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Citopenias autoinmunes

9 pag.

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 CITOPENIAS INMUNES
Citopenia= Disminución de una línea celular

Citopenia inmunología: Producción de un anticuerpo para poder destruir una

célula, ya sea eritrocitos, plaquetas.

La anemia hemolítica es un grupo heterogéneo de patologías que engloban signos

y síntomas. Tienen amplio espectro clínico, algunos pacientes son asintomáticos,
pueden estar crónicos y compensados, lo que dificulta observarlo.

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 ANEMIA HEMOLÍTICA

Es una citopenia inmune secundaria, pueden ser hereditarias o adquiridas (de

tipo inmunológicas).

CUADRO CLÍNICO

· Tienen un amplio espectro clínico

· Algunos pacientes son asintomáticos

· Síndrome Anémico (Astenia, adinamia, taquicardia)

· Síndrome Ictérico (Elevación de la bilirrubina total a expensas de la Indirecta)

· Coluria

· Hemoglobinuria (Orina color vino tinto)

· Algunos pacientes se convierten en crónicos

CLASIFICACIÓN

- Intravascular. Anticuerpo destruye glóbulo rojo dentro del torrente

sanguíneo

- Extravascular. Anticuerpo destruye glóbulo rojo fuera del torrente sanguíneo,

en el bazo, médula ósea e Hígado).

- Mixto. Hemólisis tanto intra como extravascular

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

- Se destruye el glóbulo rojo y se libera la hemoglobina.

- Al liberarse las cadenas de globina, se tiene hemoglobina libre en plasma pero

no puede quedarse así, se debe unir a la Haptoglobina.

- Al pasar por el hígado, el complejo Haptoglobina + Hemoglobina se desintegra

y se tiene la formación de bilirrubinas que no se alcanzarán a conjugar.

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- Se tiene una excreción de la bilirrubina no conjugada por el conducto colédoco
o por vía digestiva y urinaria en forma de COLURIA o la tendencia a que el
paciente presente TINTE ICTÉRICO.

Nota. Cuando hay presencia de mucha hemoglobina libre en plasma, la

haptoglobina no va a poder ser capaz de captarla en su totalidad, y cuando esa
hemoglobina libre pasa a través de los túbulos renales vamos a tener
hemoglobinuria.

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

- Se destruye el glóbulo rojo por el macrófago en la médula ósea y se libera el

grupo “Hem”

- El grupo “Hem” contiene el hierro à Se forma la biliverdina

- La biliverdina cuando pasa a nivel del plasma se llega a juntar con la albúmina y
llegar a tener HEMOGLOBINA CONJUGADA

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES ADQUIRIDAS

- Se forma un anticuerpo contra un antígeno de superficie específico del

eritrocito. Por lo general es más frecuente el anticuerpo IgG contra el
epítopo del grupo Rh.
- El 50% de las anemias hemolíticas no tienen un origen definido

CLASIFICACIÓN ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

- Se clasificará según el tipo de anticuerpo: Anticuerpos fríos o anticuerpos

calientes. (Y esto va a depender de la temperatura a la que se de la unión
antígeno-anticuerpo).

- Las más comunes son por anticuerpos calientes

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- Puede deberse a causas secundarias como a infecciones por VIH, lupus,
Hepatitis C, linfomas, tumores a órganos sólidos, artritis, o secundaria a
fármacos como: Penicilina, Ceftazidima, etc.

PRINCIPALES CAUSAS DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS EN ADULTOS:

- Leucemia linfocítica crónica

- Linfoma no Hodking

- Gamapatías por IgM

- Linfoma de Hodking

- Tumores sólidos

- Problemas ováricos

- Lupus eritematoso sistémico

- Colitis ulcerativa

FACTORES DE RIESGO PARA ANEMIA HEMOLÍTICA

- Infecciones virales

- Paciente que haya sido sometido a un trasplante

- Mujeres jóvenes

DIAGNÓSTICO

- Valoración de la historia clínica

- Exámenes generales del laboratorio

- Exámenes específicos: Etiología

ABORDAJE DIAGNÓSTICO

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En primera instancia ver si mi paciente tiene:

- Ictericia y coluria

- Medicación

- Antecedentes Heredofamiliares

- Antecedentes de litiasis

- Esplenomegalia

LABORATORIO

- Biometría hemática. Ver si hay datos que indiquen presecencia de anemia y

reticulocitos

- Niveles de Vitamina B12 y Ácido fólico

- Niveles de DHL (Deshidrogenasa láctica), Haptoglobina y Bilirrubina indirecta

- Frotis de sangre periférica (valorar forma de los glóbulos rojos) Pueden ser:
Cuerpos de Heiz (Hemoglobina precipitada), Cuerpos de Howell-Joly
(fragentos nucleares redondos) y Estomatocitos.

- Test antiglobulina (Estudio de Coombs)

- Aspirado medular

MARCADORES DE HEMÓLISIS

- Bilirrubina indirecta

- Elevación de DHL

- Disminución de las Haptoglobinas

- Presencia de Urobilinógeno

- Glicohemoglobina elevada HBA1c

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PRUEBA DE COOMBS

- Se realiza en el servicio de urgencias

Existen dos tipos:

- DIRECTA. Los eritrocitos se lavan de proteínas adheridas y reaccionan a

un antisuero o anticuerpo monoclonales (IgG y C3d) en la superficie.

- INDIRECTA. Eritrocitos se lavan de proteínas adheridas y reaccionan a

un antisuero o anticuerpos monoclonales (IgG y C3d) en la circulación. Sirve
previo H.

TRATAMIENTO

- Esteroides. Metilprednisolona, prednisona, hidrocortisona. (Tratamiento

1° línea)

- Transfusión sanguínea. (En caso de que el paciente venga descompensado)

- Administrar inmunoglobulina IgG

- Esplenectomía

- Rituximab

- Danazol (Inmunosupresores). Tratamiento 2° línea

COMPLICACIONES

- Tromboembolismo venoso

- Colelitiasis

- Necrosis cutánea, úlceras hemorrágicas a la exposición al frío

- Insuficiencia coronaria o pulmonar

- Falla renal

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- Complicaciones con hemotransfusiones

PRONÓSTICO

- Mortalidad más asociada en adultos que en niños.

- Las anemias hemolíticas pueden tener una evolución impredecible.

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 TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA (parte del síndrome purpúrico).

Púrpura: extravasación hemorrágica en la piel, es una manifestación hemorrágica

de la trombocitopenia (cutánea en piel) (húmeda en mucosas): petequias
(pequeñas) y equimosis (grandes).

Trombocitopenia: cuenta plaquetaria menor a 100,000 MM3, puede ser provocada

por diferentes causas: inmunológica, hiperconsumo o distribución incorrecta.

Púrpura trombocitopénica inmune PTI (término antiguo, ya no se ocupa) ahora se

ocupa TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA TIP ya que hay pacientes que no
tienen hemorragia o sangrado (púrpura) pero sí producen anticuerpos para la
destrucción de plaquetas (trombocitopenia inmune).

- Secundario a destrucción inmunológica: producción de ac que se une a

antígenos de plaquetas. En médula ósea podemos tener megacariocitos
normales o disminuidos.
- Mayor incidencia en niños y jóvenes (sexo femenino): 70% de los casos se
resuelve en 6 meses, en adultos la evolución es crónica.
- Variación estacional: invierno y principios de primavera por infecciones
virales (respiratorias). Tiempo entre proceso infeccioso y púrpura: 1-2
semanas.
- Asociadas a reacción POSTVACUNAL
- Idiopática o se asocian a enfermedades como: lupus, sx linfoproliferativos,
artritis, infección VIH, hepatitis c.
- Cuando se asocia a una anemia hemolítica es un SÍNDROME DE EVANS:
ictérico, anémico y problema hemorrágico.

CLASIFICACIÓN:
Primarias: idiopática, no se sabe la causa.
Secundarias: a diferentes causas como virus Epstein Bar, VIH, hepatitis b y c,
lupus, vacunas, H. pylori, etc.

PATOGÉNESIS:
Eliminación prematura de las plaquetas cubiertas por anticuerpos por parte de las
células del sistema fagocítico (macrófagos). Se pueden destruir dentro del torrente
sanguíneo o nivel del bazo.
Unión antígeno (las plaquetas tienen gran variedad para realizar su función de
adhesión y agregación: GPIIb/IIIa y GPIb/IX) y anticuerpo (producidos por linfocitos
b).
Bazo: IgG
Hígado: IgG, IgM, C3.

CUADRO CLÍNICO:
Fenómenos hemorrágicos: púrpura cutánea o húmeda (mucosas), sangrado en
encías, boca o petequias y equimosis. Si el paciente tiene púrpura húmeda el riesgo
de sangrado a órgano vital es alto: SNC, pulmonar y digestivo.

DIAGNÓSTICO:
- Biometría hemática completa

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- Frotis de sangre periférica
- Determinación de plaquetas con sangre citratada y edta
- Tiempos de coagulación
Descartar causa secundaria con laboratorios.

TRATAMIENTO:

● ESTEROIDES: inhibe función secuestradora del sistema fagocítico, bloqueo

de producción de anticuerpos y efecto hemostático directo en pared capilar.
Prednisona: 1-2 mg/kg/día por 2-4 semanas.
Dexametasona: 40 mg por 4 días cada 14 días por 4 ciclos.
Metilprednisolona: 1-2 gr/día x 3 días.
Efecto adverso principal: Síndrome de Cushing.
● INMUNOGLOBULINAS
● ESPLENECTOMÍA
● QUIMIOTERAPIA INMUNOSUPRESORA (azatioprina, mercaptopurina, etc.)
● DANAZOL: andrógeno sintético masculino (mayores efectos adversos en
mujeres).
● TROMBOPAG: análogos de trombopoyetina (mejores opciones para
pacientes femeninas).

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