motores permite superar el tono anormal como la espasticidad
y la distonía. Además, un componente clave para el éxito después de SDR es un programa de
fisioterapia agresivo para volver a entrenar los patrones motores, con los que la mayoría de los
niños menores de 4 años tendrían dificultades. Por el contrario, a medida que un niño con parálisis
cerebral envejece, la debilidad y la deformidad fija de las extremidades inferiores se convierten en
un problema mayor.1,40,42 beneficio.51 A los niños con parálisis cerebral hemipléjica a menudo se
les pasa por alto la SDR porque se considera un procedimiento bilateral.

Recientemente, los neurocirujanos han estado realizando hemi­SDR para esta población con gran
éxito.52,53 Una de las contraindicaciones clave para SDR es la coexistencia de distonía o ataxia,
porque ambas condiciones podrían exacerbarse o desenmascararse después de SDR. Además del
examen físico, es importante obtener una resonancia magnética preoperatoria del cerebro para
confirmar que no hay lesión en los ganglios basales, los tálamos, el tronco encefálico o el cerebelo
que podría contribuir a descubrir distonía o ataxia después de SDR.38 Generalmente, los pacientes
con se evita la escoliosis grave debido a la mayor complejidad del abordaje quirúrgico y al riesgo
potencial de empeoramiento de la escoliosis después de la SDR. Además, los pacientes con
subluxación de cadera significativa no corregida también están excluidos debido a las limitaciones
en la rehabilitación ambulatoria.
Los pacientes no ambulatorios no se consideran clásicamente candidatos ideales para SDR.
De hecho, hay algunos datos que muestran que SDR lleva a ganancias mínimas en habilidades
funcionales, movilidad y en el Pediatric Evaluation of Disability Inventory en pacientes no
ambulatorios.54 Otro estudio mostró que los resultados fueron peores en la población tetrapléjica
espástica en comparación con la población dipléjica espástica.55 Una advertencia a estos hallazgos
es que los objetivos en pacientes no ambulatorios generalmente no están relacionados con mejorar
la movilidad, sino más bien con mejorar la comodidad y la facilidad de atención, así como con
prevenir la deformidad progresiva. Debido a que esta intervención requiere 1 cirugía y 1 período de
recuperación sin riesgo de mal funcionamiento de un dispositivo implantado como con ITB o la
necesidad de mantenimiento continuo, muchas familias optan por esta ruta para proporcionar una
reducción de tono permanente. Además, se ha demostrado que SDR es más económico y menos
intrusivo que ITB, además de ser efectivo para reducir la espasticidad y los cuidados de
enfermería.56 No solo se ha observado una mejora en la espasticidad en las extremidades
superiores e inferiores, sino que también se ha demostrado que mejora disfunción.56,57 En los
casos en los que existe la preocupación de que exista distonía y espasticidad, se puede realizar
una rizotomía motora y sensorial combinada. Dado que la distonía desencadena una verdadera
contractura muscular, la desconexión parcial adicional de las raíces motoras disminuye la distonía.
El inconveniente es que también debilita el músculo, pero esto es menos preocupante en la
población GMFCS IV y V que no es ambulatoria.58

Complicaciones y consideraciones

Una clave central para obtener resultados exitosos después de la SDR es un programa de
rehabilitación intensivo, ya sea en un entorno ambulatorio o hospitalario.59 Después de que se ha
reducido la espasticidad, la debilidad muscular a menudo se desenmascara y se necesita un
programa de rehabilitación intensivo para el
fortalecimiento y el entrenamiento de la marcha.38 Pacientes ambulatorios con CP que se han
sometido a SDR han mostrado una mejor movilidad, resistencia y equilibrio. Juntos, esto conduce
a una disminución de las caídas y a una mayor independencia con las actividades de la vida
diaria.45,60 Las personas que se sometieron a SDR cuando eran niños mostraron un deterioro
funcional menor con la edad, pero no mostraron ninguna diferencia en el dolor o la fatiga.61
Además, los niños ambulatorios con Los CP muestran una mejora significativa en las habilidades
funcionales, la movilidad y los dominios del cuidador en el Pediatric Evaluation of Disability Inventory after SDR.54,62
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96 Tomás y otros

si la SDR previene o no futuras intervenciones ortopédicas.49,63,64 Hay múltiples ensayos

clínicos aleatorizados que muestran que la SDR más fisioterapia es superior a la fisioterapia
sola.65–67 mayor mejora en las puntuaciones de Ashworth, el rango de movimiento pasivo
de las extremidades inferiores y la medida de la función motora gruesa con SDR en
comparación con ITB.68 Hay algunos estudios recientes a largo plazo sobre los efectos de
SDR que muestran mejoras continuas en el rango de movimiento, la medida de la función
motora gruesa , y múltiples dominios del Pediatric Evaluation of Disability Inventory, incluido
el autocuidado y la movilidad, que mostraron mejoras persistentes en la edad adulta
temprana.54,62,63

ESTIMULACIÓN CEREBRAL PROFUNDA

Reseña histórica

La estimulación cerebral profunda (DBS, por sus siglas en inglés) con Globus pallidus internus
fue realizada por primera vez en un niño con distonía generalizada por Coubes y colaboradores
en 1996.69 Históricamente, la DBS se ha utilizado mínimamente en el tratamiento de los
trastornos del movimiento pediátricos en general, y de la parálisis cerebral en particular,
durante varios años. de razones La razón más importante por la que la DBS no se usa
comúnmente es que la mayoría de los pacientes con parálisis cerebral distónica exhiben un
amplio espectro de características mixtas de movimiento distónico y espástico, en lugar de
distonía sola. DBS se enfoca específicamente solo en la distonía y no mejora la espasticidad.
El manejo de la distonía (quirúrgico o médico) se ve obstaculizado por la falta de claridad en
su diagnóstico y clasificación de otros trastornos del movimiento pediátricos.70 Las medidas
de resultado, como la Escala de calificación de distonía de Burke­Fahn­Marsden (BFMDRS),
que fue diseñada para adultos generalizados distonía, son difíciles de aplicar de manera
significativa a la PC distónica y no están validados para niños. El efecto de la DBS en el
sistema nervioso en desarrollo no se conoce por completo (aunque la experiencia ha
demostrado su relativa tolerabilidad) y el mantenimiento del cableado de extensión y los
implantes generadores de pulso también han sido difíciles de mantener en un niño con
crecimiento axial.71 Se ha utilizado DBS más eficazmente en distonías genéticas como
DYT­1, y algo menos en otras formas genéticas degenerativas de distonía como PKAN,
síndrome de Lesch Nyhan, aciduria glutárica y otros síndromes adquiridos con lesiones menos
globales como el kernicterus. Estos inconvenientes, sin embargo, se equilibran con el efecto
demostrablemente pobre de los tratamientos no quirúrgicos de la distonía infantil, como lo
aclara una vía de atención publicada patrocinada por la Asociación Estadounidense de
Parálisis Cerebral y Medicina del Desarrollo que muestra la posible efectividad de DBS e ITB en CP distó
Hay una serie de estudios que han investigado el uso de DBS en la PC distónica.73–75
Marks y colegas73 demostraron que la DBS en la PC distónica puede reducir la medida
motora BMFDRS en un 37 %, pero curiosamente encontraron que el mismo tratamiento solo
mejoró la BFMDRS. en un 8% en la cohorte esqueléticamente madura de 16 años de edad o
más. Los autores especularon que esto puede deberse a que las disminuciones de BFMDRS
están oscurecidas por contracturas esqueléticas. Este hallazgo fue similar a una pequeña
serie publicada por Keen y colegas,76 que mostró una disminución del 30% en el BMFDRS
en pacientes menores de 18 años. La magnitud de la disminución de BFMDRS en PC distónica
con DBS fue incluso menor en 2 metanálisis, uno de DBS en PC distónica y otro de DBS en
distonía pediátrica general, de los cuales la PC distónica fue una cohorte.
Ambos estudios encontraron una reducción media del movimiento BFMDRS con DBS del 11
%.77,78 Estos autores y otros señalan la falta de sensibilidad del movimiento BFMDRS como
medida de resultado, y discuten la Medida de rendimiento ocupacional canadiense como una
posible alternativa.77– 79
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Reducción Quirúrgica del Tono en Parálisis Cerebral 97

Fisiopatología de la intervención

La DBS se ha utilizado para tratar de forma eficaz los temblores o las distonías en los trastornos
del movimiento, como el temblor esencial o la enfermedad de Parkinson, pero su aplicación en
pacientes pediátricos ha sido tradicionalmente limitada. La DBS se realiza mediante la implantación
estereotáctica de electrodos dentro de las estructuras de las vías motoras debajo de la corteza,
como el globo pálido interno, el núcleo subtalámico o el núcleo intermedio ventral del tálamo, y
administrando una corriente controlada por amplitud, frecuencia y ancho de pulso programables.80
Aunque el mecanismo por el cual la estimulación cerebral profunda afecta al cerebro en general,
o en la distonía en particular, no se comprende bien, existe cierta evidencia que sugiere que
interrumpe los patrones de activación de las neuronas, tanto normales como anormales.81–83
Otra evidencia convincente sugiere que la estimulación cerebral profunda imparte su efecto
estimulando las proyecciones eferentes del núcleo diana.84
Brevemente, el circuito de los ganglios basales (Fig. 1) está definido por circuitos desde la
corteza, que se proyectan hacia el putamen y luego se proyectan a través de vías directas e
indirectas desde el putamen hasta el globo pálido interno y el globo pálido externo, respectivamente,
y desde allí se proyecta al tálamo, y de vuelta a la corteza, con afectación colateral del tronco
encefálico y la médula espinal.83 La mayoría de los casos de parálisis cerebral implican lesión de
la sustancia blanca, la corteza cerebral, los ganglios basales y/o el cerebelo de varios grados.85
PC­ los trastornos del movimiento asociados interrumpen los circuitos motores, ya sea por los
circuitos motores corticales estriatal­tálamo­corticales, córtico­cerebelosos­corticales, descendentes
al tronco del encéfalo, o por la retención de los reflejos infantiles.85 Estas áreas son más susceptibles a

Figura 1. Esquema del circuito motor de los ganglios basales. El circuito motor está definido por
vías indirectas y directas a lo largo de los ganglios basales, y todas convergen en el globo pálido
interno antes de la salida final a la corteza y el tronco encefálico/médula espinal. (Adaptado de
Miocinovic S, Somayajula S, Chitnis S, et al. Historia, aplicaciones y mecanismos de estimulación
cerebral profunda. JAMA Neurol. 2013;70(2):166; con permiso.)
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98 Tomás y otros

lesión, dependiendo de la etapa de desarrollo en el momento de la lesión; por ejemplo, la lesión de la

sustancia blanca alrededor de los ventrículos laterales, denominada leucoma lacia periventricular, a
menudo ocurre en el parto prematuro y produce espasticidad motora. Sin embargo, en los recién
nacidos a término que sufren una lesión hipóxico­isquémica, la corteza cerebral, los ganglios basales
y el tálamo del cerebro están lesionados, lo que imparte distonía además de espasticidad.85

Selección de pacientes ideales

El paciente ideal con PC distónica para DBS aún no está definido, pero hay algunos aspectos
revelados en los metanálisis que pueden predecir un mejor o peor resultado. Los pacientes con
distonía más severa, como lo revelan los puntajes altos de BFMDRS­M, tienen más probabilidades de
tener una pequeña disminución en BFMDRS.86 La magnitud de la lesión, o la multiplicidad de
estructuras lesionadas, también puede presentar un desafío.78 Por último, la edad del paciente es
importante, ya que la intervención debe ocurrir antes de la formación de la contractura para maximizar
la utilidad de la reducción del tono.86 Globus pallidus internus es el objetivo más utilizado,
probablemente debido a su papel como salida común de los ganglios basales. Si está lesionado, el
núcleo subtalámico puede servir como objetivo para el control de la distonía DBS.87 Otros han
implantado ambos objetivos para maximizar la modulación de los ganglios basales para la terapia.88

Complicaciones y consideraciones

Las complicaciones de la DBS incluyen los riesgos quirúrgicos, como sangrado, accidente
cerebrovascular e infección de los componentes, pero también incluyen la erosión del implante, la
fractura del cable o la derivación, el mal funcionamiento del hardware, la cuerda del arco y el
desplazamiento del electrodo del objetivo a medida que el paciente crece. Koy y colegas89 estudiaron
la cohorte más grande de DBS pediátrica hasta la fecha, que mostró una tasa de hemorragia
intracerebral notablemente baja del 0,5 % por electrodo en comparación con el 2,9 % por electrodo en
adultos. La tasa de infección, sin embargo, fue superior al 12,5 % en comparación con el 10 % en
adultos. Hubo un ligero aumento de eventos adversos en el rango de edad de los pacientes de 7 a 9
años y después de 6 meses o más de la operación.

NEUROTOMÍA PERIFÉRICA SELECTIVA

Reseña histórica

La neurotomía periférica selectiva (SPN, por sus siglas en inglés) es un procedimiento neuroquirúrgico
diseñado para disminuir la espasticidad de forma quirúrgica y permanente en los grupos musculares
inervados por el nervio objetivo. La técnica fue iniciada por Marc Sindou y asociados90 en Francia y
se publicó por primera vez en 1985 con 47 casos de SPN del nervio tibial por espasticidad del pie. El
procedimiento está diseñado para disminuir la espasticidad dañina de manera regional cuando las
inyecciones de toxina botulínica ya no pueden ser efectivas. Los resultados se pueden evaluar
midiendo la reducción en la puntuación de Ashworth modificada y el rango de movimiento pasivo del
segmento.91

Fisiopatología de la intervención

La SPN se puede aplicar al nervio tibial para la espasticidad del flexor plantar del tobillo, al nervio
obturador para la espasticidad en los aductores, al nervio ciático para la espasticidad del tendón de la
corva, al nervio tibial anterior para la espasticidad del extensor hallicus y al nervio femoral para la
espasticidad del cuádriceps. 92 También se puede aplicar en la extremidad superior, en el nervio
mediano para la mano en garra, el nervio musculocutáneo para la espasticidad en flexión del codo y
para el alivio de la espasticidad del rotador interno del hombro mediante neurotomías de los nervios
pectoral lateral y escapular inferior. 90 El principio es seccionar del 50 % al 80 % de las ramas
nerviosas a un grupo muscular objetivo para que sea efectivo pero para evitar inducir una parálisis
completa. La electromiografía de los músculos seleccionados muestra placas terminales motoras
después de la sección y, meses después de la cirugía, las unidades motoras pueden ser 5 veces más grandes.
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Reducción Quirúrgica del Tono en Parálisis Cerebral 99

tamaño original para compensar la pérdida del pool motor93. También puede combinarse con tenotomías
cuando los tendones musculares quedan expuestos en el campo quirúrgico expuesto, como es el caso de las
neurotomías obturadoras.

Selección de pacientes ideales

El paciente ideal para SPN sufre de espasticidad focal que es médicamente refractaria y resistente a las
inyecciones de toxina botulínica o inyecciones de fenol. También se puede usar cuando un segmento es
desproporcionadamente espástico en pacientes que no son candidatos para una cirugía multisegmentaria
para reducir la espasticidad, como SDR o ITB. También puede ser una buena opción cuando persiste un tono
severo en un grupo muscular específico, como los aductores de la cadera, después de una intervención
neuroquirúrgica de reducción del tono.

Complicaciones y consideraciones

El SPN tiene el riesgo quirúrgico habitual de cualquier cirugía, como sangrado posoperatorio o infección.
Con frecuencia, las incisiones pueden realizarse a través de la fosa articular, por lo que es posible que se
produzcan complicaciones por ruptura de la herida. Se debe tener cuidado de usar una técnica microquirúrgica
adecuada y electroestimulación para diseccionar completamente las ramas motoras de los troncos nerviosos
para evitar cortar fibras sensoriales que podrían resultar en síndromes de dolor por desaferenciación.94

RESUMEN

El manejo del aumento patológico del tono en la PC requiere una toma de decisiones compleja que, ante
todo, se centre en el logro de los objetivos de atención del paciente y la familia. El plan de atención de cada
paciente debe adaptarse a ese individuo y no abordarse dogmáticamente. Se debe tener especial cuidado
para evaluar la hipertonía funcional de un paciente, cuya apreciación puede requerir una estrategia de
reducción del tono más graduada o ajustable. No obstante, la espasticidad y la distonía tienen efectos nocivos
tanto inmediatos como a largo plazo que deben abordarse temprano en la vida para evitar intervenciones
quirúrgicas adicionales, lo que justifica un enfoque agresivo.

La planificación del manejo del tono quirúrgico debe tener en cuenta los objetivos de atención, el potencial de
desarrollo, el cumplimiento familiar, el acceso continuo a la atención y los recursos financieros. La estrategia
se planifica y ejecuta mejor en un equipo multidisciplinario compuesto por fisiatras, neurocirujanos, neurólogos,
cirujanos ortopédicos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, en coordinación con el médico
de atención primaria de la familia. Los resultados deben medirse objetivamente a través de la mejora de la
escala de calificación, pero las mejoras subjetivas pueden ser igualmente significativas para el paciente y la
familia y, por lo tanto, merecen un enfoque continuo.

La mayoría de los centros que manejan la espasticidad en pacientes con parálisis cerebral optan por
agotar las opciones no quirúrgicas para el manejo del tono antes de considerar la intervención neuroquirúrgica.
Las opciones no quirúrgicas incluyen medicamentos orales e inyecciones focales con toxinas y alcoholes.
Hay algunas etiologías de hipertonicidad, como la lesión cerebral anóxica grave y la encefalopatía hipóxico­
isquémica, para las que se considera antes la reducción quirúrgica del tono debido a la hipertonicidad grave
que provoca malestar significativo en el paciente, estado distónico y también contracturas de tejidos blandos
de evolución rápida. Es óptimo tener todas las opciones quirúrgicas disponibles para el control de la hipertonía,
incluidas SDR, ITB, DBS y SPN. La SDR es óptima para pacientes ambulatorios con diplejía espástica que
muestran leucomalacia periventricular en la resonancia magnética cerebral y puede fortalecerse en la
rehabilitación hospitalaria.
La ITB se ha utilizado en el tratamiento de la espasticidad de pacientes dipléjicos espásticos que no cumplen
los criterios de SDR o PC tetrapléjica, y cuando los objetivos son la comodidad, la estabilización de la
deformidad y la facilidad de atención. La BTI con catéter cervical alto se ha utilizado para el manejo de la
distonía donde no se espera una mejoría funcional. DBS está reservado para
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100 Tomás y otros

PC distónica y PC de tono mixto distónico desproporcionadamente pacientes en los que la mejora de la

función de las extremidades superiores es un objetivo razonable. Con frecuencia, se utiliza más de un
abordaje quirúrgico en el mismo paciente de forma escalonada. Por ejemplo, la parálisis cerebral distónica
grave con frecuencia puede someterse a ITB para el componente espástico y DBS para el componente
distónico. SPN se utiliza para la espasticidad segmentaria en la que los tratamientos sistémicos no son
necesarios o son innecesariamente responsables de su compromiso.

DIVULGACIÓN

Los autores no tienen nada que revelar.

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